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皮肌炎合并肾肿瘤2例报告并文献复习
编辑人员丨1周前
目的:探讨皮肌炎合并肾肿瘤的临床诊治特点。方法:回顾性分析2022年1—2月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的2例皮肌炎合并肾肿瘤患者的临床资料。例1,女,55岁,因反复双上肢红斑2个月,颜面部红斑1个月入院。查体:双上肢及面部可见红斑,肾区无压痛、叩击痛。肌炎酶谱检查示抗Mi-2抗体和抗SSA/Ro-52抗体阳性。增强CT检查示,右肾可见结节状不均匀强化灶,大小约20 mm×23 mm。例2,女,58岁,因面部红斑3个月,发现左肾占位1个月入院。查体:面部可见片状红斑,肾区无压痛、叩击痛。肌炎酶谱检查示抗Ro-52抗体和抗MDA5抗体阳性。增强CT检查示,左肾明显不均匀强化肿块,大小约为50 mm×41 mm。2例术前均诊断为皮肌炎合并肾肿瘤,均行腹腔镜肾部分切除术。结果:2例术后均规律口服泼尼松治疗。例1术后病理示乳头状肾细胞癌;术后1个月面部红斑消退,随访13个月无瘤生存。例2术后病理示肾透明细胞癌;术后2周面部红斑消退,随访12个月无瘤生存。结论:皮肌炎的诊断需结合临床表现和实验室检查,重点排除合并恶性肿瘤的可能。对于皮肌炎合并肾肿瘤的患者,主要治疗手段是手术切除肿瘤,同时使用糖皮质激素治疗。
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编辑人员丨1周前
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基于肾血管CT三维重建检查结果的改良右肾动脉离断法在腹腔镜右肾癌并静脉癌栓切除术中的应用
编辑人员丨1周前
目的:探讨基于肾血管CT三维重建检查结果的改良右肾动脉离断法在经腹腹腔镜右肾癌合并静脉癌栓切除术中的应用效果。方法:回顾性分析2016年1—6月于山东第一医科大学附属省立医院行全腹CT平扫加增强检查的70例患者的肾血管CT三维重建图像,男41例,女29例。平均年龄47.5(33~75)岁。CT检查结果示主动脉与下腔静脉之间存在较大间隙,为脂肪和淋巴组织;在矢状面上主动脉右侧缘,右肾动脉位于左肾静脉上方14例(20.0%)、后方33例(47.1%)、下方23例(32.9%);在矢状面上下腔静脉左侧缘,右肾动脉位于左肾静脉上方1例(1.4%)、后方26例(37.1%)、下方43例(61.4%)。基于此,回顾性分析2016年6月至2019年12月山东第一医科大学附属省立医院收治的11例右肾癌合并静脉癌栓患者的病例资料。男7例,女4例。平均年龄(58.7±6.8)(45~68)岁。术前肾血管CT三维重建检查:在矢状面上主动脉右侧缘,右肾动脉位于左肾静脉后方7例,下方4例;在矢状面上下腔静脉左侧缘,右肾动脉位于左肾静脉后方3例,下方8例;肾肿瘤位于中上部5例,中下部6例;肿瘤最大径线(10.0±1.4)(8.5~12.0) cm;合并Mayo 0级癌栓4例,Ⅰ级癌栓4例,Ⅱ级癌栓3例。11例均行经腹腔入路腹腔镜手术,术中观察在矢状面上主动脉右侧和下腔静脉左侧缘,右肾动脉与左肾静脉的关系与术前肾血管CT三维重建检查结果一致。采用改良右肾动脉离断法,即在下腔静脉与主动脉之间,以左肾静脉为标志,挑起左肾静脉和下腔静脉容易发现右肾动脉,结扎并离断右肾动脉后切除右肾及静脉癌栓。结果:本组11例手术均顺利完成。手术时间(110.5±29.8)(70~150) min,游离右肾动脉时间(28.5±5.8)(16~33) min;术中出血量(112.7±83.5)(20~300) ml,11例术中均未发生严重并发症。术后病理类型:透明细胞癌10例,乳头状细胞癌1例。术后住院时间(4.2±0.8)(4~7)d,11例均无继发出血、感染、下肢静脉血栓、肺栓塞等并发症。11例均获随访,平均随访(19.5±12.1)(3~42)个月,1例术后23个月死亡,其余患者未发生肿瘤复发及转移。结论:右肾动脉走行至下腔静脉左侧缘时,多位于左肾静脉后下方。在经腹腹腔镜切除右肾癌合并静脉癌栓时,采用改良右肾动脉离断法可以迅速找到并离断右肾动脉,手术时间短,术中出血较少,术后无明显并发症。
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编辑人员丨1周前
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BAP1突变的透明细胞性肾细胞癌临床病理学特征
编辑人员丨1周前
目的:探讨BAP1突变的透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)的临床病理特征、免疫表型、分子特征及鉴别诊断,以提高病理医师对该类肿瘤的认识。方法:收集浙江大学医学院附属第一医院病理科2020年1月至2022年12月诊断的BAP1突变的CCRCC患者18例,对其临床资料、组织学形态、免疫表型及分子特征进行总结并随访预后。结果:患者男性17例,女性1例,年龄39~72岁,平均年龄56.3岁。16例原发肿瘤,平均随访时间24个月,7例术后4~22个月发生远处转移,13例存活,3例于术后12、15和20个月死亡。1例腹膜后肿物切除术患者,术后32个月肺转移。1例颈椎肿瘤切除术患者,术后22个月死亡。11例肿瘤含有典型的CCRCC区域。BAP1突变的CCRCC含多种组织学结构,主要为乳头状、肺泡状、大巢状。部分病例间质见丰富的淋巴组织、坏死及沙砾体。肿瘤细胞胞质丰富、嗜酸性。部分病例可见横纹肌样形态。肿瘤细胞胞质内及细胞间含有浅粉染、圆形嗜酸性小球。细胞核WHO/国际泌尿病理协会(ISUP)分级3级9例,4级9例。PAX8(18/18)、碳酸酐酶9(CA9,16/18)、CD10(18/18)、波形蛋白(18/18)在绝大多数肿瘤阳性。TFE3在5例中出现表达,仅1例为强阳性。18例P504s均阳性。BAP1合并希佩尔林道(von Hippel Lindau,VHL)突变的有12例,BAP1、VHL、PBRM1三者突变有2例,均未发现SETD2突变。结论:BAP1突变的CCRCC含有乳头状、肺泡状、大巢状的组织结构,嗜酸性胞质,高级别核仁及胶原小球,P504s阳性。实际工作中病理医师遇到含有这些形态的CCRCC时,应当想到存在BAP1突变的可能,及时进行分子检测。
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编辑人员丨1周前
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儿童Xp11.2易位/ TFE3基因融合相关性肾细胞癌的临床病理分析
编辑人员丨1周前
目的:总结在儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌(Xp11 RCC)诊断过程中可能遇到的问题,提高对本病的认识及诊断水平。方法:收集2015年1月至2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院经病理确诊的5例Xp11 RCC患儿的临床及病理资料,并进行回顾性分析。结果:5例患儿中男2例,女3例,年龄4~8岁,均以发现腹部包块就诊,入院完善检查后,4例行肾脏及肿瘤根治性切除术,1例行肿物单纯切除术,术后病理行常规HE染色、免疫组织化学染色及荧光原位杂交(FISH)检测。肿瘤组织学形态多样,呈巢片状、腺泡状或乳头状排列,胞质丰富,从完全透明到粉染嗜酸性,可见砂砾样钙化;其中1例肿瘤细胞除经典的排列方式外,还可见部分区域呈微乳头状排列;1例瘤细胞胞质丰富,呈强嗜酸性,并可见细胞内含圆形或椭圆形的嗜酸性小体。5例瘤细胞均呈核弥漫性强表达TFE3,FISH检测均存在异常分离信号。结论:Xp11 RCC是一种较少见的肾脏恶性肿瘤,组织学形态多样,应与儿童常见的肾脏肿瘤相鉴别,其免疫组织化学表达及分子检测均较特异,可结合临床发病情况进行诊断。
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编辑人员丨1周前
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转移性肾细胞癌免疫治疗多中心真实世界研究
编辑人员丨1周前
目的:评估国内应用程序性细胞死亡蛋白1(PD-1)单抗治疗晚期转移性肾细胞癌(mRCC)的疗效和不良反应。方法:回顾性分析2016年10月至2022年2月解放军总医院第三医学中心、解放军总医院第五医学中心、华中科技大学同济医学院附属同济医院、中南大学湘雅三医院、上海交通大学医学院附属仁济医院、中山大学孙逸仙纪念医院共117例应用PD-1单抗治疗的晚期mRCC患者的临床资料。男87例(74.4%),女30例(25.6%);年龄(57.9 ± 10.9)岁,体质指数(23.6 ± 3.4)kg/m 2;有吸烟史79例(67.5%),高血压病44例(37.6%),糖尿病19例(16.2%)。美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分0分70例(59.8%),1分39例(33.3%),2分5例(4.3%),3分3例(2.5%)。101例(86%)既往行肾切除术。病理类型为肾透明细胞癌104例(88.9%),乳头状肾细胞癌8例(6.8%),嫌色细胞癌2例(0.9%),集合管癌2例(0.9%),嗜酸细胞癌1例(0.08%)。患者诊断为mRCC后行PD-1单抗单药或联合靶向药物治疗。分析总体人群和相关亚组的总生存时间(OS)、无进展生存时间(PFS)、客观缓解率(ORR)、治疗相关不良事件(trAE)等。 结果:117例中40例(34.2%)行PD-1单抗单药治疗,其中信迪利单抗15例,卡瑞丽珠单抗13例,替雷利珠单抗8例,特瑞普利单抗4例。77例(65.8%)选择靶向药物联合PD-1单抗治疗,其中应用阿昔替尼63例,舒尼替尼14例;PD-1单抗为替雷利珠单抗29例,信迪利单抗20例,特瑞普利单抗13例,卡瑞丽珠单抗10例,帕博丽珠单抗5例。初始治疗后23例因疾病进展更换药物,其中PD-1单抗单药治疗者中8例换为另一种PD-1单抗治疗;PD-1单抗联合靶向药物治疗者中15例更换PD-1单抗或靶向药物类型。总体人群的中位OS为35.6(19~60)个月,PFS为12.1(1~60)个月;5例完全缓解,51例部分缓解,20例疾病稳定,总体ORR为47.8%(56/117)。单药PD-1单抗初始治疗的中位PFS为10.5 (1~60)个月,初始靶向药物联合PD-1单抗治疗的中位PFS为12.6 (1~30)个月。更换治疗方案后,8例PD-1单抗单药治疗的PFS为10.1(4~19)个月,15例PD-1单抗联合靶向药物治疗的PFS为11.7(1~25)个月。PD-1单抗单药治疗均未发生≥2级trAE,PD-1单抗联合靶向药物治疗患者中52例共出现124例次≥2级trAE,最常见者为血压升高(18.5%,23/124),其次是甲状腺功能减退(15.3%%,19/124)、皮疹(14.5%,18/124))、氨基转移酶升高(10.5%,13/124)和骨髓抑制(9.7%,12/124)。11例(9.4%)患者需中断PD-1单抗治疗以减少trAE。结论:在国内真实世界人群中应用PD-1单抗治疗mRCC的安全性和有效性较好,不良反应较少;研究结果与国外多个关键临床试验一致。
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编辑人员丨1周前
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转移性肾癌原发灶联合转移灶切除术的预后分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨转移性肾癌原发灶联合转移灶切除术后的预后影响因素。方法:回顾性分析北京大学第三医院2011年6月至2019年12月收治的12例肾癌伴远处转移患者的临床资料,男10例,女2例。平均年龄53.7(36~67)岁。平均体质指数(BMI)25.8(20.9~30.8)kg/m 2。右肾肿瘤6例,左肾肿瘤6例。原发肿瘤平均直径7.1(2.7~16.0)cm。肺转移2例,肝转移1例,骨转移9例。12例均先后完成肾原发灶和转移灶切除手术。原发灶切除术后出现转移灶的中位时间为2.5(1~84)个月。 结果:本研究12例原发灶切除术后病理结果:肾透明细胞癌10例,肾乳头状细胞癌2型1例,肾集合管癌1例;转移灶病理结果均与原发灶相同。原发灶切除术后行化疗3例,放疗6例,靶向药物治疗2例。12例中位随访时间34(2~96)个月,3例(25%)死亡。其中年龄( P=0.265)、性别( P=0.183)、BMI( P=0.152)、原发灶肿瘤大小( P=0.082)、是否行放化疗和靶向治疗( P=0.915)与总生存率之间无明显相关性,原发灶切除术后转移灶出现时间( P=0.046)与总生存率显著相关。 结论:原发灶切除术后至转移灶出现的时间是影响转移性肾癌患者预后的危险因素。
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编辑人员丨1周前
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淋巴瘤合并恶性实体肿瘤26例临床特征分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨淋巴瘤合并恶性实体肿瘤患者的临床特征。方法:回顾性分析2018年1月至2021年8月青岛大学附属烟台毓璜顶医院收治的26例淋巴瘤合并恶性实体肿瘤患者临床资料,总结其临床特征、淋巴瘤和恶性实体肿瘤的类型及预后。结果:1 102例淋巴瘤患者中26例合并实体肿瘤,发病率2.36%(26/1 102)。26例患者中,男性16例(61.54%),女性10例(38.46%),中位年龄68.5岁(49~83岁)。26例患者淋巴瘤类型包括弥漫大B细胞淋巴瘤10例(38.46%)、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病6例(23.08%)、边缘区淋巴瘤6例(23.08%)、滤泡淋巴瘤2例(7.69%)、NK/T细胞淋巴瘤1例(3.85%)、外周T细胞淋巴瘤1例(3.85%);合并的恶性实体肿瘤包括甲状腺乳头状癌8例(30.77%)、结直肠癌5例(19.23%)、肺癌4例(15.38%)、胃癌3例(11.54%)、前列腺癌2例(7.69%)、乳腺癌1例(3.85%)、肾透明细胞癌1例(3.85%)、咽部鳞状细胞癌1例(3.85%)、膀胱癌1例(3.85%)。26例患者中13例(50.00%)生存,4例(15.38%)死亡,9例(34.62%)失访。结论:淋巴瘤合并恶性实体肿瘤少见,好发于老年人,男性居多。
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编辑人员丨1周前
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糖蛋白非转移性黑色素瘤蛋白B在肾嗜酸性肿瘤鉴别诊断中的意义
编辑人员丨1周前
目的:探讨糖蛋白非转移性黑色素瘤蛋白B(glycoprotein nonmetastatic melanoma protein B,GPNMB)在各种肾嗜酸性肿瘤中的表达情况,并比较GPNMB与细胞角蛋白(CK)20、CK7、CD117在肾嗜酸性肿瘤鉴别诊断中的价值。方法:收集南京大学医学院附属鼓楼医院病理科2017年1月至2022年3月传统类型肾肿瘤嗜酸细胞亚型,包括22例肾透明细胞癌嗜酸细胞亚型(e-ccRCC)、19例肾乳头状细胞癌嗜酸细胞亚型(e-papRCC)、17例肾嫌色细胞癌嗜酸细胞亚型(e-chRCC)、12例肾嗜酸细胞瘤(RO)和新兴的具有嗜酸细胞特征的肾肿瘤类型,包括3例嗜酸性实性囊性肾细胞癌(ESC RCC)、3例肾低级别嗜酸细胞肿瘤(LOT)、4例延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(FH-dRCC)以及5例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(E-AML),采用免疫组织化学EnVision法染色检测GPNMB与CK20、CK7、CD117在上述肿瘤中的表达情况,并统计分析其在以上各种肾肿瘤鉴别诊断中的意义。结果:GPNMB在ESC RCC、LOT、FH-dRCC这3种新兴肾肿瘤类型以及E-AML中均呈阳性表达,而在传统型肾肿瘤嗜酸细胞亚型e-papRCC、e-chRCC、e-ccRCC和RO中的表达率极低或不表达,表达比例分别为1/19、1/17、0/22和0/12;CK7在LOT(3/3)、e-chRCC(15/17)、e-ccRCC(4/22)、e-papRCC(2/19)、ESC RCC(0/3)、RO(4/12)、E-AML(1/5)、FH-dRCC(2/4)中的表达比例多少不等;CK20在ESC RCC(3/3)、LOT(3/3)、e-chRCC(1/17)、RO(9/12)、e-papRCC(4/19)、FH-dRCC(1/4)、e-ccRCC(0/22)、E-AML(0/5)中的表达情况差异也较大;CD117在e-ccRCC(2/22)、e-papRCC(1/19)、e-chRCC(16/17)、RO(10/12)、ESC RCC(0/3)、LOT(1/3)、E-AML(2/5)、FH-dRCC(1/4)中的表达比例也明显不同。GPNMB在鉴别E-AML和新兴的具有嗜酸细胞特征的肾肿瘤类型(如ESC RCC、LOT、FH-dRCC)与传统类型肾肿瘤类型嗜酸细胞亚型(如e-ccRCC、e-papRCC、e-chRCC和RO)灵敏度、特异度分别为100%、97.1%,并且与CK7、CK20、CD117抗体相比,GPNMB在鉴别E-AML和新兴类型的具有嗜酸细胞特征的肾肿瘤与传统类型肾肿瘤的嗜酸细胞亚型方面更具有优势( P<0.05)。 结论:GPNMB作为一种新的肾肿瘤标志物,可以有效地将E-AML和新兴的具有嗜酸细胞特征的肾肿瘤类型如ESC RCC、LOT、FH-dRCC从传统型肾肿瘤嗜酸细胞亚型如e-ccRCC、e-papRCC、e-chRCC和RO中区分开来,有助于肾脏嗜酸性肿瘤的鉴别诊断。
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编辑人员丨1周前
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肾移植受者远期原肾透明细胞癌合并肾乳头状腺瘤二例
编辑人员丨1周前
肾移植是目前终末期肾病患者首选的治疗方法,尽管手术后免疫抑制剂的应用可明显改善患者生存质量,但其远期存活相关并发症仍不容忽视。肾细胞癌和肾腺瘤属于其中两种主要并发症类型,这两种肿瘤在肾移植受者原肾同时发生极为罕见。本文收集报道2例罕见远期肾移植受者原肾并发肾透明细胞癌合并肾乳头状腺瘤病例,并行临床病理学特点分析,以期提高肾移植术后并发肾肿瘤诊治的认识。
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编辑人员丨1周前
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同侧肾脏同时发生透明细胞型及乳头状肾细胞癌1例
编辑人员丨1周前
目的:探讨同侧肾脏同时发生透明细胞型及乳头状肾细胞癌的病理表现、影像学特征及治疗效果。方法:回顾分析2021年10月解放军联勤保障部队第九七〇医院收治的1例左侧肾脏同时发生透明细胞型与乳头状肾细胞癌患者的临床资料,结合文献进行讨论。结果:患者为59岁男性,无临床症状,2枚肿瘤呈现各自的影像学特征,均采用后腹腔镜左肾部分切除术完整切除。上极瘤体质韧、切面灰白,病理提示为乳头状肾细胞癌;下极瘤体质软、切面暗红,病理提示为透明细胞型肾细胞癌。出院3个月后随访无肿瘤复发及再发。结论:同侧肾脏同时发生透明细胞型及乳头状肾细胞癌可无临床症状,可依据瘤体各自影像学特征进行术前鉴别,瘤体均有假包膜利于术中完整切除,需依据术后病理明确肿瘤分型。
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编辑人员丨1周前
