凝血功能紊乱或弥散性血管内凝血（DIC）是一种以凝血与纤溶过程失衡为主要发病机制的临床病理综合征，全身微血栓形成与出血倾向是凝血功能紊乱的主要临床表现，其不良临床结局往往是诱发全身多器官功能障碍，脓毒症并发症DIC又显著增加了患者的病死率。而脓毒症相关凝血功能紊乱又与机体的炎症反应紧密相关。研究脓毒症相关凝血功能紊乱的发生机制，将为DIC的早期诊断及预后评估提供新的可能。现从免疫与炎症反应方面对脓毒症相关凝血功能紊乱机制的进展进行综述，以期为脓毒症相关凝血功能紊乱的治疗提供新的潜在靶点。

目的:分析1例复杂性深静脉血栓后综合征并发动静脉畸形和严重静脉功能不全合并下肢静脉性溃疡及淤积性皮炎患者的临床表现和综合治疗策略，并评价其效果。方法:患者，男，79岁。入院后予以利伐沙班抗凝，阿托伐他汀调脂稳斑，迈之灵改善静脉瓣功能血压变化，人促红素治疗肾性贫血，格列齐特控制血糖等药物治疗，并接受溃疡清创＋淤积性皮炎清理术。术后进行细致的创面处理与弹力袜加压支持、物理疗法以及康复训练以改善患者血液循环、提高肌肉力量，预防再次血栓形成。结果:经过综合治疗，术后1个月患者左下肢溃疡明显缩小，淤积性皮炎得到改善，肢体功能也有所恢复。结论:对于病史复杂的下肢静脉性溃疡合并淤积性皮炎，综合性治疗策略包括内科全身状态管理与外科局部治疗相结合，能够有效改善患者的局部症状及全身健康状况。进一步强调跨学科合作的重要性，通过持续监测和实施全面的治疗干预，可以显著提升患者的临床疗效及生活质量。

目的:探讨围产期紧急子宫切除术（EPH）后盆腔填纱控制难治性产后出血的疗效。方法:回顾性分析2014年1月至2021年8月收治的EPH后因手术创面持续出血于外院行盆腔填纱治疗后转诊至广州医科大学附属第三医院，或因EPH后手术创面持续出血转诊至本院后行盆腔填纱治疗，有完整病历资料的11例产妇的临床资料，评估产妇的结局、并发症、住院时间，并分析影响盆腔填纱效果的因素。结果:11例产妇的中位分娩孕周为38.3周（38.0~39.9周），终止妊娠方式为剖宫产术分娩7例（7/11），阴道分娩4例（4/11）。产后出血距盆腔填纱的中位时间为10 h（5~57 h），中位出血量为8 500 ml（4 800~15 600 ml），中位盆腔填纱数量为3块（2~7块），中位纱垫留置时间为6.0 d（3.0~6.0 d）。本次妊娠中位开腹次数为3次（2~3次），最多开腹4次。11例产妇中首次填纱成功止血9例（9/11），最终救治成功11例（11/11）。所有产妇均在实施盆腔填纱前发生失血性休克（11/11）及弥漫性血管内凝血（11/11），其他常见并发症为多器官功能障碍综合征（9/11）、心脏骤停（4/11）、深静脉血栓形成（3/11）、感染性休克（3/11）和肠梗阻（1/11）。所有产妇均于凝血功能恢复且无活动性出血后取出填塞纱垫。11例产妇的中位凝血功能恢复时间为3 d（3~5 d），中位纱垫留置时间6 d（3~6 d），中位重症监护病房住院时间为14 d（11~26 d），中位总住院时间为22 d（16~49 d）。结论:盆腔填纱可以作为EPH后治疗难治性产后出血的临时措施，为生命体征不稳定者争取了损伤控制性复苏的关键时间，为转诊至上一级医疗机构及进一步治疗提供了机会。

目的:近年来体外二氧化碳清除技术(ECCO 2R)越来越多地应用于救治危重急性呼吸衰竭患者，但在儿童应用非常少。我院PICU采用持续肾替代治疗(CRRT)平台开展ECCO 2R，为1例高碳酸血症的急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患儿成功提供部分呼吸支持，为儿童ARDS采用ECCO 2R治疗提供临床参考。 方法:我院PICU收治的1例腺病毒肺炎、重度ARDS患儿，在体外膜肺氧合(ECMO)撤机后出现高碳酸血症，采用CRRT平台开展ECCO 2R进行部分呼吸支持，取得良好效果。 结果:患儿，男，1岁4个月，因腺病毒肺炎、重度ARDS，行机械通气和静脉-动脉ECMO治疗，ECMO治疗25 d，撤离ECMO后出现严重的高碳酸血症。在CRRT平台上，采用血液净化系统体外循环串联膜肺，开展二氧化碳清除治疗。治疗1 h后，pH值升高11.2%(从7.222升至7.303)，PCO 2下降29.1%(从72.6 mmHg降至51.5 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)；治疗6 h，高频震荡通气模式下平均气道压下降5 cmH 2O(从20 cmH 2O降至15 cmH 2O，1 cmH 2O＝0.098 kPa)。ECCO 2R系统CO 2清除率为29.1 mL/min。ECCO 2R治疗72 h因膜肺血栓形成停止治疗。撤离ECCO 2R后监测血气无CO 2升高。患儿有创机械通气39 d，无创通气5 d，成功撤离呼吸机，PICU住院54 d，好转出院。出院后随访2年，生长发育良好，运动耐力仍差。 结论:ECCO 2R治疗儿童ARDS高碳酸血症，可有效降低PCO 2，维持正常pH值，同时降低呼吸机条件，有助于实施超保护性肺通气，为ECMO撤机提供过渡治疗。

目的:探讨新型冠状病毒(COVID-19，也称严重急性呼吸综合征冠状病毒2型，SARS-CoV-2)对骨骼肌损伤的机制。方法:分析两例COVID-19患者骨骼肌相关的临床和实验室特征以及组织病理学发现，其中1例来自多器官功能衰竭死亡后患者腓肠肌穿刺标本，另1例来自血栓形成所致左下肢截肢的标本。结果:患者均出现肌肉疼痛症状、实验室检查显示与骨骼肌损伤有关的生化指标异常，如肌酸激酶同工酶和乳酸脱氢酶升高；病理改变较轻微，在所检查的两个肌肉病例中未发现明显的急性组织学改变或炎症。1#患者的病理显示主要是散在的肌纤维萎缩，而2#患者则出现肌纤维坏死和轻微炎症。CD68和白细胞共同抗原(LCA)免疫组织化学染色证实浸润的炎性细胞主要是组织细胞和淋巴细胞。1#患者鉴别诊断包括慢性神经肌肉疾病，2#患者则存在血栓形成引起的筋膜室综合征的可能性。结论:两例COVID-19患者与骨骼肌损伤有关的临床证据和病理改变表明SARS-CoV-2与肌肉组织之间可能存在一些潜在的作用部位。

目的:探讨超声引导下穿刺取卵术（transvaginal oocyte retrieval，TVOR）后卵巢过度刺激综合征（ovarian hyperstimulation syndrome，OHSS）合并卵巢出血的鉴别诊断、高危因素及治疗体会。方法:回顾性分析2018年9月至2019年9月期间郑州大学第一附属医院生殖与遗传专科医院收治的取卵术后OHSS合并卵巢出血2例患者资料并进行文献复习。结果:取卵术后OHSS合并卵巢出血2例均为多囊卵巢综合征（polycystic ovary syndrome，PCOS）患者，表现为红细胞计数及血红蛋白含量下降、D-二聚体及纤维蛋白（原）降解物（fibrinogen degradation product，FDP）升高、心率加快、卵巢增大、超声提示盆腔无回声区及混合性包块。1例保守治疗，1例手术治疗。结论:OHSS重在预防，取卵术后动态评估血常规可尽早发现卵巢出血，同时机体产生保护性反应导致D-二聚体及FDP在OHSS病理生理基础上进一步升高，需密切监测预防血栓形成。OHSS合并卵巢出血手术难度大且术后存在卵巢穿刺点活动性出血可能。

目的:研究分析AngioJet机械吸栓治疗能否改善深静脉血栓(DVT)患者的生活质量。方法:回顾性分析2016年1月至2017年12月恩泽医院收治的急性髂股型DVT患者103例，根据治疗方案的不同，分为机械吸栓(PMT)组48例和单纯抗凝组55例，比较两组患者治疗前后的生活质量等相关临床指标。结果:两组患者的年龄、性别、体质量指数(BMI)及病程等临床资料差异均无统计学意义(均 P>0.05)。PMT组患者治疗后1及6个月的VEINES-QOL/Sym问卷评分分别为[(65.04±1.34)分/(70.60±2.03)分、(77.79±1.64)分/(78.14±1.63)分]，高于单纯抗凝组[(60.44±1.65)分/(65.33±2.44)分、(73.32±2.12)分/(73.94±1.85)分]，差异均有统计学意义( t＝13.679、14.463、11.743、11.640，均 P<0.05)；远期血栓形成后综合征(PTS)的发生率PMT组与单纯抗凝组(33.3%比41.8%)差异无统计学意义( P＝0.246)。 结论:相对于急性下肢DVT形成的单纯抗凝治疗，AngioJet PMT治疗能明显改善DVT患者近期的生活质量。

目的:探究SOX化疗联合PD-1抑制剂新辅助治疗局部进展期胃癌后行腹腔镜下胃癌根治手术的应用效果与安全性。方法:前瞻性入组2020年10月至2021年4月间华中科技大学同济医学院附属协和医院收治的30例局部进展期胃癌患者的临床病理资料。病例纳入标准：（1）充分了解本研究后并自愿签署知情同意书；（2）年龄18~75岁；（3）肿瘤临床分期为cT3~4N+M0期；（4）体力状况美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分为0~1分；（5）预计生存期≥6个月，具有进行以治愈为目的的R 0切除术的可能；（6）入组前7 d内患者有充足器官和骨髓功能；（7）完成胃癌D 2根治术。排除标准：（1）抗PD-1或PD-L1抗体治疗、化疗史；（2）治疗前14 d内使用皮质类固醇或其他免疫抑制剂治疗；（3）自身免疫性疾病或间质性肺病活动期；（4）其他恶性肿瘤病史；（5）治疗前28 d内有外科手术史；（6）对本研究药物成分过敏。采用门诊和电话方式进行随访，术前SOX化疗联合PD-1抑制剂免疫治疗期间每3周随访1次，了解患者不良反应发生情况；手术治疗1个月后随访1次，了解患者不良反应与生存情况。本研究观察指标：（1）入组患者情况；（2）术前治疗情况及评估与手术完成情况；（3）术后情况及病理结果。评价标准：（1）手术标本按第8版美国癌症联合委员会（AJCC）TNM分期系统进行分期；（2）肿瘤退缩分级（TRG）参考AJCC标准评估；（3）治疗相关不良反应根据常见不良反应评价标准5.0版进行评估；（4）治疗前后CT采用RECIST V1.1标准评估肿瘤反应；（5）术后采用Clavien-Dindo并发症分级系统进行并发症评估。 结果:筛选出符合条件的患者30例，其中男25例，女5例；中位年龄60.5（35.0~74.0）岁；初诊肿瘤位置位于食管胃结合部12例、胃上部8例、胃中部7例、胃下部3例；治疗前30例患者临床分期均为Ⅲ期。30例患者新辅助化疗联合免疫治疗过程中，21例患者出现不良反应，其中4例 CTCAE 3~4级不良反应，主要表现为骨髓抑制及胸主动脉血栓形成。所有不良反应经过积极对症处理后均减轻或者消失。30例患者接受腹腔镜胃癌根治术，其完成新辅助治疗至手术中位时间为28（23~49）d，其中10例全腔镜下胃癌根治术，20例腹腔镜辅助胃癌根治术，合并脾脏切除1例，合并胆囊切除1例。手术时间（239.9±67.0）min，术中中位出血量为84（10~400）ml，中位手术切口长度7（3~12）cm。术后病理证实30例均完成R 0切除。肿瘤低分化18例，中分化12例，神经浸润11例，脉管浸润6例，清扫淋巴结30（17~58）枚，30例患者完成手术后首次肛门排气时间、术后首次排便时间、术后流质饮食时间、术后住院时间分别为3（2~6）d、3（2~13）d、5（3~12）d、10（7~27）d。23例患者发生术后并发症，Clavien-Dindo分级Ⅲa级以上并发症7例，6例患者经治疗后均好转顺利出院，1例患者因粒细胞缺乏、贫血、双肺感染和呼吸窘迫综合征，经抢救无效术后27 d死亡。余29例患者出院30 d内未出现手术相关并发症及死亡。30例患者TRG 0、1、2、3级分别为8、9、4、9例，术后病理分期0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ分别为8、7、8、7例，8例患者获得病理完全缓解。 结论:新辅助化疗联合免疫治疗后腹腔镜下胃癌根治术可达到根治性切除目的，但新辅助化疗联合免疫治疗后化疗相关不良反应值得关注，早期发现并及时治疗相关并发症十分重要。

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种系统性自身免疫病，其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）阳性。目前针对APS的研究和试验，应用的分类标准多为2006年于悉尼（Sydney）修订的札幌（Sapporo）标准，但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义（如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠），导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此，为开发新的高特异性APS分类标准，EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准，并于2023年8月在 Arthritis Rheumatol上发布。新的分类标准如图1所示，与2006年悉尼分类标准相比，除了明确各临床标准的定义，一个重要更新是确定了血栓事件的危险分层：（1）静脉血栓栓塞高危分层（≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素）：①主要危险因素：a：活动性恶性肿瘤：未接受治疗/根治性治疗，正在进行根治性治疗包括激素治疗，或在血栓发生时尽管已接受根治性治疗，但仍有复发/进展。b：住院：血栓发生前3个月内因急性疾病入院，并被限制卧床（仅允许如厕）至少3 d。c：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉>30 min。d：重大创伤：血栓发生前1个月内出现骨折或脊髓损伤。②次要危险因素：a：活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病：根据当前指导建议评估疾病活动度。b：急性/活动性严重感染：根据相关指南，如脓毒症、肺炎、严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染。c：中央静脉置管：在同一血管床。d：激素替代治疗、含雌激素口服避孕药或正在进行体外受精。e：长途旅行：≥8 h。f：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。g：怀孕或产后：分娩后6周内。h：长期制动：如与活动能力降低相关的腿部损伤或在医院外卧床至少3 d。i：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉<30 min。（2）心血管疾病高危分层（≥1个高危因素或≥3个中危因素）：①高危因素：a：严重动脉高压：收缩压≥180 mmHg或舒张压≥110 mmHg。b：慢性肾脏病：估计肾小球滤过率≤60 ml/min超过3个月。c：糖尿病：伴器官受损或长病程（1型≥20年或2型≥10年）。d：高脂血症：总胆固醇≥3 100 mg/L（8 mmol/L）或低密度脂蛋白胆固醇>1 900 mg/L（4.9 mmol/L）。②中危因素：a：动脉高血压：治疗中，或收缩压≥140 mmHg/舒张压≥90 mmHg。b：吸烟。c：糖尿病：无器官受损或短病程（1型<20年或2型<10年）。d：高脂血症：治疗中，或总胆固醇<3 100 mg/L或低密度脂蛋白胆固醇<1 900 mg/L。e：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。

目的:探讨儿童再次肝移植的病因、临床特征及预后。方法:回顾性收集2014年1月至2019年12月于天津市第一中心医院儿童器官移植科接受肝移植治疗的1 024例患儿（<18岁）的临床资料，其中再次肝移植25例（26例次）。二次肝移植24例，三次肝移植1例。25例患儿中，男13例，女12例。再次移植手术时中位年龄［ M（ Q R）］为12.9（20.5）个月（范围：5.8~134.8个月），体重为8.0（5.6）kg（范围：5.0~30.0 kg），儿童终末期肝病（PELD）评分为17.0（21.3）分（范围：0~45分）。再次肝移植的病因：胆道并发症（7例次）、移植肝原发无功能（5例次）、抗体介导排斥（4例次）、肝动脉血栓形成（3例次）、门静脉血栓形成（3例次）、肝动脉血栓形成合并门静脉血栓形成（2例次）、下腔静脉闭塞（1例次）、窦状隙梗阻综合征（1例次）。按两次移植间隔时间30 d为界线，早期（≤30 d）再移植8例次，晚期（>30 d）再移植18例次。比较两组患者再次肝移植的病因、术前PELD评分、与前次肝移植间隔时间、手术情况、主要并发症及生存情况。符合正态分布的计量资料采用 t检验进行比较分析；非正态分布的计量资料采用Mann-Whitney U检验进行比较分析。计数资料采用χ2检验进行比较分析。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并进行Log-rank检验。 结果:本组病例的中位随访时间为26.8（30.2）个月（范围：1 d至85.7个月），再次肝移植的发生率为1.9%（19/998）。早期再移植组手术时间为（439.8±151.0）min，供肝重量与受者体重比为5.0（1.8）%（范围：3.6%~6.1%），再移植病因主要为移植肝原发无功能及血管并发症；晚期再移植组手术时间为（604.4±158.0）min，供肝重量与受者体重比为3.4（2.1）%（范围：1.4%~5.3%），再移植病因主要为胆道并发症、抗体介导的排斥反应及血管并发症。早期再移植受者术后3个月、1年、2年累积总体生存率均为62.5%；晚期再移植受者术后3个月、1年、2年累积总体生存率分别为100%、93.8%、93.8%；两组差异有统计学意义（ P=0.019）。 结论:血管并发症、胆道并发症、移植肝原发无功能及抗体介导的排斥反应是儿童再次肝移植的主要原因。早期再次肝移植患儿的PELD评分较高，晚期再次肝移植手术相对困难。晚期再次肝移植与首次肝移植受者的术后生存率无差异，优于早期再次肝移植。感染及多器官功能衰竭是儿童再次肝移植术后死亡的重要原因。