单孔腹腔镜手术是目前备受关注的手术方式,已应用于普通外科疾病如肝占位性病变、胆道结石、胰腺肿瘤及特发性血小板减少性紫癜等.与常规腹腔镜手术相比,单孔腹腔镜手术具有手术切口美观、痛苦小、出血少、肠道功能恢复快、住院时间短等优点,但单孔腹腔镜手术仍存在技术难题,如手术时器械操作平面交叉、手术视野受限、三角关系欠缺等,限制了其推广.现将单孔腹腔镜手术在肝胆胰脾疾病的应用现状、发展趋势作一综述,以期为单孔腹腔镜手术的应用提供参考.

回顾性分析2017年10月至2020年10月郑州大学第一附属医院血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特点、诊治及转归。收集69例成人TTP患者的临床资料，其中男19例、女50例，中位年龄42（18~79）岁。64例可进行PLASMIC评分的患者，53例（82.8%）患者PLASMIC评分为6~7分。21例在治疗前检测血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性，17例ADAMTS13活性<5%，3例为5%~10%，>10%的患者仅1例。69例患者均行血浆置换（PEX）和/或新鲜冰冻血浆输注（PI）治疗，其中43例加用糖皮质激素治疗，另有20例在PEX/PI+糖皮质激素治疗基础上联合利妥昔单抗和/或免疫抑制剂。69例患者中位随访时间12（1~57）个月，治疗后缓解率69.6%，复发率11.6%，2年总生存（OS）率为69.6%±5.5%。对可能影响OS的因素进行单因素及多因素分析，结果显示复发难治是影响OS的独立危险因素，26例复发难治患者2年OS率显著低于43例非复发难治者（41.5%±9.8% 比 83.7%±5.6%， P<0.001）。复发难治患者预后极差，需及早加用利妥昔单抗和/或免疫抑制剂等治疗以改善生存。

目的:探讨儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的临床特点、治疗情况以及预后。方法:回顾性病例总结，以2016年1月至2019年7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例aTTP患儿为研究对象，分析患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果:纳入5例aTTP患儿，占同期血栓性血小板减少性紫癜患儿的5/11，其中男2例、女3例，发病年龄8.9（0.8~14.5）岁。5例患儿均存在血小板减少和微血管病性溶血性贫血，仅1例存在经典五联征，3例患儿伴神经系统症状，3例有发热，而肾功能损伤相对少见（1例）。5例患儿均存在重度血小板减低［7（4~14）×10 9/L］及血红蛋白下降［70（58~100）g/L］；血生化检查示3例总胆红素水平升高，均以间接胆红素升高为主，5例乳酸脱氢酶水平均升高，1例尿素氮升高。骨髓穿刺提示巨核细胞数目不低。ADAMTS13活性检查均为0，4例ADAMTS13抑制物阳性，1例为阴性。5例患儿均接受糖皮质激素治疗，并且在疾病早期应用利妥昔单抗治疗，3例患儿接受血浆置换。5例患儿血小板恢复正常的时间为开始治疗后的19（9~29）d。1例患儿在治疗9个月后出现复发，再次予糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后病情稳定，随访3年以上确诊为系统性红斑狼疮。截至2020年12月1日，随访24（16~57）个月，5例患儿临床症状消失，未次随访血小板计数为159（125~269）×10 9/L。 结论:儿童aTTP患者较为少见，各年龄段均有发病，临床表现以血小板减少及微血管病性溶血为主，血浆ADAMTS13活性及抑制物检测有助于aTTP的诊断。血浆置换及利妥昔单抗治疗有效，该病需长期随诊监测。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的血液系统疾病，其典型的临床表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、发热及肾脏损害。文中报道2例TTP相关性脑梗死伴发脑微出血的患者及他们共有的特殊影像学表现。2例患者磁共振成像表现出不同时期多发脑梗死，双侧半球、前后循环皆受累，而磁敏感加权成像显示分布于梗死区的脑微出血表现，这种特殊的影像学特征可为及早识别、诊断TTP神经系统受累提供重要线索。

血栓性微血管病（TMA）是儿童系统性红斑狼疮（SLE）的罕见并发症，临床表现多样，预后不良。SLE相关TMA病因复杂，包括补体介导性TMA、血栓性血小板减少性紫癜、抗磷脂抗体综合征、药物介导性TMA、感染等，不同病因的治疗原则也有所差异。本文就儿童SLE合并TMA的病因和发病机制、临床表现、治疗等方面进行综述，以期为临床诊断和治疗提供帮助。

目的:分析妊娠期重度血小板减少相关病因以及不同血小板计数(PLT)对妊娠结局的影响情况。方法:回顾性分析2016年1月至2018年10月收入院的118例妊娠期重度血小板减少患者资料，其中98例为围产期患者，根据妊娠期检测最低值分为PLT<10×10 9/L组(A组)和10×10 9/L≤PLT<30×10 9/L组(B组)，比较两组的妊娠结局情况。 结果:118例妊娠期重度血小板减少患者中91例(占77.1%)为特发性血小板减少性紫癜(ITP)，其次11例(占9.3%)为妊娠相关性血小板减少症(PAT)。主要临床表现为牙龈出血、皮肤黏膜出血及形成瘀斑等。骨髓穿刺34例患者，其中26例确诊ITP，4例确诊再生障碍性贫血(AA)，3例确诊未分化结缔组织病，1例确诊急性白血病。79例患者给予免疫球蛋白、糖皮质激素治疗或联合使用，给予输注血小板共61例。围产期患者的剖宫产率约56.1%(55/98)，产后出血率约14.3%(14/98)。与B组比较，A组患者分娩孕周缩短、剖宫产率增高、产后出血量增多，差异均有统计学意义( P<0.05)。患者分娩前PLT与产后出血量存在明显负相关( r＝-0.352， P<0.05)，而孕期最低PLT、分娩前PLT与新生儿PLT均无明显相关性( r＝0.301、0.197， P均>0.05)。 结论:妊娠期重度血小板减少主要病因包括特发性血小板减少性紫癜、妊娠相关性血小板减少症，明确病因，提升PLT水平，可改善妊娠结局、降低产后出血量。

目的:分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗方案及转归。方法:回顾性分析1998年5月至2019年5月83例TTP患者的临床资料。结果:83例TTP患者中，男27例、女56例，中位年龄39（10~68）岁。41例（49.4%）表现为五联征，79例（95.2%）表现为三联征。78.0%（46/59）患者PLASMIC评分≥6分。10例行TTP基因检测，5例TTP基因突变。10例在血浆置换（PEX）前行血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性检测，9例ADAMTS13活性<10%。83例患者均接受PEX/血浆输注（PI）+糖皮质激素治疗，其中35例联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂。中位随访34（1~167）个月，总体有效率为81.9%，缓解率为63.9%，复发率为（35.7±7.1）%，3年总生存（OS）率为（78.6±4.6）%。单用PEX/PI+糖皮质激素组有效率（72.9%对94.3%， P=0.019）、OS率[（63.8±7.5）%对（94.3±3.9）%， χ2=8.450， P=0.004]低于联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂组。多因素COX分析显示高龄（ HR=1.111，95% CI 1.044~1.184， P=0.001）、高ALT/AST比值（ HR=1.353，95% CI 1.072~1.708， P=0.011）是影响OS的独立危险因素。 结论:TTP患者多以三联征起病，可伴ADAMTS13活性下降。PEX/PI+糖皮质激素联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂治疗可提高OS率。高龄和高ALT/AST比值患者预后欠佳。

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种由血小板抗体介导的自身免疫性出血性疾病。ITP发病率随患者年龄增长而升高，因此对老年人ITP的诊治更需予以重视。一方面，ITP老年患者合并的基础疾病较多，导致对其诊断难度增加；另一方面，以糖皮质激素和(或)静脉输注免疫球蛋白(IVIG)为基础的一线治疗方案，对ITP老年患者的疗效不佳，并且ITP老年患者易发生糖尿病、高血压、血栓和出血，以及骨质疏松等并发症。老年人ITP的二线治疗方案包括血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)、利妥昔单抗、氨苯砜、达那唑等。脾切除术通常为ITP老年患者对其他治疗无效时的选择。笔者拟就近年老年人ITP的流行病学特征、诊断及治疗等相关研究进展进行综述，旨在为ITP老年患者的治疗提供参考。

过敏性紫癜(HSP)是儿童时期最常见的一种以非血小板减少性紫癜为特征性临床表现的系统性小血管炎，主要表现为皮肤紫癜、关节炎、消化道症状和紫癜性肾炎(HSPN)等，肾受累轻重是决定儿童HSP远期预后的主要因素。有研究表明，测定血清中正五聚蛋白3(PTX3)可早期诊断HSPN和预测肾损伤。现对PTX3的来源、基因及蛋白质结构、功能及其与HSP的潜在关系与作用机制进行探讨，以期为HSPN的早期诊断及治疗提供新思路。

患者，女，44岁，2003年患者无明显诱因出现头晕、乏力，伴轻度头痛及视物模糊，自行口服中药汤剂治疗，症状未缓解。2008年上述症状加重就诊当地县医院。骨穿提示骨髓增生活跃，红系明显增生，占43%，可见H-J小体，可见嗜多色粒红细胞。未予以治疗。后陆续就诊于其他医院治疗，治疗效果不佳。2010年5月因"间断乏力7年余"入中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院，考虑特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)。给予免疫抑制治疗后好转出院。后间断出现上述症状。2015年4月2日入院查血常规提示WBC 1.79×10 9/L，Hb 93 g/L，PLT 57×10 9/L。骨穿提示骨髓有核细胞增生明显活跃，可见少量尼曼匹克细胞(N-P细胞)。胸部X线检查：双肺纹理清晰，双肺门影不大。腹部CT检查提示脾脏体积增大，外缘约占10个肋单元。2015年4月5日染色体核型分析：46，XX [20]。于2015年4月20日行脾切术。病理示脾脏组织中可见灶性胞浆透亮细胞，免疫组化：CD68(+)、Ki67散在(+)、AACT(+)、CD31(+)，(脾)形态学改变结合临床，符合尼曼-匹克病。明确诊断为NPD成人非神经型(E型)。此后患者规律口服维生素E软胶囊100 mg/d，定期复查病情稳定。2018年4月查血常规：WBC 8.91×10 9/L，Hb 133 g/L，PLT 280×10 9/L。骨穿：三系增生，全片见少数尼曼匹克细胞。2019年6月患者出现双下肢运动障碍，伴膝关节肿胀。查血常规、肝肾功、RF及CRP均正常。后疼痛加重，活动后明显，休息后可缓解。2020年12月7日入院查血常规：WBC 8.30×10 9/L，Hb 126 g/L，PLT 219×10 9/L。PET-CT提示双下肢骨髓腔局灶性FDG代谢异常增高，结合病史考虑尼曼-匹克病骨形态代谢改变，双侧膝关节及股骨头无菌性坏死。2020年12月16日查 SMPD1基因变异分析。本研究符合《世界医学会赫尔辛基宣言》。