目的:评价自体血小板分离(APP)回输对全弓置换术患者术后急性肾损伤的影响。方法:选择全麻下拟行全弓置换术患者60例，性别不限，年龄18～64岁，BMI 19～34 kg/m 2，ASA分级Ⅲ或Ⅳ级。采用随机数字表法分为3组( n＝20)：APP回输组(A组)、急性等容血液稀释组(N组)和单纯自体血回收回输组(C组)。A组于手术开始前完成APP，浓缩红细胞根据术中情况及时回输，贫血小板血浆和富血小板血浆待鱼精蛋白中和后回输；N组在手术开始前完成急性等容血液稀释(ANH)，放出的全血待鱼精蛋白中和后回输；C组在术中单纯行自体血回收及洗涤红细胞回输，A组和N组均行自体血回收。分别于麻醉诱导后10 min(T 1)、体外循环后5 min(T 2)、手术结束即刻(T 3)、术后24和48 h(T 4，5)时采集颈内静脉血及尿液，测定红细胞压积(Hct)、血浆游离血红蛋白(fHb)、尿中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)、组织金属蛋白酶抑制物-2(TIMP-2)和胰岛素样生长因子结合蛋白-7(IGFBP-7)的浓度，计算[TIMP-2]×[IGFBP-7]。于术前、术后当天、术后1、2和3 d时测定肌酐(Scr)、肾小球滤过率(GFR)、尿素、尿酸和胱抑素C浓度。记录术中异体血制品输入量、术后机械通气时间、ICU停留时间及血液透析情况。 结果:与C组比较，A组和N组术后异体红细胞输注量和A组异体血小板输注量减少，N组T 2时Hct降低，N组和A组T 3和T 4时fHb降低，A组术后当天、术后1 d时Scr降低，术后当天、术后2和3 d时胱抑素C降低( P<0.05)；与N组比较，A组术后异体血小板输注量减少，T 3～5时NGAL和TIMP-2浓度、T 3，4时IGFBP-7浓度和[TIMP-2]×[IGFBP-7]、术后当天、术后1 d时Scr、术后当天、术后2和3 d时胱抑素C浓度降低( P<0.05)。 结论:APP回输减轻全弓置换术患者术后急性肾损伤的效果优于急性等容血液稀释。

目的:确定儿童体外循环(cardiopulmonarybypass，CPB)期间严重溶血的潜在危险因素，探讨超生理水平氧与CPB持续时间是否和溶血相关。设计:前瞻性观察性研究。场所:一家大学附属儿童医院的CICU。对象:因心脏手术CPB的>1月且<18岁患儿。干预措施:无。测量方法与主要结果:采集100例患儿CPB开始/结束时，以及再灌注后2/24 h的血浆样本，以评估游离血浆血红蛋白(cell-freeplasmahemoglobin，PHB)水平。CPB前及CPB期间每30 min间隔采集动脉血气。从电子病历中收集人口统计和实验室数据。PHB水平在体外循环结束时达到峰值，结合珠蛋白水平在所有时间点持续下降。重度溶血(ΔPHB>50 mg/dL)患儿44例。多因素分析显示小年龄(OR/SD 0.45，95% CI 0.25~0.81)和平均PaO 2*CPB时间值较高(31.11，1.46~664.64)是严重溶血的危险因素。严重溶血与住院/住ICU时间较长，以及发生急性肾损伤有关。 结论:本研究发现小年龄，氧气/CPB共同暴露是溶血危险因素。通过CPB输送氧气是一个容易改变的危险因素，其产生改变红细胞膜的活性氧物质的作用机制尚需更大规模的前瞻性研究。

患者 女性，44岁，因“颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤（solitary fibrous tumors/hemangiopericytoma，SFT/HPC）术后13年，伴肺、肝、肾等多发转移5年，反复低血糖发作半年”于2019年9月22日收入清华大学附属北京清华长庚医院肝胆胰中心。患者13年前因头痛、头晕、恶心、呕吐等不适就诊于外院，诊断为右枕部颅内肿瘤，行颅内肿瘤切除术。切除标本的病理学检查结果显示，灰白色组织，大小5 cm ×5 cm×4 cm；免疫组化检查结果显示，波形蛋白（+++）、CD99（++）、EMA（-）、CD34（-）；病理学诊断为右枕血管外皮细胞型脑膜瘤（Ⅱ级）。患者术后行头颅立体放疗一次。5年前复查见双肺多发转移瘤，最大者位于左肺上叶，大小约3.0 cm×5.0 cm，于外院行胸腔镜下左肺楔形切除术，术后病理学检查结果为硬化性血管瘤。患者3年前复查见肝左叶转移瘤，大小约13.0 cm×11.0 cm×9.5 cm，于外院行肝组织穿刺活检术，术后病理学检查结果为倾向转移性颅内SFT/HPC。请解放军总医院第一医学中心病理科会诊，将第一次颅内肿瘤术后病理学检查修正诊断为颅内SFT/HPC，后两次病理学检查结果均为颅内SFT/HPC转移。随后患者于外院行开腹肝左叶肿瘤切除术，术后病理学检查结果为颅内SFT/HPC肝转移。患者2年前复查见左肾转移瘤，大小约4.0 cm×5.0 cm，于外院行腔镜下左肾转移瘤切除术，术后病理学检查结果为颅内SFT/HPC肾转移。患者半年前出现反复发作的低血糖，CT检查结果示肝脏巨大转移瘤，左肾和肺多发转移瘤，分别于2019年4月、2019年5月、2019年7月于外院行肝动脉+膈动脉化疗栓塞术，前两次使用多柔比星+碘化油，后一次使用博来霉素+碘化油。治疗后肝左叶肿瘤最大径由原来的约17 cm增至约25 cm，且每次介入治疗后血糖仅可维持正常水平3~5 d，然后再次出现反复发作的低血糖，发作频率逐渐增至约3.5 h发作一次，发作时血糖低至1 mmol/L，时有昏迷，夜间需进食2~3次。患者入院前一般情况尚可，小便正常，无其他慢性病史。入院体检：心率123 次/min，体温、呼吸、血压等正常。腹部外形膨隆，反L形手术切口愈合好，上腹部可触及巨大肿块，约达剑突下20 cm，边界不清，固定，质地硬，表面不光滑。血糖化血红蛋白、空腹胰岛素均低于正常值范围。腹部CT平扫见肝内多发大小不等肿块影，左肝为著，最大径约24.2 cm×13.3 cm，内见多发斑片状阴影及结节影；腹部CT增强扫描见实性部分强化，分别由肝动脉及膈动脉分支供血。门静脉增粗，最宽处约24 mm，门静脉左支及分支显示不清（图1）。左肾和双肺也可见多发肿块影，最大径约5 cm，密度不均匀，增强扫描可见不均匀强化。完善相关术前准备，患者和家属签署手术同意书后行手术治疗，术中见肿瘤位于左肝及部分肝脏右前叶，大小约25 cm×20 cm×15 cm，肝脏6段腹侧和背侧各见一个肿瘤，大小分别为7.0 cm×6.6 cm×6.0 cm和3.0 cm×3.0 cm×1.5 cm。肿瘤质韧，表面光滑，呈大结节样改变。肿瘤活动度极差，占位效应明显，游离困难（图2）。行扩大左半肝切除术，手术时间约17 h，出血量约10 000 ml，静脉滴注红细胞20 U、血浆3 200 ml，术中血压维持困难，需大量升压药维持。患者术后出现发热，体温最高达39 ℃，血常规检查示白细胞计数最高达32.85×10 9/L，中性粒细胞占比91%，痰液培养出白色念珠菌，给予亚胺培南、利奈唑胺和氟康唑等多种抗菌药物治疗后好转。患者术后清醒后出现反复发作的抽搐和对答不正确，头颅增强MRI检查结果见脑内多发异常强化灶，考虑转移。请神经内科和神经外科会诊后，给予左乙拉西坦片后患者病情好转。患者术后复查腹部增强CT，肝内未见肿瘤残余，门静脉右支内径正常，无受压及血栓形成（图3）。患者术后未再出现低血糖发作，术后第19天出院。

目的:探讨转移性肾细胞癌伴肾静脉或下腔静脉癌栓患者行减瘤性肾切除术及静脉癌栓取出术的安全性和有效性。方法:回顾性分析2015年2月至2019年5月北京大学第三医院收治的56例转移性肾细胞癌伴静脉癌栓且行手术治疗患者的病例资料。男44例(78.6%)，女12例(21.4%)。平均年龄(59.2±10.7)(22~82)岁。临床表现仅有局部症状26例(46.4%)，仅有全身症状8例(14.3%)，同时合并局部症状和全身症状12例(21.4%)，无症状者10例(17.9%)。肾肿瘤位于右侧35例(62.5%)，左侧21例(37.5%)。肿瘤直径平均(10.1±3.8)(1.5~21.1)cm。美国麻醉医师协会评分2分45例(80.4%)，3分11例(19.6%)。术前血红蛋白(118.2±23.1)(72~178)g/L，白蛋白(37.9±5.6)(23~50)g/L，总蛋白(67.7±6.7)(43~81)g/L，血肌酐(111.3±119.6)(32~958)μmol/L。静脉癌栓Mayo分级0级16例(28.6%)，Ⅰ级14例(25.0%)，Ⅱ级17例(30.4%)，Ⅲ级4例(7.1%)，Ⅳ级5例(8.9%)。临床淋巴结分期cN 0期14例(25.0%)，cN 1期42例(75.0%)。单纯骨转移5例(8.9%)，单纯肺转移16例(28.6%)，单纯肾上腺转移2例(3.6%)，单纯肝转移6例(10.7%)，≥2个部位的多系统转移27例(48.2%)。56例共发现91处转移灶，发生肺转移37处(40.7%)，肝转移18处(19.8%)，骨转移21处(23.1%)，肾上腺转移15处(16.5%)。56例均为国际转移性肾细胞癌联合数据库(IMDC)预后评分中危组。采用腹腔镜手术22例(39.3%)，开放手术30例(53.6%)，4例(7.1%)腹腔镜手术中转开放手术。Mayo 0级癌栓的手术处理方法同根治性肾切除术。MayoⅠ级癌栓主要采用satinsky心耳钳部分阻断下腔静脉后取栓。MayoⅡ级癌栓需要依次阻断癌栓远心端腔静脉、对侧肾静脉及近心端腔静脉后切开下腔静脉取栓。MayoⅢ级癌栓需要游离肝脏并采用Pringer法阻断第一肝门后取栓。MayoⅣ级癌栓可采用切开膈肌中心腱或直接切开膈肌取栓，或采用体外循环取栓。6例(10.7%)因肿瘤侵犯血管壁切除下腔静脉壁。32例(57.1%)因术前影像学提示肿瘤侵犯肾上腺或发生肾上腺转移行同侧肾上腺切除术。23例(41.1%)行同侧淋巴结清扫术。本组中孤立性转移灶者11例，其中行手术切除孤立性转移灶者8例，未手术者3例。姑息性肾切除术后辅助治疗采用舒尼替尼43例，培唑帕尼9例，阿西替尼3例，索拉非尼者1例。 结果:本组56例手术均顺利完成，无术中死亡病例。手术时间(326.8±114.9)(108~589)min。术中出血量(1 435.2±1 513.4)(20~6 000)ml，30例术中输注红细胞，平均(1 456.7±832.8)(400~3 600)ml；15例术中输注血浆，平均(700.0±473.6)(200~1 800) ml。术后住院时间(10.6±4.6)(5~26)d。术后1周血肌酐(109.5±98.7)(47~772)μmol/L。病理诊断为肾透明细胞癌46例(82.1%)，乳头状肾细胞癌7例(12.5%)，未分类肾细胞癌3例(5.4%)。WHO/ISUP 2016核分级1级1例(1.8%)，2级20例(36.4%)，3级18例(32.7%)，4级16例(29.1%)。22例(39.3%)发生术后早期并发症。其中，Clavien分级Ⅰ级1例，为伤口感染；Clavien分级Ⅱ级16例，包括因贫血输血5例，乳糜瘘3例，术后肺部感染4例，术后下肢静脉血栓2例，房颤1例，附睾炎1例；Clavien分级Ⅲa级1例，为气胸行胸腔闭式引流；Clavien分级Ⅳ级2例，包括术后急性脑梗塞1例，术后肾功能不全1例；Clavien分级Ⅴ级2例，为围术期死亡。56例中5例失访，2例发生围术期死亡，余49例中位随访14(1~39)个月，平均生存时间(25.6±2.5)个月，中位生存时间25个月。结论:对转移性肾细胞癌伴静脉癌栓患者行减瘤性肾切除术及静脉癌栓取出术相对安全有效。对于有临床症状、IMDC预后评分中危组、手术意愿强烈的患者，可选择减瘤性肾切除术及静脉癌栓取出术联合术后辅助靶向治疗的综合治疗模式。

目的:探讨腹腔镜同期双侧肾上腺切除术(BA)治疗甲状腺髓样癌(MTC)致异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)的安全性和疗效。方法:患者男，56岁，2023年10月5日因MTC术后15个月，全身乏力7个月入院。既往因MTC行两次甲状腺开放手术。病理诊断：甲状腺髓样癌合并上纵隔、纵隔等处淋巴结转移，CRH(－)、ACTH(胞质弱＋)。患者术后出现糖尿病、高血压、低钾血症。入院查体：血压200/95 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，体质量61.5 kg，身高160 cm，体质量指数24.02 kg/cm 2，腰围83 cm，多血质外貌，皮肤变薄。实验室检查：血钾2.71 mmol/L，血钙1.47 mmol/L，甲状旁腺素6.0 pg/ml，空腹血糖10.51 mmol/L，糖化血红蛋白8.2%，血降钙素>2 000 pg/ml，癌胚抗原70.8μg/L。内分泌激素检查：8∶00、16∶00、24∶00时血浆ACTH分别为189.0、125.0、65.0 pg/ml；8∶00、16∶20、24∶00时血清皮质醇分别为429.30、408.14、446.61μg/L；24 h尿游离皮质醇1 200μg/24 h；1mg过夜地塞米松抑制试验后8∶00时ACTH 183.0 pg/ml、皮质醇538.27μg/L；非卧位2h醛固酮8.2 pg/ml；血、尿儿茶酚胺和甲状腺功能均未见明显异常。 18F-FDG-PET/CT检查示颈部等多发淋巴结转移。腹部CT检查示双侧肾上腺增生。垂体增强MR检查示垂体变薄。肺CT、痰培养检查示双肺散在多发感染。经全院多学科讨论，诊断为EAS、MTC术后转移、糖尿病、高血压病、低钾血症、肺部感染、轻度贫血、肝功能不全、甲状旁腺功能减退症、低钙血症。全麻下行经腹腔入路腹腔镜BA。术中先切除左侧肾上腺，翻转体位，再切除右侧肾上腺。 结果:本例手术顺利。手术时间约60 min。术中出血量约20 ml。围术期未发生并发症。病理检查：(双侧)肾上腺皮质结节性增生；(双侧)肾上腺髓质增生，ACTH(－)。术后随访3个月，血降钙素仍>2 000 pg/ml。术后1周，以及1、3个月血ACTH分别为183.0、220.0、731.0 pg/ml。但高血压、糖尿病、低钾血症等均迅速缓解。术后1个月血压100/80 mmHg，空腹血糖4.4 mmol/L，血钾3.87 mmol/L；肺部感染好转。未发生肾上腺危像。糖皮质激素替代治疗方案：氢化可的松晨起20 mg、午后10 mg。甲状腺激素替代治疗方案：左甲状腺素100μg每日1次。基因检测示Ret基因杂合突变，患者应用Ret抑制剂临床试验性治疗。结论:对于无法根治的MTC转移病灶导致的EAS，采取腹腔镜同期BA是安全、有效的，可纠正高血压、糖尿病和低钾血症，增加了MTC的治疗机会。

患者，男，15岁。主因"发现皮肤黄染、尿色深2个月"就诊。查体：全身皮肤及巩膜轻度黄染，无皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大。腹部平坦，肝脾肋缘下未触及。双下肢无水肿。血常规：WBC 5.6×10 9/L、RBC 4.0×10 12/L、HGB 119 g/L、PLT 261×10 9/L，平均红细胞体积（MCV）98.1 fl、平均血红蛋白量32.0 pg、平均血红蛋白浓度（MCHC）326 g/L、网织红细胞（Ret）比例5.2%；骨髓象：增生明显活跃，粒红比为0.98∶1，粒系比例减低，红系比例增高，以中、晚幼红细胞为主，淋巴细胞比例正常，全片巨核细胞78个。血小板易见。外周血涂片红细胞无形态异常。尿常规：尿胆原17 μmol/L。肝炎病毒及自身免疫性肝炎检测均阴性。丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转肽酶正常。溶血指标：总胆红素77.6 μmol/L，间接胆红素69.3 μmol/L，直接胆红素8.3 μmol/L；乳酸脱氢酶正常；Coombs试验阴性；Flaer、CD59正常；抗碱血红蛋白、血红蛋白A2、微量血红蛋白电泳、异丙醇、红细胞渗透脆性试验、H包涵体、变性珠蛋白小体、葡萄糖-6-磷酸酶活性均正常；高铁血红蛋白还原试验：58%（参考值>75%）。血浆游离血红蛋白：37.5 mg/L（参考值<40 mg/L）；铜蓝蛋白：正常。腹部超声：肝胆脾胰肾未见明显异常。采用二代测序（NGS）对患者血样进行全外显子基因组测序，检测内容覆盖Gilbert综合征UGT1A1基因，未发现相关致病性位点的变异，检出先证者ATP11C基因存在一处半合子变异：c.1003C>T（p.R335*），Sanger测序验证显示该变异其父母均未携带，为患者新生变异。经查询千人基因组数据库、Exac数据库，该变异在东亚人群中的携带率均为0；GERP++分数为5.63，预测为有害。诊断：X连锁先天性溶血性贫血。

目的:基于下一代测序技术（NGS）检测非小细胞肺癌（NSCLC）患者血浆循环游离DNA（cfDNA）突变的性能验证，评估NGS、微滴式数字PCR（ddPCR）和超级扩增阻滞突变系统（super-ARMS）在NSCLC患者中的应用。方法:入组75例于复旦大学附属中山医院呼吸科就诊的NSCLC患者。采用NGS检测标准品、25例初诊未治疗患者的血浆cfDNA、以及血浆中掺入血红蛋白（0.5 mg）、胆红素（0.5 mg）、脂肪乳（0.5 mg）、肠球菌基因组DNA（gDNA）和大肠埃希菌gDNA的自制混合标本，以验证NGS平台的空白限、分析灵敏度、精密度、准确性及分析特异性。采用ddPCR和NGS检测75例NSCLC患者的cfDNA突变，比较两平台的突变阳性率，采用Pearson相关性检验比较两平台对于cfDNA突变丰度之间的线性关系。在75例患者中采用简单随机抽样法抽取12例进行血浆super-ARMS平台的检测，比较NGS、ddPCR与super-ARMS的检测一致性。结果:NGS平台对血浆cfDNA突变检测的空白限为0.00%；敏感度为0.2%；批内精密度、批间精密度均为100%；准确性为100%；检测结果不受血浆内源性血红蛋白、胆红素、甘油三酯或外源性DNA干扰影响，分析特异性好。75例NSCLC患者血浆cfDNA 的ddPCR平台和NGS平台的突变阳性率分别为61.33%、60.00%，完全一致率为89.33%。NGS与ddPCR均检测出突变的51个位点的突变丰度呈正相关（ r=0.984， P=0.001）。在简单随机抽样法抽取的12例NSCLC患者血浆中，NGS、ddPCR与super-ARMS三平台检测结果完全一致的共7例，包括2例野生型，5例突变型。 结论:NGS平台经验证可用于NSCLC患者cfDNA突变检测，ddPCR、NGS、super-ARMS对血浆cfDNA的突变检测各有优势。

目的:评价caspase-3在CPB因素加重储存红细胞(sRBC)氧化应激损伤中的作用。方法:选取CPB下行瓣膜置换术的O型血患者8例，于CPB前经中心静脉导管取血标本7 ml，于CPB后2 h时再次取血标本20 ml，离心后分别得到CPB前、后血浆备用。取8份O型且储存时间7~14 d的sRBC每份14 ml，每份平均分为4组，每组3.5 ml。A组和B组加入生理盐水30 μl，C组加入10% DMSO 30 μl，D组加入3.5 mmol/L的Z-DEVD-fmk 30 μl；4组于37 ℃水浴箱中静置2 h。然后A组加入CPB前血浆30 μl，B组、C组和D组加入CPB 2 h时血浆各30 μl，4组于37 ℃、80转/min的恒温振荡器中孵育48 h。分别于孵育2、24和48 h时，采用ELISA法检测caspase-3活性和ATP浓度，比色法检测谷胱甘肽(GSH)和游离血红蛋白(FHb)浓度，流式细胞术检测细胞膜磷脂酰丝氨酸(PS)暴露率。结果:4组sRBC随孵育时间的延长，caspase-3活性、细胞膜PS暴露率和FHb浓度逐渐升高，ATP和GSH浓度逐渐降低( P<0.05)。与A组比较，B组和C组孵育各时点caspase-3活性升高，D组孵育24和48 h时caspase-3活性升高，B组、C组和D组孵育24和48 h时ATP浓度降低，孵育各时点GSH浓度降低，FHb浓度升高( P<0.05)；与B组和C组比较，D组孵育24和48 h时caspase-3活性降低，ATP和GSH浓度升高，细胞膜PS暴露率和FHb浓度降低( P<0.05)；B组和C组上述各指标比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:caspase-3参与了CPB因素加重sRBC氧化应激损伤的过程。

女性，77岁。因“腹痛腹胀10 d，加重半天”于2022年8月23日20∶40就诊北京大学深圳医院重症监护病房。既往有高血压、糖尿病及脑梗死史。入院查体：体温36.6 ℃，脉搏87 次/min，呼吸20 次/min，血压（BP）120/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清，精神差，双下肢可见散在瘀点瘀斑，左侧甲状腺区触及枣样大小结节，左锁骨上触及肿大淋巴结，双肺可闻及少量散在湿啰音，心率87次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹软，右上腹压痛，无反跳痛，肝区叩击痛，肠鸣音4次/min。辅助检查：血常规中白细胞（WBC）83.90×10 9/L，中性粒细胞百分率（NEU%）0.96，血红蛋白（HGB）81 g/L，血小板（PLT）167×10 9/L。降钙素原（PCT）34.94 nmol/L，C反应蛋白（CRP）89.19 mg/L；血气分析中pH值7.320，二氧化碳分压（PCO 2）20.0 mmHg，氧分压（PO 2）130.0 mmHg，吸入气中的氧浓度（FiO 2）33%，碱剩余（BE）-14.3 mmol/L，乳酸（LAC）6.07 mmol/L；生化：葡萄糖（GLU）16.53 mmol/L，肌酐（Cr）350 μmol/L，尿素氮（BUN）35.62 mmol/L，白蛋白（Alb）21.9 g/L，肝功能正常；电解质：钠129 mmol/L，钾4.43 mmol/L，氯95.2 mmol/L，钙1.82 mmol/L，镁0.85 mmol/L，磷2.34 mmol/L；凝血功能：凝血酶原时间（PT）15.7s，活化部分凝血激酶时间（APTT）40.1 s，凝血酶凝固时间（TT）18 s，纤维蛋白原（FIB）4.55 g/L，D-二聚体（D-D）4.35 mg/L；甲状腺功能：游离三碘甲状腺素原氨酸（FT3）7.19 pmol/L，游离甲状腺素（FT4）7.55 μmol/L，促甲状腺激素（TSH）3.11 mIU/L。腹部CT检查：肝内多发低密度占位；肝门区、腹膜后多发肿大淋巴结。初步诊断：（1）脓毒症；（2）肝内多发占位待查：肝脓肿？肝转移瘤？（3）急性肾功能不全；（4）代谢性酸中毒；（5）低蛋白血症；（6）甲状腺功能减退症；（7）2型糖尿病。入院后予哌拉西林/他唑巴坦钠抗感染、补液保护肾脏等对症支持治疗，病情未好转，代谢性酸中毒恶化。8月25日9∶00血气分析示pH 6.93，10∶00出现快速心房颤动（心室率165次/min），BP 60/40 mmHg，意识丧失，立即液体复苏、去甲肾上腺素维持血压、气管插管机械通气、胺碘酮复律、纠酸及连续性肾脏替代治疗（CRRT）等抢救，抗生素调整为美罗培南，患者恢复窦性心律（100次/min），BP120/50 mmHg（去甲肾上腺素0.4 μg·kg -1·min -1）。8月26日腹部增强CT检查：肝内多发转移瘤，可疑门静脉右支局部癌栓形成。血培养：白色念珠菌。加用卡泊芬净抗真菌治疗；感染有所控制，复查血常规：WBC 19.20×10 9/L，PCT 3.57 nmol/L。8月27日8∶00患者再发快速心房颤动（心室率177次/min），BP为125/50 mmHg（去甲肾上腺素1 μg·kg -1·min -1），血气分析示：pH 7.30，PCO 2 31 mmHg，PO 2 93 mmHg，FiO 2 40%，钠143 mmol/L，钾4.4 mmo1/L，离子钙1.14 mmol/L。予以胺碘酮泵入，无效；10∶00缓慢静脉注射去乙酰毛花苷0.2 mg，13∶30恢复窦性心律（心室率90次/min），去甲肾上腺素减量至0.3 μg·kg -1·min -1可维持血压；16∶00心电监护示室性逸搏心律（40次/min），血压下降至75/30 mmHg，立即予肾上腺素1 mg静脉注射、去甲肾上腺素加量至0.5 μg·kg -1·min -1，维持血压120/40 mmHg，恢复窦性心律（100 次/min）。8月28日5∶00再发快速心房颤动（心室率142次/min），静脉注射去乙酰毛花苷注射液0.2 mg；7∶10出现室性逸搏心律，随即心搏骤停，心肺复苏2 min后恢复窦性心律；考虑洋地黄中毒，15∶30行血浆置换治疗。8月29日上午反复出现室性逸搏心律及心脏骤停；13∶00植入临时起搏器治疗；19∶58患者再次心脏骤停，心肺复苏未能成功，宣告临床死亡。死亡诊断：（1）白色念珠菌血症；（2）感染性休克；（3）多器官功能衰竭；（4）洋地黄中毒，室性逸搏心律，心脏骤停；（5）肝脏占位性病变：肝癌可能；（6）门静脉血栓形成；（7）2型糖尿病；（8）甲状腺功能减退症。8月30日地高辛血药浓度回报 > 5 ng/mL，标本采集时间8月29日7∶49（第2次用药后26 h）。

目的:提高对亚临床库欣综合征（SCS）临床及代谢特征的认识，明确手术或保守治疗的SCS患者激素及代谢合并症变化，为治疗决策提供借鉴。方法:纳入2010至2018年在南京大学医学院附属鼓楼医院明确诊断的SCS患者56例（41例接受手术治疗，15例随访观察）。同时选择与SCS性别、年龄匹配的肾上腺无功能瘤（NFA）患者56例，肾上腺腺瘤型临床库欣综合征（CS）患者68例。比较各组临床特征及SCS手术或保守治疗或随访观察的激素水平及代谢异常状态变化。结果:纳入SCS患者56例，男15例，女41例，就诊年龄（52.0±12.6）岁。CS和SCS组促肾上腺皮质激素（ACTH）及皮质醇昼夜节律消失。与NFA患者相比，SCS患者血浆ACTH水平较低[8∶00 ACTH：2.40（1.11，4.33）pmol/L比4.23（2.74，6.26）pmol/L]，夜间皮质醇水平[（240±121）nmol/L比（59±8）nmol/L]和1 mg地塞米松抑制后皮质醇水平[（241±130）nmol/L比（34±12）nmol/L]更高（均 P<0.01）。CS组ACTH及皮质醇轴功能紊乱较SCS组更明显。SCS患者高血压、糖代谢异常、脂代谢异常和骨量减少/骨质疏松症的发生率高于NAF组（75.0%比41.1%，33.9%比12.5%，62.5%比28.6%，35.7%比8.9%，均 P<0.05）。SCS患者24 h尿游离皮质醇与收缩压、糖化血红蛋白及空腹血糖呈正相关（ r值分别为0.335、0.562、0.463，均 P<0.05）。手术治疗后SCS患者体重、体质指数及血压较术前下降（均 P<0.05）。其中手术组9例糖代谢异常患者6例缓解，11例超重/肥胖患者4例BMI恢复正常，22例高血压患者12例（54.5%）缓解。未手术组激素水平及代谢异常状态较基线无明显变化。 结论:SCS患者存在轻度自主性皮质醇分泌，其合并代谢合并症风险增加。相对于保守治疗，手术治疗后SCS患者激素异常纠正且部分患者代谢异常得到改善。