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以血栓性微血管病起病的系统性红斑狼疮一例
编辑人员丨5天前
目的:探讨以血栓性微血管病(TMA)形式发病的儿童系统性红斑狼疮(cSLE)、抗磷脂综合征(APS)患儿的临床特点。方法:回顾2022年2月中国医科大学附属盛京医院收治的1例以TMA形式发病的cSLE、APS患儿的临床资料,结合相关文献指南,总结疾病临床表现、诊断依据及治疗方案。结果:患儿,女,11岁,急性起病,主因发热、发现两系(血红蛋白及血小板)减低,贫血貌,检查结果示补体降低,存在多种自身抗体(抗核抗体滴度明显升高,狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阳性)且持续12周内未转阴,尿蛋白阳性,影像学提示胸腔积液、心包积液。治疗上先后予输血、输血小板、抗生素、丙种球蛋白、激素联合免疫抑制剂后疗效不理想。期间出现神经系统症状,完善头部核磁共振示脑内多发点片状长T1、长T2信号影,FLAIR高信号,疑似血栓影像,后完善抗ADAMTS13 抗体阳性,考虑为以TMA形式发病的cSLE、APS。予多次血浆置换、抗凝治疗后,血小板升至正常范围,后调整原发病治疗方案,予甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺冲击治疗后,序贯强的松联合吗替麦考酚酯口服治疗,后定期复查血常规逐渐好转、头部病损逐渐减小。结论:对于以血小板减少为首发症状的cSLE患儿,当输注血小板、激素和(或)免疫抑制剂联合羟氯喹治疗后疗效不佳时,需注意可能存在非免疫因素(微血栓形成)引发血小板减少,即有可能为以TMA形式发病的cSLE,注意有无异常神经系统症状或急性肾损伤表现,同时积极完善ADAMTS13抗体及活性、抗磷脂抗体谱的检测,根据病因积极进行血浆置换、抗凝治疗,调整原发病的治疗方案。
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编辑人员丨5天前
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糖尿病肾脏疾病肾性贫血认识与管理中国专家共识(2023年版)
编辑人员丨5天前
糖尿病肾脏疾病(diabetic kidney disease,DKD)是临床常见病与多发病,严重危害人类健康。DKD患者常常并发贫血,其贫血特点是:与非糖尿病相关肾脏疾病(non-DKD,NDKD)相比,贫血发生更早、危害性更重,认识不足,贫血机制复杂,防治更难。近年来国内外肾脏病学会或组织先后发布了慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)肾性贫血诊治指南或共识,但对DKD贫血的诊疗指导,仍有提升的空间。为此,中国病理生理学会肾脏病专业委员会牵头组织成立了以肾脏病专家为主体,联合内分泌、心血管内科、血液科专家组成的DKD贫血共识专家组,通过对DKD贫血管理与现状调研,参考国内外文献及相关指南/共识,结合专家经验,形成该共识。该共识内容首先介绍了DKD患者贫血特点、DKD贫血的危害及相关机制,然后对DKD贫血筛查、贫血纠正启动时机、药物选择与注意事项、铁剂应用、DKD患者输血等临床所关心的问题进行了讨论,提出了诊疗建议并达成共识,旨在进一步加强临床医师对DKD贫血的认识与管理,提高我国DKD贫血患者的防治水平。
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编辑人员丨5天前
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中国儿童围术期液体和输血管理指南(2025版)计划书
编辑人员丨5天前
为进一步提高儿童围术期液体和输血管理水平,科学指导围术期儿童输液输血临床实践工作,提高中国儿童容量管理质量,《中国儿童围术期液体和输血管理指南(2025版)》由中华医学会麻醉学分会、中华医学会麻醉学分会小儿学组、中华医学会麻醉学分会青年学组发起,由西安交通大学附属儿童医院、上海交通大学附属仁济医院、广州市妇女儿童医疗中心、温州医科大学附属第二医院育英儿童医院共同参与制订,由首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心、西安交通大学医学部公共卫生学院、西安交通大学全球健康研究院、复旦大学公共卫生学院生物统计学教研室以及华中科技大学公共卫生学院提供方法学支持。本指南计划书的撰写参考遵循《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)》,组建多学科团队,主要介绍《中国儿童围术期液体和输血管理指南(2025版)》的背景、目的、目标人群、使用人群、委员会成员、临床问题收集与确定、证据的检索和评价、推荐意见的形成及外审、指南的撰写发布与更新以及传播实施与评价等指南制订方法和过程。
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编辑人员丨5天前
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中国输血依赖型β地中海贫血诊断与治疗指南(2022年版)
编辑人员丨5天前
β地中海贫血(β地贫)是由于β珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性疾病,是WHO关注的全球社会公共问题之一,我国南方地区如广东、广西、海南、云南、贵州、江西、湖南、四川、重庆、福建、香港、澳门及台湾是β地贫的高发区。20世纪80年代以前输血依赖型β地贫(TDT)被认为是致死性疾病,随着医疗技术及社会经济文化的巨大进步,TDT得到了有效的预防及管理,患者的寿命得到了极大的延长,生存质量得到了显著的提高。为进一步提高我国TDT(特别是成年TDT)的诊断及治疗水平,中华医学会血液学分会征求有关专家的意见,参考最新的国际地中海贫血联盟(TIF)的指南及我国以往的专家共识和相关文献,形成这部指南,旨在进一步规范我国TDT的诊断及治疗。
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编辑人员丨5天前
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老年患者腰椎术后急性肾损伤的危险因素及其预测模型
编辑人员丨5天前
目的:筛选老年患者腰椎术后急性肾损伤(AKI)的危险因素,并建立评分预测模型。方法:回顾性分析行腰椎手术的老年患者,根据改善全球肾脏病预后组织指南中的诊断标准将患者分为AKI组和非AKI组。收集患者的人口学资料、基础疾病史、围术期一般状况及相关实验室检查,将组间比较差异有统计学意义的因素纳入logistic回归模型,筛选危险因素并建立加权评分回归预测模型,绘制受试者工作特征曲线并对模型进行评价。结果:术后87例患者(11.9%)发生AKI。logistic回归结果显示:年龄增加、高血压、贫血、低蛋白血症、糖尿病、术中低平均动脉压持续时间和输血是老年患者腰椎术后AKI的独立危险因素,受试者工作特征曲线下面积及其95%置信区间为0.909(0.870~0.947),灵敏度为79.36%,特异度为92.74%,约登指数为0.719。列线图预测模型经Hosmer-Lemshow检验, P=0.413,可视化列线图模型C指数为0.908。 结论:年龄增加、高血压、低蛋白血症、糖尿病、贫血、术中低平均动脉压持续时间和输血是老年患者腰椎术后AKI的独立危险因素;由此建立的风险预测模型可有效预测老年患者腰椎术后AKI的发生。
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编辑人员丨5天前
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中国创伤骨科围手术期血液管理临床指南(2023)
编辑人员丨5天前
骨科创伤失血量大,是引起休克、预后不良和死亡的主要原因,其中多发性骨折、骨盆骨折和股骨骨折等失血尤为严重 [1],出血量常在1 000 mL以上 [2-4],骨盆骨折出血量更是高达5 000 mL [5-8]。近50%的创伤骨科患者入院时已发生贫血、甚至重度贫血,部分患者在急诊手术前需要输血才能稳定生命 [9]。骨科常规手术后贫血的发生率超过80% [10-14],异体输血率高达45%~80% [10, 15]。贫血会增加患者术后感染率、延长住院时间、延迟术后功能恢复,进而影响患者术后生活质量,增加其术后病死率 [9]。因此,围手术期血液管理、尤其是贫血的及时纠正对创伤骨科患者尤为重要。
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编辑人员丨5天前
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2020年美国妇产科医师协会分娩后延迟脐带结扎的专家共识解读
编辑人员丨6天前
延迟脐带结扎对足月儿和早产儿均获益良多。对于足月儿,延迟脐带结扎可提高新生儿出生后血红蛋白水平,增加铁储备,促进早期生长发育;但同时需光疗的新生儿黄疸发生率稍有增加,因此,采取延迟脐带结扎的医疗机构需确保对新生儿黄疸的监测及救治能力。对于早产儿,延迟脐带结扎具有积极意义,可改善新生儿循环过渡、增加血容量、降低输血率、降低坏死性小肠炎和脑室内出血的发生率。对于产妇,延迟脐带结扎不会增加产后出血的发生率,亦不增加失血量;同时,延迟脐带结扎不会导致产妇产后血红蛋白水平的显著变化,也不会增加产后输血率。基于对大多数新生儿的积极作用,并结合其他指南建议,2020年12月美国妇产科医师协会建议,对于有活力的足月儿和早产儿,应在娩出至少30~60 s后再行脐带结扎。但考虑到医疗条件不同,应根据母儿实际情况,综合评估后再决定是否实施延迟脐带结扎。
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编辑人员丨6天前
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体重指数与胆囊癌预后的相关性研究
编辑人员丨6天前
目的:探讨体重指数与胆囊癌患者临床病理特征和预后的关系。方法:回顾性研究2008年1月1日—2013年12月31日第二军医大学东方肝胆外科医院收治的386例胆囊癌患者的临床和随访资料。根据《中国成人超重和肥胖症预防控制指南》,将患者分为正常体重组(BMI<23.5 kg/m 2,239例,占61.9%)、超重组(23.5 kg/m 2≤BMI<27.5 kg/m 2,127例,占32.9%)、肥胖组(BMI≥27.5 kg/m 2,20例,占5.18%),比较3组临床病理因素(性别、年龄、糖尿病、高血压、胆囊相关疾病、黄疸、肿瘤位置、TMN、手术方式、术后天数、组织分化、肝侵犯、术中输血例数、并发症),并分析BMI和5年生存率的关系。正态分布的计量资料采用均数±标准差( Mean± SD)表示,偏态分布的计量资料采用 M( P25, P75)表示,组间比较采用非参数秩和检验。计数资料采用 χ2检验或Fisher确切概率法。Kaplan-Meier法计算生存率,单因素分析采用Log-rank检验,多因素采用COX回归比例风险模型。 结果:386例胆囊癌患者中位生存时间为12.1个月,1、3、5年的总生存率分别为51.8%、25.2%、16.8%。单因素生存分析显示,年龄、黄疸、意外胆囊癌、肿瘤位置、TMN、手术方式、组织分化、肝侵犯、术中输血例数、并发症对5年生存率有影响( χ2=12.24、30.87、37.01、7.92、104.23、118.76、12.05、49.12、6.85、12.24, P<0.05)。BMI与高血压有关,对5年生存率无显著影响,但随着BMI的增加,5年生存率呈上升趋势(16.3%比16.7%比23.3%, P=0.774)。多因素生存分析显示,手术方式( OR=1.441,95% CI:1.219~1.705)、肝脏侵犯( OR=1.625,95% CI:1.264~2.091)、M分期( OR=1.664,95% CI:1.070~2.587)、N分期( OR=1.511,95% CI:1.218~1.875)是本组患者预后的独立危险因素( P<0.05),BMI是非独立危险因素( P=0.901)。 结论:BMI对胆囊癌患者的预后无显著影响,肥胖胆囊癌患者无需等减肥后再行外科手术治疗。
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编辑人员丨6天前
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产后出血预防与处理指南(2023)
编辑人员丨6天前
产后出血一直是导致我国孕产妇死亡的首要原因。近20年,我国因产后出血导致的孕产妇死亡虽然已经大幅减少,但仍有进一步下降的空间。产后出血导致孕产妇死亡的主要原因在于诊断和治疗的延迟,错过抢救时机。继2009年《产后出血预防与处理指南(草案)》和2014年《产后出血预防与处理指南(2014)》发布之后,中华医学会妇产科学分会产科学组联合中华医学会围产医学分会基于最新的产后出血研究进展,再次对指南进行修订,对产后出血的病因及高危因素、临床表现及诊断、预防及处理流程进行全面阐述,并提出重要推荐。新版指南强调产后出血处理的“四早原则”——尽早呼救及团队抢救、尽早综合评估及动态监测、尽早针对病因止血和尽早容量复苏及成分输血,避免错过抢救时机而导致孕产妇发生严重并发症甚至死亡。
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编辑人员丨6天前
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紧急情况下RhD阴性血型育龄女性输注RhD阳性血液风险及输血策略的研究进展
编辑人员丨6天前
为了降低同种免疫所致胎儿/新生儿溶血病(HDFN)的风险,多数输血指南推荐RhD阴性血型育龄女性进行输血治疗时,应输注RhD阴性血液。但是大出血等紧急情况下,RhD阴性血液通常不能满足临床救治需求。越来越多的研究证据表明,大出血患者复苏效果与尽早接受输血治疗疗效呈显著正相关关系。随着近年HDFN预防措施的广泛开展和诊疗管理水平的提高,该病发生率、致残率和病死率均已降至极低水平。因此,紧急情况下RhD阴性血型育龄女性输注RhD阳性血液的临床获益可能优于HDFN所致不良影响。笔者拟就RhD阴性血型育龄女性输注RhD阳性红细胞导致HDFN的相关风险及输血策略进行综述,旨在为制定RhD阴性血型育龄女性的输血方案提供参考。
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编辑人员丨6天前
