目的:探讨类抗-D和类抗-C抗体致婴儿自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊治，并且进行相关文献复习。方法:选择2017年7月31日，四川大学华西第二医院收治的1例生后60 d的AIHA女性患儿为研究对象。采用微柱凝胶法检测患儿的血浆抗体和红细胞抗原，对患儿血浆标本进行吸收放散试验，并对血浆及放散液中的不规则抗体进行鉴定。对本例患儿的临床病例资料进行回顾性分析，总结其实验室检查结果、临床特征及诊治经过。本研究对AIHA相关文献进行复习时，设定检索策略为：以"类同种抗体""mimicking antibody"为中、英文关键词，分别对万方知识服务平台、中国知网(CNKI)数据库和PubMed数据库，建库至2020年6月，收录的类同类抗体所致AIHA相关文献进行检索。根据文献复习，总结此类抗体的实验室检测方法，以及此类抗体所致AIHA患者的诊断、治疗和预后。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:本例患儿于生后53 d出现全身皮肤黄染。患儿生后60 d入院检查：① ABO血型为B型，Rh血型表型为CcDEe型。②红细胞标本的直接抗人球蛋白试验(DAT)、抗体筛查结果均呈阳性，血清及自身红细胞放散液中均检出抗-D和抗-C特异性抗体，血清标本与B/ccdee去白细胞红细胞交叉配血主侧相合。③结合实验室检查结果及临床症状，本例患儿被确诊为类抗-D和类抗-C抗体致AIHA。患儿接受相容性去白细胞悬浮红细胞1 U输血后，其血红蛋白(Hb)值升高至88 g/L，此后逐渐下降至56 g/L，改用激素治疗后，Hb值上升至61 g/L，贫血症状缓解。④符合本研究检索及筛选策略的文献为8篇，纳入研究的本病患儿为8例，其抗体鉴定结果中，Rh血型系统的类同种抗体为5例，Kidd血型系统的类抗-Jk b合并类抗-Jk3抗体为1例，MNS血型系统的类抗-S抗体为1例，Kell血型系统的类抗-Kp b抗体为1例，患者接受的治疗方案主要为输血及药物治疗，并且疗效良好，仅1例产生同种抗体。 结论:类同种抗体在临床上较为少见，采用抗原阴性的红细胞进行吸附试验，可鉴别具有同种抗体特异性的自身抗体，从而避免漏诊和误诊。对于类同种抗体引起的AIHA患儿的治疗以糖皮质激素为主，危急情况下进行血液输注时，应选择相应抗原阴性的红细胞。

孕妇32岁，孕1产0，孕36周因当地超声提示胎儿腹腔混合回声包块来我院进一步检查。自诉孕33周及之前产前超声未见明显异常。既往体健，无传染病及家族遗传病史，无创DNA低风险。超声显示：胎儿左肾前方测及一囊实混合性肿物6.4 cm×4.9 cm×4.7 cm，边界尚清，上缘至脾、胃，下缘达左肾下极下方约1 cm，形状欠规则，其内中心部以实性低回声为主，并可见散在点片状、簇状、线样强回声及多发小片状无回声区(图1A)，大小约5.1 cm×4.1 cm×3.8 cm，周边为多发不规则无回声区环绕，较大约1.9 cm×1.7 cm×1.5 cm。彩色多普勒血流显像(CDFI)示：肿物周边及内部可见少许点、条状血流信号，慢速血流成像(Slow Flow HD)示肿物周边呈半环状血流，并由周边深入其内呈树枝状及线状丰富血流信号(图1B)，为低速低阻血流频谱，脐动脉收缩期峰值血流速度(PSV)9.01 cm/s，阻力指数(RI)0.48(图1C)。胃泡充盈欠佳且胃后壁与肿物分界不清，胎儿呼吸样运动时胃泡与肿物同步运动，左肾、脾脏、肠管受压变形。超声提示：未成熟畸胎瘤？胃来源可能性大。同期MRI示左肾前方巨大囊实性肿物，信号不均匀，呈长T1、稍长或长T2，大小约6.1 cm×4.9 cm×5.4 cm，边界尚清，其内可见多发流空血管影，囊实性成分分布无明显规律，外周以囊性为主，周围脏器受压，胃泡受压显示不清(图2A)，提示神经母细胞瘤？孕37 +3周复查超声：腹腔肿物明显增大，约7.4 cm×6.3 cm×5.7 cm，胃泡较小且形状欠规则，SlowFlow HD示肿物周边及内部血流丰富，PSV 12.1 cm/s，RI 0.42；39周时肿物达9.3 cm×8.1 cm×7.1 cm，上缘至胃脾，下缘至盆腔，内部以实性成分为主，明显增大，大小约7.2 cm×6.8 cm×5.0 cm，周边为受压环绕的大片状无回声，较大者2.5 cm×1.9 cm×1.8 cm，SlowFlow HD示肿物周边及内部可见来自腹腔干分支的环状及线状丰富血流信号，部分沿线样强回声走行，胃泡小且细长，与肿物分界不清。孕妇于当日顺娩一男婴，体重3 250 g，Apgar评分为10-10-10分，腹部膨隆，腹壁静脉怒张，腹部偏左可触及大小约9.0 cm×9.0 cm×8.0 cm肿物，活动度差。血红蛋白(Hb) 91 g/L(140~200 g/L)，甲胎蛋白(AFP)>1 000 μg/L。出生后1 d CT增强扫描示：病变实性部分呈渐进性强化，动脉期部分病变突入胃腔内且强化较明显(图2B)。提示腹腔偏左囊实性肿物，间叶组织来源可能，消化系统来源不除外。出生后2 d MRI T2-haste示腹腔偏左可见一囊实性巨大肿物，边界欠清，大小10.3 cm×8.6 cm×8.4 cm，部分病变位于胃腔内，肿物信号不均匀，实性部分呈等T2、等T2信号，囊性部分呈长T1、长T2信号，周围脏器受压移位，胃泡大部分显示不清，腹腔内可见片状稍长T1稍长T2信号(图2C)。提示：腹腔偏左囊实性肿物，神经母细胞瘤可能；腹腔积液。因Hb达危急值，遂下病危通知，留置胃管后引流液呈咖色。给予输血、纠酸、抗感染、静脉补液、止血等治疗。患儿病情逐渐平稳，于出生后第6 d行剖腹探查，术中见肿物呈不规则圆形，侵犯胃后壁，局部包膜不完整，紧贴胃后壁切除大部分肿瘤。大体标本：肿物呈不规则圆形，大小约12.0 cm×10.0 cm×9.0 cm，肿瘤穿透胃壁部分大小约3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm，包膜不完整，切面半囊半实，包膜下及实性部分内可见大小不等的囊腔，可见淡红色稍黏稠液体流出，部分实性区域灰黄灰褐色，未见明显油脂及毛发(图3A)。镜下所见：可见胚胎时期三胚层组织，另可见不成熟的神经上皮(图3B)(少量神经外胚层小管和菊形团结构)及不成熟软骨组织(图3C)。病理诊断：(胃后壁肿物)未成熟畸胎瘤1级。

目的 分析新生儿监护病房常见检验危急值项目及规律,为新生儿危急值项目及标准的合理制订提供参考依据.方法 采用回顾性分析方法收集2022年1-12 月济宁医学院附属医院新生儿监护病房危急值报告信息及患儿的临床资料,并将所有患儿分为早产儿与足月儿两组.结果 (1)共分析348例患儿的683项危急值.348例患儿中男213例、女135例,胎龄(35.05±3.87)周,出生体质量(2 407.22±780.74)g.(2)危急值出现时间主要集中在入院72 h 内.早产儿危急值数占危急值总数的60.03％.(3)足月儿常见危急值项目为胆红素、低血钙、血红蛋白、低纤维蛋白原、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,早产儿(包括超早产儿)常见的危急值项目为低血钙、高血钾、低纤维蛋白原、痰培养和APTT延长.(4)11.4％的危急值无临床应答,无临床应答的危急值项目主要为低纤维蛋白原、高血钾、低血钙、血涂片(可见红细胞碎片)、血型(Rh 阴性血).结论 早产儿,尤其是剖宫产早产儿及入院72 h 内患儿需密切监测病情变化;对低纤维蛋白原、高血钾、低血钙等危急值设定需持续改进,以促进医疗质量持续提高,制订合理的新生儿危急值标准.

目的 探讨危急值报告在肿瘤科工作中的临床指导意义.方法 选取2015年10月至2017年7月间首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的398例患者,采用危急值报告系统收集患者肿瘤内科检测和报告的所有危急值原始资料.结果 共报告危急值1 374项,白细胞异常445例次(32.4％),D-二聚体升高309例次(22.5％)(共168例患者,其中12例出现静脉血栓),血小板异常107例次(7.8％),血红蛋白减低94例次(6.8％),肾功能异常100例次(7.3％),电解质异常149例次(10.8％).心肌损伤标记物增高24例次(1.7％),二氧化碳结合力、氧分压异常68例次(4.9％),除D-二聚体外凝血异常55例次(4.0％),其他血糖异常、淀粉酶和转氨酶异常23例次(1.7％).结论 肿瘤科危急值以白细胞异常和D-二聚体增高最常见,危急值报告制度在肿瘤科临床治疗中有重要指导意义.

目的 探索内科患儿及新生儿输注红细胞血红蛋白(Hb)危急值,用于临床输血危急值管理.方法 分别收集本院的白血病、肿瘤、组织细胞病、骨髓移植前后患者,以及来自儿童重症病房、急诊内科、其他内科(共计657例)及新生儿内科(共计45例)等内科患儿,启动输注红细胞的Hb阈值,进行统计分析,据此分别制定全院内科患儿及新生儿输注红细胞危急值.结果 8个内科组输注红细胞平均Hb为(76.39±8.53) g/L(n=657例),新生儿组输注红细胞的平均Hb为(101.30±40.1) g/L(n=45例).经医院输血管理委员会讨论通过,将儿童内科输注红细胞Hb危急值定为75 g/L,新生儿输注红细胞Hb危急值定为100 g/L,将该危急值发布到全院各科室执行.发布前后患儿人均输注红细胞下降0.2 U,新生儿人均输注红细胞下降0.1U.结论 通过制定红细胞输注危急值,并在全院实施,可以有效降低患儿红细胞输注量,节约血液资源,提高患儿输血安全.

患者女性,45岁.因双上肢无力、发热、视物模糊收入北京协和医院风湿免疫科.诊断系统性红斑狼疮(SLE)合并原发性胆汁性肝硬化,肾脏、视网膜、血液系统、肌肉受累,合并严重肺部感染、呼吸衰竭.予糖皮质激素、熊去氧胆酸及抗生素、呼吸支持治疗后短暂好转,再次出现发热,同时血小板下降至30×109/L,血红蛋白下降至78 g/L,纤维蛋白原下降至<1.5 g/L,铁蛋白升高至1 640 ng/ml,自然杀伤细胞数8/μl,自然杀伤细胞活性2%(参考值9.5%~23.5%),考虑噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH).患者巨细胞病毒pp65抗原检测,13个阳性细胞/2×105WBC,考虑HLH由巨细胞病毒感染所致可能性大,加用更昔洛韦250 mg、2次/d静脉点滴治疗,患者体温逐渐降至36.5℃,血小板升至229×109/L,血红蛋白升至94 g/L,纤维蛋白原升至3.26 g/L.SLE治疗过程中出现原发病不能解释的危急征象时,需警惕感染、HLH、血栓性血小板减少性紫癜等严重并发症.

病人,女,52岁,因“发现肝多发占位4年,腹胀、纳差2个月余”来我院就诊,病人4年前因腹部胀痛于外院行腹部平扫CT发现肝多发占位,为明确诊断遂来我院行MRI检查,MRI(2012-12-04)示肝脏多发囊实性占位,多考虑为囊腺瘤(图1).建议病人行手术治疗,病人拒绝手术,未予特殊处理,定期复查.2个月余前无明显诱因自觉腹胀进行性加重,尤以进食后明显,腹围较前明显增加,来我院就诊,以“肝囊腺瘤”收入我科.人院查体:腹部膨隆,可视及4条腹壁静脉显露,无压痛及反跳痛,腹部可触及实性包块,上界至剑突下、下界及脐,两侧至腋后线.入院查血细胞三系均减少,血红蛋白明显降低,肝功能受损,凝血功能较差,纤维蛋白原＜0.50 g/L,持续危急值.

目的 研究分析临床高血糖危急值的影响因素及意义.方法 收集危急值报告系统登记的88例高血糖危急值患者的临床资料.排除1型糖尿病和继发性糖尿病,根据年龄大小分为老年组32例(≥60岁)和非老年组48例(＜60岁).分析比较两组间内分泌病区收住率、高血糖诱发因素等的差异性.结果 内分泌科为高血糖危急值的最高发科室,其次是重症监护病房.90.91％高血糖危急值为2型糖尿病患者,其中初发糖尿病比例达18.75％.两组间的血糖、糖化血红蛋白、血钠、血肌酐水平均无统计学意义(P＞0.05);非老年组患者中内分泌病区收住率为75.00％,老年组患者中内分泌病区收住率为53.13％,差异有统计学意义(P＜0.05);老年组患者因肿瘤诱发高血糖危机值的几率远高于非老年组患者,差异有统计学意义(P＜0.05);非老年组因饮用含糖饮料出现高血糖危急值的概率高于老年组患者,差异有统计学意义(P＜0.05).而两组因感染诱发高血糖危急值的几率均较高,差异无统计学意义(P＞0.05);两组急性心脑血管意外诱发高血糖危急值均占一定比例,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 高血糖危急值的应用对临床工作,尤其是非内分泌科病区具有较好的警示意义;感染因素是高血糖危急值患者(无论老年和非老年患者)重要的高血糖诱因,在临床工作中应得到重视.

目的 通过分析我院检验危急值在临床各科室的分布情况以及几种常见危急值在临床科室出现的频率,为提高危急值临床应用价值提供参考.方法 对2016年1月至2018年12月检验科报告的4847份危急值进行统计分析.结果 2016年危急值发生率为0.89％,2017年危急值发生率为0.56％,2018年危急值发生率为0.87％.在4847例危急值中,危急值项目主要集中在血清钾、血红蛋白、血糖、血清肌酐、肌酸激酶、尿酸、白细胞等项目,报告总数前三位的病区是:分泌消化内科、呼吸重症内科和ICU.结论 定期评估分析医院危急值统计数据,有利于危急值制度的持续改进,保证患者医疗安全.

目的 了解新生儿科危急值的分布规律,总结我科常见的危急值项目,调查各个能级护理人员对危急值管理制度及常见危急值知识的掌握程度,为进一步加强临床危急值管理和完善护理人员业务知识培训提供参考依据.方法 对我院新生儿科2016年3月至2019年2月的危急值数据进行回顾性分析,同时通过问卷方式调查科室护理人员对危急值的了解掌握情况.结果 常见的危急值项目包括血红蛋白、血小板、白细胞计数、总胆红素、降钙素原,其构成比分别为27.15％,22.24％,17.34％,14.52％,5.35％;不同年资能级的护士对危急值相关知识的掌握程度差异显著,N3级护士掌握较好,部分N2级护士掌握充分,而部分N2级和N1级护士掌握不足,N0级护士掌握较差.结论 定期分析危急值数据,可以完善危急值处理流程,为制定有针对性的培训内容提供依据.