目的:探讨补肾强筋胶囊对膝骨关节炎(knee osteoarthritis,KOA)大鼠膝关节软骨下骨质的影响及其作用机制.方法:6周龄雄性SPF级SD大鼠24只,随机分为正常组、模型组、补肾强筋胶囊组,每组8只.模型组、补肾强筋胶囊组采用前交叉韧带离断法对右后膝进行KOA造模.造模4周后,补肾强筋胶囊组大鼠以补肾强筋胶囊药液灌胃,正常组、模型组大鼠以去离子水灌胃,每日1次,共灌胃4周.灌胃4周后,处死大鼠,取出右后肢膝关节,观察大鼠膝关节标本的大体结构.采用Micro-CT扫描仪对大鼠膝关节标本进行扫描,分析各组大鼠膝关节骨组织体积分数、骨小梁数目、骨小梁厚度和骨小梁分离度.采用苏木精-伊红染色和番红O-固绿染色观察各组大鼠膝关节软骨下骨组织情况.采用免疫组织化学染色检测大鼠膝关节软骨下骨中低氧诱导因子-1α(hypoxia inducible factor-1 α,HIF-1 α)、血管内皮生长因子 A(vascular endothelial growth factor A,VEGFA)的表达情况,采用免疫荧光染色检测大鼠膝关节软骨下骨中CD31、Endomucin的表达情况.结果:①补肾强筋胶囊对KOA大鼠膝关节大体结构的影响.模型组膝关节软骨磨损严重,关节间隙明显狭窄,关节腔内结构破坏严重,周围组织粘连明显;与模型组相比,补肾强筋胶囊组膝关节软骨磨损较轻,关节间隙轻度狭窄.②补肾强筋胶囊对KOA大鼠膝关节软骨下骨质的影响.MicroCT检查结果显示,模型组膝关节软骨下骨小梁排列稀疏,周围可见明显骨赘;补肾强筋胶囊组膝关节软骨下骨小梁排列较模型组紧密.与正常组相比,模型组和补肾强筋胶囊组膝关节软骨下骨组织体积分数小(P=0.001,P=0.012),骨小梁数目少(P=0.013,P=0.034),骨小梁厚度和骨小梁分离度大(P=0.000,P=0.001;P=0.000,P=0.005).与模型组相比,补肾强筋胶囊组膝关节软骨下骨组织体积分数大(P=0.001),骨小梁数目多(P=0.039),骨小梁厚度和骨小梁分离度小(P=0.022,P=0.039).苏木精-伊红染色和番红O-固绿染色显示,模型组和补肾强筋胶囊组膝关节软骨退变明显,软骨下骨小梁疏松,但补肾强筋胶囊组软骨下骨钙化程度较模型组低.③补肾强筋胶囊对KOA大鼠膝关节软骨下骨中H型血管形成相关蛋白表达的影响.模型组和补肾强筋胶囊组膝关节软骨下骨中HIF-1α、VEGFA、CD31、Endomucin的表达量均高于正常组(P=0.010,P=0.002,P=0.041,P=0.017;P=0.045,P=0.025,P=0.032,P=0.011).补肾强筋胶囊组膝关节软骨下骨中HIF-1 α、VEGFA、CD31、Endomucin的表达量均低于模型组(P=0.026,P=0.006,P=0.036,P=0.029).结论:补肾强筋胶囊可抑制KOA大鼠膝关节软骨下骨中H型血管形成相关蛋白的表达,干预H型血管的形成,从而改善软骨下骨质.

目的:探讨对曾接受反复球囊扩张或金属支架置入的先天性气管严重狭窄患儿行手术治疗的经验。方法:回顾性分析9例曾接受反复球囊扩张（>3次）或气管内置入金属支架治疗，后因狭窄症状明显于2017年2月至2021年7月在山东大学齐鲁儿童医院心脏外科接受手术治疗的先天性气管狭窄患儿的临床资料。男7例，女2例。中位手术年龄72.4个月（范围：13.3~98.9个月），中位体重19.0 kg（范围：9.0~33.0 kg）。9例患儿均有完全性气管软骨环及长段狭窄。2例患儿分别在本次手术17.8、51.8个月前开始接受反复球囊扩张（均>3次）；7例患儿曾接受金属支架置入，距首次置入金属支架时间1例患儿为4 d，另6例患儿中位时间为56.8个月（范围：21.6~74.2个月）。9例患儿均行Slide气管成形术。结果:Slide气管成形术均顺利完成。2例反复球囊扩张患儿，术中见气管壁厚薄不一、局部瘢痕增生、管腔不规则，其中1例气管壁局部明显钙化，缝合难度较大。7例支架置入患儿，1例因支架置入时间短，完整取出支架，其余6例因支架置入时间长仅能取出部分金属支架。本组患儿无手术死亡，术后中位气管插管时间25.3 h（范围：17.4~74.5 h）。1例患儿术后因症状明显放置硅酮支架。术后中位随访时间11个月（范围：1~23个月），所有患儿均无明显呼吸道症状，活动耐力基本正常。结论:先天性气管狭窄介入治疗后Slide成形术可行。但反复球囊扩张会增加手术难度，金属支架不能完全取出可导致异物残留。

患者男，56岁，以“咳嗽、咳痰3个月余，活动后气促5个月余”于2017年3月至广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科就诊。3个月前曾因主诉症状就诊于当地医院，CT报告仅提示右肺上叶小结节，余无特殊；完善气管镜检查后，当地医院诊断气管多发软骨炎。后为进一步治疗转入广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科，体格检查、实验室检查、肺功能检查等均未见明显异常；CT 提示气管前中份可见多发软骨环钙化，可见局部高密度影突向气管腔内，气管膜部未见异常（图1）；气管镜检查可见气管中上段多发弥漫结节样增生性改变，结节样病灶位于气管软骨环处，呈满天星样表现，气管软骨环间黏膜及膜部无异常（图2）。镜下取黏膜活检，并结合当地医院病理玻片，经病理会诊后提示黏膜基底细胞增生，基底膜增厚，大量淋巴细胞浸润，并见多灶软骨骨化，符合骨化性气管支气管病。间断予以止咳化痰、调节免疫等对症治疗，并长期门诊随访，病情稳定。2021年5月患者因气促症状加重入院，复查气管镜病灶未见明显增多，肺泡灌洗结果提示为金黄色葡萄球菌感染；后经抗感染、止咳化痰等治疗后好转出院。骨化性气管支气管病的气管镜下特征明显。CT对该病具有重要诊断价值，特征性CT表现为气管前壁多发钙化性结节，而气管膜部未见异常；其CT表现需与气管淀粉样变、气管复发性多软骨炎鉴别。治疗以对症为主，若病灶增大导致气道狭窄，则需予以呼吸介入治疗。因此，联合CT及气管镜是识别该病的重要手段。

患者女，21岁，因“体检发现肝右叶肿物1 d”入院。腹部超声检查：腹腔囊实性回声占位声像，范围约16.4 cm×13.0 cm×10.7 cm（图1A）。腹部增强CT检查：肝右叶后方巨大混杂密度肿块，含脂肪及钙化，考虑后腹膜畸胎瘤，右侧肾上腺来源可能性大，右肾受压向下移位，肝右叶受压（图1B）。上腹MRI平扫+增强检查：右侧腹膜后间隙（肝肾间隙区）巨大占位性病变，多考虑畸胎瘤，右侧肾上腺髓样脂肪瘤不除外（图1C）。行腹膜后巨大畸胎瘤切除术，术中所见：肿瘤位于腹膜后，约16 cm×14 cm×10 cm大小，边界清楚，活动度可，肝右叶明显受压变薄，右肾向下移位。完整切除肿瘤，肿瘤为实性组织，外观呈淡黄色，可见包膜（图2A），切开后见肿瘤为黄色脂样物，可见部分软骨样组织（图2B）。术后病理诊断：后腹膜成熟性实性畸胎瘤（图2C）。

目的:探讨肺上皮样血管内皮瘤（PEHE）的临床病理特征和预后。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月福建省福州肺科医院收治的13例PEHE患者的临床病理资料，观察形态学及免疫组织化学情况，总结临床病理特点及预后情况，并复习相关文献。结果:13例PEHE患者中，男性5例，女性8例，中位年龄44岁（20~66岁）。13例患者中6例经体检发现，7例出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛等呼吸系统症状。胸部CT检查提示大多表现为双肺多发结节，少部分为团块影和肺不张，可见钙化8例和强化4例。显微镜下见界限清楚的嗜酸性结节，间质呈黏液软骨样或胶原化玻璃样变。结节中见不规则状排列的巢团状、条索状结构，结节中央细胞少，外周细胞丰富，呈"铸型"充填或乳头状生长方式伸入肺泡腔内，肿瘤细胞呈上皮样，部分为梭形，异型性小，可见特征性的空泡细胞，内见1个或数个红细胞。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达血管内皮标记，Vimentin（13/13）、CD34（13/13）、CD31（9/9）、ERG（2/2）、Fli-1（3/3），CK8/18（2/13），Ki-67阳性指数1%~30%，大多为低增殖活性。TTF-1、p63、Calretinin、CK5/6均为阴性。随访结束时，死亡4例，失访2例，其余患者情况良好，中位生存时间3.7年（0.5~11.0年）。结论:PEHE是罕见的肺低至中度恶性的血管源性肿瘤，无特异性临床症状和影像表现，需和多种疾病鉴别，联合应用灵敏性和特异性高的内皮标志物CD31、CD34、ERG等有助于诊断。多数预后良好，若肿瘤多发、伴胸膜侵犯及淋巴结和远处器官转移提示预后不良。

Keutel综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，1972年由Keutel等首次报道并描述，发病原因为基质羧基谷氨酸蛋白(MGP)基因突变导致的软组织异常钙化，特征为异常的弥漫性软骨钙化，临床表现包括面中部发育不良、外周肺动脉狭窄(PPS)、短指、听力损失、发育迟缓、智力低下、不同程度的心肺功能受累等，但不是所有的患者都表现出该综合征的所有特征。目前国内外报道约37例，因此正确认识Keutel综合征，及时诊断和分科治疗非常重要。

该文报道1例肾脏软骨肉瘤患者的CT及MRI表现。男，73岁，因“血尿、腰痛不适1 d”就诊，CT示伴有钙化灶的软组织肿块，增强扫描可见肿块分隔及边缘延迟强化；MRI示肿块呈小叶状改变，T 1WI呈稍高信号，T 2WI呈不均匀低信号，扩散加权成像呈低信号，增强扫描可见间隔及周围延期强化，右肾静脉内见充盈缺损。术后病理诊断为肾脏软骨肉瘤。

目的:总结分析Ⅰ型干扰素病患儿的临床特点，为其早识别、早诊断提供线索。方法:回顾性分析2016年1月至2021年9月北京协和医院儿科就诊的20例及深圳市儿童医院风湿免疫科就诊的5例基因确诊的Ⅰ型干扰素病患儿的临床资料，对其基因数据、临床表现及辅助检查结果进行分析。结果:25例患儿中男12例、女13例。发病年龄1日龄~11岁。其中21例（84%）在3岁前起病。Aicardi-Goutières综合征（AGS）14例（3例AGS1型、1例AGS2型、4例AGS3型、1例AGS6型、5例AGS7型）、腺苷脱氨酶2缺陷（DADA2）6例、干扰素基因刺激蛋白相关婴儿期起病的血管炎（SAVI）3例、脊椎软骨发育异常伴免疫调节异常（SPENCD）2例。共18例（72%）患儿神经系统受累，其中16例（64%）表现为颅内钙化、11例（44%）为肌张力异常、10例（40%）为脑白质病变、6例（24%）为癫痫、5例（20%）脑萎缩及5例（20%）脑卒中。15例（60%）患儿皮肤受累，其中8例（32%）为冻疮样皮疹，4例（16%）为网状青斑、3例（12%）为红斑，结节性红斑及雷诺现象各有2例（8%）。12例（48%）自身免疫抗体阳性，10例（40%）生长发育落后，8例（32%）肺间质病变，7例（28%）甲状腺功能异常。1例（4%）患儿11岁死亡。结论:Ⅰ型干扰素病可累及全身多个脏器，具有全身炎症及自身免疫性疾病的特点。3岁前起病、神经系统症状（脑血管事件、颅内钙化、脑白质病变、脑萎缩）、皮疹（冻疮样皮疹、网状青斑、红斑）、自身免疫抗体阳性、发育落后、肺间质病变、甲状腺功能异常等特点对Ⅰ型干扰素病有提示意义。

患者男，34岁，因“发现右侧腹部包块2个月”入院。查体：右侧腹部隆起，质硬、活动度差。腹部增强CT示：右侧腹膜后见不规则组织肿块，最大截面为155 mm×134 mm×120 mm，强化不均，内见钙化及分隔，局部向右侧腹壁外生长，与右侧腰大肌及右侧腰背肌群分界不清（图1）。术前穿刺活检病理：考虑肿瘤性病变，富含黏液。术前诊断：腹膜后恶性肿瘤。患者采取左侧卧位，术中见肿瘤位于右侧腹膜后，侵及腹壁，上界至右侧肋弓，下界至右侧髂窝，包膜完整，被肌筋膜包裹分隔，并与右侧腰大肌、右侧腰背肌群及右侧髂棘分界不清（图2），行腹膜后肿瘤完整切除（图3），术中出血约500 ml。术后病理检查示：富含细胞型黏液性高级别软骨肉瘤（图4）。免疫组化染色检查示：Syn（+）、NSE（部分+）、SMA（部分+）、H3K27me3（+）。患者术后未进行放化疗，定期随访1年，无肿瘤复发征象。

目的:探讨不同性别、不同层次肋软骨在生物力学性能上的差异，为临床上使用肋软骨提供参考。方法:根据入选标准从四川省人民医院整形外科住院部和门诊部收集2018年6月至2019年12月，需通过采取肋软骨进行耳廓再造，或需利用肋软骨进行支撑治疗的患者。将软骨支架雕刻后剩余的第7肋软骨中央层和边缘层制成不同规格的软骨块，分别进行拉伸强度试验、压缩试验(包括蠕变试验和应力松弛试验)。计数资料以例数进行描述，统计推断组间差异用Fisher精确检验；计量资料采用均值±标准差表示，组间比较用 t检验分析，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共收集28例患者，其中男性16例，年龄12～24岁，女性12例，年龄12～18岁。共制作方形软骨块112块、长方形软骨块56块。拉伸强度试验中，男性肋软骨中央层拉伸断裂率为87.5%(14/16),边缘层为0，两者比较差异有统计学意义( P<0.001)；女性肋软骨中央层拉伸断裂率为83.3%(10/12)，边缘层为0，两者比较差异有统计学意义( P<0.001)。蠕变试验中，男性肋软骨中央层与边缘层在0.5 min至2 min之间的蠕变量差异无统计学意义( t＝-1.439、 P＝0.171)，女性中央层与边缘层比较差异亦无统计学意义( t＝-0.731、 P＝0.480)。应力松弛试验中，男性肋软骨中央层应力松弛量与边缘层比较，差异无统计学意义( t＝-2.053、 P＝0.058)；女性肋软骨中央层应力松弛量为(0.006±0.003)%，边缘层为(0.011±0.004)%，显著高于中央层，差异有统计学意义( t＝-3.342、 P＝0.007)。 结论:少年及青年群体中男性和女性肋软骨中央层在抗拉伸强度上较边缘层差，且其中的钙化点明显减弱了肋软骨的抗拉伸能力，临床上应针对不同部位及用途，根据软骨的钙化情况选择合适的层次。