目的:评估汉语普通话成人单侧聋（single-sided deafness，SSD）患者人工耳蜗（CI）植入术后1年的康复效果。方法:本研究为单中心前瞻性队列研究，选取2020年8月至2021年10月在首都医科大学附属北京同仁医院接受CI植入的11例母语为汉语普通话的成人SSD患者作为研究对象，其中男性6例、女性5例，年龄24~50岁。在180°平均分布7个扬声器的声场中，测试患者术前、术后CI开机1、3、6和12个月时的声源定位角度均方根误差（root-mean-square error，RMSE），评估患者声源定位能力的改善情况。在声场中采用“空间言语评估系统”，测试患者在稳态噪声环境中不同信噪方位下裸耳（CI off）和助听（CI on）条件下的言语接受阈（speech reception threshold，SRT），以反映患者头影效应、双耳总和效应和静噪效应的获益情况。采用耳鸣致残量表（Tinnitus Handicap Inventory，THI）和视觉模拟评分（Visual Analogue Scale，VAS）评估SSD患者在术前、术后1个月、开机1个月、开机3个月、开机6个月和开机12个月时的耳鸣困扰和耳鸣响度的变化情况。采用言语、空间和音质听觉量表（The Speech，Spatial and Qualities of Hearing Scale，SSQ）和Nijmegen人工耳蜗植入量表（Nijmegen Cochlear Implant Questionnaire，NCIQ）评估患者CI植入后空间言语感知和生活质量等多方面主观获益情况。采用SPSS19.0软件进行相应统计学分析。结果:SSD患者佩戴CI后，患耳助听听阈较裸耳听阈有明显改善；声源定位能力明显改善，各随访时间点RMSE与术前相比，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。在反映头影效应的S SSDN NH测试条件下，患者在助听情况下的SRT较裸耳时平均降低6.5 dB，差异具有统计学意义（ t=6.25， P=0.001）；在反映双耳总和效应的S 0N 0和反映静噪效应的S 0N SSD测试条件下，SSD患者在裸耳和助听情况下的SRT差异无统计学意义（ P值均>0.05）。术后各时间点THI问卷总分及3个维度得分与术前相比，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；助听时VAS评分显著低于裸耳时VAS评分，差异有统计学意义（ P<0.001）；助听下，SSQ问卷总分、言语理解和空间听觉分类得分均显著提高，差异均有统计学意义（ P值均<0.01），NCIQ问卷总分与裸耳相比，差异无统计学意义（ P>0.05），仅自信心分项得分较裸耳有显著增加，差异均有统计学意义（ Z=-2.497， P=0.013）。 结论:CI植入可在一定程度上帮助汉语普通话SSD患者重建双耳听觉，改善声源定位能力和噪声环境下的言语识别能力，同时有助于减轻耳鸣困扰和耳鸣响度，提高空间听觉的主观感受。

目的:分析SoundBite?/品音 ?牙骨传导听力系统（通过牙齿上配戴微型骨振器将声信号直接传至健侧耳蜗）对单侧感音神经性听力损失患者干预早期的听力改善情况，探讨该装置的应用前景。 方法:招募单侧感音神经性听力损失成人患者18例，其中男10例，女8例，年龄19~66岁；纯音测听500、1 000、2 000、4 000 Hz四频率纯音平均听阈患耳≥70 dB HL，健耳平均听阈均≤30 dB HL。其中先天或自幼单耳失聪8例，突发性聋7例，梅尼埃病1例，听神经瘤术后1例，慢性中耳炎术后失聪1例。患者上颌后牙槽部位须至少一侧有连续两颗牙齿，以保证微型骨振器（称为口内机）的制作与日常佩戴。成效观测期限为配戴SoundBite?/品音 ?装置后的（30±7）d，未同时使用其他单侧聋干预装置。成效评估包括：应用TDH50P气导耳机测试患侧助听前后的纯音听阈；以“心爱飞扬”言语测听软件测试患耳在50、65 dB SPL声级下的单音节识别率；在声场中采用普通话版矩阵式语句（CMNmatrix）测试信噪不同方位下的信噪比识别阈（50% threshold of signal-to-noise ratio，SNR 50），以反映患者头影效应、静噪效应及双耳加合效应；采用助听器效果缩略简表（Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit，APHAB）、言语-空间-听音质量（Speech，Spatial and Qualities of Hearing Scale，SSQ）问卷来评价患者使用牙骨装置后的助听效果、空间言语感知等方面的改善程度。 结果:配戴SoundBite?/品音 ?装置30 d后，患侧助听听阈和单音节识别率均显著提高（ P值均<0.001）；声场中患侧扬声器播放语句而健侧播放稳态言语谱噪声时的SNR 50下降幅度（反映头影效应）为（2.6±2.1）dB；而患者前方播放语句而患侧播放噪声时的SNR 50（反映静噪效应）降幅则为（0.3±2.8）dB，差异无统计学意义（ P值均>0.05）；患者前方同时播放语句和噪声时的SNR 50下降幅度（反映加合效应）为（1.0±2.2）dB。APHAB的四个亚项中EC（交流便利）、RV（混响环境）、BN（嘈杂背景）三个亚项及整体得分均有显著提升（ P值均<0.01）；更能反映单侧聋交流困境的SSQ问卷中，事关空间听觉、言语识别及听音质量的得分均有显著性的改善（ P值均<0.05）。 结论:SoundBite?/品音 ?牙骨传导听力系统干预早期成效表明，其能显著提升单侧聋患侧的听力及言语识别能力，帮助患者克服在声场噪声环境下识别语句时的头影效应，改善空间听觉的主观感受和言语交流能力，是一种很有前景的非植入式骨导助听装置。

目的:利用功能性近红外光谱成像技术（functional near-infrared spectroscopy，fNIRS）研究年龄老化对言语感知过程中大脑皮层神经成像特征的影响。方法:2021年3—6月招募听力正常成人34名，其中青年组17名［男6名，女11名，年龄（32.1±5.0）岁（20~39岁）］，老年组17名［男6名，女11名，年龄（63.2±2.8）岁（60~70岁）］。测试材料为汉语普通话噪声下言语测试句表，采用任务态block实验设计，以左右颞叶、Broca区、Wernicke区、运动皮层为感兴趣区，运用客观脑成像fNIRS技术并结合主观心理物理学测试方法，分析老年人及青年人在不同聆听条件（安静、信噪比为10 dB、5 dB、0 dB、-5 dB）下，与听觉言语感知功能相关的大脑皮层激活区域及激活程度。采用SPSS 23软件进行统计学分析。结果:老年组在各个任务条件下的激活区域及激活程度均较青年组减小；青年组整体激活通道数明显多于老年组，且左半球激活通道多于右半球，而老年组左右半球激活通道数差异不大；大脑左半球受年龄因素影响显著的通道较右半球多。青年组在信噪比为0 dB时的激活程度显著高于其他信噪比条件（ P<0.05），而老年组在5种条件下的激活程度差异无统计学意义（ P值均>0.05）；青年组各条件下的言语识别得分均高于老年组，两组得分在信噪比为5 dB时差异开始有统计学意义（ P<0.05）；青年组在信噪比为0 dB时的言语识别正确率下降明显，而老年组在信噪比为5 dB时开始出现明显下降。 结论:年龄老化导致嘈杂环境下言语感知能力以及大脑皮层的活跃程度逐渐发生退化，言语优势半球（左半球）受年龄老化影响显著，老年人在不同言语清晰度任务下的整体激活区域及激活程度均较青年人减小。

报道1例22q12.1-q12.2微缺失相关神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）患者经迷路入路同期肿瘤切除并人工耳蜗植入的患者。患者男，40岁，汉族，主因双耳渐进性听力下降8年余入院。纯音测听示右耳全聋，左耳重度聋；言语识别率右耳0，左耳88%；听性脑干反应（ABR）右耳最大给声强度未引出反应，左耳波形分化差，Ⅰ~Ⅴ间期延长；畸变产物耳声发射双耳各频率均未引出反应。前庭功能检查提示右侧前庭功能明显减低。颞骨CT检查提示双侧内听道轻度扩大；MR检查提示双侧桥小脑角区见结节状稍长T1稍长T2信号，增强扫描双侧病变均呈结节状明显强化。基因检测发现第22号染色体长臂部分22q12.1-q12.2片段缺失1个拷贝，长约2.338 5 Mb，该区域覆盖了NF-2的致病基因 NF2基因。该患者不伴有其他颅神经症状，无眼部及皮肤病变，诊断为NF-2，临床分型为Gardner型。完善检查后于全身麻醉下经迷路进路行右侧听神经瘤切除术，同期右侧经圆窗人工耳蜗植入术。术后10个月复查，听力评估提示右耳有较好的助听听阈。术后18个月随访，患者诉耳蜗效果较前明显提高，听觉能力分级（CAP）为6级，言语可懂度分级（SIR）为4级。

目的:探讨自幼听觉补偿不足的语前聋成人患者能否从人工耳蜗中获益以及相关影响因素。方法:招募符合纳入标准的语前聋人工耳蜗植入者26例［男性11例，女性15例，手术时年龄（24.5±5.7）岁］以及作为对照组的语后聋人工耳蜗植入者13例［男性5例，女性8例，手术时年龄（42.2±11.4）岁］。客观测试包括佩戴人工耳蜗后的助听听阈和言语识别率测试，主观测试采用《Nijmegen人工耳蜗植入量表》评估受试者聆听相关生活质量。比较语前聋组患者手术前后听觉能力的改变以及与语后聋组术后听觉效果的差别，并以诊断为重度及以上听力损失的年龄、佩戴助听器无效的年龄、人工耳蜗使用时间等作为因素指标，分析其与患者术后言语识别能力的相关性。采用SAS9.4统计软件对数据进行处理分析。结果:客观指标方面，语前聋组的言语识别率显著低于语后聋组［（35.4±28.0）% vs（80.9±8.0）%， t=7.67， P<0.001］，而助听听阈两组间差异无统计学意义［（34.8±4.0）dB HL vs（33.1±3.7）dB HL， t=1.30， P>0.05］。主观问卷调查显示，语前聋组在高级声音感知、自信心和总均分维度不及语后聋组（ P值均<0.05），而其余方面与语后聋组相比差异均无统计学意义（ P值均>0.05）；语前聋组各维度得分均较术前有显著改善（ P值均<0.001）。语前聋组聆听生活质量的改善与言语识别率的提高有中等程度相关性（ r=0.51， P=0.008），经回归分析术前佩戴助听器无效的年龄是术后言语识别率的确切影响因素（ P<0.001）。 结论:特定的成人语前聋植入者能够适应人工耳蜗并获得不同程度的听觉收益，相较于客观听力测试结果的改善，植入者主观上感受到更加显著的听觉相关生活质量的提高。术前助听器佩戴无效的年龄是术后康复效果的重要影响因素，需要引起足够的关注。

目的:探讨先天性听神经病（auditory neuropathy，AN）儿童人工耳蜗（cochlear implant，CI）植入术后的听觉言语能力，并分析基因检测在AN患者CI术后效果预测中的作用。方法:研究对象为2002—2021年在西京医院经听力学检查诊断为AN并行CI手术的14例患儿，其中男9例、女5例，植入年龄（3.1±1.7）岁（均数±标准差，下同），分析其术前听力学特征及耳聋基因检测结果。另选52例行CI手术的普通感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）患儿作为对照组，其中男30例，女22例，植入年龄（2.2±0.9）岁，其年龄、性别等人口统计学因素与AN组相匹配。使用改良版听觉能力分级（Category Auditory Performance，CAP-Ⅱ）和言语可懂度分级（Speech Intelligibility Rate，SIR）评价两组患者术后听觉言语能力的发展情况，采用心爱飞扬言语测听系统测试单双音节词和语句的言语识别率。使用Matlab 2022软件对数据进行分析和处理。结果:14例AN患儿耳聋基因检测显示6例为 OTOF基因变异，2例（姐弟二人）经全外显子组测序证实为 TNN基因变异，其余6例未发现明确致病性基因变异。所有患者术中电极均顺利植入耳蜗，术后未出现相关并发症。术后所有AN患儿的听觉和言语能力均有提高，但仅64%（9/14）的AN患儿CI术后听觉能力得分与对照组SNHL患儿相当（包括2例 TNN基因变异的患儿），36%（5/14）的AN患儿听觉及言语能力得分明显低于对照组SNHL患儿。2例 TNN基因变异患儿的言语识别率平均为86.5%，2例 OTOF基因变异患儿的言语识别率平均为83.2%。 结论:AN患儿CI术后可获得不同程度的听觉和言语能力改善，但个体差异较大，部分患儿可达到与普通SNHL患儿相当的效果，但仍有部分患儿效果较差。 TNN致病基因变异导致的AN患儿CI术后效果与普通SNHL儿童的效果相当，基因检测对预测AN患儿CI术后效果有一定参考价值。

目的:评价应用国产化多通道听觉脑干植入设备(ABI)对2型神经纤维瘤病(NF2)患者进行听力重建的安全性和效果。方法:前瞻性纳入2015年12月至2016年2月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的存在单侧或双侧听力损伤、且需要切除前庭神经鞘瘤的NF2患者。手术采用枕下经乙状窦后入路，在切除肿瘤后进行ABI电极植入。术中通过记录电诱发听觉脑干反应(EABR)辅助定位耳蜗核，以确保电极贴附于耳蜗核表面。采用自体脂肪填塞侧隐窝以固定ABI刺激电极。通过长期临床随访观察应用ABI的疗效和不良反应。结果:本研究共纳入5例存在听力损伤或丧失的NF2患者。术侧的前庭神经鞘瘤均获得全切除。术中所有患者均顺利植入ABI，并通过电刺激成功记录到EABR波形。术后2～4周进行开机调试和言语训练，5例患者均可在安静环境下感知不同程度的环境音。随访时间为57～60个月，所有患者均未出现与开颅手术或设备植入相关的并发症。术前双侧听力丧失的2例患者开机后连续使用ABI 54、27个月，其术后环境音的平均识别率分别为62.5%和49.6%，封闭环境中单音节和双音节词语的平均识别率分别为42.5%和33.8%，同时结合读唇后具有较好的言语沟通能力。1例患者因对侧耳听力完全丧失而尝试开机调试和进行言语训练2个月，其余2例患者因对侧仍有听力，至末次随访仍未开机。结论:初步研究表明，应用国产化多通道ABI是一种安全、有效的听力重建方法，术中良好的耳蜗核定位和术后言语训练是提高疗效的关键。

目的:分析低频残余听力（low-frequency residual hearing，LFRH）保留的人工耳蜗（cochlear implant，CI）植入患者使用声电联合刺激（electrical acoustic stimulation，EAS）后，其言语、声调识别以及音乐感知的改善情况。方法:选取2017年1月至2020年10月行单侧CI手术且有LFRH保留的汉语普通话患者共12例，男8例、女4例，语后聋5例、语前聋7例，植入时中位年龄12岁（3~62岁）；患者术前均有残余听力，及时佩戴助听器且康复效果良好，CI电刺激使用时间（37.0±16.2）个月。患者植入侧术后125 Hz和250 Hz纯音听阈均≤80 dB HL，使用EAS设备后，进行为期2个月的临床跟踪性研究。分别于EAS使用前、使用即刻、使用后2个月进行效果评估，包括言语识别率、声调识别和音乐测试。使用SPSS 23.0软件进行统计学分析。结果:共10例患者完成2个月临床随访和效果评估，EAS使用即刻相比使用前，扬扬格词识别率明显下降［（71.7±4.3）%比（79.6±3.1）%， P=0.018］。EAS使用2个月后相比使用前、使用即刻，噪声环境中句子、噪声环境中声调识别率得分均显著提高，噪声环境中句子识别阈均显著改善（ P值均<0.05）。使用EAS 2个月后的音高分辨能力较使用前显著提升（ P=0.042），节奏分辨能力较使用前（ P=0.021）和使用即刻（ P=0.017）均显著提高。其余测试结果差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:EAS提供的低频声学信息以及声电刺激模式可为CI植入者在噪声下的言语、声调识别和音乐感知提供丰富的听觉线索，短时间内即可促进已接受长期电刺激CI患者复杂聆听能力的提高，综合改善其听觉水平。

本期无重点号。论著《低频残余听力保留患者声电联合刺激短期效果观察》观察12例保留低频残余听力的单侧人工耳蜗植入者在使用声电联合刺激前、使用即刻、使用后2个月的言语识别率、声调识别和音乐测试，发现声电联合刺激提供的低频声学信息以及声电刺激模式可为人工耳蜗植入者在噪声下的言语、声调识别和音乐感知提供丰富的听觉线索，短时间内即可促进已接受长期电刺激植入者复杂聆听能力的提高，综合改善其听觉水平。《枕下乙状窦后入路前庭神经鞘瘤术后短期和长期面神经功能的影响因素分析》通过分析308例显微镜下枕下乙状窦后入路手术的前庭神经鞘瘤患者的临床资料，发现肿瘤直径是与术后面神经功能相关的独立因素，肿瘤越大术后面神经功能更差；术中电生理监测的肌电图微小电流刺激（刺激阈值≤0.05 mA）可以预测短期和长期的面神经功能预后；系统的面部康复训练能有效促进手术后面神经功能的恢复。《 LARS2和 HARS2基因致病变异所致的Perrault综合征分析》从2例以双耳重度感音神经性听力损失为特征的男性Perrault综合征先证者入手，对2个家系的临床表型及基因变异进行系统分析，发现了 LARS2 基因c.1079T>C（p.Ile360Thr）和 HARS2基因c.1273C>T（p.Arg425Trp）2个新变异，扩大了Perrault综合征的基因突变谱。《鼻内镜下总腱环区域减压治疗甲状腺相关眼病视神经病变的疗效分析》评估35例（56眼）鼻内镜下接受总腱环（AZ）区域减压的难治性甲状腺相关眼病视神经病变患者的临床资料，证实鼻内镜下AZ区域减压是安全、有效的治疗难治性甲状腺相关眼病视神经病变的手术方式，最佳矫正视力改善明显，AZ区域减压结合联合入路3壁眶减压可更好地改善眼球突出度。《游走性咽、颈段食管异物23例精准定位及成功治疗》回顾性分析23例游走性咽、颈段食管异物患者的临床特点以及诊断、定位、治疗方法，发现CT多平面重建能精确定位游走性咽、颈段食管异物，给医生提供更直观的影像学证据，为手术方案的制订提供影像基础；咽、颈段食管异物需要及早处理，否则容易发生游走，导致严重并发症。

老年性听力损失，又称年龄相关性听力损失（age-related hearing loss，ARHL），不仅造成患者听力下降，还会导致日常言语交流能力下降、认知功能减退，出现抑郁、焦虑等心理症状。大量研究表明，助听器对ARHL患者的言语识别、心理和认知功能具有改善和保护作用，但我国在该领域的相关研究正处于起步阶段。本综述梳理近年来助听器在言语识别、心理、认知三方面对ARHL患者的影响，在介绍国内助听器使用现状的同时，对未来推动助听器在ARHL领域的应用提出思考和建议。