系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种复杂的自身免疫疾病,传统治疗在部分重度和难治性患者中效果有限.近期研究显示,嵌合抗原受体(chimeric antigen receptor,CAR)T细胞疗法在SLE治疗中展现出了具有前景的疗效.生物标志物在精准评估治疗效果和安全性方面至关重要,CAR T细胞治疗与安全性评估标志物包括传统标志物和与CAR T细胞疗法相关的标志物.传统的SLE病情监测标志物,仍可用于CAR T细胞治疗基线随访和病情监测,如血清抗双链DNA、抗单链DNA和抗核小体等自身抗体的滴度下降,血清补体水平恢复正常,以及尿蛋白/肌酐比值的改善,均提示病情得到有效控制.CAR T细胞疗效监测标志物分为B细胞和T细胞标志物.输注后,B细胞数量下降,B细胞表型以初始B细胞为主,记忆B细胞和浆母细胞的比例显著降低,表明治疗取得了疗效.输注前,初始T细胞(CD45RA+CD27+)和中央记忆型T细胞(CD45RA-CD62L+CD27+)的高比例则提示更强的抗肿瘤效应;患者的CAR T细胞表达与早期记忆分化相关的转录因子,如T细胞因子7和淋巴增强子结合因子1,提示这些患者对CAR T细胞疗法更为敏感.输注后,CD25、CD69和CD137等T细胞激活标志物,以及CD57、PD-1和Tim-3等耗竭标志物的高表达,提示T细胞的杀伤能力受到限制.CAR T细胞治疗安全性标志物不仅包括CAR T细胞分泌的效应细胞因子(如白细胞介素-2和IFN-γ),还包括单核细胞和巨噬细胞产生的细胞因子(如IL-1和IL-8),其水平可用于评估CAR T细胞疗法最常见的毒副反应[细胞因子释放综合征(cytokine release syn-drome,CRS)和免疫效应细胞相关神经毒性综合征(immune effector cell-associated neurotoxicity syndrome,ICANS)].高水平的血清巨噬细胞炎性蛋白1α对于预测CAR T细胞治疗后发生严重CRS和ICANS的风险具有较高的价值.此外,基线血小板计数和中性粒细胞绝对值可预测血液毒性,由IL-8、IFN-γ和IL-1β组成的感染相关预测模型,能够有效预测患者输注后出现严重感染的风险.CAR受体结构设计、清除淋巴细胞的化疗方式,患者曾接受的治疗选择及自身免疫状态等都会影响CAR T细胞治疗的疗效及安全性.在当前及未来将开启的相关临床研究中,应纳入全面、规范的检测和评估体系,为CAR T细胞疗法在SLE等自身免疫疾病的应用,提供比较标准.

糖类物质广泛存在于各种生物体中,在多种生命过程中发挥重要作用,具有多种生物医药活性,被广泛应用于医药、食品、化妆品等领域.糖类药物包括不同来源的单糖、寡糖、多糖、糖苷类物质、糖缀合物和拟糖复合物等,被广泛应用于防治感染性疾病、肿瘤、心脑血管疾病、内分泌和代谢疾病、呼吸系统疾病、皮肤病、神经系统疾病、肌肉骨骼和结缔组织疾病、消化系统疾病、血液系统疾病等.

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多系统损害为特征的自身免疫性疾病.我国SLE患者基数大、病情重、缓解率低、复发率高、感染风险高.2023年,研究显示,全球有SLE患者约341万例,其中我国患者达70～100万例,总数位居首位.我国SLE患者的平均发病年龄为30.7岁,女性与男性的发病比为12∶1;脏器受累更为多见,其中肾脏受累率为45.02%,血液系统受累率为37.2%,均显著高于欧洲SLE患者(肾脏受累率为27.9%,血液系统受累率为18.2%).我国SLE患者疾病治疗的临床缓解率为2.47%,而国际报道的缓解率达22.9%.当前,我国SLE患者的短期生存率基本与国际一致(5年可达94%),但长期生存率仍不容乐观,呈断崖式下跌,25～30年生存率仅为30%.我国有84.13%的SLE患者使用糖皮质激素治疗,而国际上SLE患者的糖皮质激素使用率仅为42.6%,感染是我国SLE患者死亡的首位原因,而西方国家SLE患者死因则主要为心血管疾病和肿瘤.随着新分类标准的提出、达标治疗理念的引入、新型治疗方法的运用,将大大推动SLE诊疗的发展,有望进一步改善我国患者的预后.

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的血液系统恶性疾病.近年来,随着全身磁共振成像(whole-body MRI,WB-MRI)技术的进步及推广,其在MM的诊断、肿瘤负荷评估、疗效评价、预后预测等方面发挥了日益重要的作用.为了规范和指导我国WB-MRI检查在MM中的临床应用,我国相关领域专家在参考国内外相关文献基础上,结合我国临床实际需求,起草了本专家共识,以促进WB-MRI检查在MM中的普及和规范化使用.

目的 探索安徽地区体检人群颈股脉搏波传导速度(cfPWV)的分布及相关影响因素,为早期预防心血管疾病提供依据.方法 对安徽医科大学第一附属医院和中科院合肥肿瘤医院健康管理中心的734名18～59岁体检者进行一般资料调查、血液学检测和cfPWV测量.采用控制年龄的偏相关分析cfPWV的相关因素.采用多元逐步回归分析cfPWV的独立影响因素.以是否发生主动脉硬化为结局变量(cfPWV≤10m/s表示未发生=0,cfPWV＞10m/s表示发生=1),采用多因素logistic回归分析主动脉硬化的独立影响因素.结果 18～59岁人群中,年龄增长对女性cfPWV的影响更显著.调整年龄后,男性cfPWV平均值显著高于女性(9.2 m/s比8.7m/s,P＜0.05).控制年龄的偏相关分析结果显示,cfPWV与收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、血红蛋白(Hb)和空腹血糖(FBG)呈显著正相关.男性cfPWV与心率、尿酸(UA)、甘油三酯(TG)呈显著正相关,与尿素水平呈显著负相关(P＜0.05).多元线性回归分析结果显示,平均动脉压(MAP)、年龄、性别、FBG和尿素水平是cfPWV的独立影响因素.多因素logistic分析结果显示,年龄、MAP、FBG和Hb是主动脉硬化的独立危险因素.基于以上四个指标预测主动脉硬化的AUC为0.928(95％CI 0.903～0.953),敏感度为0.913,特异度为0.815,准确率为87.60％.结论 在18～59岁体检人群中,女性cfPWV更易受年龄的影响.cfPWV与MAP、年龄、性别、FBG呈显著正相关,与尿素水平呈显著负相关.此外,年龄、MAP、FBG和Hb是主动脉硬化发生的独立危险因素,基于以上四个指标能够准确预测主动脉硬化的发生风险.

目的 分析477例ABO血型鉴定自动审核不通过的原因及其影响因素,初步建立相应的处理流程.方法 依据并参考临床实验室定量检验结果的自动审核(WS/T 616-2018)的行标,制定了我室ABO血型鉴定的自动审核规则.收集2021年1月至2022年12月北京协和医院检验科ABO血型鉴定自动审核不通过的共计477患者的临床资料,分析ABO血型鉴定不通过的原因,结合患者的临床诊断特征,制定相应的处理流程.结果 按原因分类:抗原所致为79例,其中抗原减弱或缺失为50例,亚型为29例;抗体所致为398例,其中血清抗体减弱/缺失为305例,冷凝集素(冷抗体)为23例/自身抗体为27例,红细胞同种抗体为43例.按患者所患疾病类型:肿瘤为94例占19.7％;血液病为59例占12.4％;免疫性疾病为43例占9％;内分泌疾病为25例占5.2％;妇科疾病及妊娠为72例占15.1％;其他疾病为184例占38.6％.结论 在477例ABO血型鉴定自动审核不通过的原因中,以年龄变化导致的生理变化最为常见;此外不规则抗体、ABO亚型、抗原减弱也可造成此结果.在血型鉴定工作中,应综合考虑患者的情况,针对其原因选择相应辅助实验方法进行鉴定,以提高ABO血型的鉴定准确性,保证临床用血安全.

白血病是加重糖尿病视网膜病变（DR）的危险因素。DR合并白血病的患者常首诊于眼科，其眼底除了会出现视网膜静脉纡曲扩张、微动脉瘤和视网膜出血、渗出等典型DR表现，还会合并罗斯斑等白血病视网膜病变的表现。其在微血管异常轻微的病变早期就可能出现大量视网膜血管无灌注区及新生血管，同时玻璃体积血、纤维血管增生膜及牵引性视网膜脱离等并发症出现较早，病程进展迅速，视力预后不佳。白血病加重DR的原因包括高黏血症、恶性贫血及血小板减少症等加重视网膜缺血缺氧，肿瘤细胞直接浸润损害血管内皮，放射治疗及化学药物治疗的影响以及血管内皮生长因子水平升高等多方面。临床上，须警惕迅速进展的DR患者是否合并血液系统疾病等危险因素，对已确诊DR合并白血病的患者，应及时尽早行眼科治疗并缩短随访时间，这是防止该类患者视网膜病变突然恶化、提高患者视力预后的重要手段。

目的:探讨外周血炎症指标对晚期非小细胞肺癌合并慢性阻塞性肺疾病（NSCLC-COPD）患者免疫治疗疗效的影响。方法:回顾性分析2019年1月至2021年8月在陆军军医大学新桥医院接受至少2次免疫治疗的178例Ⅲ、Ⅳ期NSCLC-COPD患者资料，收集治疗前2周内白细胞介素6（IL-6）、IL-8、肿瘤坏死因子α（TNF-α）等基线血液检测指标。随访截至2022年2月7日。应用X-tile软件确定外周血炎症指标的cut-off值，采用多因素Cox回归模型分析无进展生存时间（PFS）和总生存时间（OS）的影响因素。结果:178例患者中，男174例（97.8%），女4例（2.2%）；年龄42~86（64.3±8.3）岁；免疫单药治疗30例（16.9%），免疫联合化疗治疗114例（64.0%），免疫联合抗血管治疗21例（11.8%），免疫联合放疗13例（7.3%）。中位随访时间为14.5个月（95% CI：13.6~15.3个月）。客观缓解率（ORR）为44.9%（80/178），疾病控制率（DCR）为90.4%（161/178），中位PFS为14.6个月（95% CI：11.6~17.6个月），中位OS为25.7个月（95% CI：18.0~33.4个月）。多因素Cox风险模型分析结果显示，IL-6>9.9 ng/L（ HR=5.885，95% CI：2.558~13.543， P<0.01）、TNF-α>8.8 ng/L（ HR=3.213，95% CI：1.468~7.032， P=0.003）、IL-8>202 ng/L（ HR=2.614，95% CI：1.054~6.482， P=0.038）、全身免疫炎症指数（SII）>2 003.95（ HR=2.976，95% CI：1.647~5.379， P<0.001）是PFS的危险因素，晚期肺癌炎症指数（ALI）>171.15是PFS的保护因素（ HR=0.545，95% CI：0.344~0.863， P=0.010）；IL-6>9.9 ng/L（ HR=6.124，95% CI：1.950~19.228， P<0.002）、乳酸脱氢酶（LDH）>190.7 U/L（ HR=2.776，95% CI：1.020~7.556， P=0.046）、SII>2 003.95（ HR=4.521，95% CI：2.241~9.120， P<0.001）是OS的危险因素，ALI>171.15是OS的保护因素（ HR=0.434，95% CI：0.243~0.778， P=0.005）。 结论:基线高水平IL-6、TNF-α、IL-8、SII、LDH和低水平ALI是接受免疫治疗晚期NSCLC-COPD患者预后不良的危险因素。

总结纵隔生殖细胞肿瘤(GCTs)并发恶性血液病(HM)患儿的临床特征及治疗预后。回顾性收集2014年11月至2018年9月北京儿童医院肿瘤内科收治的3例纵隔GCTs并发HM患儿的临床资料，检索截至2019年12月PubMed数据库及万方数据库的相关文献并进行文献复习。3例患儿为12~16岁男童，以纵隔占位起病，GCTs病理类型为畸胎瘤或卵黄囊瘤，予手术和化疗治疗。3例在GCTs诊断的5个月、9个月、31个月时分别发生了急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征，予对症治疗，2例死亡，1例存活。共检索到英文报道病例135例，其中纵隔GCTs并发HM共127例(94.1%)，其他部位GCTs并发HM共8例(5.9%)。文献报道的127例纵隔GCTs并发HM病例中，126例(99.2%)为男性，诊断GCTs的中位年龄为22岁(10~48岁)；GCTs病理类型包括畸胎瘤53例(41.7%)，含畸胎瘤和/或卵黄囊瘤成分的GCTs共94例(74.0%)；HM类型中，AML共72例(56.7%)，其中AML-M7共31例(24.4%)；GCTs与HM间隔中位时间为3个月(0~122个月)，46例(36.2%)患儿2种疾病同时发生，85例(66.9%)在GCTs诊断的12个月内发生HM；可知生存状态的病例107例，其中存活13例(12.1%)，死亡94例(87.9%)，诊断HM后中位生存时间为2个月(0~48个月)。对于原发纵隔GCTs，尤其病理类型为卵黄囊瘤和/或畸胎瘤成分的青少年男性，需高度关注其HM倾向，此类患者预后极差，异基因造血干细胞移植是可选择的治疗方法。

多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性增殖性疾病，在肿瘤中占1%，在血液系统肿瘤中占10% [ 1] 。近年来随着新药陆续应用于临床，MM患者的缓解与生存得到极大改善，其中位生存期较传统化疗时代明显延长 [ 2] ，总生存期超过10年的患者被认为长期存活，其比例不足10% [ 3, 4] 。目前，一线接受造血干细胞移植被认为是MM患者长期存活的影响因素 [ 5, 6] ，而有关非移植长期存活MM患者的临床特征报道少见。本研究回顾性分析我中心近年来收治的非移植MM患者，筛选出生存期达10年以上的病例并总结其临床特征。