目的:探讨分析岩部胆脂瘤的病变特点、手术方式和疗效。方法:回顾性分析2011年9月至2017年12月空军军医大学西京医院耳鼻咽喉科收治的39例随访时间超过3年、资料完整的颞骨岩部胆脂瘤患者的临床资料，其中男性23例，女性16例，年龄12~71岁，中位年龄37岁，总结分析其病变分型、手术方式、面听神经功能以及术中、术后并发症等。结果:本组患者中先天性岩部胆脂瘤5例，获得性岩部胆脂瘤34例。常见临床症状分别为听力下降（100%，39/39）、耳溢液/流脓（89.7%，35/39）以及面神经麻痹（46.2%，18/39）。按Sanna分型，迷路上型岩部胆脂瘤14例，其中3例采用耳蜗径路、6例采用耳囊径路、5例采用迷路径路；迷路下型岩部胆脂瘤10例，其中8例采用岩骨次全切、1例采用耳囊径路、1例采用迷路径路；广泛型岩部胆脂瘤10例，其中7例采用耳蜗径路、3例采用耳囊径路；迷路下-岩尖型岩部胆脂瘤5例，其中2例采用耳蜗径路、2例采用耳囊径路、1例行耳内镜辅助颞下窝B型径路。面神经受累率由高到低依次为广泛型（6/10）、迷路上型（8/14）、迷路下-岩尖型（2/5）、迷路下型（2/10）。19例术中涉及面神经手术操作，3例行面神经全程减压，4例行面神经改道吻合，4例行面神经耳大神经移植，1例行面神经-舌下神经吻合，面神经移位者7例。18例患者术前面神经受累，术后14例面神经功能得以改善，术后面神经功能改善率为77.8%（14/18）。手术多采用颞侧入路，骨导听力保存率为50.0%（14/28）。术中5例发生脑脊液漏，给予肌肉填塞并封腔处理；2例因病变粘在乙状窦和颈静脉球表面较难剥离，术中予以填塞并结扎乙状窦。术后2例患者出现面肌联动。术后随访40~115个月，无复发病例。结论:颞骨岩部胆脂瘤临床表现缺乏特异性，早期诊断具有一定难度。应根据病变类型及面听神经功能，选择合适的手术方式，以达到在彻底清除病变的同时，保护重要神经和血管功能，降低术后并发症和复发率。

目的:总结面神经血管瘤的临床特点、手术策略、面神经修复方法及效果。方法:回顾性分析2010年1月至2021年12月解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的面神经血管瘤患者的临床资料。根据患者临床表现、面神经功能、影像特征，选择合适的手术策略。术后进行面神经功能随访并评估治疗效果。结果:共纳入20例面神经血管瘤患者，男10例，女10例，年龄18~56（36.4±10.7）岁。主要临床症状依次为面神经麻痹（18例，90.0%）、听力下降（11例，55.0%）、耳鸣（8例，40.0%）、面肌痉挛（4例，20.0%）等。根据术前影像学检查结果及听力情况选择合适的手术入路，其中经乳突-上鼓室入路5例，经迷路入路5例，经中颅窝入路10例。术中探查见65.0%（13/20）的患者为多节段受累，面神经膝状神经节（16例，80.0%）、水平段（11例，55.0%）及迷路段（7例，35.0%）最常受累。对19例患者同期行面神经修复或减压术，其中面神经改道吻合2例，耳大神经桥接移植8例，面神经-舌下神经吻合2例，面神经减压7例。术后随访时间17~159（81.9±39.3）个月，无失访。术前面神经功能House-Brackmann（HB）分级：Ⅰ级2例（10.0%），Ⅳ级5例（25.0%），Ⅴ级7例（35.0%），Ⅵ级6例（30.0%）；术后面神经功能：Ⅰ级1例（5.0%），Ⅲ级10例（50.0%），Ⅳ级8例（40.0%），Ⅴ级1例（5.0%）。患者术后面神经功能好于术前（ H=13.683， P<0.001）。 结论:对于原因不明的周围性面瘫、听力下降、面肌痉挛的患者应考虑到面神经血管瘤的可能。特征性的颞骨CT表现有助于面神经血管瘤的诊断与鉴别诊断。肿瘤切除后可根据面神经缺损情况选择合适的方式修复面神经，术后可获得较好的面神经功能。

目的:探讨神经内镜与显微镜经远外侧锁孔入路行颅颈交界区手术中，枕髁磨除前后的解剖观察范围，并分析枕髁磨除的意义。方法:纳入10%甲醛固定的5例（10侧）成年国人尸头标本，动静脉分别以红、蓝乳胶灌注，其中男3具、女2具，年龄58~70岁、平均61岁。模拟远外侧手术入路：取乳突后“S”形切口、枕髁后微骨窗开颅，分别在显微镜和神经内镜下操作，观察磨除枕髁前后镜下术野显露的解剖结构，测量并计算延髓腹外侧的显露面积，对比2种手术入路的观察范围。结果:显微镜经远外侧锁孔入路可显露成人尸头标本后组颅神经、椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉和小脑后下动脉，枕髁磨除后扩大了对椎动脉、舌下神经、延髓侧方及腹侧的显露。神经内镜经远外侧锁孔入路通过面听-舌咽神经间隙、舌咽-迷走神经间隙、迷走-副神经颅根间隙和副神经脊髓根腹侧间隙，可观察后组颅神经、椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉、脑干侧面及腹侧面；磨除枕髁前、后内镜下延髓腹外侧显露面积分别为（331.0±6.6）mm 2和（464.7±10.6）mm 2，差异有统计学意义（ t=52.99， P<0.001）；磨除枕髁前、后显微镜下延髓腹外侧显露面积分别为（205.8±9.6）mm 2和（329.1±6.7）mm 2，差异有统计学意义（ t=75.07， P<0.001）；磨除枕髁前、后内镜下延髓腹外侧显露面积均大于显微镜下，差异均有统计学意义（ t=62.18、64.62， P值均 <0.001）；内镜磨除枕髁前与显微镜磨除枕髁后的显露面积差异无统计学意义（ t=1.63， P=0.137）。 结论:远外侧锁孔入路磨除枕髁后神经内镜与显微镜2种手术方式均能增加延髓腹外侧的显露面积；神经内镜远外侧锁孔入路不磨除枕髁即可获得良好的、与显微镜远外侧锁孔入路磨除枕髁后相似的显露范围，对脑干腹侧面、椎动脉、基底动脉等深部结构的显露更具优势，临床手术中可免于磨除枕髁。

目的:探讨临床罕见的M?bius综合征（MBS）的临床特征及可能的致病基因。方法:横断面研究。对2018年7月至2021年12月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心的18例散发MBS患者进行一般信息问卷调查、详细眼科检查和全身体格检查，其中17例患者行颅神经及眼眶MRI。采集所有患者及核心家系成员的外周静脉血，提取基因组DNA，应用全外显子组测序及生物信息学分析方法鉴定可能导致MBS的致病基因变异。结果:在18例患者中，男性8例，女性10例；年龄为（4.5±4.0）岁（8个月至17岁）。18例患者均存在先天性单侧或双侧眼球外转受限及面瘫，符合MBS的最低诊断标准。其中，以双侧眼球外转受限（16例）及双侧面瘫（15例）更为多见。18例患者中，第一眼位正位9例，内斜视8例，下斜视1例。18例患者均患有屈光不正，其中4例诊断为弱视。15例患者伴多器官系统畸形，以舌咽（14例）和肢体发育异常（5例）为主，7例患者存在运动发育迟缓。9例患者存在孕期不良因素暴露。在17例行MRI检查的患者中，双侧展神经发育不良15例，单侧展神经发育不良2例；双侧面神经发育不良14例，左侧面神经发育不良3例；部分患者伴有其他颅神经发育不良，以舌咽神经、舌下神经为主。全外显子组测序及生物信息学分析未发现明确致病基因变异。结论:MBS的核心临床特征为先天性眼球外转受限和面瘫，但临床表现多样且严重程度存在较大变异。所有行颅神经MRI检查的患者均存在展神经及面神经纤细或缺如，颅神经MRI检查结果可作为MBS诊断标准的补充。MBS的致病基因突变检出率较低，半数患者存在孕期不良因素暴露，提示MBS存在多因素致病机制。

阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）是常见的睡眠呼吸疾病，持续气道正压是一线治疗方法，但患者依从性并不高。植入式舌下神经电刺激已成为中、重度OSA患者的重要替代治疗，对于选择适当的患者效果确切。颈袢刺激是近年提出用来治疗OSA的新方法，通过增强对咽气道尾侧牵拉和胸骨甲状肌收缩而起到稳定上气道的作用；与舌下神经刺激联合使用时，效果更佳。

目的:探讨侧颅底区域颅内外沟通良性肿瘤的临床特点、病理类型、影像学特点和手术策略。方法:回顾性分析2011年1月至2021年3月，山东省耳鼻喉医院收治的36例侧颅底区域颅内外沟通良性肿瘤患者的临床资料，其中男性14例，女性22例，年龄20~67岁，中位年龄48岁。总结患者症状、影像学特征性表现、病理类型、病变的发生发展规律、手术治疗策略以及预后等。结果:36例侧颅底颅内外沟通肿瘤患者均接受手术治疗，其中神经源性肿瘤23例（面神经鞘瘤8例、来源不明的颈静脉孔区神经鞘瘤6例、舌下神经鞘瘤3例、跨耳囊型迷路内听神经瘤3例、侵犯中耳的听神经瘤2例、迷走神经鞘瘤1例），脑膜瘤10例，Di1-2期副神经节瘤3例。不同病理类型的肿瘤，其临床表现不同，影像学特征也有较大差异。一期手术切除16例，分期手术20例；分期手术患者中10例已完成二期手术，5例待行二期手术，另外5例患者一期术后颅内残存肿瘤较前明显缩小，或者颅内残存肿瘤退缩、外移，与脑组织间隙增宽，患者选择随访观察。肿瘤全切率与病理性质有关，神经源性肿瘤全切比例为15/17，脑膜瘤全切比例相对较低（5/8）。术后的主要并发症为脑脊液漏和术区感染，2例术后感染均为颅内感染，3例脑脊液漏均发生于非分期手术病例。结论:侧颅底颅内外沟通肿瘤临床较为少见，病理类型以神经鞘瘤为主，其次为脑膜瘤和副神经节瘤。对于该类型肿瘤，如果术区合并感染以及颈部侵犯范围较广泛者，建议分期手术，可以降低术后颅内感染风险以及脑脊液漏的发生率，并降低二期手术颅内部分肿瘤切除的难度，提高安全性。

目的:探讨舌下神经－面神经侧－端吻合术治疗听神经瘤术后重度周围性面瘫的手术疗效及神经电生理检测相关指标的变化。方法:回顾性分析2018年2月至2020年12月首都医科大学北京天坛医院神经外科收治的35例听神经瘤术后重度周围性面瘫患者的临床资料。术前共24例行面神经电生理检测。所有患者均行舌下神经－面神经侧－端吻合术。术前、术后6个月及12个月采用面神经功能House-Brackmann(H-B)分级、Sunnybrook面神经评定量表(Sunnybrook评分)、面神经电生理检测(包括瞬目反射、面神经电图、纤颤电位及正锐波、运动单位电位)综合评估患者的面神经功能。结果:35例患者术后6个月随访时，29例(82.9%)患者的静态面容和表情较术前明显改善，H-B分级及Sunnybrook评分较术前均有明显改善(均 P<0.001)；术后12个月，H-B分级及Sunnybrook评分较术后6个月均有明显改善(均 P<0.001)。术后共23例行神经电生理检测随访(1例失访)，患者术前、术后6个月均未检测到同侧瞬目反射R1、R2波，术后12个月瞬目反射的引出比例较术前明显增多( P<0.001)。与术前比较，术后6个月及12个月的面神经电图波幅均明显升高、纤颤电位及正锐波分级均明显下降(均 P<0.05)；术后12个月，口轮匝肌、眼轮匝肌的运动单位电位波幅较术前均明显升高(均 P<0.05)。 结论:舌下神经－面神经侧－端吻合术可有效促进听神经瘤术后重度周围性面瘫的恢复，其中以口轮匝肌及眼轮匝肌改善最显著。

本文报道1例儿童外周型舌下神经鞘瘤（hypoglossal schwannoma，HS）。患儿男，13岁6个月，因“发现左侧颈部肿块5年余”就诊，行左侧颈部肿物切除+左侧颈部淋巴清扫术，术中见肿瘤形态符合神经鞘瘤，来源于舌下神经周围段，伴颈部淋巴结粘连，完整切除肿瘤并保留神经功能，术后仅有一过性舌根麻木表现。术后病理符合HS，伴淋巴结反应性增生。随访半年未见复发，患者预后良好。

目的:评价一侧膈神经上根联合舌下神经甲舌肌支选择性喉返神经修复术（以下简称选择性喉返神经修复术）对双侧声带麻痹患者气道和嗓音质量的改善作用。方法:对2012年1月至2016年12月，在海军军医大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科行选择性喉返神经修复术的39例资料完整的双侧声带麻痹患者的病例资料行回顾性研究。所有患者术前术后均行频闪喉镜、嗓音主观评估、声学参数、喉肌电图及肺功能检查，并进行至少2年随访，评价疗效及安全性。声音总嘶哑度评分及VHI-10评分数据采用Wilcoxon符号秩检验进行统计分析，声学参数[包括基频微扰（Jitter）、振幅微扰（Shimmer）、噪谐比（NHR）]、最长发声时间（MPT）值和肺功能参数数据采用配对 t检验进行统计分析。 结果:39例患者中，术后发生感染及出血各1例。术后4~8个月，所有患者发音时声带均可内收，35例患者吸气时声带达到中、重度的外展运动，2例始终仅轻度外展，2例无外展运动，中度以上运动幅度的恢复率达89.7%(35/39)，并顺利拔管，随访2年无变化。术后12个月时嗓音总嘶哑度G及VHI-10评分较术前均明显降低（ P值均<0.05），声学参数Jitter、Shimmer、NHR及MPT较术前均明显改善，差异均有统计学意义（ P值均 <0.05）。术后3个月，患者肺功能大部分参数恢复到正常参考值水平，术后12个月最大吸气压力（PImax）值仍略低于正常水平，但与术前相比均有显著改善（ P值均 <0.05）。术后12个月时患者肌电图资料显示，37例患者吸气时双侧环杓后肌均呈干扰相电位，发音时双侧甲杓肌亦为干扰相电位，其中2例还存在明显错向电位。2例外展功能恢复不佳者环杓后肌电位明显较弱。长期随访仅1例外展运动幅度减弱，但不影响呼吸功能。 结论:本研究采用选择性喉返神经修复术治疗双侧声带麻痹，恢复生理性声带外展内收运动的成功率高、疗效稳定、并发症少，值得推广应用。