原发性醛固酮增多症（简称"原醛症"）是一种因肾上腺皮质分泌过量醛固酮而引起的疾病，其病因包括双侧肾上腺增生、醛固酮瘤、单侧肾上腺增生等。对于单侧肾上腺病变，首选手术治疗。本文报告了1例接受了左侧肾上腺手术但并未取得预期效果的原醛症患者。该病例提示临床医生需进一步提高对原醛症诊治水平，特别是手术方式的认识。

目的:评价双侧颈上交感神经节在小鼠心肌缺血再灌注损伤中的作用及其与NOD样受体蛋白3(NLRP3)炎症小体的关系。方法:SPF级健康雄性C57BL小鼠32只，8~10周龄，体质量25~30 g，采用随机数字表法分成4组( n＝8)：假手术组(NS组)、心肌缺血再灌注组(NIR组)、双侧颈上交感神经节切除组(SCGx组)和双侧颈上交感神经节切除+心肌缺血再灌注组(SCGx+IR组)。采用结扎左冠状动脉前降支30 min，再灌注24 h的方法制备小鼠心肌缺血再灌注损伤模型。于再灌注3 d前行双侧颈上交感神经节切除术。于再灌注24 h时采集下腔静脉血样，采用ELISA法测定血清CK-MB活性、cTnI浓度、去甲肾上腺素(NE)浓度和LDH活性，比色法测定SOD活性，DHE法检测心肌ROS水平，TTC法检测心肌梗死面积，HE和WGA染色法观察病理学结果，qPCR法检测IL-1β、IL-6、IL-10、TNF-α和NLRP3的mRNA表达，Western blot法检测酪氨酸羟化酶(TH)、IL-1β、TNF-α、NLRP3、心房钠尿肽(ANP)和脑利钠肽(BNP)的表达。 结果:与NS组比较，SCGx组NE浓度降低，TH表达下调，NIR组血清CK-MB活性、cTnI、NE浓度、LDH活性和心肌ROS水平升高，SOD活性降低，IL-1β、TNF-α、NLRP3、ANP和BNP表达上调，IL-1β、IL-6、TNF-α、NLRP3的mRNA表达上调( P<0.05)；与SCGx组比较，SCGx+IR组血清CK-MB活性、cTnI、NE浓度、LDH活性和心肌ROS水平升高，SOD活性降低，IL-1β、TNF-α、NLRP3、ANP和BNP表达上调，IL-1β、IL-6、TNF-α和NLRP3的mRNA表达上调( P<0.05)；与NIR组比较，SCGx+IR组血清CK-MB活性、cTnI浓度、LDH活性和心肌ROS水平降低，SOD活性升高，IL-1β、TNF-α、NLRP3、ANP和BNP表达下调，IL-1β、IL-6、TNF-α和NLRP3的mRNA表达下调，心肌梗死面积减少( P<0.05)。 结论:双侧颈上交感神经节切除减轻小鼠心肌缺血再灌注损伤的机制与降低NLRP3炎症小体活化，抑制炎症反应有关。

2017年3月24日遵义医科大学附属医院收治1例以双侧肾上腺嗜铬细胞瘤及胰腺肿瘤为特征的希佩尔·林道(VHL)综合征患者，行同期胰体尾肿瘤切除+双侧肾上腺肿瘤切除+右侧肾上腺大网膜移植术，术中使用激素治疗，保留部分正常肾上腺组织并包埋于大网膜中。术后第1天出现肾上腺危象，经激素替代、强心、营养心肌、清除炎性介质、气管插管等积极抢救，病情得到控制。术后激素替代治疗6个月。随访4年，患者血压正常，无皮质功能低下，无肿瘤复发及其他相关病变出现。对于此类患者行同期多器官、肿瘤切除术时保留部分正常肾上腺组织可减少术后长期激素替代、预防后期肾上腺皮质功能减退。围手术期除充分扩容、控制血压、纠正电解质异常等常规准备外，充分使用糖皮质激素是必要的。

目的:探讨原发性肾上腺NK/T细胞淋巴瘤（primary adrenal NK/T cell lymphoma，PANKL）的临床病理学特点和预后特征。方法:收集2000年1月至2021年12月河南省人民医院6例PANKL，复习其镜下形态及免疫表型，并进行临床随访，结合文献报道加以分析。结果:患者男性2例，女性4例；年龄57~68岁，中位年龄63岁；发病部位：2例单侧肾上腺发病，4例双侧肾上腺受累。临床症状均以无明显诱因腰背部疼痛为主要表现，其中5例患者同时伴有血清乳酸脱氢酶升高。影像学以迅速增大的单/双侧肾上腺肿物为主要表现。首次就诊时病灶均局限于肾上腺。组织形态学：肿瘤细胞弥漫浸润性生长，以中小细胞为主，肿瘤细胞侵血管现象可见。灶性或片状凝固性坏死现象易见，有较多细胞核碎片。免疫组织化学标志物：胞质型CD3、CD56、T细胞胞质内抗原1均弥漫阳性，5例患者CD5表达丢失，Ki-67阳性指数较高，均在80%以上。原位杂交显示EB病毒编码的RNA（EBER）均强阳性。4例患者接受化疗，1例接受手术切除术，1例行手术切除+化疗。5例患者获得随访，3例死亡，2例健在，中位生存期11.6个月（3~42个月）。结论:PANKL少见且预后较差，临床表现呈高侵袭性。熟悉其临床病理特征，结合组织形态学、免疫组织化学及EBER原位杂交有助于PANKL的正确诊断。

刘某，男，35岁，因发现肾上腺肿物3个月，皮质醇增多1个月，于2020年10月收住天津医科大学总医院内分泌代谢科。患者于入院前3个月意外发现左侧肾上腺肿物，无血压增高，无体重增加、食欲亢进，无皮肤紫纹。入院前1个月就诊于天津市第五中心医院，查皮质醇昼夜节律消失(表1)、过夜地塞米松抑制试验及小剂量地塞米松抑制试验均未被抑制，查24 h尿皮质醇2 689.50 nmol/24 h(参考值57.70~806.80 nmol/24 h)，查骨密度提示骨质疏松，予以口服钙剂(钙元素每日900 mg)及骨化三醇每日0.25 μg治疗。患者自发病以来，精神可，食欲正常，睡眠可，大小便如常，近半年节食运动后体重下降20 kg。既往史：幼时患有隐睾症并行单侧睾丸切除术(左侧)；4年前因性腺功能低下行人工辅助生殖技术育2子；3年前踢球时右侧足趾骨折；1年前轻微外力后右手小指骨折。入院前辅助检查：2020年09月03日肾上腺CT检查提示左侧肾上腺区结节，大小36 mm×30 mm。2020年09月10日甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素未见异常，醛固酮肾素未见异常。入院时体格检查：血压112/76 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，呼吸14次/min，脉搏78次/min，身高180 cm，体重95 kg，体重指数29.32 kg/m 2。神清语利，无满月脸、水牛背及向心性肥胖，皮肤、黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，球结膜无水肿，粗测视力、视野正常，颈软，无抵抗感，听诊双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音，未闻及哮鸣音，心率78次/min，律齐，未闻及杂音，腹部膨隆，无皮肤紫纹，腹部无压痛、反跳痛，肝脏、脾脏未及，双下肢无水肿。双侧足背动脉搏动可触及。生理反射正常，病理反射阴性。

目的:总结儿童睾丸旁肿物的诊治经验，以期提高儿童睾丸旁肿物术前诊断水平，制定合理个体化治疗方案。方法:回顾性分析2010年1月至2021年5月经北京儿童医院手术治疗的27例睾丸旁肿物患儿临床资料。患儿平均年龄为7.4岁，范围为0.3~14.5岁。肿物位于左侧12例，右侧14例，双侧1例。患儿术前均接受体格检查及超声检查。自发现睾丸旁肿物至接受手术的平均时间为4.5个月，范围为1周至3年。患儿经腹股沟切口精索高位结扎瘤睾切除术8例，经腹股沟切口保留睾丸睾丸旁肿物切除术1例，经阴囊切口保留睾丸单纯睾丸旁肿物切除术18例。6例睾丸旁横纹肌肉瘤患儿均无淋巴结及远处转移，均按低危组以长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺组合化疗；1例白血病转移患儿术后继续化疗；其余患儿术后未予其他治疗。结果:病理结果为良性肿物17例，恶性肿瘤10例。良性肿物包括附睾囊肿10例，脾组织(脾性腺融合)1例，肾上腺残基瘤1例，附睾平滑肌瘤1例，婴儿纤维性错构瘤1例，附睾纤维性假瘤1例，脂肪母细胞瘤1例，淋巴管瘤1例。恶性肿瘤包括睾丸旁横纹肌肉瘤(胚胎型)6例，黑色素神经外胚层肿瘤1例，高分化脂肪肉瘤1例，白血病转移瘤1例，节细胞神经母细胞瘤转移瘤1例。术前临床诊断与病理基本符合。所有患儿均获得随访，平均随访时间为5.8年，范围为5个月至11年5个月。除1例节细胞神经母细胞瘤转移瘤患儿术后6个月左侧面部肿瘤复发，再行手术外，其余患儿均未复发。结论:对于儿童睾丸旁肿物的治疗，需结合病史、实验室及影像学检查综合判断，尽可能术前明确诊断，以免延误恶性肿瘤的治疗时机。

分析3例原发性双侧肾上腺大结节增生（PBMAH）合并肾细胞癌患者的临床特征、影像学表现、治疗方式和病理学特点。PBMAH合并肾细胞癌罕见，两者有无内在关联尚需进一步探索；其中肾细胞癌容易漏诊，诊治双侧肾上腺病变时，需要高度关注影像学上双侧肾脏有无可疑的病灶是关键点。双侧肾上腺结节性增生首选腹腔镜肾上腺切除术，肾细胞癌根据肿瘤大小及部位选择腹腔镜肾部分切除或根治性肾切除术。PBMAH患者双侧肾上腺术后需密切随访，以免肾细胞癌的延误诊治。

目的:介绍目标性后腹腔镜下肾上腺切除术的手术方法及经验。方法:选择2015年7月至2019年5月，自行研发"目标性后腹腔镜肾上腺切除术"术式（临床试验注册号：ChiCTR-INR-17010896），选择性应用于102例患者。男54例，女48例。年龄24~72岁，平均45.6岁。肾上腺皮质腺瘤76例，嗜铬细胞瘤12例，囊肿6例，髓质脂肪瘤4例，神经节细胞瘤1例，肾上腺皮质增生3例。左侧47例，右侧51例，双侧4例。肿瘤直径0.5~5.8 cm，平均2.8 cm。术中先用超声引导穿刺针经皮穿刺至肾上腺肿瘤或肾上极表面，并用美蓝标记穿刺径路。将一个12 mm套管针（Trocar）穿至后腹腔间隙，利用带操作孔的腹腔镜直视下沿人工标记分离形成一条"隧道"直达或接近目标器官，再沿目标器官分离形成空间，完成手术。术中根据目标器官的具体情况，可个性化设计操作间隙。结果:102例手术均成功完成。手术时间49（31~115）min，术中出血量平均38（0~260）ml。10例用一个穿刺孔完成手术，81例用2个穿刺孔完成手术，11例用3个穿刺孔完成手术，平均每例穿刺孔数为2.0个。无中转开放手术，无术中并发症。术后1~4 d拔除引流管，术后住院时间2~7 d，平均4.1 d。术后98例获随访1~38个月（平均16.5个月），经B超、CT等复查，无复发及其他并发症。结论:目标性后腹腔镜下肾上腺切除术，相对于常规后腹腔镜手术，可更直接到达目标器官，个性化设计术野，可以减少穿刺孔数，减少腹壁创伤；也可减少后腹腔内组织的分离损伤及并发症。并且可增加美容效果。

目的:探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性双侧大结节性肾上腺皮质疾病(PBMAH)的疗效和围手术期处理。方法:回顾性分析2008年5月至2023年3月上海瑞金医院收治的54例PBMAH患者的病例资料，男24例，女30例。年龄(55.1±7.9)岁。体质量指数(24.9±2.9)kg/m 2。库欣综合征特征性临床表现分别为满月脸32例，水牛背24例，紫纹9例，痤疮6例，多血质面容30例，多毛质10例。51例(94.4%)伴高血压，收缩压(159.1±15.8)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，舒张压(99.2±11.0)mmHg。所有患者术前CT影像均显示双侧肾上腺明显增大伴多发大小不等结节，呈"融合团块样"特征性改变。结节最大径(10.3±3.5)cm。术前8∶00时血皮质醇(21.5±7.7)μg/dl，24 h尿游离皮质醇(442.6±300.4)μg/24 h，8∶00时血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)(6.4±2.3)pg/ml。所有患者术前行2 mg地塞米松抑制试验，结果均为不被抑制。48例术前行8 mg地塞米松抑制试验，结果均为不被抑制。根据患者术前临床表现和实验室检查结果，分为亚临床型8例、临床型37例、危重型9例。本组54例，均选择影像学检查显示肿瘤较大侧肾上腺，行单侧肾上腺切除术，均为首次行肾上腺切除术，传统开放手术13例，普通腹腔镜手术27例，机器人辅助腹腔镜手术14例。比较不同术式的手术时间、术中出血量、住院时间。比较各型患者手术前后临床症状、血尿皮质醇浓度、ACTH变化，记录术后生化复发率。比较复发患者术前一般资料与总体患者的差异。 结果:与普通腹腔镜手术相比，机器人辅助腹腔镜手术的手术时间更短[(115.4±22.1)min与(95.0±19.8)min， P＝0.045]，术中出血量[(118.2±57.0)ml与(125.6±45.3)ml， P＝0.441]和住院时间[(5.2±0.9)d与(6.4±1.2)d， P＝0.279]差异无统计学意义。与微创手术相比，开放手术的手术时间更长[(134.0±34.5)min与(104.3±20.1)min， P＝0.035]，术中出血量更多[(305.5±85.2)ml与(122.5±44.3)ml， P＝0.012]，住院时间更长[(10.4±3.2)d与(5.7±1.0)d， P＝0.020]。所有患者术后病理诊断均为肾上腺皮质大结节增生。本研究54例，随访(23.7±11.7)个月。16例生化复发，无复发时间(25.4±13.4)个月。54例术后3个月收缩压为(131.1±16.8)mmHg( P＝0.001)，舒张压为(82.2±11.1)mmHg( P＝0.002)，均较术前明显下降。8∶00时血皮质醇为(10.2±4.0) μg/dl( P<0.01)，24 h尿游离皮质醇为(106.6±43.4)μg/24 h( P<0.01)，8∶00时ACTH为(12.6±4.1)pg/ml( P＝0.005)，较术前均显著改善。复发患者为临床型12例、危重型4例，术前血皮质醇(24.7±8.2)μg/dl( P＝0.046)，尿皮质醇(522.8±234.2)μg/24 h( P＝0.028)，均高于总体患者术前数据。16例均行挽救性对侧肾上腺切除术，术后长期补充醋酸可的松(8∶00时25 mg＋20∶00时12.5 mg)。 结论:单侧肾上腺切除术治疗PBMAH安全有效。亚临床型患者术后无复发。复发患者术前血、尿皮质醇水平更高，应行挽救性对侧肾上腺切除术并终身补充皮质激素。

目的:探讨核增殖指数(MIB-1)在肾上腺皮质癌(ACC)诊断和预后判断中的价值。方法:回顾性分析2018年6月至2022年8月北京协和医院收治的ACC患者和肾上腺良性病变患者的临床资料。ACC组59例，男25例，女34例，男女比例1∶1.4。年龄(46.1±2.1)岁，其中<20岁4例，21～30岁7例，31～40岁11例，41～50岁14例，51～60岁13例，61～70岁8例，>70岁2例。体质量指数(24.3±2.4)kg/m 2。收缩压(149.3±5.2)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，舒张压(93.4±1.7)mmHg。典型库欣综合征表现51例，高血压52例，血糖升高44例，低钾血症16例，雄激素分泌致月经异常和痤疮16例。实验室检查：血糖(7.2±0.3)mmol/L，糖化血红蛋白(8.6±1.4)%，总胆固醇(5.7±0.3)mmol/L，三酰甘油(2.0±0.3)mmol/L。24 h尿游离皮质醇(234.4±39.0)μg/24 h，其中46例升高。8∶00时促肾上腺皮质激素(9.5±4.1)pg/ml，其中48例下降。血游离皮质醇(401.2±17.1)μg/dl，其中42例节律消失。醛固酮升高17例。硫酸脱氢表雄酮(713±159)μg/dl，其中16例升高。神经烯醇化酶(21.2±5.3)ng/ml，其中27例升高。胰岛素样生长因子-1(272.0±42.1)ng/ml，其中26例升高。46例行大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。39例肿瘤为功能性。59例术前行腹盆腔增强CT、MRI、B超检查，21例行PET/CT检查。肿瘤位于左侧32例，右侧26例，双侧1例。肿瘤最大径(9.6±1.7)cm，其中≤10 cm 43例，>10 cm 16例。伴淋巴结转移5例，远处转移16例，局部侵犯11例。肿瘤临床分期Ⅰ期(T 1N 0M 0期)4例，Ⅱ期(T 2N 0M 0期)27例，Ⅲ期(T 1～2N 1M 0期、T 3N 0M 0期)23例，Ⅳ期(T 1～4N 0～1M 1期、T 3N 1M 0期、T 4N 0～1M 0期)5例。伴肾上腺中央静脉、肾静脉、下腔静脉瘤栓6例。对照组53例，均为肾上腺皮质良性病变患者，男26例，女27例。年龄(44.3±3.2)岁，典型库欣综合征表现28例，24 h尿游离皮质醇(176.4±41.2)μg/24 h。27例游离皮质醇节律消失。硫酸脱氢表雄酮正常。23例行大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。肿瘤最大径(4.2±2.3)cm。ACC组T 1N 0M 0期患者接受机器人或腹腔镜根治性肾上腺切除术，切除范围包括肿瘤周围淋巴组织；分期≥T 2期患者接受开放根治性肾上腺切除术＋淋巴结清扫。6例因肿瘤侵犯肾脏，界限不清，行根治性肾上腺切除术联合肾切除术。11例局部种植转移，行立体定向放疗。9例伴肝转移患者，行介入栓塞治疗。3例伴肺转移孤立病灶，行手术切除。4例多发肺转移，行放疗联合米托坦治疗。根据术后病理检查结果，记录ACC组的病理Weiss评分和MIB-1表达情况。分析不同MIB-1表达、临床分期、Weiss评分亚组的预后情况。 结果:本研究ACC组59例，达到R0切除35例，R1切除19例，R2切除5例。术后病理检查结果显示，肿瘤质量(370±52)g，≤300 g 42例，>300 g 17例。对照组MIB-1阳性率为1%～5%，ACC组MIB-1阳性率均>5%，两组比较差异有统计学意义( P<0.01)。对术后病理检查确诊包膜侵犯、包膜破裂、脉管内瘤栓和MIB-1>10%的53例患者，予肿瘤瘤床放疗和米托坦药物治疗，二线选择联合免疫治疗、依托泊苷＋顺铂＋多柔比星方案化疗等。不同肿瘤分期ACC患者的5年生存率分别Ⅰ期65%，Ⅱ期58%，Ⅲ期38%，Ⅳ期<5%。预后分析结果显示，临床分期早(Ⅰ、Ⅱ期)和分期晚(Ⅲ、Ⅳ期)亚组的总生存期分别为3.6年和1.1年( P＝0.003)，无病生存期分别为25个月和11个月( P＝0.011)。R0、R1、R2组的5年生存率分别为61%、31%、17%，差异有统计学意义( P＝0.030)。生存曲线显示，ACC组MIB-1>10%亚组和≤10%亚组的5年总生存率分别为17%和32%，差异有统计学意义( P＝0.021)。ACC组Weiss评分(7±2)分，其中3～5分组21例，6～9分组38例，两组的5年生存率分别为62%和19%，差异有统计学意义( P＝0.017)。 结论:MIB-1可以作为ACC的一种辅助诊断和预后评估指标，MIB-1高表达有助于ACC的早期诊断和确定治疗策略。