目的:探讨分析岩部胆脂瘤的病变特点、手术方式和疗效。方法:回顾性分析2011年9月至2017年12月空军军医大学西京医院耳鼻咽喉科收治的39例随访时间超过3年、资料完整的颞骨岩部胆脂瘤患者的临床资料，其中男性23例，女性16例，年龄12~71岁，中位年龄37岁，总结分析其病变分型、手术方式、面听神经功能以及术中、术后并发症等。结果:本组患者中先天性岩部胆脂瘤5例，获得性岩部胆脂瘤34例。常见临床症状分别为听力下降（100%，39/39）、耳溢液/流脓（89.7%，35/39）以及面神经麻痹（46.2%，18/39）。按Sanna分型，迷路上型岩部胆脂瘤14例，其中3例采用耳蜗径路、6例采用耳囊径路、5例采用迷路径路；迷路下型岩部胆脂瘤10例，其中8例采用岩骨次全切、1例采用耳囊径路、1例采用迷路径路；广泛型岩部胆脂瘤10例，其中7例采用耳蜗径路、3例采用耳囊径路；迷路下-岩尖型岩部胆脂瘤5例，其中2例采用耳蜗径路、2例采用耳囊径路、1例行耳内镜辅助颞下窝B型径路。面神经受累率由高到低依次为广泛型（6/10）、迷路上型（8/14）、迷路下-岩尖型（2/5）、迷路下型（2/10）。19例术中涉及面神经手术操作，3例行面神经全程减压，4例行面神经改道吻合，4例行面神经耳大神经移植，1例行面神经-舌下神经吻合，面神经移位者7例。18例患者术前面神经受累，术后14例面神经功能得以改善，术后面神经功能改善率为77.8%（14/18）。手术多采用颞侧入路，骨导听力保存率为50.0%（14/28）。术中5例发生脑脊液漏，给予肌肉填塞并封腔处理；2例因病变粘在乙状窦和颈静脉球表面较难剥离，术中予以填塞并结扎乙状窦。术后2例患者出现面肌联动。术后随访40~115个月，无复发病例。结论:颞骨岩部胆脂瘤临床表现缺乏特异性，早期诊断具有一定难度。应根据病变类型及面听神经功能，选择合适的手术方式，以达到在彻底清除病变的同时，保护重要神经和血管功能，降低术后并发症和复发率。

目的:探讨大型听神经瘤术后面神经功能的影响因素。方法:回顾性分析2015年4月至2022年4月于上海交通大学医学院附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科接受扩大迷路径路手术治疗的大型听神经瘤患者的临床资料。以House-Brackmann（HB）面神经功能分级作为面神经功能评价指标对所有患者术前、术后2周及术后1年的面神经功能进行评估分级。采用多因素logistic回归分析影响大型听神经瘤患者术后面神经功能的相关因素。结果:共纳入102例大型听神经瘤患者，男44例（43.1%），女58例（56.9%），年龄（49.9±11.4）岁。肿瘤全切除率为90.2%（92/102），无围手术期死亡病例。随访时间2（1，5）年。术后早期（术后2周出院时）及远期（随访时间满1年）面神经功能良好率（HB Ⅰ~Ⅲ级）分别为73.5%（75/102）和87.3%（89/102）。多因素logistic回归分析结果显示，手术结束时面神经探测阈值>0.05 mA为大型听神经瘤术后近期（ OR=6.782，95% CI：1.520~30.272， P=0.012）及远期（ OR=11.455，95% CI：2.182~60.146， P=0.004）面神经功能恢复不良的影响因素。 结论:术后近期及远期面神经功能与手术结束时面神经探测阈值相关，阈值≤0.05 mA提示术后面神经功能可能恢复良好。

目的:分别探讨面神经膝状神经节血管瘤和神经鞘瘤的临床特征、鉴别诊断及治疗和预后，为面神经膝状神经节肿瘤的临床诊治提供参考。方法:回顾性分析2018年3月至2020年4月上海交通大学医学院附属第九人民医院13例经术后病理证实的面神经膝状神经节肿瘤患者的临床资料，其中膝状神经节血管瘤7例，神经鞘瘤6例；男8例，女5例；年龄20~65岁，平均年龄40岁；病程3~118个月，平均52个月。所有患者术前均具有颞骨高分辨率CT（HRCT）及动态增强MRI检查，手术具有详细的方案，且术后至少随访1年。结果:颞骨HRCT显示，膝状神经节血管瘤具有特征性的蜂窝状骨质改变（4/7），6/6的神经鞘瘤和3/7的血管瘤表现为膨胀性骨质改变。在动态增强MRI上，膝状神经节血管瘤（7/7）表现为特征性的“点到面”强化方式，神经鞘瘤（6/6）表现为特征性的“面到面”强化方式。对于术前面神经功能HB分级Ⅱ~Ⅳ级的5例血管瘤患者，采用耳内镜下经耳道径路手术，面神经解剖完整保留，术后1年面神经功能较术前均有改善（HB分级Ⅰ级2例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例）。2例术前面神经功能HB分级Ⅴ~Ⅵ级的患者，面神经与肿瘤不可分，采用肿瘤切除后一期面神经功能重建，术后1年面神经功能均恢复至HB分级Ⅳ级。6例神经鞘瘤患者手术时面神经功能均大于或等于HB分级Ⅲ级，根据术前听力，肿瘤累及范围、面神经麻痹时程采用颅中窝径路手术3例、迷路径路手术1例、耳内镜下经耳道径路手术1例、乳突径路手术1例，其中2例患者因术前完全性面神经麻痹3年以上，肿瘤全切后未行面神经功能重建，术后1年面神经功能无改善，3例在肿瘤全切除后行一期面神经重建，术后1年的面神经功能HB分级Ⅲ级1例、Ⅳ级2例，1例（术前HB分级Ⅲ级）因肿瘤侵犯迷路段，且听力正常，为不影响听力，行肿瘤部分切除和面神经减压，术后1年面神经功能恢复至HB分级Ⅱ级。结论:颞骨HRCT联合动态增强MRI可帮助膝状神经节血管瘤和神经鞘瘤的鉴别诊断，为术前临床决策提供参考。根据患者的听力情况、肿瘤累及范围等选择合适的手术径路极其必要。对于膝状神经节血管瘤，早期手术可提高面神经解剖完整率，从而提高术后面神经功能，而耳内镜下经耳道径路具有微创、美观等特点，是值得考虑的方案之一。对于神经鞘瘤，在肿瘤完全切除的同时，因不可避免引起面神经解剖完整性的中断，建议一期行面神经功能重建。

由于内耳独特的解剖特点和血迷路屏障的存在,要实现内耳治疗靶点精准的基因递送,必须选择适合的手术路径.大量文献表明经圆窗入路及耳蜗开窗(鼓阶/中阶)径路均可将基因成功递送到内耳并表达,转染效率及听力损伤程度各有不同.本文综述内耳基因递送入路并分析各自的优劣,同时关注不同入路对听觉功能的影响.为内耳基因治疗中的听觉功能保护提供新思路.

目的 探讨颞下窝径路TypeB技术在颞骨岩部巨大迷路型胆脂瘤切除中的临床应用价值.方法 回顾性分析2015年8月～2017年4月北京协和医院耳鼻咽喉科收治的5例巨大迷路型颞骨岩部胆脂瘤患者的临床资料,5例患者中曾行开放式乳突根治1例,岩骨次全切除(保留听囊)1例,开放式乳突根治后再行岩骨次全切除(保留听囊)1例,入院后5例患者均接受颞下窝径路TypeB手术切除.结果 5例患者均手术完整切除,显微镜下术腔无死角,检查无胆脂瘤残留.所有患者颈内动脉均有不同程度胆脂瘤包绕,均沿胆脂瘤基质与颈内动脉壁的间隙分离干净.术后均行MR+ DWI随诊1～2.5年,未见复发.5例患者术后术侧均全聋.1例面神经完整者术后H-B Ⅱ级;2例舌下神经-面神经吻合患者,其中1例术后1年H-B Ⅲ级,另1例术后随访1年H-B Ⅳ级;2例头痛患者术后症状均消失.5例患者术后1个月均可正常饮食.结论 颞下窝径路TypeB技术可以安全、彻底切除复杂的巨大迷路型岩部胆脂瘤,未引起严重并发症.但早期反复手术失败影响对相关功能的保留和重建.

目的:通过分析总结颞骨岩部胆脂瘤(PBC)的手术策略,探讨不同面神经功能状态的保护及重建方法.方法:回顾性分析28例住院手术治疗的PBC患者临床资料,按照Sanna分类标准确定手术策略,总结面神经处理方法及术后面神经功能的恢复情况.结果:采取手术治疗的PBC患者28例,分为四型:迷路上型11例,其中3例经迷路径路,行部分半规管切除,5例经耳囊径路切除病变,保留面神经骨桥,3例经耳蜗径路切除;广泛型10例,其中2例经耳囊径路切除,8例经耳蜗径路切除;4例为迷路下型,均行岩骨次全切除术;3例为迷路下-岩尖型,其中2例行颞下窝B型手术切除,另1例经耳蜗径路切除.本组未发现孤立岩尖型病例.本研究涉及面神经手术者共14例(50％),面神经减压2例,面神经移位或部分移位2例,面神经改道吻合者2例,面神经耳大神经移植修复者3例,二期面神经舌下神经吻合者2例,另有3例因面神经长期坏死,面部肌肉萎缩,建议行远期面瘫游离血管肌肉移植,但均未接受.面神经积极处理后功能改善率为71.43％,随访未见复发病例.结论:PBC主要的治疗方式是彻底手术清除,制定合理的手术策略至关重要,面神经功能的保护优于听力,积极合理的面神经处理有利于面神经功能恢复.

目的 探讨经迷路径路听神经瘤手术中处理颈静脉球的方法和临床疗效.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉科2016年1月～2017年6月由同一术者经迷路径路手术治疗的72例听神经瘤患者的临床资料,包括术中对颈静脉球的处理和效果.结果 72例患者中颈静脉球高位的出现率为29.2％(21例).术中所有颈静脉球均予清楚暴露.为充分显露桥小脑角,降低50例颈静脉球的高度,其中颈静脉球破裂4例,均为高位颈静脉球(3例使用双极电凝止血,1例通过止血纱布和骨蜡填塞止血).肿瘤直径为(2.4±1.5)cm,手术全切70例,次全切除2例.术后面神经解剖及功能保留72例,均未出现后组脑神经功能异常.术后一年随访复查MRI未见肿瘤复发,面神经功能HB-Ⅰ～Ⅱ 66例(91.7％),HB-Ⅲ～Ⅳ 6例(8.3％).结论 经迷路径路手术中恰当处理颈静脉球,可充分显露桥小脑角,同时降低颈静脉球破裂和误伤后组脑神经的风险.

目的:比较接受不同手术方案的梅尼埃病患者的治疗效果.方法:对诊断为梅尼埃病的患者主要根据其纯音平均听阈(PTA)和功能水平量表得分来决定手术治疗方案.根据所接受的不同手术治疗方案将患者分为5组:内淋巴囊减压/引流术(ELSS)组、前庭神经切断术(VN)组、迷路切除术(LC)组、3个半规管阻塞术(SCP)组和内淋巴导管夹闭术(EDB)组.结果:各组眩晕控制率ELSS为78.4％,SCP为87.0％,EDB为86.4％,VN和LC均为100.0％.ELSS、VN和EDB组手术前后听力水平变化差异无统计学意义(P＞0.05),而SCP组术后听力水平较术前显著降低(P＜0.05).在生活质量量表得分上,各组手术后均有提升且差异有统计学意义(P＜0.01).VN组术后出现并发症,包括脑脊液漏4例、一过性面神经麻痹1例、颅内感染1例、腹壁血肿5例;其余术式均未出现上述并发症.结论:梅尼埃病手术治疗方案的确定需要考虑多方面的因素.手术疗效总体可靠,残余听力能够得到有效保留,同时生活质量大幅度提高.虽然VN能有效控制眩晕,但术后可能出现一些并发症.VN的迷路后径路较乙状窦后径路更具优势.

声音主要通过气传导和骨传导两条途径传人内耳骨传导途径是声音直接作用于颅骨,并经颅骨、骨迷路、内耳淋巴液、螺旋器、听神经、大脑皮层听觉中枢径路传至内耳,刺激听觉感受器.骨传导有5种影响因素:①声音辐射至外耳道;②中耳惯性;③耳蜗内液体的惯性;④耳蜗骨壁的压缩;⑤来自脑脊液的压力.正常情况下,人类听外界声音时,气导途径起主要作用.当出现外中耳疾病,如外中耳畸形、听骨链中断等,气导传声途径受到影响,临床可使用骨导听觉装置补偿部分听力.目前骨导助听技术的产品主要集中在骨导助听器、骨导麦克风、骨导耳机等.由于骨导听觉具有有效抵御环境噪声的优势,还可应用于噪声环境下通信、安保巡查、应急救援、听觉增强现实等方面.