目的:探讨小儿肝血管瘤的临床特点、治疗方式和预后，为肝血管瘤的治疗提供临床依据。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月天津市儿童医院普通外科诊治的39例肝血管瘤患儿的临床资料，包括性别、确诊年龄、临床症状、辅助检查、治疗方式及预后情况，并结合文献对其进行分析。结果:本组39例中，男18例，女21例；确诊中位年龄4月龄；11例于孕期超声检查发现，16例查体偶然发现，其他原因就诊12例。超声检查表现为高回声19例，低回声14例，混杂回声6例；边界清晰27例；形态规则25例；血流信号丰富16例；有钙化灶6例。局灶型37例，多发型1例，弥漫型1例。25例患儿给予保守观察，其中9例血管瘤消失，9例缩小，7例无变化。7例患儿采用口服普萘洛尔治疗，其中2例血管瘤消失，3例直径缩小，1例无变化，1例血管瘤逐渐增大后行手术切除。1例弥漫型肝血管瘤给予口服雷帕霉素及泼尼松治疗，因出现肺感染而停药，后给予肝动脉栓塞术，复查肿瘤直径较前明显缩小。7例患儿行手术切除，术后无并发症，随访均未见肿瘤复发。结论:小儿肝血管瘤大多预后良好，应根据患儿的临床症状、肿瘤直径以及分型制定个体化的治疗方案。

目的:探讨儿童肝脏血管源性肿瘤的临床病理特征。方法:对2007年9月至2020年11月广州市妇女儿童医疗中心22例儿童肝脏血管源性肿瘤患者的临床特征、标本的组织学及免疫组织化学染色结果进行总结分析。结果:22例儿童肝脏血管源性肿瘤，年龄1个月至2.5岁，平均年龄9个月。男10例，女12例。早产儿及低出生体重儿5例，产前发现肝脏病变3例，伴有皮肤血管瘤1例，伴有贫血6例，均未出现Kasabach-Merritt现象。CT检查肝组织内孤立性病变17例，多灶性5例。病理学检查：肿瘤直径0.6~11.0 cm，切面实性，灰红灰褐色，6例中央见出血坏死。显微镜下，15例孤立性先天性肝血管瘤见特征性的中央坏死区，周围组织疏松，可见毛细血管增生，管腔之间较多残留小胆管，扩张的血管内血栓形成，其中可见髓外造血及钙化。5例多灶性肝婴儿血管瘤见毛细血管分叶状或弥漫排列，管腔大小不等，可见较肥胖的血管内皮细胞及血管周细胞。2例海绵状血管瘤（静脉畸形）由扩张的分支状薄壁血管组成，内衬扁平的内皮细胞。22例肝脏血管瘤均表达血管内皮标志物CD31及CD34，不表达D2-40。5例多灶性肝婴儿血管瘤Glut1阳性，其余Glut1均阴性。结论:儿童肝脏血管源性肿瘤罕见，其分型与成人不同，明确病理诊断具有重要意义。

目的:通过基于卷积神经网络深度学习方法从增强CT合成平扫CT图像，临床主观和客观评估合成平扫CT图像(DL-SNCT)与金标准平扫CT图像的相似性，探讨其潜在临床价值。方法:同时行常规平扫和增强CT扫描的患者34例，通过深度学习模型将增强CT图像合成DL-SNCT图像，以平扫CT图像为金标准，主观评价DL-SNCT的图像质量(评价指标包括解剖结构清晰度、伪影、噪声、图像结构完整性、图像变形，均采用4分制)；利用配对 t检验比较DL-SNCT与金标准平扫CT图像不同血供特点的解剖部位(主动脉、肾脏、肝实质、臀大肌)以及不同强化模式的肝脏病变(肝癌、肝血管瘤、肝转移瘤、肝囊肿)的CT值。 结果:主观评价上，DL-SNCT图像在伪影、噪声、图像结构完整性、图像变形方面评分都达到4分，与平扫CT图像评分相一致( P>0.05)；在解剖结构清晰度方面评分略低于平扫CT图像[(3.59±0.70)分 vs. 4分)]，差异有统计学意义( Z＝－2.89， P <0.05)。对于不同解剖部位而言，DL-SNCT图像主动脉、肾脏的CT值显著高于平扫CT图像( t＝－12.89、－9.58， P <0.05)，而肝实质、臀大肌CT值与平扫CT图像差异无统计学意义( P>0.05)。对于不同强化模式肝脏病变而言，DL-SNCT图像肝癌、肝血管瘤、肝转移瘤的CT值显著高于平扫CT图像( t＝－10.84、－3.42、－3.98， P <0.05)，而肝囊肿CT值与平扫CT图像差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:DL-SNCT在图像质量上以及一些强化方式比较单一的解剖部位的CT值已接近金标准平扫CT，但对于强化程度变化大的解剖部位，以及有着不同强化模式的肝脏病变，DL-SNCT在临床应用前还有很大的改进空间。

上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的恶性血管肿瘤，其恶性程度介于完全良性的血管瘤和高度恶性的血管肉瘤之间，起源于血管内皮细胞或前内皮细胞，以上皮样或组织细胞样外观的血管内皮细胞增殖为特征。EHE在所有血管肿瘤中发病率<1%，可发生于身体多个部位，最常发生于肝脏，其次是肝和肺同时受累、肺单独受累、骨单独受累。目前在国内未见报道通过骨髓细胞形态学检查诊断EHE的病例。该患者通过骨髓细胞形态学检查发现异常细胞，指引临床下一步诊疗方向，最终诊断为EHE，骨髓细胞形态学检查为临床进一步诊疗提供重要依据。上皮样血管内皮细胞瘤需要与多种良恶性血管源性肿瘤相鉴别，尤其与其他类型的上皮样血管源性肿瘤鉴别困难。目前已经发现该病有特征性的细胞遗传学和分子生物学异常，结合病理组织学形态和免疫组织化学检查，综合考虑可以做出诊断与鉴别诊断。

报告1例儿童肝脏原发肌上皮癌。患儿，男，1岁，产检时超声发现肝脏占位，出生后超声拟血管瘤密切随访，后期肿块明显增大，CT扫描示肝内低密度占位伴钙化，增强扫描可见不完全填充征象，腹部MRI平扫示右肝前叶可见一团状不均匀长T 1长T 2信号影，其内可见数个类圆形更长T 1长T 2信号影，在磁共振弥散成像（DWI）序列上肿块边缘呈稍高信号，内部成分呈低信号影。随后行肝脏肿瘤切除术，病理诊断：肝脏-肌上皮癌。术后未用任何辅助治疗，随访4年，未见异常。

目的:探讨标准化随访清单在血管瘤患儿出院后康复过程的应用。方法:选取2018年1月至2019年6月福建省妇幼保健院住院采用普萘洛尔治疗的血管瘤患儿184例，抽签法随机分为观察组和对照组，观察组94例，对照组90例。观察组由随访小组成员应用标准化随访清单对血管瘤患儿家属进行6个月延续护理，对照组血管瘤患儿及其家属接受常规治疗和延续护理。结果:出院后1个月、3个月、6个月，观察组患儿家属对服药过程的监测知识掌握程度、患儿服药依从性均好于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；两组患儿出院时、出院后1个月、3个月及6个月肝功能状况比较差异均无统计学意义( P>0.05)；观察组患儿出院后3个月、6个月血管瘤愈后优于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:血管瘤患儿出院后应用标准化随访清单可以有效提高患儿服药的依从性及服药过程的监测认知水平，有利于改善患儿身体状况。

肝血管瘤是肝脏中最常见的良性肿瘤，并发症罕见且大多发生在大型血管瘤中，包括肿瘤破裂、瘤内出血、Kasabach-Merritt综合征、门静脉高压以及邻近结构受压等。本文报告了一例巨大的肝海绵状血管瘤自发性破裂出血合并感染的病例，经对症抗感染治疗、手术、引流等处理后患者症状好转出院。

患者女，78岁，主因右上腹部隐痛2年余入院。2年前患者无明显诱因出现右上腹部隐痛，于外院行腹部B超发现肝血管瘤（2.0 cm×1.4 cm），未治疗。后患者腹痛症状加重。既往丙型病毒性肝炎15年，口服抗病毒药治疗1年。查体：右上腹轻压痛。实验室检查：碱性磷酸酶205.0 U/L，γ-谷氨酰转肽酶152.0 U/L，AFP 24 005.90 ng/ml，PIVKA-Ⅱ 27 610.07 Mau/ml。腹部增强CT：肝脏S8/4段扫及两枚不规则动脉期明显强化灶，门静脉左支部分分支见充盈缺损，病灶最大截面6.8 cm×6.3 cm×5.7 cm，病灶周围见散在小结节样子灶。上腹部磁共振增强成像（普美显）：肝脏S8/4段扫及两枚不规则肿块，相互融合，范围约7.6 cm×6.1 cm×5.8 cm，病灶周围见散在子灶（图1）；门静脉左支腔内见充盈缺损，并延伸S3段门静脉分支内（图2）。由于患者为多发肿瘤、瘤体巨大且合并门静脉癌栓形成，经多学科协作团队讨论后行转化治疗。患者先行肝动脉化疗栓塞（transcatheter arterial chemoembolization，TACE）联合肝动脉灌注化疗（hepatic arterial infusion chemotherapy，HAIC）1次；10 d后开始行外放射治疗（肿瘤+门静脉癌栓；200 cGy×20 d）；开始放疗4 d后加用仑伐替尼（8 mg/d口服；期间因乏力伴肌痛停药10 d，症状缓解后继续服药）联合信迪利单抗（200 mg静脉滴注，每3周1次），半个月后复查CT示病灶较前缩小伴强化程度减低，遂继续维持原方案。4个月后复查增强CT示病灶内见不规则低密度无强化坏死区，整体病变周围动脉期未见明确强化；上腹部磁共振增强成像（普美显）示增强扫描病变边缘及其内分隔见少许强化（图3），肝胆期呈低信号，原门静脉左支腔内见充盈缺损本次未见明确显示，mRECIST PR（图4）；AFP 7.49 ng/ml；PIVKA-Ⅱ 16.09 Mau/ml。遂全麻下行开腹肝部分切除+胆囊切除术。病理诊断：肝细胞癌，瘤床均为肿瘤性坏死。出院后长期服用仑伐替尼，剂量同前。术后3个月外院复查CT未见肿瘤复发与转移；AFP 8.04 ng/ml。

患者男，48岁，因“左上腹疼痛3周，伴小便黄染1周”入院。查体：腹膨隆，左上腹压痛、反跳痛，肝、脾区叩痛，移动性浊音阳性；家族史：叔叔因“肝病”去世。腹部CT（图1）：肝内呈弥漫性雪花样改变提示肝脏、脾脏弥漫性病变，考虑遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）并动静脉瘘；脾脏较大肿块合并出血，考虑血管瘤。Hb 66 g/L，急诊全麻行脾切除、肝组织活检术，术中盆腹腔内约3 000 ml暗红色积血，肝脏呈肝硬化改变，表面可见多发小血管瘤样改变，脾脏下极见大小15 cm× 12 cm× 10 cm肿瘤，膈肌面破裂出血。术后病理：（1）脾脏血管内皮瘤（图2A）；（2）肝组织镜下肝实质内灶状小血管扩张呈海绵状血管瘤样改变（图2B）。免疫组化：脾脏肿瘤：CD34、CD31、ERG均为阳性；肝组织活检：CD34（图2C）、CD31阳性、Hepatocyte阴性。术后复查肝功能损伤进行性加重。术后腹部CT（图3）示肝脏弥漫性病变增加。术后第4天患者出现肾功能不全，呼吸衰竭，肺动脉高压，心肺功能不全，脓毒血症。患者拒绝行肝移植手术，家属要求转回当地医院治疗，出院后一周随访患者已死亡。