脑梗死又称缺血性脑卒中,是一种临床常见的血液供应受阻导致局部脑组织缺血缺氧性坏死或软化的脑血管疾病,占脑卒中的70％～80％[1].近年来随着人们生活水平的逐步提高,人口老龄化的加快,脑梗死发病率不断升高,已成为我国成年人死亡的首要原因.

目的:评估产前糖皮质激素(ACS)使用与极低出生体重儿(VLBW)/极早产儿患囊性脑室周围白质软化(c-PVL)以及败血症、新生儿坏死性小肠结肠炎、脑室出血和支气管肺发育不良等重大疾病风险的相关性。方法:这是一项基于人群的观察队列研究，数据来自1995年至2016年以色列国家VLBW数据库。结果:10 170例VLBW中，692例(6.8%)诊断为c-PVL。7 522例使用ACS，患c-PVL比例为5.4%，未使用ACS组患c-PVL比例为10.7%( P<0.000 1)。ACS与c-PVL呈显著负相关( OR＝0.69，95% CI＝0.57~0.84)。亚组分析中，排除患有一种或多种疾病的患儿后，使用ACS组的c-PVL发病率为2.7%~5.4%，未使用ACS组为5.6%~10.7%( P<0.000 1)。所有亚组中，ACS与c-PVL的 OR值显著降低相关，其范围为0.52(95% CI＝0.40~0.66)至0.62(95% CI＝0.50~0.77)。 结论:产前糖皮质激素使用组患c-PVL的风险显著降低，排除重大疾病后的亚组分析显示：ACS使用后的c-PVL患病风险降低了40%~50%。

目的:探究术前应用间苯三酚联合奥布卡因对宫腔镜手术患者的临床疗效。方法:选取2017年3月至2018年3月于本院接受宫腔镜手术的124例患者，随机数字表法分为对照组62例与观察组62例，其中对照组术前给予奥布卡因药物，观察组术前给予间苯三酚联合奥布卡因，观察并比较两组患者宫颈软化程度、手术指标、生命体征、VRS评分及不良反应。结果:观察组宫颈软化总有效率(96.77%)较对照组(77.42%)高( P<0.05)；观察组手术时间、术中出血量均较对照组少，且视野清晰度较对照组好( P<0.05)；两组患者给药前平均动脉压(MAP)、血氧饱和度(SpO 2)、心率(HR)比较差异无统计学意义( P>0.05)，而给药后HR较给药前有所增加，SpO 2较给药前降低，且观察组HR较对照组低( P<0.05)；观察组疼痛程度0级与Ⅲ级比例较对照组差异无统计学意义( P>0.05)，Ⅰ级比例较对照组高，而Ⅱ级比例较对照组低( P<0.05)；观察组总不良反应发生率(3.23%)明显低于对照组(17.74%)( P<0.05)。 结论:术前应用间苯三酚联合奥布卡因有利于提高宫腔镜手术患者宫颈软化程度，扩张宫颈，缩短手术时间，减少出血量，对稳定生命体征、降低疼痛、不良反应等方面也具有积极影响。

目的:探讨肺表面活性物质微创给药(LISA)技术与传统的气管插管-使用肺表面活性物质(PS)-拔管(INSURE)技术治疗早产新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的临床治疗效果和预后效果。方法:回顾性分析重庆医科大学附属妇女儿童医院新生儿科2019年3月至2021年2月收治的187例NRDS早产儿(胎龄24~31 +6周，且出生体重<1 500 g)住院期间及出院后矫正年龄1岁内的随访资料，使用LISA注入PS的纳入LISA组，使用INSURE注入PS的纳入INSURE组，其中LISA组144例，INSURE组43例。采用倾向性评分匹配法对组间混杂因素进行矫正，获得组间协变量均衡样本(2组各39例)。采用 t检验、 χ2检验等统计分析方法比较2组患儿临床治疗效果及体格发育、听力和视力发育、神经系统发育、呼吸系统疾病等预后情况。 结果:1.与INSURE组相比，LISA组支气管肺发育不良(BPD)[12例(33.3%)比23例(63.9%)]和视网膜病变(ROP)[13例(36.1%)比26例(72.2%)]发生率较低，差异均有统计学意义( χ2＝6.727， P＝0.009； χ2＝9.455， P＝0.002)。轻度BPD [8例(22.2%)比16例(44.4%)]和Ⅰ~Ⅱ期ROP[11例(30.6%)比22例(61.1%)]发生率差异均有统计学意义( χ2＝4.000， P＝0.046； χ2＝6.769， P＝0.009)，而中重度BPD和≥Ⅲ期ROP差异均无统计学意义(均 P>0.05)。2.两组患儿住院期间PS重复使用、72 h内机械通气率、气胸/肺出血、Ⅲ~Ⅳ度脑室周围-脑室内出血/脑白质软化、Ⅱ~Ⅲ期新生儿坏死性小肠结肠炎、败血症、异常振幅整合脑电图、矫正胎龄36周病死率、总吸氧时长、住院时长等差异均无统计学意义(均 P>0.05)。3.出院后矫正年龄1岁内随访：宫外体质量、身长和头围发育、视力发育、听力发育、矫正胎龄40周新生儿行为神经评分、矫正月龄6个月及矫正年龄1岁时Bayley婴幼儿发育量表评分、肺炎、呼吸道疾病再住院等差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:对胎龄24~31 +6周且出生体重<1 500 g早产NRDS患儿进行治疗，采用LISA技术PS给药能够降低轻度BPD和Ⅰ~Ⅱ期ROP发生率，无增加其他并发症风险，2种技术远期预后效果相当。

目的:探讨生后早期口腔初乳涂抹（oropharyngeal administration of colostrum, OAC）对极低出生体重早产儿的免疫保护作用。方法:采用前瞻性随机安慰剂对照非盲试验方法，纳入2019年1月至12月间在生后24 h内收住福建省妇幼保健院新生儿科的出生体重≤1 500 g且胎龄≤32周的早产儿，随机分为干预组和对照组，在生后48 h内开始分别给予OAC（0.4 ml母乳涂抹口腔，每3小时一次，每天8次）或生理盐水进行口腔护理直至生后10 d。主要结局指标为坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis, NEC）和晚发型败血症（late-onset sepsis, LOS）的发生率。次要结局指标包括达完全肠内喂养日龄、达完全经口喂养日龄、体重增长速率、有创机械通气及无创通气时间、经皮中心静脉置管时间、住院时间以及相关并发症如动脉导管未闭、Ⅲ级及以上脑室内出血、脑室周围白质软化、支气管肺发育不良、早产儿视网膜病变、胆汁淤积症的发生率。不良反应为口腔黏膜破损。采用两独立样本 t检验、非参数秩和检验及 χ2检验进行统计学分析。 结果:研究期间共收治符合纳入标准的早产儿207例，排除7例，5例退出研究，最终纳入195例，其中对照组97例，干预组98例。（1）主要结局指标：干预组Ⅱ期及以上NEC以及LOS的发生率均低于对照组[3.1%（3/98）与10.3%（10/97）， χ2=4.116， P=0.042；4.1%（4/98）与13.4%（13/97）， χ2=5.322， P=0.021]。（2）次要结局指标：干预组达完全肠内喂养日龄较对照组小[22.0 d（16.0~29.0 d）与25.0 d（19.0~40.0 d）， Z=3 814.000， P=0.017]，Ⅲ级及以上脑室内出血的发生率低于对照组[1.0%（1/98）与7.2%（7/97），Fisher精确概率法， P=0.035]。2组间其他次要结局指标差异无统计学意义（ P值均>0.05）。（3）干预组内超低出生体重儿与对照组内超低出生体重儿相比，LOS发生率降低（0/13与3/7， P=0.031），达完全肠内喂养日龄较小[36.0 d（31.0~42.0 d）与46.0 d（42.0~71.0 d）， Z=13.500， P=0.008]，其他结局指标比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。（4）2组均未观察到口腔黏膜破损发生。 结论:极低出生体重早产儿生后早期给予OAC可以降低NEC、LOS和严重脑室内出血的发生率，并缩短达完全肠内喂养的时间，且无明显不良反应。

目的:探讨支气管镜下新生儿撤机后呼吸困难的原因及对策。方法:回顾性选择2018年11月至2021年8月成都市妇女儿童中心医院新生儿科收治的撤机后呼吸困难患儿为研究对象，分析其纤维支气管镜检查结果及治疗措施。结果:研究期间共45例撤机后持续呼吸困难患儿行纤维支气管镜检查，其中支气管黏膜炎16例（35.6%），肺外气道梗阻29例（64.4%）。29例肺外气道梗阻患儿中，声门下狭窄15例，11例为瘢痕增生引起，4例为痰痂形成引起；单纯喉软化6例，鼻腔狭窄2例，喉蹼2例，喉头水肿、声带麻痹、声带赘生物、气道痉挛各1例。16例支气管黏膜炎患儿经气道灌洗后供氧或无创呼吸支持治愈；11例声门下增生狭窄患儿中，9例经气管导管扩管治愈，2例经内镜介入治疗治愈；1例鼻腔膜性狭窄、2例喉蹼、1例声带赘生物患儿经手术治疗均治愈；其余14例患儿经内科保守治疗后均好转/治愈出院。结论:在严格把握撤机指征情况下，对撤机后存在呼吸困难的患儿，需考虑存在上气道及中心气道结构或功能异常等肺外因素引起的气道梗阻，尤其应重视插管后声门下狭窄的形成。

X-连锁显性低血磷性佝偻病(X-linked dominant hypophosphatemic rickets/osteomalacia, XLH)是一种罕见的骨骼矿化异常性疾病，发病率为(3.9~5.0)/10万 [1]，是遗传性低血磷性佝偻病最常见的一型。XLH的发病机制目前认为是位于X染色体上与内肽酶同源的磷酸盐调节(phosphate-regulating endopeptidase homolog, X-linked， PHEX)基因失活性突变，引起成纤维细胞生长因子23(FGF23)清除障碍，肾脏排磷增加，尿磷增多，血磷减少，最终导致骨骼矿化障碍 [2]，其临床表现在儿童主要为低血磷、高尿磷、身材矮小、双下肢畸形、牙齿矿化不全等特征性佝偻病表现，而成人期则表现为骨软化症、骨关节炎、容易诱发骨折和假性骨折 [3]。本文通过临床表现及遗传学分析，报道1例XLH家系，旨在提高对X-连锁显性低血磷性佝偻病的认识，以利于早期诊断，并给予合理的治疗和随访。

本文报道了1例3月龄先天性气管软化患儿的诊疗过程。患儿为低出生体重儿，曾因“出生气促1 h”于2018年8月21日入当地妇幼保健院新生儿科，后因“先天性食道闭锁”转诊至深圳市儿童医院普外科，于8月23日在全身麻醉下行食管气管瘘修补+食管吻合术。术后患儿出现呼吸困难和撤呼吸机困难，纤维支气管镜检查提示重度气管软化。经抗感染、抗反流及呼吸支持治疗2个月后，患儿症状缓解，遂出院。之后患儿因“反复出现憋气、紫绀”多次住院治疗。本次因再次出现“憋气、紫绀”于11月30日入院。查纤维支气管镜和CT可见隆突处上端气管重度软化，气道最狭窄处仅为0.88 mm。多学科组讨论建议，患儿在全身麻醉和体外循环辅助下行气管支架置入术。12月14日，患儿行气管支架置入手术。术后第2天拔出气管插管，患儿呼吸平顺，未再有窒息发作。气管支架于术后8个月被取出。术后随访，患儿未出现呼吸困难，气管软化支架扩张端恢复正常，未扩张端依旧塌陷，但不影响呼吸。

目的:分析西北地区10家医院5年间早产儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome，RDS）的诊治状况的变化。方法:回顾性调查西北地区新生儿协作组中部分医院（陕西省6家、甘肃省3家、新疆维吾尔自治区1家）新生儿重症监护病房2016年1月1日至12月31日和2021年1月1日至12月31日收治的入院日龄≤3 d并诊断为RDS的早产儿。比较5年间患儿的基本情况、围产期情况、治疗情况、并发症及预后等方面的变化。采用 t检验、秩和检验或 χ2检验分析各组数据。 结果:（1）2016年及2021年符合纳入标准的RDS早产儿分别为322例和349例，胎龄30～33周 +6的早产儿仍是主要患病人群，男性居多［分别为64.3%（207/322）和57.3%（200/349）］。2021年母亲平均生育年龄明显高于2016年［（30.6±4.8）岁与（28.6±5.4）岁， t=24.02， P<0.001］，高龄产妇多于2016年［19.2%（67/349）与12.4%（40/322）， χ2=4.18， P<0.05］。（2）2021年与2016年相比，辅助生殖技术受孕率［11.7%（41/349）与1.9%（6/322）， χ2=25.12］、正规产前检查率［58.5%（204/349）与30.4%（98/322）， χ2=53.33］、产前糖皮质激素使用率［62.2%（217/349）与28.6%（92/322）， χ2=82.58］、剖宫产率［73.6%（257/349）与51.6%（166/322）， χ2=35.06］、选择性剖宫产率［24.1%（84/349）与6.5%（21/322）， χ2=39.07］和瘢痕子宫妊娠率［7.4%（26/349）与3.4%（11/322）， χ2=5.23］均较高（ P值均<0.05）；胎儿窘迫［30.1%（105/349）与20.2%（65/322）， χ2=8.68］、妊娠期高血压疾病［24.6%（86/349）与13.0%（42/322）， χ2=14.59］、胎膜早破［16.0%（56/349）与10.2%（33/322）， χ2=4.89］、羊水胎粪污染［12.6%（44/349）与5.6%（18/322）， χ2=9.83］、胎盘早剥［10.3%（36/349）与5.3%（17/322）， χ2=5.84］、妊娠期糖尿病［10.3%（36/349）与1.6%（5/322）， χ2=22.41］、绒毛膜羊膜炎［4.6%（16/349）与0.9%（3/322）， χ2=8.12］、甲状腺功能异常［4.3%（15/349）与0.6%（2/322）， χ2=7.88］和心脏病［4.3%（15/349）与0.3%（1/322）， χ2=9.17］的比例均较高（ P值均<0.05）。（3）治疗情况：2021年肺表面活性物质（pulmonary surfactant，PS）应用率、猪PS应用剂量和牛PS的应用比例均高于2016年［（73.6%（257/349）与67.1%（216/322）， χ2=11.62；（178.5±38.0）mg/kg与（165.2±42.8）mg/kg， t=7.85；47.9%（123/257）与19.4%（42/216）， χ2=41.72； P值均<0.01］。2021年与2016年气管插管-注入PS-拔管后正压通气使用率、早期（生后2 h内）应用PS及PS治疗前后的血气值差异无统计学意义。2021年与2016年相比较，抗生素应用时间［7.0 d（5.0～14.0 d）与5.0 d（1.0～8.0 d）， Z=7.55］、辅助通气时间［144 h（81～264 h）与73 h（47～134 h）， Z=8.20］和住院时间［24 d（14～42 d）与16 d（10～25 d）， Z=6.74］明显增加（ P值均<0.01），经鼻间歇正压通气［29.6%（100/338）与1.0%（3/306）， χ2=97.81］和常频通气的使用率［42.6%（144/338）与30.1%（92/306）， χ2=10.87］明显升高（ P值均<0.01）。（4）2021年与2016年相比较，动脉导管未闭［15.5%（54/349）与6.2%（20/322）， χ2=63.40］、支气管肺发育不良［9.2%（32/349）与2.8%（9/322）， χ2=12.88］、持续性肺动脉高压［5.4%（19/349）与0.6%（2/322）， χ2=12.85］、脑室周围白质软化［4.3%（15/349）与1.2%（4/322）， χ2=7.52］和气胸［3.4%（12/349）与0.3%（1/322）， χ2=9.68］的比例升高（ P值均<0.05），院内感染比例明显下降［7.4%（26/349）与19.6%（63/322）， χ2=21.37， P<0.001］。（5）2021年早产儿RDS治愈率高于2016年［70.8%（247/349）与56.2%（181/322）， χ2=15.37， P<0.001］，放弃率［7.7%（27/349）与14.3%（46/322）， χ2=7.41］和病死率［院内：1.4%（5/349）与5.6%（18/322）， χ2=8.74；院外：8.3%（29/349）与13.7%（44/322）， χ2=4.96］低于2016年（ P值均<0.05）。 结论:这一期间参与研究单位的早产儿RDS的临床救治技术水平提高了，但仍存在一定不足。

X-连锁低磷血症是最常见的遗传性低磷血症，致病基因是位于X染色体上与内肽酶同源的磷酸盐调节基因(PHEX基因)，呈显性遗传。PHEX基因的缺陷使血成纤维细胞生长因子(FGF)23水平上调，继而近端肾小管上皮细胞的膜结合钠-磷协同转运体NaPi-Ⅱa和NaPi-Ⅱc发生降解以及1α-羟化酶表达被抑制、24-羟化酶活性被增强，最终导致临床表现为肾磷酸盐丢失、维生素D代谢及骨矿化异常的佝偻病/骨软化症。诊断该病有赖于临床症状、影像学检查及实验室结果的综合判断，确诊该病后应尽早且终身予以磷酸盐合剂及骨化三醇替代治疗，必要时加用重组人生长激素改善身高，新药抗FGF23单克隆抗体Burosumab的出现具有较好的应用前景与研究价值。