目的:分析不同血小板配型方案在血小板输注无效（PTR）患者中的输注效果。方法:回顾性分析2021年1至12月太原市血液中心接收的PTR患者94例，其中男26例，女68例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为53（34，66）岁。采用ELISA进行血小板抗体筛查，对于人类白细胞抗原（HLA）-Ⅰ类抗体阳性患者，利用Luminex平台液相芯片法鉴定抗体特异性，在本实验室建立的血小板供者基因数据库中寻找其特异性抗体对应等位基因表达抗原缺失的血小板；对于HLA-Ⅰ类抗体筛查阴性患者，通过聚合酶链反应-序列特异性核苷酸探针（PCR-SSO）技术进行HLA-A、B位点中、高分辨等位基因分型，采用HLA交叉反应组基因型配型方案，从血小板供者基因数据库中寻找相容性血小板或直接根据血清学交叉配型结果进行选择。统计分析不同错配位点组以及不同配型方案组的血小板计数增长值（PCI）达标率和输注总有效率。 结果:在94例PTR患者中检出血小板抗体39例，阳性率为41.5%，抗体特异性全部为HLA-Ⅰ类抗体，其中1例伴人类血小板抗原（HPA）抗体。采用规避抗体配型法为39例HLA-Ⅰ类抗体阳性患者提供了134次相容性血小板，输注总有效率为97.8%（131/134）；HLA-A抗原错配、HLA-B抗原错配及HLA-A、B抗原同时错配组的PCI达标率分别为81.6%（31/38）、86.5%（32/37）、78.6%（22/28），输注总有效率分别为97.4%（37/38）、94.6%（35/37）、100%（28/28），差异均无统计学意义（均 P>0.05）。采用HLA抗原交叉反应组基因型配型和血清学交叉配型方法为55例HLA-Ⅰ类抗体筛查阴性患者提供了118次相容性血小板，随访收集到输注效果90次，输注总有效率为76.7%（69/90）。 结论:联合使用血小板不同配型方案可提高PTR患者的PCI达标率和输注总有效率。

目的:探讨重组人血小板生成素（rhTPO）联合小剂量艾曲泊帕治疗异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后持续血小板减少的效果及安全性。方法:回顾性病例系列研究。回顾性分析2018年1月至2021年6月中国医学科学院血液病医院20例诊断为allo-HSCT后血小板持续减少患者临床资料。所有患者移植后未达血小析植入标准[血小板计数（Plt）连续7 d不低于20×10 9/L且脱离血小板输注]，接受rhTPO 15 000 U，1次/d，皮下注射；艾曲泊帕50 mg，1次/d，口服。治疗有效为治疗后Plt≥20× 10 9/L且连续7 d脱离血小板输注，治疗无效为治疗后Plt<20×10 9/L或未能脱离血小板输注。分析rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗效果；评价不良反应；比较治疗有效组和治疗无效组的临床特征；采用Kaplan-Meier法分析治疗有效组和治疗无效组的总生存（OS）、无病生存（DFS）。 结果:20例患者中，急性髓系白血病（AML）9例，急性淋巴细胞白血病（ALL）5例，骨髓增生异常综合征（MDS）4例，重型再生障碍性贫血（SAA）2例；原发性血小板减少症（PFPR）10例，继发性血小板减少症（SFPR）10例。患者移植后开始治疗的中位时间[ M（ Q1， Q3）]为79 d（50 d，89 d），治疗持续中位时间为19.5 d（15 d，30 d）。20例中13例（65.0%）治疗有效（其中PFPR 8例，SFPR 5例），7例（35.0%）治疗无效。治疗有效患者的治疗起效中位时间为10 d（7 d，19 d）。联合治疗期间，5例氨基转移酶升高至正常值上限2.5倍以上或胆红素高于2倍正常值上限，无不良反应相关动脉栓塞、骨髓纤维化、原发病复发等。联合治疗前治疗有效组巨核细胞计数高于治疗无效组，差异有统计学意义[14个（10个，20个）比2.5个（2个，4个）； Z＝-2.33， P＝0.017]；两组性别、基础疾病类型、人类白细胞抗原匹配程度、供受者血型、预处理方案、使用抗胸腺细胞球蛋白、输注CD34 +细胞数量、血小板减少症类型、合并急性移植物抗宿主病、真菌或细菌感染、病毒感染的构成比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。治疗有效组和治疗无效组1年OS率分别为100.0%和42.9%，两组OS差异有统计学意义（ P＝0.001）；1年DFS率分别为92.3%和28.6%，两组DFS差异有统计学意义（ P＝0.003）。 结论:rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗allo-HSCT后血小板持续减少具有一定的疗效，安全性较好。

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种由血小板抗体介导的自身免疫性出血性疾病。ITP发病率随患者年龄增长而升高，因此对老年人ITP的诊治更需予以重视。一方面，ITP老年患者合并的基础疾病较多，导致对其诊断难度增加；另一方面，以糖皮质激素和(或)静脉输注免疫球蛋白(IVIG)为基础的一线治疗方案，对ITP老年患者的疗效不佳，并且ITP老年患者易发生糖尿病、高血压、血栓和出血，以及骨质疏松等并发症。老年人ITP的二线治疗方案包括血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)、利妥昔单抗、氨苯砜、达那唑等。脾切除术通常为ITP老年患者对其他治疗无效时的选择。笔者拟就近年老年人ITP的流行病学特征、诊断及治疗等相关研究进展进行综述，旨在为ITP老年患者的治疗提供参考。

目的:探讨恶性血液病患者骨髓抑制期血小板无效输注的发生情况及利妥昔单抗治疗效果。方法:选择2017年1月至2018年12月常州市第一人民医院收治的180例不同类型恶性血液病患者，观察骨髓抑制期血小板无效输注的发生率，并比较血小板抗体阳性的急性白血病患者接受利妥昔单抗治疗前后T、B淋巴细胞亚群和血小板计数的变化，以及不同类型血小板悬液无效输注的发生率。结果:180例患者骨髓抑制期发生血小板无效输注45例（25.0%），其中108例急性白血病患者发生血小板无效输注30例（27.8%），43例骨髓增生异常综合征患者发生无效输注10例（23.3%），15例恶性淋巴瘤患者发生无效输注2例（13.3%），14例多发性骨髓瘤患者发生血小板无效输注3例（21.4%）。辐照单采去白血小板无效输注发生率（17.0%，16/94）低于单采血小板（33.7%，29/86），差异有统计学意义（χ 2=6.68， P= 0.01）。对8例血小板抗体阳性的急性白血病血小板无效输注患者予利妥昔单抗治疗后，5例血小板输注后血小板计数改善。利妥昔单抗治疗前后CD19、CD20、CD4和血小板计数水平比较，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。 结论:急性白血病患者血小板无效输注发生率最高，行血小板配型输注可提高疗效。利妥昔单抗对因免疫因素导致的血小板无效输注有效。辐照单采去白血小板的无效输注发生率低于单采血小板。

目的:研究发生异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）相关出血患者的预后并构建出血预测模型。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院2004年5月1日至2012年4月1日期间接受allo-HSCT的555例恶性血液病患者的临床资料并构建出血事件预测模型。结果:在全部555例患者中302例（54.0%）发生出血事件，其中Ⅰ度出血151例（27.0%），Ⅱ度出血63例（11.0%），Ⅲ度出血48例（9.0%），Ⅳ度出血40例（7.0%）。多因素分析显示，出血等级较高（Ⅲ、Ⅳ度）患者的总死亡率（ HR＝12.53，95% CI 7.91～19.87， P<0.001）及非复发死亡率（ HR＝23.79，95% CI 12.23～46.26， P<0.001）均较高于低出血等级组。另外，供者合并心脑血管疾病、移植物抗宿主病（GVHD）分度、血小板重建不良以及血小板无效输注与出血风险呈现独立相关。通过以上变量构建的出血模型展现了较好的准确度（C-index＝0.934），其效能比既往出血模型具有明显优势。 结论:allo-HSCT患者发生高等级（Ⅲ/Ⅳ度）出血事件后死亡风险增加。经交叉验证的出血风险预测模型对其出血事件的预测和提前干预具有一定价值。

目的:探讨采用白膜汇集法制备混合浓缩血小板的质量。方法:选择2021年3至10月中国人民解放军重庆血液中心制备的30份混合浓缩血小板为研究对象。根据混合浓缩血小板制备方法不同，将其分为研究组( n＝15，采用白膜汇集法制备浓缩血小板)和对照组( n＝15，采用浓缩血小板汇集法制备浓缩血小板)。用于制备混合浓缩血小板的全血来源于147例健康无偿献血者。2组献血者的年龄、性别构成比，以及2组全血的容量、血小板计数、红细胞计数、白细胞计数(WBC)等一般资料分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。采用回顾性研究方法，比较2组用于制备混合浓缩血小板的白膜、混合浓缩血小板、去白细胞混合浓缩血小板的质量，以及去白细胞混合浓缩血小板用于血液系统疾病患者临床输血后的疗效。2组定量资料比较采用成组 t检验或Mann-Whitney U检验，血小板输注有效率比较采用Fisher确切概率法。本研究遵循的程序符合陆军军医大学第一附属医院伦理委员会制定的标准，经过该伦理委员会批准(批准文号：KY2021140)。 结果:①本研究2组白膜的体积、血小板计数、红细胞计数、WBC及血小板回收率分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。②本研究2组混合浓缩血小板质量均符合《全血及成分血质量要求》GB18469－2012。研究组混合浓缩血小板的血小板计数、中位红细胞混入量、白细胞混入量、血小板回收率、血小板体积分布宽度(PDW)、平均血小板体积(MPV)、大血小板比例(P-LCR)分别为(3.3±0.6)×10 11、0.04×10 9个、(1.0±0.5)×10 8个、(69.0±5.7)%、(11.1±1.0)fL、(9.8±0.5)fL、(23.4±4.3)%，分别高于对照组的(2.6±0.6)×10 11、0.02×10 9个、(0.5±0.3)×10 8个、(55.8±4.3)%、(9.2±1.0)fL、(9.0±0.5)fL、(16.7±3.6)%，并且差异均有统计学意义( t＝2.88、 P＝0.007， U＝26.5、 P<0.001， t＝3.55、 P＝0.001， t＝7.16、 P<0.001， t＝5.16、 P<0.001， t＝4.72、 P<0.001， t＝4.68、 P<0.001)。③本研究2组去白细胞混合血小板的质量均符合《全血及成分血质量要求》GB18469－2012。研究组去白细胞混合浓缩血小板的血小板计数、中位红细胞混入量分别为(3.1±0.6)×10 11和0.03×10 9个，高于对照组的(2.2±0.6)×10 11和0.01×10 9个，并且差异均有统计学意义( t＝3.72、 P＝0.001， U＝21.0、 P＝0.005)；2组去白细胞混合浓缩血小板的白细胞残留量比较，差异无统计学意义( t＝0.58， P＝0.570)。研究组和对照组去白细胞混合浓缩血小板分别用于11和12例血液系统疾病患者的输血治疗，2组血小板输注有效患者分别为9和10例，无效者均为2例。2组血小板输注疗效比较，差异无统计学意义( P＝1.000)。 结论:白膜汇聚法和浓缩血小板汇聚法制备的混合浓缩血小板及其去白细胞混合浓缩血小板质量均符合我国现行《全血与成分血质量要求》GB18469－2012，并且血小板输注疗效接近。但是白膜汇集法制备的混合浓缩血小板的血小板回收率优于浓缩血小板汇聚法。

1例86岁男性患者因脑梗死接受阿司匹林肠溶片（100 mg口服、1次/d）和阿托伐他汀钙（10 mg口服、1次/d）治疗。1周后停用阿司匹林肠溶片，改用氯吡格雷75 mg口服、1次/d，同时联合血栓通注射液（450 mg/d）和脑苷肌肽注射液（5 mg/d）静脉滴注。治疗4 d后，血小板计数（PLT）从治疗前132×10 9/L下降至52×10 9/L。停用氯吡格雷，PLT继续降低，同时患者出现发热症状。停药2 d后，PLT降至4×10 9/L；停药3 d后PLT持续在1×10 9/L，并出现牙龈出血。给予口服利可君，静脉输注血小板及凝血因子，血小板无明显上升。停药第5天，患者逐渐出现意识障碍和快速心房颤动，最后因呼吸循环衰竭抢救无效死亡。死亡后诊断为氯吡格雷导致的血栓性血小板减少性紫癜。

患儿 女，8日龄，因“血小板减少5 d”于2020年4月收入北京儿童医院。血常规示血小板减少，外院予人免疫球蛋白治疗无效，血小板输注暂时有效，外周血及骨髓涂片可见巨大血小板，低浓度瑞斯托霉素诱导血小板聚集阳性，二代测序提示血管性血友病因子（vWF）基因c.3946G>A（p.V1316M）杂合突变，诊断为血管性血友病2B型。本例系自发性突变，我国尚无该突变位点报道。本病以预防出血为主要处理原则，患儿无活动性出血，病情平稳，未输注血制品（含成分血）。

例1，男，6岁，因间断鼻衄4年余入院，血常规提示血小板减少，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，血管性血友病因子（vWF）基因c.3916C>T（p.R1306 W）杂合错义突变。例2，女，8日龄，因血小板减少5 d入院，予以人免疫球蛋白输注无效，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，vWF基因c.3946G>A（p.V1316M）杂合错义突变，为自发突变。例3，因间断鼻衄3年余入院，血常规提示血小板减少，外院予丙种球蛋白、糖皮质激素治疗效果不佳，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，vWF基因c.3946G>A（p.V1316M）杂合错义突变，为自发突变。3例患儿均确诊为血管性血友病。例1及例3应用含血管性血友病因子的人血源性凝血因子Ⅷ可止血，血小板可升至正常。

目的:分析血小板输注无效在慢性粒-单核细胞白血病（CMML）患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后的发生率及其临床意义。方法:回顾性分析2004年至2021年在北京大学血液病研究所接受allo-HSCT后的55例CMML患者，根据移植后30 d内是否发生血小板输注无效分为血小板输注无效组和血小板输注有效组，比较两组造血重建、移植相关并发症及移植后1年生存情况。结果:①55例CMML患者中，男28例（50.9%），女27例（49.1%），中位年龄为44（12~63）岁。②14例（25.5%）患者移植后发生血小板输注无效，41例（74.5%）患者血小板输注有效。③血小板输注无效组血小板植入率明显低于血小板输注有效组（28.6%对100%， χ2=26.835， P<0.001），血小板植入的中位时间分别为67（33~144）d、21（9~157）d（ χ2=2.696， P=0.010）。血小板输注无效组、有效组急性移植物抗宿主病（aGVHD）和慢性移植物抗宿主病（cGVHD）发生率差异无统计学意义（ χ2=3.399， P=0.183； χ2=1.573， P=0.455）。④血小板输注无效组、有效组移植后1年总生存（OS）率分别为（35.4±13.9）%、（75.1±7.8）%（ χ2=4.366， P=0.037），无白血病生存（LFS）率分别为（28.1±13.3）%、（65.3±8.2）%（ χ2=3.226， P=0.072），移植相关死亡率（TRM）分别为（48.2±2.4）%、（9.0±0.25）%（ χ2=4.747， P=0.009）。⑤血小板输注无效组移植后出血事件发生率高于血小板输注有效组[35.7%（5/14）对4.9%（2/41）， χ2=6.934， P=0.009]。 结论:CMML患者allo-HSCT后血小板输注无效发生率为25.5%，显著影响血小板植入率和植入速度，且移植后出血事件发生率增加、OS率降低、TRM增高。