伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎（PERM）是僵人综合征的特殊亚型，临床罕见且诊断困难。本文报道1例PERM病例，患者为66岁女性，病程波动进展，以面部肌张力增高、头颈部瘙痒、延髓受累症候群及双下肢僵直为主要临床表现，血清及脑脊液抗谷氨酸脱羧酶抗体阳性，肌电图见安静状态躯干及四肢近端肌大量运动单位电位持续发放，痉挛发作时明显增强，符合僵人综合征的肌电表现。本例患者最终诊断为PERM，经丙种球蛋白及激素冲击等免疫治疗效果良好。PERM是临床罕见的神经系统自身免疫病，早期症状不典型，易漏诊误诊，需提高认识以免延误诊断。

目的:探讨重症监护病房（ICU）获得性肌无力（ICU-AW）的危险因素及MRC肌力评分量表评分（MRC评分）与肌电图特征。方法:采用病例对照研究方法，选择中日友好医院呼吸与危重症医学科四部2018年9月至2020年1月收治的机械通气≥7 d且进行MRC评分的患者，按照MRC评分分为ICU-AW组（MRC评分<48分）及非ICU-AW组（MRC评分≥48分）。收集患者的一般情况、既往史、相关危险因素、MRC评分、呼吸支持方式、实验室检查结果、肌电图检查结果、ICU-AW相关治疗、转归及ICU住院时间等，比较两组间的差异。采用二分类多因素Logistic回归法分析ICU-AW的危险因素；并分析ICU-AW患者MRC评分与肌电图的特征。结果:最终共60例患者纳入分析，其中ICU-AW组17例，非ICU-AW组43例。单变量分析显示，入ICU 1 d急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）、序贯器官衰竭评分（SOFA）、脑钠肽（BNP）、血尿素氮（BUN）及有创机械通气比例在ICU-AW组与非ICU-AW组间比较差异均有统计学意义〔APACHEⅡ评分（分）：21（18，25）比18（15，22），SOFA评分（分）：7（5，12）比5（3，8），BNP（ng/L）：364.3（210.1，551.2）比160.1（66.8，357.8），BUN（mmol/L）：9.9（6.2，17.0）比6.0（4.8，9.8），有创机械通气比例：88.2%比46.5%，均 P<0.05〕；二分类多因素Logistic回归分析未发现ICU-AW的独立危险因素。17例ICU-AW患者平均MRC评分为（33±11）分，表现为肢体无力呈对称性，且以近端肢体无力为主。肌电图检查结果显示，ICU-AW患者神经传导检查表现为复合肌肉动作电位（CMAP）和感觉神经动作电位（SNAP）波幅降低，可有传导速度减慢；针极肌电图检查提示运动单位电位（MUP）面积增加、时限延长及大量自发电位。预后评价显示，与非ICU-AW组相比，ICU-AW组中行气管切开的患者更多（70.6%比11.6%），ICU住院时间更长（d：57±52比16±8），进行康复治疗的患者也更多（58.8%比14.0%），差异均有统计学意义（均 P<0.01）。 结论:ICU-AW的发生可能与患者入ICU 1 d内高APACHEⅡ、SOFA评分，高水平BNP、BUN，以及有创机械通气有关，但以上因素并非ICU-AW的独立危险因素。ICU-AW患者MRC评分特征表现为对称性肢体无力，以近端肢体无力为主；肌电图神经传导检查表现为CMAP和SNAP波幅降低，可出现传导速度减慢；针极肌电图检查提示MUP面积增加、时限延长及大量自发电位。

男，49岁，农民，1个月前无明显诱因出现左肘部急性疼痛，VAS疼痛评分8分，疼痛持续3 d后缓解，继而出现左手第1～5指背伸不能，发病10 d后发现左前臂背侧肌肉明显萎缩，发病2周后肌电图示：左上肢桡神经支配肌运动单位减少，并见有失神经电位，提示左桡神经损伤。入院检查：左第1～5指背伸肌力、拇指外展肌力M 0；伸腕、旋后肌力M 4，伸腕时伴有明显桡偏畸形。肌电图示：左拇长伸肌、左指总伸肌存在自发电活动，募集反应消失，左桡神经－拇长伸肌、左指总伸肌CMAP不能引出，提示桡神经深支(PIN)完全性损伤。超声发现：PIN于Frohse腱弓近端5 cm内见4处缩窄。患者于新型冠状病毒大流行期间入院，入院常规胸部CT平扫发现：椎体缘呈"竹节样"改变(图1)，患者既往强直性脊柱炎病史6年，未系统诊治。2年前对侧有类似病史，当时在初次接触装修"刮大白"工作3 d后出现上述相同症状，发病5个月后神经超声提示：右桡神经局部增粗、水肿；肌电图提示：右桡神经支配肌波幅较对侧减低大于50%。手术探查于Frohse腱弓近端PIN上发现一明显缩窄，缩窄程度>80%伴有明显神经扭转(图2)，缩窄切除＋神经缝合术，术后1年复查完全恢复。基于患者既往类似病史、手术治疗史，结合本次入院临床检查、神经超声、肌电图均定位PIN损伤，临床诊断为"多发性桡神经炎"。术中于Frohse腱弓近端5 cm内的PIN上发现4处明显缩窄，形成"腊肠"样外观，松解神经外膜后见缩窄间距1 cm，缩窄程度均≥75%，部分缩窄存在扭转现象(图2，3)。术中肌电检测：刺激桡神经，指总伸肌、拇长伸肌CMAP不能引出；于神经病变远端刺激，近端记录，NAP不能引出，切除病变神经，测量神经缺损长5 cm，取同侧腓肠神经6 cm移植修复。病变神经病理报告：神经纤维组织增生、水肿变性、瘤样增生。术后8个月随访时，伸指、伸腕、旋后肌力M 4，伸拇、拇指外展肌力M 3。

目的:探讨舌下神经－面神经侧－端吻合术治疗听神经瘤术后重度周围性面瘫的手术疗效及神经电生理检测相关指标的变化。方法:回顾性分析2018年2月至2020年12月首都医科大学北京天坛医院神经外科收治的35例听神经瘤术后重度周围性面瘫患者的临床资料。术前共24例行面神经电生理检测。所有患者均行舌下神经－面神经侧－端吻合术。术前、术后6个月及12个月采用面神经功能House-Brackmann(H-B)分级、Sunnybrook面神经评定量表(Sunnybrook评分)、面神经电生理检测(包括瞬目反射、面神经电图、纤颤电位及正锐波、运动单位电位)综合评估患者的面神经功能。结果:35例患者术后6个月随访时，29例(82.9%)患者的静态面容和表情较术前明显改善，H-B分级及Sunnybrook评分较术前均有明显改善(均 P<0.001)；术后12个月，H-B分级及Sunnybrook评分较术后6个月均有明显改善(均 P<0.001)。术后共23例行神经电生理检测随访(1例失访)，患者术前、术后6个月均未检测到同侧瞬目反射R1、R2波，术后12个月瞬目反射的引出比例较术前明显增多( P<0.001)。与术前比较，术后6个月及12个月的面神经电图波幅均明显升高、纤颤电位及正锐波分级均明显下降(均 P<0.05)；术后12个月，口轮匝肌、眼轮匝肌的运动单位电位波幅较术前均明显升高(均 P<0.05)。 结论:舌下神经－面神经侧－端吻合术可有效促进听神经瘤术后重度周围性面瘫的恢复，其中以口轮匝肌及眼轮匝肌改善最显著。

目的:探讨肌电图(EMG)检查是否可以预判C5神经根麻痹患者的功能恢复情况。方法:收集郑州大学第一附属医院2016年1月至2020年5月接受颈后路单开门椎管扩大成形术的脊髓型颈椎病患者897例，术后发生C5神经根麻痹的患者51例，其中男41例，女10例，年龄(59.3±8.2)岁。记录术后C5神经根麻痹发生时间、受损后三角肌运动功能恢复情况、损伤后EMG的变化；结合患者的肌力恢复情况，将患者分为完全恢复组、部分恢复组和没有恢复组；并按损伤后不同的时间点(≤6周、6周至6个月及≥6个月)进行亚组分析。计量资料采用 t检验；分类变量采用 χ2检验或Fisher精确检验。 结果:共27例术后C5神经根麻痹患者接受了连续的EMG检查。在损伤≤6周的EMG检查中出现≥+2的纤颤的患者，其肌力将不太可能恢复，阳性预测值(PPV)为89.3%。损伤后6周至6个月间进行的EMG检查，与部分恢复组的患者比较，完全恢复组的患者检测到正尖波(55.6%和0%)的可能性更小(Fisher精确检验， P<0.05)，差异有统计学意义，募集相异常(88.9%和0.0%)的可能性更低(Fisher精确检验， P<0.05)，差异有统计学意义，且更少出现运动单位电位(MUAP)时限增宽(66.7%和0.0%，Fisher精确检验， P<0.05)，差异有统计学意义。损伤后6周至6个月在检查中的募集相检测为干扰相的患者有可能完全恢复的PPV为89.7%。 结论:EMG可早期识别并预判C5神经根麻痹后可能出现的完全、部分或没有恢复等情况，对于早期判定功能不可能恢复的C5麻痹至关重要。

目的:探讨神经肌电图检查对周围性面瘫患者预后评估价值及其与House-Brackman（H-B）分级的相关性。方法:选取义乌市中心医院2016年1月至2019年1月就诊的周围性面瘫患者78例作为研究对象，均进行神经肌电图检查，分析并记录患者双侧神经传导速度（NCV）、潜伏期、波幅和口轮匝肌肌群、眼轮匝肌群和额肌群的针电极电图情况，治疗后随访3个月，分析患者预后情况及其与H-B分级的相关性。结果:78例患者肌电图检查显示：潜伏期长68例，且患侧（3.78±0.33）ms，明显长于健侧（2.89±0.35）ms；M波幅下降73例，患侧（0.60±0.27）mV，明显低于健侧（1.83±0.29）mV；均差异有统计学意义（ t=15.256、26.522，均 P<0.001）。78例患者肌电图检查中，正常2例，异常76例，异常率为97.44%；其中，静息状态下出现正锐、纤颤波等自发电位46例，轻收缩时出现运动单位动作电位时限长、多相波比40例，重收缩时出现募集电位异常52例。随访3个月后，H-B分级与预后：轻度患者25例，完全恢复者23例，治愈率为92.00%（23/25）；中度患者36例，完全恢复者28例，治愈率为77.78%（28/36）；轻中度患者10例，完全恢复者7例，治愈率为70.00%（7/10）；重度患者5例，完全恢复者3例，治愈率为60.00%（3/5）。 结论:神经肌电图检测可以提高诊断周围性面瘫损伤程度的准确性，与H-B分级有很强的相关性，可以对诊疗提供参考。

本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）和接触蛋白相关样蛋白2（CASPR2）抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生理检查以及预后进行分析。临床特点：患者青年女性，39岁，首发症状表现为四肢无力，病程中主要症候包括发作性肢体疼痛、憋喘、瘙痒、肌颤搐、癫痫、记忆力减退、烦躁、淡漠、顽固性失眠、流涎、出汗异常。实验室检查：电解质示低钾血症（2.7~3.1 mmol/L）、低钠血症（130~136 mmol/L）；血气分析示低氧血症（氧分压50%~70%）。甲状腺功能：总甲状腺腺素（TT4）207 nmol/L、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）15.3 IU/ml、甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab）16.9 IU/ml；血清和脑脊液抗LGI1/CASPR2抗体呈四阳性，其他自身免疫相关脑炎及副肿瘤综合征相关抗体均阴性。头颅MRI未见异常；脑电图轻度异常；肌电图示左股四头肌运动单位电位电压略高。治疗及预后：激素+丙种球蛋白+吗替麦考酚酯片联合治疗，患者临床症状完全缓解。治疗前后认知功能评分：治疗前蒙特利尔认知评估量表（MoCA）/简易智力状态检查（MMSE）（16分/24分）、治疗后MoCA/MMSE（26分/29分）。Morvan综合征血清/脑脊液中LGI1/CASPR2抗体四阳性罕见，但临床症候典型，尽早免疫治疗效果显著。

目的:分析尺神经损伤患者骨间肌同步兴奋的电生理表现。方法:选取自2019年5月至2020年8月于我院就诊的腕部尺神经损伤后患者50例，分别检测第一、二、三、四背侧骨间肌及第二掌侧骨间肌复合肌肉动作电位(compound muscle action potential，CMAP)，记录潜伏期及波幅，肌电图随机选取10个运动单位电位(motor unit potential，MUP)，计算MUP波幅平均值，并观察募集反应，所有数据均与健侧比较，进行统计学分析。结果:患侧第二、三、四背侧骨间肌分指与第二掌侧骨间肌并指时，MUP波幅与健侧比较差异均有统计学意义( P<0.01)；大部分患侧第二、三、四背侧骨间肌与第二掌侧骨间肌分并指时均有募集反应；患侧第一、二、三、四背侧骨间肌与第二掌侧骨间肌刺激CMAP潜伏期与健侧比较差异均有统计学意义( P<0.05)，CMAP波幅与健侧比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:腕部尺神经损伤后，掌侧骨间肌与背侧骨间肌易产生同步兴奋后遗症，导致分并指障碍，电生理检查可帮助临床诊断。

目的:总结莫旺综合征（MoS）临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况，为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法:回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料，包括患者临床症状、治疗方案及预后等临床数据，实验室检查结果及电生理检查结果。结果:13例MoS患者临床主要表现为肌颤搐、疼痛、肢体麻木、周身瘙痒、多汗症、尿便障碍、心动过速、失眠、焦虑抑郁等。10例完成自身免疫脑炎抗体检测，3例仅抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体阳性，2例仅抗富含亮氨酸的胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性，2例双抗体阳性。11例完成肿瘤筛查，有4例肿瘤患者，2例患胸腺瘤、1例患肺鳞癌、1例患肾上腺非霍奇金淋巴瘤。10例完成心电图检查，其中3例静息性心动过速，2例ST段抬高样改变。所有患者均完成肌电图检查，12例出现异常运动单位电位，如肌颤搐电位、束颤电位和神经性肌强直电位；F波检查均可见F波和（或）M波后发放电位。随访1~12个月，9例非肿瘤患者中6例行免疫治疗，其中5例症状好转；余3例对症治疗患者中1例症状好转。4例肿瘤患者中3例接受免疫治疗，仅1例症状好转。结论:肌颤搐、疼痛、多汗、尿便障碍、严重失眠为MoS典型症状。血清抗CASPR2/LGI1抗体及神经电生理检查可为诊断MoS提供依据。早期免疫治疗可改善MoS预后，合并肿瘤患者临床预后差。

患者，女，60岁，因右拇指背伸、外展活动受限半年余就诊。半年前无明显诱因出现右拇指背伸活动受限，渐加重至背伸、外展不能，无感觉异常，否认糖尿病史、外伤史、饮酒史、中毒史等。临床检查：右上肢未见伤口及瘢痕，右前臂肌肉无明显萎缩，右拇指主动背伸、外展不能，肌力0级(图1，图2)，被动背伸可，主动内收、屈曲未见明显异常，前臂、手部痛触觉未见异常。门诊以"右拇长伸肌腱断裂？桡神经损伤？"收治入院。肌电图检查：右桡神经运动支神经传导速度未测出；右拇长伸、展肌有神经源性损害；右示指伸肌有部分神经源性损害表现，重收缩时运动单位数量减少。右桡神经浅支感觉神经传导速度、感觉传导诱发电位波幅均较左侧降低。超声检查：右拇长伸肌及拇指外展肌腱连续性正常，超声未见明显异常回声；右桡骨小头处见大小约16.9 mm×6.3 mm囊性暗区(图3，图4)，Frohse弓入口处腱性增厚，该处神经卡压，上方神经增粗，直径约1.97 mm(图5)，出旋后肌管后骨间后神经分支再次增粗(图6)，直径约2.03 mm。超声诊断：右桡骨小头囊肿，右骨间后神经及分支卡压。结合临床、肌电图及超声检查诊断：右桡神经卡压综合征，右肘部囊肿。行右桡神经卡压松解+囊肿切除术。手术探查：桡神经浅支未见明显卡压，沿深支方向向远端分离，见桡返动脉分支处卡压，Frohse弓处筋膜增厚，神经卡压(图7)，膨大部位神经直径约2.0 mm。切断卡压血管襻，切断增厚筋膜组织，继续向远端分离，见卡压部位以远2.0 cm处桡神经分支再次膨大增粗(图8)，周围未见明显卡压带，显微镜视下探查见单纯桡神经束支增粗，行神经外膜和神经束膜松解。于桡神经深支后侧靠近桡骨小头肌腱处见一腱鞘囊肿，约1.0 cm×0.8 cm×0.5 cm，切除腱鞘囊肿组织。术后病理报告：囊壁为短梭形细胞的良性囊肿。患者于术后4 d出院时虎口处皮肤感觉缺失，右拇指运动功能未见好转，随访6个月后皮肤感觉缺失好转，运动功能仍无明显好转，随访1年上述症状明显缓解，右拇指运动功能恢复正常，随访5年症状未复发。