目的:探讨对再生障碍性贫血(AA)进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后，合并自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、诊断、治疗及预后，并进行相关文献复习。方法:选择2020年12月28日第九四〇医院血液科收治的1例因AA接受单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后发生AE患者(患者1)为研究对象。患者1为男性、30岁。采用回顾性研究方法，对其病史、临床表现、实验室及影像学检查结果与诊疗结果等临床资料进行分析。对患者1的随访，截至2023年9月30日。以"造血干细胞移植""脑炎""脑膜炎""自身免疫性脑炎""hematopoietic stem cell transplantation""encephalitis""meningitis""autoimmune encephalitis"为中、英文关键词，在万方数据服务知识平台、中国知网数据库及PubMed数据库中，检索血液病患者接受allo-HSCT后发生AE的相关研究文献。文献检索时间设定为以上数据库建立至2023年12月。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求，并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果:患者1因"allo-HSCT后42 ＋个月，肌无力1 ＋个月"于2020年12月28日第九四〇医院血液科入院治疗。①患者1入院实验室检查结果如下。脑脊液压力为350 mmH 2O(1 mmH 2O＝9.81 Pa)；脑脊液生化检查：Cl －浓度为129.4 mmol/L，葡萄糖水平为2.85 mmol/L，蛋白定量为879.0 mg/L；脑脊液常规检查：白细胞计数(WBC)为15×10 6/L，蛋白定性呈阳性；外周血感染相关检测：降钙素原(PCT)水平为0.047 ng/mL，白细胞介素(IL)-6水平为2.0 pg/mL；外周血血培养、血清及脑脊液病毒系列检查、脑脊液墨汁染色、脑脊液细菌及真菌培养结果均呈阴性；脑脊液及血清AE相关抗体均呈阴性。②患者1影像学检查结果如下。头颅MRI检查结果提示，双侧大脑半球、中脑、小脑中脚见大致呈对称分布的片状稍长T2信号影，弥散加权成像(DWI)提示双侧大脑半球、中脑、小脑中脚高信号。③临床诊断：患者1于2021年1月14日被确诊为自身抗体呈阴性AE。④治疗及转归：对患者1采取镇静、输注大剂量甲泼尼龙、静注人免疫球蛋白(IVIG)、抗癫痫、脱水降颅压、抗感染及呼吸机辅助呼吸等治疗后，体温逐渐正常，可脱离呼吸机自主呼吸，提示治疗有效。3月3日，患者1出院时可在家属搀扶下行走，四肢肌张力、腱反射正常，一般情况好转，病情稳定。⑤随访及预后：患者1于随访期内规律复诊，9月30日复诊结果显示，AE后遗症症状明显，表现为反应迟钝、记忆力减退、精神行为异常等。⑥按照本研究设定的文献检索策略，检索到3篇关于allo-HSCT后发生AE的相关研究文献，共计4例患者(患者2～4)，包括患者1在内的5例allo-HSCT后合并AE患者被纳入以下研究。这5例患者allo-HSCT后，均出现中枢神经系统(CNS)症状，经头颅MRI、脑脊液AE相关抗体检测，最后均被诊断AE。对其均采取糖皮质激素、CD20单克隆抗体、IVIG等治疗后，其CNS症状均有所改善。 结论:血液肿瘤患者在接受allo-HSCT后免疫重建过程中，若出现CNS症状，需尽早完善头颅MRI、脑脊液抗体检测排查AE可能。一旦患者被诊断为allo-HSCT后合并AE，应立即采取糖皮质激素联合IVIG等治疗，以挽救其生命。

目的:探讨中心静脉导管输液接头使用一次性消毒帽后免消毒的可行性。方法:采用便利抽样法，选取2020年1—8月在北京市某三级甲等医院血液科住院的132例患者为研究对象。按住院先后顺序分为试验组（A组）和对照组（B组），A组使用一次性消毒帽连接输液接头，B组在输液前使用常规70%~80%酒精棉片反复擦拭15 s输液接头。按照输液间隔8、12 h和采样时机将A组分为A1-8 h、A2-12 h组，B组分为B1-8 h、B1-12 h组，每组33例。对4组患者的输液接头分别采集标本进行细菌培养，比较输液接头表面细菌抑制情况。结果:A1-8 h组脱落2例，A2-12 h组脱落3例，B2-12 h组脱落1例，最终共126例患者完成研究。A组18例患者的输液接头处有细菌，高于B组的0例，差异有统计学意义（ P<0.01）。A1-8 h组使用消毒帽前后输液接头有无细菌比较，差异有统计学意义（ P<0.01）；A2-12 h组使用消毒帽前后输液接头有无细菌比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:一次性输液接头消毒帽消毒效果不等同于一次性酒精棉片消毒方法，但是可在8 h内抑制输液接头表面细菌的生长。

患者男，60岁，因“乏力、发热半月余”于2021年6月17日入院。患者半个月前无明显诱因出现乏力并进行性加重，伴活动后气促。于当地医院查血常规示白细胞计数1.5×10 9/L、血红蛋白88 g/L、血小板计数26×10 9/L，骨髓穿刺检查，结果为急性髓系白血病M5b型，于天津市人民医院血液科进一步治疗。查体：轻度贫血貌，全身皮肤黏膜未见黄染、出血点、瘀斑，全身浅表淋巴结未触及肿大；口唇苍白；胸骨无压痛；心、肺、腹查体未见异常；外痔脱出，肛周红肿；双下肢无水肿。血常规检查：白细胞计数0.41×10 9/L、血红蛋白60 g/L、血小板计数43×10 9/L。排除化疗相关禁忌，2021年6月18日—2021年7月1日行阿扎胞苷联合维奈克拉方案联合化疗。化疗结束第4天患者出现发热（最高达39.2 ℃），伴右小腿疼痛，触之局部皮温升高，压痛明显。经验性使用哌拉西林他唑巴坦、替加环素、泊沙康唑联合抗感染治疗。复查血常规：白细胞计数0.11×10 9/L、中性粒细胞计数0.04×10 9/L、血红蛋白64 g/L、血小板计数24×10 9/L。右下肢血管彩超：未见静脉血栓形成、动脉闭塞。右小腿MRI：（1）右小腿后部软组织肿胀，腓肠肌内外侧头及邻近深浅筋膜内渗出性改变，部分肌间隙积液；（2）左小腿比目鱼肌、腓肠肌内侧头及邻近深筋膜内少许渗出性改变（图1A）。血培养+药敏试验（需氧+厌氧）：嗜麦芽窄食单胞菌，对左氧氟沙星、复方新诺明、米诺环素敏感。根据药敏试验结果调整抗生素为左氧氟沙星、复方磺胺甲 唑、替加环素抗感染治疗3 d后体温恢复正常，但患者右小腿红肿进行性加重，触痛明显，表皮渗液破溃，皮肤及皮下软组织坏死，初步诊断为急性坏死性筋膜炎（图1B）。行右小腿脓肿切开减张引流术，并放置引流管（图1C），引流出约400 mL脓液。引流液培养+药敏试验（需氧+厌氧）显示为嗜麦芽窄食单胞菌。术后患者右小腿红肿好转，引流通畅，疼痛较前减轻。3 d后进一步行浅层组织清创换药，并拔除右小腿引流管。5 d后复查血常规：白细胞计数9.51×10 9/L、中性粒细胞计数0.04×10 9/L、血红蛋白89 g/L、血小板计数89×10 9/L。全身抗感染治疗20余天未见好转，于手术室行局部麻醉下右小腿深层组织清创术，术中见腓肠肌筋膜感染坏死，部分肌肉坏死，切除坏死组织至创面新鲜，彻底止血（图1D）。术后行负压封闭引流。负压引流吸引7 d后，拆除负压封闭引流行右腹股沟取皮+右小腿创面植皮术（图1E）。定期换药，营养支持治疗，敏感抗生素应用。术后3周拆线，植皮成活、供区伤口愈合良好（图1F）。随访6个月，患者急性髓系白血病的疗效评价为完全缓解，右小腿伤口愈合良好，感染无复发，关节功能正常，恢复日常工作和生活。

目的:探讨血液科规范化培训医师实施导师责任制结合案例教学法（case-based learning，CBL）后的带教效果，为血液科规培医师带教方案的制定提供新思路。方法:选取2017年1月至12月在陆军军医大学第一附属医院血液科规培的52名医师，采用随机数字表法将入选者分为观察组与对照组，各26例。对照组接受CBL教学法带教，观察组接受导师责任制结合CBL教学法带教，均带教3年。分别于带教前及带教3年后使用本院自制考核表评估两组医师操作技能、理论知识及教学质量。采用SPSS 24.0软件进行 t检验和卡方检验。 结果:带教3年后，两组骨髓穿刺术、骨髓活检术、腰椎穿刺术、鞘内注射术等操作技能评分，专科基础理论、常见病规范化诊疗、疑难病例分析、危重患者抢救等理论知识评分，医学知识、临床思维、职业道德、医患沟通、理论联系实践等教学质量评分均较带教前升高（ P<0.05）；观察组的上述评分均高于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:导师责任制结合CBL教学法有利于提升血液科的规培效果和教学质量。

目的:探讨家族性白血病的发病机制及临床特征。方法:选择2012年10月及2018年12月泰州市人民医院血液科收治的2例急性白血病(AL)患者为研究对象。2例患者的就诊年龄分别为34、65岁，2例患者为父子关系。对2例患者行血常规检查、骨髓细胞形态学检查、染色体核型分析、白血病细胞免疫分型、微小残留病(MRD)检测及融合基因检测等。回顾性分析2例患者的临床特征、诊断及治疗经过。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果:①患者1(儿子)因"头晕乏力、盗汗3个月"于2012年10月23日就诊于泰州市人民医院血液科。入院骨髓细胞形态学检查结果示，有核细胞增生活跃，原始、幼稚淋巴细胞比例为38.5%。白血病细胞免疫分型结果示，CD34、人类白细胞抗原(HLA)-DR、CD10、CD20、CD19均呈阳性；染色体核型分析结果示正常，考虑为B系淋巴瘤/白血病。随后，行R＋Hyper-CVAD(利妥昔单抗＋环磷酰胺＋长春地辛＋表柔比星＋地塞米松)/R＋MA(利妥昔单抗＋甲氨蝶呤＋阿糖胞苷)方案交替化疗4次，联合8次鞘内注射(甲氨蝶呤＋地塞米松或者阿糖胞苷)。其间复查骨髓细胞形态学检查结果示，完全缓解(CR)，并且MRD呈阴性。2013年4月26日行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，移植后行利妥昔单抗巩固治疗2次。2013年11月8日复查骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，淋巴瘤细胞比例为35.0%，考虑疾病复发。随后予VDCLP(长春地辛＋柔红霉素＋环磷酰胺＋培门冬酶＋泼尼松)与CA(环磷酰胺＋阿糖胞苷)方案进行诱导与巩固化疗，患者获得CR后再次复发。2014年3月12日行挽救性单倍体相合造血干细胞移植(haplo-HSCT)后获得CR。2015年4月3日复查骨髓形态学检查结果示，骨髓有核细胞增生活跃，幼稚淋巴细胞比例为22.0%；白血病细胞免疫分型结果示，CD34、CD22、CD19、CD33、HLA-DR均呈阳性；染色体核型正常。根据患者临床特征及相关检查结果诊断为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)。于2015年4月7日给予挽救性地西他滨＋VLP(长春地辛＋培门冬酶＋地塞米松)方案化疗后获得CR，MRD比例为0.13%。随后给予患者多种方案化疗后再次复发。于2016年1月27日给予CIOLP(环磷酰胺＋长春地辛＋米托蒽醌＋地塞米松＋培门冬酶)方案化疗，化疗后患者出现Ⅳ级骨髓抑制合并重症感染，给予对症治疗后无效，患者于2016年2月20日死亡。②患者2(父亲)于2001年7月因"腹胀不适"于泰州市人民医院行胃镜检查、活组织检查，结果示低分化腺癌，遂行全胃切除术。2018年4月患者出现无痛性肉眼血尿于江苏省人民医院查CT结果示膀胱占位，行根治性膀胱全切除术＋原位回肠代膀胱术。术后病理学检查结果示，膀胱高级别乳头状尿路上皮癌。2018年11月患者行膀胱癌术后随访，血常规检查结果见幼稚粒细胞。遂就诊于泰州市人民医院血液科，骨髓细胞形态学检查结果示，粒系增生活跃，其中原始粒细胞比例为19.0%，诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)-伴原始细胞增多(EB)2。于2018年12月26日复查骨髓细胞形态学检查结果示，原始粒细胞比例为26.0%；白血病细胞免疫分型结果示，CD7、CD34、CD13、CD33、CD117、CD15、CD64、髓过氧化物酶(MPO)、HLA-DR均呈阳性；染色体核型分析结果示复杂核型；荧光原位杂交(FISH)检测结果示，cen8三体阳性比例为86%，TP53缺失阳性比例为85%。诊断为急性髓细胞白血病(AML)-M2，于2018年12月28日给予地西他滨＋HA(高三尖杉酯碱＋阿糖胞苷)方案诱导化疗。2019年1月30日骨髓细胞形态学检查结果示，原始粒细胞比例为7.0%，考虑为部分缓解(PR)。于2019年2月13日给予地西他滨＋IA(去甲氧柔红霉素＋阿糖胞苷)方案再次诱导化疗。2019年3月23日骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓有核细胞增生程度稍减低，原始粒细胞比例为1.0%，提示CR。分别于2019年3月25日、2019年4月27日行IAG(去甲氧柔红霉素＋阿糖胞苷＋粒细胞集落刺激因子)方案巩固化疗。期间多次复查骨髓细胞形态学检查提示CR，并且MRD呈阴性。2019年6月10日行HA方案化疗。2019年7月19日复查骨髓细胞形态学检查结果示，原始粒细胞比例为25.0%，提示疾病复发。于2019年7月20日行地西他滨＋HA方案再次诱导化疗。截至2019年8月8日，尚未复查化疗后骨髓细胞形态学检查。结论:家族性白血病的发病机制以遗传因素为主，常规化疗难缓解、易复发，生存期短。但是该结论仅限于对2例病例的临床分析，尚需要扩大样本量，进一步研究、验证。

目的:探讨以PBL为基础的情景模拟教学在儿童血液科沟通能力培训中的应用。方法:对在苏州大学附属儿童医院血液科进行住院医师规范化培训的学员进行医患沟通能力的培训。所有学员采用抽签的方式随机分为对照组24人及观察组24人。对照组采用传统的讲述式教学；观察组采用PBL联合情景模拟教学。应用利物浦医师沟通能力评价量表（Liverpool communication skills assessment scale，LCSAS）中文修订版评估比较两组自身在培训前及培训后的差异，以及两组在培训后的差异；并调查学员对这两种教学方法的认可程度；最后通过出科考试成绩评估医师对儿童血液科知识的掌握程度。通过SPSS 20.0软件进行卡方检验和 t检验。 结果:培训前两组的LCSAS评分分别为（11.61±2.21）、（11.95±2.22），差异无统计学意义（ P>0.05）；观察组采用以PBL为基础的情景模拟教学培训后，观察组的LCSAS评分为（27.41±2.53）、对照组为（23.30±1.81），两组差异具有统计学意义（ P<0.05）。问卷调查结果显示，以PBL为基础的情景模拟教学的好评率为91.67%（22/24），较传统讲述式教学高[62.50%（15/24）]，差异具有统计学意义（ P<0.05）。出科考试显示，学员经过以PBL为基础的情景模拟教学培训后，对知识的掌握程度更好，分数更高，优秀率为91.67%（22/24），较对照组高[66.67%（16/24）]，差异具有统计学意义（ P<0.05）。 结论:采用以PBL为基础的情景模拟教学更能提高儿童血液科住院医师规范化培训学员的沟通能力，提高其对于专业知识的掌握程度，学员对此教学方法的满意度较高。

循证医学（evidence-based medicine，EBM）就是遵循现有最佳研究证据进行决策的科学，它的核心就是临床决策受益于最佳的研究证据。将循证医学方法与传统血液科住院医师规范化培训相融合，能加强规培学员专业理论知识和临床技能的培养，提升规培教学质量，为血液科住院医师规范化培训提供可供借鉴的思路和方法，值得进一步深入研究和探索。

患者，男，59岁，于2020年9月体检查血常规：WBC 2.63×10 9/L，中性粒细胞计数（ANC）0.50×10 9/L，HGB 91 g/L，PLT 63×10 9/L；腹部超声示脾大。患者未就诊。2020年12月患者出现乏力、活动耐量下降，伴盗汗，体重2个月内下降10 kg。2021年2月7日患者误伤手指后出现反复发热，体温最高39.2 ℃。就诊我院急诊，查血常规：WBC 0.55×10 9/L，ANC 0.11×10 9/L，HGB 51 g/L，PLT 45×10 9/L；血EB病毒DNA 2 400拷贝/ml；支原体抗体1∶160（+）；CT示双下肺间质性改变，纵隔及腹主动脉旁淋巴结肿大，脾大；血培养肠炎沙门菌阳性。诊断为肠炎沙门菌血流感染、支原体肺炎，予美罗培南、莫西沙星抗感染治疗，10 d后体温正常。转入血液科排查全血细胞减少病因。血涂片未见异常；骨髓象：可见毛细胞，占32.5%，该细胞边缘呈"毛发"样突起，或呈"伪足"状、撕扯状；酸性磷酸酶染色阳性率95%，不被酒石酸抑制（TRAP阳性）（图1）。骨髓免疫分型：B细胞占淋巴细胞51%，主要表达CD19、CD20、CD22、CD11c、CD103、CD25，部分表达FMC7、CD23、CD200、kappa、sIgM；不表达CD5、CD10、CD138、CD38、lambda；骨髓活检：造血组织比例明显增多，结合免疫组化，符合B细胞淋巴瘤；免疫组化：CD20（+），CD79b（+），CD5（-），CD10（-），CyclinD1（-），BRAF V600E（-）；二代测序检出MAP2K1基因I103N、Y130N位点突变，均为致病突变。IgHV区重排检测检出一群寡克隆IgH重排细胞，占B细胞的99.25%，选用IGHV3-11，V区突变阳性。PET-CT：多发代谢增高淋巴结（最大者2.0 cm×2.7 cm，SUVmax 5.5），肝右叶局灶性代谢增高灶（SUVmax 3.6），脾大伴代谢弥漫不均匀增高（SUVmax 4.5），中轴骨、双侧肱骨及股骨骨髓代谢不均匀弥漫性增高（SUVmax 3.8）。依据典型骨髓形态学及免疫表型，该患者诊断为经典型毛细胞白血病（HCL）。于2021年3月11日开始化疗（克拉屈滨10 mg/d，×5 d）。化疗第1天即出现发热，伴左小腿皮肤红肿、疼痛，皮下波动性包块，抽脓液送检细菌培养阴性，先后予头孢美唑、替考拉宁、利奈唑胺抗感染治疗，发热缓解，左小腿肿痛好转。2021年3月27日患者出现发热、气促，伴低氧，血气检查示Ⅰ型呼吸衰竭，胸部CT示双肺弥漫磨玻璃影，送检病原学检查包括痰细菌、真菌培养、六胺银染色、抗酸染色、卡氏肺孢子菌（PCP）-DNA、血CMV-DNA均阴性，结合临床表现及影像学，考虑PCP不除外，因患者存在磺胺过敏史，故加用卡泊芬净抗感染，并联合甲泼尼龙40 mg每日两次，1周后复查胸部CT较前明显好转，1个月内甲泼尼龙减停。患者于化疗后第26天脱离粒细胞缺乏及血细胞输注，化疗后第40天血常规恢复正常，4个月后复查骨髓象示完全缓解，流式细胞术检测微小残留病（MRD）为0%。此时左小腿皮肤破溃伴窦道形成，予换药处置，至2021年9月皮肤破溃完全愈合。随访至今血细胞正常，外周血未见异常细胞，B超检查脾脏正常。

目的:探讨血液科住院患者继发感染的细菌分布及耐药情况。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月徐州医科大学附属医院血液科1 125例住院患者的临床资料，分析患者感染病原菌分布及耐药情况。结果:1 125例住院患者共送检微生物样本9 335份，其中阳性样本1 349份，革兰阴性菌阳性样本占66.4%（895/1 349），革兰阳性菌阳性样本占33.7%（454/1 349）；血液样本占44.7%（603/1 349），痰液样本占33.9%（457/1 349），尿液样本占9.4%（127/1 349）。分离出的细菌占比居前3位的依次为大肠埃希菌（31.0%）、金黄色葡萄球菌（21.0%）和肺炎克雷伯菌（18.0%）。大肠埃希菌对头孢曲松的耐药率高达77.2%，金黄色葡萄球菌和凝固酶阴性葡萄球菌对苯唑西林的耐药率分别为58.2%和66.7%，而对万古霉素均未产生耐药。结论:血液科住院患者感染病原菌种类广泛，以大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌为主，应重视对临床医生的抗生素处方培训，优化和规范抗生素的使用。

目的 对一起耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKP)医院获得性血流感染疑似暴发事件进行追踪调查,为有效控制CRKP感染提供依据.方法 于2022年6月在某教学医院成人血液科运用现场流行病学调查获取CRKP感染患者特征及造成事件传播的危险因素,采用血营养琼脂培养基现场接种法对病区进行环境采样寻找目标菌(CRKP),比较采取控制措施后环境微生物清除状况及感染控制效果.结果 CRKP造成的医院获得性血流感染共6例,罹患率1.29％(6/464),与2021年同期(0)相比增高,差异有统计学意义(P=0.011).环境卫生学监测中,CRKP检出率为2.27％(1/44),来自感染患者居住床单元床帘表面,与2例患者检出的CRKP进行同源性分析发现,3株CRKP的16s RNA完全相同,相似度100％;3株CRKP的7个管家基因均相同,均属ST11型.采取综合控制措施:适当关闭病区、集中隔离患者、病区终末消毒、固定医务人员并相对限制其活动区域,采取措施后病区微生物菌落数合格率较采取措施前提高(2.27％VS 68.89％),差异有统计学意义(P＜0.001),且干预后未再出现CRKP感染病例,控制措施有效.结论 本次暴发事件由我国常见CRKP中的ST11型引起,层流床床帘是病原菌传播的载体.推测清洁消毒不规范、手卫生执行不到位是传播的主要原因.而采用适当关闭病区策略、集中隔离患者能快速有效阻止传播蔓延.