自2019年12月以来，中国持续发生新型冠状病毒（2019-nCoV）感染疫情。流行病学调查提示人群对2019-nCoV普遍易感，儿童及婴幼儿陆续有确诊病例，而慢性透析患儿本身存在基础疾病及免疫力低下，属于易感高危人群。为有效预防慢性透析患儿2019-nCoV感染，避免疾病在儿童血液净化中心发生和传播，中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据最新2019-nCoV国家管理方案和国内外相关资料，结合血液净化标准操作规程2020版及临床实际操作，制定了2019-nCoV流行期间在院维持性血液透析和居家腹膜透析儿童感染防控建议。

血液净化技术已广泛应用于儿童危重症的救治和儿童终末期肾脏病的替代治疗。血压稳定是保证血液净化顺利进行的重要因素。儿童生长发育尚未成熟，体重小，血容量低，代偿能力弱，血压波动大。在不同病理状态下，血压的影响因素繁多，机制复杂。迄今为止，国内外尚缺乏儿童血液净化过程中血压管理的共识或指南。鉴于此，中国医师协会儿科医师分会儿童血液净化学组于2021年7月启动了共识撰写工作，旨在为我国血液净化患儿全周期血压的规范化管理提供指导性建议。学组根据临床工作经验、会议讨论和文献查阅确定共识内容，主要包括识别血压异常及达标标准、血液净化患儿全周期血压管理措施。血液净化模式包括维持性血液透析、腹膜透析、血浆置换、血液灌流及危重症患儿的血液净化。同时较详细阐述血液净化对相关药物的影响。经过3次线下会议、2次线上会议及微信群内的反复讨论和修订，最终拟定本共识，希望在保护血液净化患儿安全方面发挥重要作用。

血液透析是终末期肾病患儿重要的治疗手段，透析时易伴有血管内液体容量调节失衡，其导致的心血管并发症是透析患儿最常见的死亡病因。优化评估和管理终末期肾病患儿血管内容量负荷是儿科透析处方制定中最重要的内容。减少血管内慢性液体负荷是优化方案的关键，而过度超滤可导致透析时低血压状态，对心肌同样也是有害的。文章对当前血液透析患儿的体液容量负荷的评估与管理方法进行总结，旨在减少透析患儿的心血管并发症，提高患儿生命质量。

对上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿科重症监护病房收治的2例早期移植物肝脏失功能患儿临床资料进行回顾性分析，探讨血浆置换联合连续性静脉-静脉血液透析滤过替代疗法在此类患儿中的临床意义。例1原发病为胆道闭锁，例2原发病为尼曼匹克病，2例患儿肝移植术后均出现移植物肝脏失功能和多脏器功能不全。术后2 d启动间断血浆置换联合连续性静脉-静脉血液透析滤过方案，经1周干预后2例患儿均成功逆转了急性期的多脏器功能不全，肝功能得到恢复。儿童肝移植术后可尝试非生物型人工肝技术，这一技术有助于肝功能的恢复并可改善继发的多脏器功能不全。

目的:探讨血液净化(连续性肾脏替代治疗和双滤过血浆置换)联合贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮(cSLE)合并严重感染导致多器官功能障碍综合征的诊疗经过，提高对cSLE合并严重感染救治的认识。方法:回顾性分析深圳市儿童医院2021年9月收治的1例cSLE合并严重感染诱导的多器官功能障碍综合征患儿的临床资料及15个月的诊疗随访记录，对其临床表现、影像学检查、实验室检查、治疗及随访结果进行分析，并复习国内外相关文献。结果:患儿，女，14岁，cSLE合并严重脓毒症诱导的多器官功能障碍综合征，除常规激素及抗感染治疗外，立即予连续性肾脏替代治疗(CRRT)联合双滤过血浆置换(DFPP)进行血液净化，患儿右腿软组织感染形成大面积的坏死性焦痂，病程第45天时开始进行清创(先后5种清创术和2次植皮术)。病程50 d时予第1次贝利尤单抗静滴。患儿无尿状态持续60 d，予隔日血液透析，第61天尿量开始慢慢增加，病程第63天尿量为560 mL/d，病程70 d时>1 000 mL/d，水肿消退，肾功能完全恢复正常，抗ds-DNA抗体滴度水平下降、补体C3升高，24 h尿蛋白定量下降。贝利尤单抗用药6次后，患儿SLE疾病活动度评分降至8分，临床症状完全缓解。抗ds-DNA抗体滴度恢复正常。伤口愈合良好，住院130 d顺利出院。现随访1年6个月，贝利尤单抗已静滴13次。患儿自行上学回归校园。结论:应用血液净化CRRT联合DFPP治疗成功救治1例cSLE合并严重感染导致多器官功能障碍综合征患儿，联合贝利尤单抗可迅速显著控制SLE活动度，治疗效果及药物安全性良好。

目的:探讨FOCUS-PDCA管理模式对血液透析患儿遵医行为及并发症的影响。方法:将2020年7月至2020年12月孝感市第一人民医院儿科收治的血液透析患儿52例设为对照组，将2021年1月至2021年6月儿科收治的血液透析患儿50例设为观察组。对照组透析期间行常规护理管理，观察组透析期间应用FOCUS-PDCA管理模式实施护理，比较两组患儿遵医行为率、并发症发生率及家属满意率。结果:观察组患儿干预后遵医行为评分(包括饮食、用药、摄入液体量、干体重控制、透析导管维护、定期随访)高于对照组，并发症发生率(包括穿刺点渗血、高磷血症、营养不良、高血压等)低于对照组，患儿家属满意率(包括血液透析宣教、透析期间基础护理、服务态度、透析并发症预防、透析导管维护等)高于对照组，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:FOCUS-PDCA管理模式能有效提高血液透析患儿遵医行为，降低患儿血液透析期间并发症，提高患儿家属满意度。

目的:探讨家属康复指导结合阶段性变化护理对慢性肾衰竭血液透析患儿的效果。方法:选取2017年5月至2018年8月在院治疗的慢性肾衰竭血液透析患儿108例，随机分为对照组和观察组，每组54例。对照组患儿给予家属康复指导护理干预，观察组给予家属康复指导结合阶段性变化护理。结果:干预前两组患儿的总体健康、生理功能、躯体疼痛、社会功能、精神健康、生理智能评分无明显差异；干预后两组患儿的各项指标均有明显改善，差异有统计学意义( P<0.05)，且观察组的改善程度优于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。干预前两组患儿的SAS评分、SDS评分无明显差异。干预后两组患儿的SAS评分、SDS评分均有明显改善，差异有统计学意义( P<0.05)，且观察组的改善程度优于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。干预前两组患儿的液体摄入依从性无明显差异，干预后两组患儿的液体摄入依从性均有明显改善，差异有统计学意义( P<0.05)，且观察组的改善程度优于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:家属康复指导结合阶段性变化护理可提高慢性肾衰竭血液透析患儿治疗依从性、心理状态、生活质量。

目的:探讨血液净化在大剂量甲氨蝶呤(MTX)中毒致急性肾功能衰竭中的疗效。方法:收集2014年8月至2016年8月因急性淋巴细胞白血病于中国医科大学附属盛京医院小儿血液科住院治疗过程中行大剂量MTX治疗并发急性肾功能衰竭的5例患儿，应用血浆置换或血液滤过透析治疗，对其临床资料进行回顾性分析。结果:5例患儿应用血浆置换或血液透析治疗后，血肌酐、尿素氮值明显降低，差异均有统计学意义( P<0.05)；MTX血药浓度明显降低，钙离子浓度明显升高，差异均有统计学意义( P<0.05)；而患儿血WBC、PLT、Hb、血液pH值、钠离子、钾离子、AST、ALT及总蛋白、白蛋白、总胆红素的变化均无统计学意义( P>0.05)。 结论:急性淋巴细胞白血病患儿在应用大剂量MTX治疗过程中，若出现MTX血药浓度明显升高并发急性肾功能不全，可在碱化尿液、利尿、叶酸解救的基础上及时给予血浆置换，必要时联合持续性静静脉血液滤过透析治疗，可取得良好的治疗效果。

目的:分析慢性肾脏病患儿进行二次肾移植的临床特点和预后，总结优化治疗方案。方法:回顾性分析2011年1月至2020年12月就诊于复旦大学附属儿科医院肾脏科11例行二次肾移植的慢性肾脏病患儿的一般资料、原发病诊断、移植肾情况及随访情况等临床资料。结果:11例接受二次肾移植的患儿中男6例、女5例，初诊慢性肾脏病年龄为11.9（7.4，13.3）岁。第1次肾移植年龄13.9（11.1，15.2）岁，第1次肾移植前透析时长22.1（3.5，36.5）个月。心脏死亡器官捐献（DCD）供肾10例（≤12月龄供肾9例，其中5例接受整块肾移植；1~3岁供肾1例）、亲体供肾1例。10例于术后1个月内发生移植物失功，另1例发生于术后5个月，失功原因包括血栓形成9例、排斥1例和原发性移植肾无功能1例。11例患儿均经过透析治疗（7例腹膜透析、4例血液透析）等待后成功完成二次肾移植，两次移植间隔时长为210（16，1 041）d。第2次肾移植年龄14.7（11.7，16.2）岁，均接受3岁以上DCD供肾。二次肾移植术后随访（42±15）个月，二次肾移植后末次随访时估算肾小球滤过率为（85±34）ml/（min·1.73 m 2），移植肾均未失功，移植肾受者均存活。 结论:儿童二次肾移植可获得较好的效果，在儿童第1次肾移植失败后给予透析过渡方案，3岁以上DCD供肾可有效保证二次肾移植成功率。

鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(omithine transcarbamylase deficiency，OTCD)是最常见的遗传性高氨血症，半数以上的遗传性高氨血症为OTCD [1]。儿童OTCD以新生儿起病的早发型为主，儿童期起病的迟发型较少见 [2]。同时，迟发型OTCD起病隐匿，起病前往往无相关病史，通常在呼吸道感染、腹泻、进食过多蛋白类食物等情况下发病，病势突然、进展迅速，首次发病即可表现为严重的脑病，死亡率较高 [3]。OTCD急性期的治疗以药物、血液透析等降血氨及改善脑水肿为主 [2,4]。但部分急危重症迟发型OTCD患儿，即使经积极充分的药物等综合治疗后病情仍不能缓解，甚至出现死亡 [5]。众所周知，肝脏移植(liver transplantation，LT)是OTCD的根治方法，但目前专家共识建议LT治疗应在无并发症、病情平稳时进行 [2]。因此，紧急LT救治急危重症OTCD患者的研究目前鲜见报道。深圳市儿童医院神经内科于2021年2月17日收治1例急危重迟发型OTCD患儿，笔者现回顾性分析其诊治经过并结合现有文献进行复习，以探讨紧急LT救治急危重症儿童迟发型OTCD的临床疗效。