目的:分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗方案及转归。方法:回顾性分析1998年5月至2019年5月83例TTP患者的临床资料。结果:83例TTP患者中，男27例、女56例，中位年龄39（10~68）岁。41例（49.4%）表现为五联征，79例（95.2%）表现为三联征。78.0%（46/59）患者PLASMIC评分≥6分。10例行TTP基因检测，5例TTP基因突变。10例在血浆置换（PEX）前行血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性检测，9例ADAMTS13活性<10%。83例患者均接受PEX/血浆输注（PI）+糖皮质激素治疗，其中35例联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂。中位随访34（1~167）个月，总体有效率为81.9%，缓解率为63.9%，复发率为（35.7±7.1）%，3年总生存（OS）率为（78.6±4.6）%。单用PEX/PI+糖皮质激素组有效率（72.9%对94.3%， P=0.019）、OS率[（63.8±7.5）%对（94.3±3.9）%， χ2=8.450， P=0.004]低于联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂组。多因素COX分析显示高龄（ HR=1.111，95% CI 1.044~1.184， P=0.001）、高ALT/AST比值（ HR=1.353，95% CI 1.072~1.708， P=0.011）是影响OS的独立危险因素。 结论:TTP患者多以三联征起病，可伴ADAMTS13活性下降。PEX/PI+糖皮质激素联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂治疗可提高OS率。高龄和高ALT/AST比值患者预后欠佳。

回顾性分析2017年10月至2020年10月郑州大学第一附属医院血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特点、诊治及转归。收集69例成人TTP患者的临床资料，其中男19例、女50例，中位年龄42（18~79）岁。64例可进行PLASMIC评分的患者，53例（82.8%）患者PLASMIC评分为6~7分。21例在治疗前检测血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性，17例ADAMTS13活性<5%，3例为5%~10%，>10%的患者仅1例。69例患者均行血浆置换（PEX）和/或新鲜冰冻血浆输注（PI）治疗，其中43例加用糖皮质激素治疗，另有20例在PEX/PI+糖皮质激素治疗基础上联合利妥昔单抗和/或免疫抑制剂。69例患者中位随访时间12（1~57）个月，治疗后缓解率69.6%，复发率11.6%，2年总生存（OS）率为69.6%±5.5%。对可能影响OS的因素进行单因素及多因素分析，结果显示复发难治是影响OS的独立危险因素，26例复发难治患者2年OS率显著低于43例非复发难治者（41.5%±9.8% 比 83.7%±5.6%， P<0.001）。复发难治患者预后极差，需及早加用利妥昔单抗和/或免疫抑制剂等治疗以改善生存。

目的:评估血管性血友病因子（vWF）GPIb活性/抗原比值对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）急性期的诊断价值。方法:前瞻性纳入2018年1月至2019年12月入院的93例同时存在血小板计数<50×10 9/L和溶血表现的疑诊TTP患者，检测ADAMTS13活性，vWF:GPIb活性及vWF抗原，以ADAMTS13活性测定结果作为TTP确诊依据，记录患者PLASMIC临床评分及最终临床诊断。 结果:22例患者确诊为TTP，ADAMTS13活性的中位数及四分位间距为1.0%（0~7.4%），71例非TTP患者主要诊断为溶血尿毒综合征（HUS）、重症感染、恶性肿瘤、结缔组织病等。TTP患者vWF:GPIb活性、抗原及两者比值均低于非TTP患者（ P<0.05），vWF:GPIb活性/抗原比值<0.75对TTP诊断效力最高（敏感度和特异度分别为81.8%、95.2%）。在PLASMIC临床评分判断为TTP高可能性的患者中，vWF:GPIb活性/抗原比值<0.75者有88.9%最终确诊为TTP，比值≥0.75者有15.4%最终确诊为TTP。 结论:当ADAMTS13活性结果不能及时获得时，基于自动化检测的vWF:GPIb活性/抗原比值有助于疑诊TTP患者的快速鉴别和风险分层。

目的:分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的实验室指标及临床特征，为TTP的及时诊断和死亡风险评估提供参考。方法:回顾2016年6月至2022年3月华中科技大学同济医学院附属同济医院诊治的TTP患者临床资料和入院时实验室检查结果。将患者分为存活组与死亡组，比较两组患者一般资料、临床症状和实验室指标之间差异。联合差异指标构建预后预测评分，计算相应死亡风险。结果:本研究纳入83例TTP患者，分别有81.1%（60/74），91.1%（72/79）和86.2%（50/58）的患者入院时谷草转氨酶（AST），间接胆红素（IBIL）和肌钙蛋白（cTnI）结果增高，入院时检测了乳酸脱氢酶（LDH）的患者结果均增高（78/78）。97.5%（79/81）的患者血红蛋白减低，97.5%（79/81）患者PLT小于30×10 9/L。存活组（58例）和死亡组（25例）患者的性别、年龄、血型、是否存在发热症状、ADAMTS-13活性和PLASMIC评分差异无统计学意义，但死亡组出现神经症状者比例显著高于存活组，死亡组患者入院时AST、IBIL、cTnI和活化部分凝血活酶时间（APTT）显著高于存活组（ P<0.05）。相对于低水平者，入院时AST、IBIL、APTT和cTnI高水平者的死亡风险比值比分别为4.86，9.74，3.71和5.33。纳入AST、IBIL、APTT、cTnI和神经症状构建积分模型，每增加1分，TTP患者的短期死亡风险比值比为3.24。 结论:多个实验室指标对TTP有较高的阴性排除价值。对入院时具有高水平AST、IBIL、cTnI、APTT以及存在神经症状的TTP患者，临床应多加关注、积极治疗以降低死亡率。

目的:探究针灸是否通过调节脑源性神经营养因子(BDNF)及其下游酪氨酸激酶受体B(TrkB)对肠易激综合征(IBS)大鼠的肠道屏障和内脏疼痛产生影响,探究BDNF/TrkB信号通路作为针灸治疗新靶点的可能性.方法:将60只SD大鼠随机分为健康组、IBS组、针灸组、阳性对照组、针灸+TrkB激活组,每组12只.建立IBS大鼠模型,腹部撤回反射(AWR)检测各组大鼠内脏疼痛;检测各组大鼠结肠TNF-α、IL-1β水平;免疫组化检测结肠黏膜胞质紧密黏连蛋白1(ZO-1)、闭合蛋白(oc-cludin)表达水平;荧光定量PCR及Western blot检测各组大鼠结肠BDNF、TrkB mRNA及蛋白表达水平.结果:与健康组相比,IBS组大鼠结肠黏膜出现破损,ZO-1、occludin表达显著降低,大鼠AWR评分、粪便含水量、TNF-α、IL-1β含量、结肠BDNF、TrkB mRNA及BDNF蛋白表达量、TrkB磷酸化程度显著升高(P<0.05);与IBS组相比,针灸组、阳性对照组大鼠结肠黏膜逐渐恢复,ZO-1、occludin表达显著升高,大鼠AWR评分、粪便含水量、TNF-α、IL-1β含量、结肠BDNF、TrkB mRNA及BDNF蛋白表达量、TrkB磷酸化程度显著降低(P<0.05);与针灸组相比,针灸+TrkB激活组大鼠结肠黏膜仍有病变,ZO-1、occludin表达显著降低,大鼠AWR评分、粪便含水量、TNF-α、IL-1β含量、结肠BDNF、TrkB mRNA及BDNF蛋白表达量、TrkB磷酸化程度显著升高(P<0.05).结论:针灸可通过调控BDNF/TrkB通路,抑制相关蛋白表达,改善肠道屏障功能,减轻内脏疼痛及炎症反应,缓解IBS.

目的:分析42例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、实验室指标、治疗及转归,为临床提高诊治提供参考.方法:回顾性分析湖北省多家三甲医院诊断为TTP患者的临床资料,根据疾病转归分为存活组(23例)及死亡组(19例),比较2组患者的临床特点及不同血浆治疗方法疗效的差异,并通过计算普拉斯米克(PLAS-MIC)分数预测血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性减少的精确度.结果:42例患者中,男16例(38.1％),女26例(61.9％);中位发病年龄62岁,平均(56.1±16.3)岁.23例(54.8％)表现为"三联征",18例(42.9％)表现为"五联征".血小板计数(11.92±9.30)× 109/L;间接胆红素(32.85±29.17)μmol/L、肌酐(110±69)μmol/L、乳酸脱氢酶(955±666)U/L.18例患者有ADAMTS13活性检查报告,其中酶活性＜10％者16例(88.9％).24例患者(57.1％)予以大剂量血浆置换,存活17例(70.8％);18例予以输注少量新鲜冰冻血浆或无血浆治疗,存活6例(33.3％).PLASMIC评分6～7分33例;6～7分对预测ADAMTS13活性降低的准确性为88.9％.死亡组患者年龄更大,血肌酐水平更高(P均＜0.05).结论:大部分TTP患者会表现为三联征,ADAMTS13活性检测对TTP的诊断具有一定提示作用,无条件时可使用PLASMIC评分进行早期拟诊.血浆置换治疗可明显降低TTP患者的死亡率,无条件者可输注少量新鲜冰冻血浆治疗.

目的 探讨集束化护理在抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害患者中的应用效果.方法 前瞻性选取2022年1月至2023年6月郑州大学第一附属医院收治的110例ANCA相关性血管炎肾损害患者作为研究对象,按随机数表法分为观察组和对照组各55例.对照组患者采用常规护理,观察组患者在常规护理的基础上给予集束化护理.两组患者均护理至出院,比较两组患者护理前和出院时的血压、平均动脉压、血红蛋白(Hb)和C反应蛋白(CRP)水平和肾功能恢复情况[包括尿素氮(BUN)、血清肌酐(CR)、尿β2-微球蛋白(β2-MG)、胱抑素C(Cys-C)、肾小球滤过率(GFR)情况];比较两组患者护理前和出院时的汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分变化;出院时,统计两组患者的不良反应发生率,并采用自制调查问卷调查两组患者出院时的护理满意度.结果 出院时,两组患者的收缩压、舒张压、平均动脉压、Hb、CRP均下降,且观察组明显低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);出院时,两组患者的Cys-C、GFR均升高,且观察组患者的Cys-C、GFR分别为(792.12±43.83)μg/L、(33.32±4.36)g/L,明显高于对照组的(666.94±57.94)μg/L、(32.34±4.35)g/L,BUN、CR、β2-MG均降低,且观察组患者的BUN、CR、β2-MG分别为(4.02±1.33)mmol/L、(328.25±120.55)mmol/L、(0.14±0.04)mmol/L,明显低于对照组的(4.95±2.73)mmol/L、(420.42±130.38)mmol/L、(0.44±0.04)mmol/L,差异均有统计学意义(P<0.05);出院时,两组患者的HAMD评分均降低,且观察组患者的HAMD为(13.24±1.05)分,明显低于对照组的(26.24±3.19)分,差异均有统计学意义(P<0.05);观察组患者的不良反应发生率为10.91%,明显低于对照组的43.64%,护理满意度为98.18%,明显高于对照组的70.91%,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 集束化护理应用于ANCA相关性血管炎肾损害患者中,能够控制患者的血压,改善肾功能,改善患者抑郁情绪,同时有助于减少不良反应发生率,提高患者满意度.

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis, AAV)患者血清中 IL-33和 sST2表达与疾病活动的关系.方法 应用夹心ELISA方法检测20例AAV患者、18例疾病对照组和20例健康体检者血清中IL-33和sST2的表达,同时采用酶联免疫分析ANCA靶抗原MPO和RP3的浓度,间接免疫荧光检测ANCA的核型.结果 AAV患者血清中sST2的表达水平为(74.50 ± 31.79)pg/ml,明显高于疾病对照组(58.83 ± 19.80)pg/ml和健康对照组(57.60 ± 6.21)pg/ml(P<0.05),且活动期ANCA相关性血管炎患者sST2的表达水平明显高于缓解期患者,但sST2的表达水平与AAV患者的BVAS2003评分间无统计学相关;AAV患者体内IL-33的表达水平与疾病对照及健康对照组相比,均无明显差异.结论 sST2是一种监测AAV病情活动性的有效临床标记物,为以后临床个体化治疗带来了新的参考指标.

目的 评价内源性血红素氧合酶-1/一氧化碳(HO-1/CO)信号通路在大鼠内毒素性急性肺损伤(ALI)时内质网应激中的作用.方法 健康清洁级雄性SD大鼠40只,体重190～210 g,8周龄,采用随机数字表法分为4组(n=10):对照组(C组)、ALI组、ALI+锌原卟啉-IX组(AZ组)和ALI+溶剂碳酸氢钠组(AV组).采用静脉注射LPS 5 mg/kg的方法制备内毒素性ALI模型.模型制备前30 min时AZ组腹腔注射锌原卟啉-IX10 mol/kg(50 mmol/L碳酸氢钠溶液稀释至1 ml),AV组腹腔注射50 mmol/L碳酸氢钠溶液1 ml.注射LPS 6 h后取颈总动脉血样并处死大鼠取肺组织,测定血浆和肺组织CO水平,光镜下观察病理学结果,并进行肺损伤评分,确定湿重/干重(W/D)比值,采用TUNEL法测定细胞凋亡情况,计算细胞凋亡指数(AI),采用Western blot法检测肺组织HO-1、葡萄糖调节蛋白78(GRP78)、p-PERK、p-elF2a、CCAAT/增强子结合蛋白同源蛋白(CHOP)及caspase-12的表达水平.结果 与C组比较,其余3组肺损伤评分、肺组织W/D比值及AI升高,血浆及肺组织CO水平升高,肺组织HO-1、GRP78、p-PERK、p-elF2a、CHOP及caspase-12表达上调(P＜0.05);与ALI组比较,AZ组肺损伤评分、W/D比值及AI升高,血浆及肺组织CO水平降低,肺组织HO-1表达下调,GRP78、p-PERK、p-elF2a、CHOP及caspase-12表达上调(P＜0.05),AV组上述各指标差异无统计学意义(P＞0.05).结论 HO-1/CO信号通路可能通过抑制内质网应激,对内毒素性ALI大鼠发挥内源性保护作用.

目的 对血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)患者的临床特征、诊断、治疗及转归进行分析总结,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析北京大学人民医院2004年1月至2018年10月收治的59例TTP患者的临床特征及实验室检查,包括血常规、血液生化、免疫学、溶血、血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)等检查.纳入标准为临床符合TTP诊断,具有三联征或五联征,部分患者检测ADAMTS 13活性.依据预后存活与否分组,比较两组间差异.结果 59例TTP患者中,男性21例,女性38例,平均年龄46.8岁,55例表现为三联征,46例表现为五联征;血小板、血红蛋白明显减低,外周血破碎红细胞升高,ADAMTS 13值或活性明显降低,PLASMIC评分57例为6～7分;59例患者均使用糖皮质激素,41例行血浆置换(plasma exchange,PEX),28例存活;18例未行PEX,6例存活,两者差异有统计学意义(P＜0.05).6例采用利妥昔单抗治疗者,4例存活.结论 PLASMIC评分可以较好地预测TTP患者的ADAMTS 13活性;PEX能提高TTP患者存活率.