目的:探讨垂体Crooke型促肾上腺皮质激素分化特异性转录因子（TPIT，又称transcription factor 19，TBX19）谱系神经内分泌肿瘤的临床及病理学特点。方法:收集中国科学技术大学附属第一医院2019年10月至2023年10月诊断的垂体Crooke型TPIT谱系神经内分泌肿瘤6例，分析其临床及病理学特点。结果:6例中男性1例，女性5例，年龄26~75岁，平均年龄44岁，均发生于鞍内。临床表现为视觉障碍2例，月经紊乱1例，库欣综合征1例，头痛1例，无症状体检发现1例。术前血清学检查2例皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）同时升高，2例皮质醇升高，1例ACTH升高，1例仅出现垂体柄效应引起的泌乳素轻度升高。磁共振成像均显示增强扫描不均匀强化占位，直径1.7~3.2 cm，均为大腺瘤。镜下观察：肿瘤细胞呈不规则多边形，实性片状或围绕血管呈假乳头状排列，细胞核偏位或居中，大小不一，细胞质丰富，部分肿瘤细胞可见核周环状透明样变区域。免疫组织化学显示TPIT 5例弥漫强阳性，1例局灶弱阳性，ACTH细胞膜或细胞质弥漫强阳性，少数细胞核周可见淡染区，细胞角蛋白（CK）8/18可见>50%肿瘤细胞呈环状、戒圈状强阳性，p53局灶性弱阳性表达，Ki-67阳性指数1%~5%。过碘酸雪夫染色显示细胞质近胞膜处阳性，核周阴性。结论:垂体Crooke型TPIT谱系神经内分泌肿瘤是一种罕见的垂体神经内分泌肿瘤，病理学特点主要表现为特征性核周环状透明样变及免疫标记CK8/18环状、戒圈状强阳性。该肿瘤属垂体神经内分泌肿瘤的高危亚型之一，侵袭性强，易复发，明确诊断对患者术后随访及多模式治疗具有重要意义。

目的:总结在儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌(Xp11 RCC)诊断过程中可能遇到的问题，提高对本病的认识及诊断水平。方法:收集2015年1月至2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院经病理确诊的5例Xp11 RCC患儿的临床及病理资料，并进行回顾性分析。结果:5例患儿中男2例，女3例，年龄4～8岁，均以发现腹部包块就诊，入院完善检查后，4例行肾脏及肿瘤根治性切除术，1例行肿物单纯切除术，术后病理行常规HE染色、免疫组织化学染色及荧光原位杂交(FISH)检测。肿瘤组织学形态多样，呈巢片状、腺泡状或乳头状排列，胞质丰富，从完全透明到粉染嗜酸性，可见砂砾样钙化；其中1例肿瘤细胞除经典的排列方式外，还可见部分区域呈微乳头状排列；1例瘤细胞胞质丰富，呈强嗜酸性，并可见细胞内含圆形或椭圆形的嗜酸性小体。5例瘤细胞均呈核弥漫性强表达TFE3，FISH检测均存在异常分离信号。结论:Xp11 RCC是一种较少见的肾脏恶性肿瘤，组织学形态多样，应与儿童常见的肾脏肿瘤相鉴别，其免疫组织化学表达及分子检测均较特异，可结合临床发病情况进行诊断。

目的:评估国内应用程序性细胞死亡蛋白1(PD-1)单抗治疗晚期转移性肾细胞癌(mRCC)的疗效和不良反应。方法:回顾性分析2016年10月至2022年2月解放军总医院第三医学中心、解放军总医院第五医学中心、华中科技大学同济医学院附属同济医院、中南大学湘雅三医院、上海交通大学医学院附属仁济医院、中山大学孙逸仙纪念医院共117例应用PD-1单抗治疗的晚期mRCC患者的临床资料。男87例(74.4%)，女30例(25.6%)；年龄(57.9 ± 10.9)岁，体质指数(23.6 ± 3.4)kg/m 2；有吸烟史79例(67.5%)，高血压病44例(37.6%)，糖尿病19例(16.2%)。美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分0分70例(59.8%)，1分39例(33.3%)，2分5例(4.3%)，3分3例(2.5%)。101例(86%)既往行肾切除术。病理类型为肾透明细胞癌104例(88.9%)，乳头状肾细胞癌8例(6.8%)，嫌色细胞癌2例(0.9%)，集合管癌2例(0.9%)，嗜酸细胞癌1例(0.08%)。患者诊断为mRCC后行PD-1单抗单药或联合靶向药物治疗。分析总体人群和相关亚组的总生存时间(OS)、无进展生存时间(PFS)、客观缓解率(ORR)、治疗相关不良事件(trAE)等。 结果:117例中40例(34.2%)行PD-1单抗单药治疗，其中信迪利单抗15例，卡瑞丽珠单抗13例，替雷利珠单抗8例，特瑞普利单抗4例。77例(65.8%)选择靶向药物联合PD-1单抗治疗，其中应用阿昔替尼63例，舒尼替尼14例；PD-1单抗为替雷利珠单抗29例，信迪利单抗20例，特瑞普利单抗13例，卡瑞丽珠单抗10例，帕博丽珠单抗5例。初始治疗后23例因疾病进展更换药物，其中PD-1单抗单药治疗者中8例换为另一种PD-1单抗治疗；PD-1单抗联合靶向药物治疗者中15例更换PD-1单抗或靶向药物类型。总体人群的中位OS为35.6(19~60)个月，PFS为12.1(1~60)个月；5例完全缓解，51例部分缓解，20例疾病稳定，总体ORR为47.8%(56/117)。单药PD-1单抗初始治疗的中位PFS为10.5 (1~60)个月，初始靶向药物联合PD-1单抗治疗的中位PFS为12.6 (1~30)个月。更换治疗方案后，8例PD-1单抗单药治疗的PFS为10.1(4~19)个月，15例PD-1单抗联合靶向药物治疗的PFS为11.7(1~25)个月。PD-1单抗单药治疗均未发生≥2级trAE，PD-1单抗联合靶向药物治疗患者中52例共出现124例次≥2级trAE，最常见者为血压升高(18.5%，23/124)，其次是甲状腺功能减退(15.3%%，19/124)、皮疹(14.5%，18/124))、氨基转移酶升高(10.5%，13/124)和骨髓抑制(9.7%，12/124)。11例(9.4%)患者需中断PD-1单抗治疗以减少trAE。结论:在国内真实世界人群中应用PD-1单抗治疗mRCC的安全性和有效性较好，不良反应较少；研究结果与国外多个关键临床试验一致。

子宫中肾样腺癌是一类新近报道的子宫恶性肿瘤，伴有卵黄囊瘤成分的病例较少报道。本文报道1例59岁女性患者，因“绝经后阴道流血7个月”就诊，盆腔磁共振成像（MRI）提示恶性肿瘤，子宫内膜癌可能，2022年9月23日行宫腔诊刮术。镜下肿瘤细胞由2种成分构成，一部分肿瘤呈腺管状、乳头状及实体状生长，腺腔内见嗜伊红分泌物，免疫组织化学细胞角蛋白（CK）7、GATA3、甲状腺转录因子1（TTF1）、CD10阳性；另一部分肿瘤呈网状、微囊状，间质呈黏液样，免疫组织化学CK7、甲胎蛋白、Glypican-3、SALL4阳性，突变扩增阻滞系统PCR（ARMS-PCR）检测显示KRAS基因第2号外显子G12D点突变，诊断为子宫中肾样腺癌合并卵黄囊瘤成分。2022年10月8日行根治性手术，术后病理见腹主动脉旁淋巴结、左右盆腔淋巴结和膀胱腹膜反折处肿瘤转移。子宫内膜癌分子分型结果为非特异性分子谱。术后行BEP（地塞米松5 mg+博来霉素15 mg+依托泊苷100 mg+顺铂56 mg）方案化疗。该肿瘤生物学行为高度恶性，治疗以手术+化疗为主。

目的:探讨肾结石并发肾盂癌患者的诊断、治疗和随访，提高对肾结石并发肾盂癌临床特点的认识。方法:回顾分析2014年10月至2016年11月收治的3例肾结石并发肾盂癌患者的临床资料。结果:3例患者经术后病理证实为肾盂癌：左肾下盏浸润性尿路上皮癌1例、浸润性乳头状尿路上皮癌，伴鳞状上皮化生1例、肾盂腺癌(部分为肠型腺癌，部分为黏液腺癌，部分为印戒细胞癌)1例。2例患者行患肾根治性切除＋淋巴结清扫术，1例肾结石伴有患肾重度积水无功能，术前未发现肾盂肿瘤，行肾切除术。术后随访1年，术后分别生存12、8、6个月。结论:肾结石并发肾盂癌患者临床较为隐匿，术前发现困难，重点多放在结石处理上，容易漏诊。发现多为晚期，进展迅速，预后差，应加强对此类患者临床特点的认识，早期诊断、早期治疗尤为重要。

目的:探讨淋巴瘤合并恶性实体肿瘤患者的临床特征。方法:回顾性分析2018年1月至2021年8月青岛大学附属烟台毓璜顶医院收治的26例淋巴瘤合并恶性实体肿瘤患者临床资料，总结其临床特征、淋巴瘤和恶性实体肿瘤的类型及预后。结果:1 102例淋巴瘤患者中26例合并实体肿瘤，发病率2.36%（26/1 102）。26例患者中，男性16例（61.54%），女性10例（38.46%），中位年龄68.5岁（49~83岁）。26例患者淋巴瘤类型包括弥漫大B细胞淋巴瘤10例（38.46%）、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病6例（23.08%）、边缘区淋巴瘤6例（23.08%）、滤泡淋巴瘤2例（7.69%）、NK/T细胞淋巴瘤1例（3.85%）、外周T细胞淋巴瘤1例（3.85%）；合并的恶性实体肿瘤包括甲状腺乳头状癌8例（30.77%）、结直肠癌5例（19.23%）、肺癌4例（15.38%）、胃癌3例（11.54%）、前列腺癌2例（7.69%）、乳腺癌1例（3.85%）、肾透明细胞癌1例（3.85%）、咽部鳞状细胞癌1例（3.85%）、膀胱癌1例（3.85%）。26例患者中13例（50.00%）生存，4例（15.38%）死亡，9例（34.62%）失访。结论:淋巴瘤合并恶性实体肿瘤少见，好发于老年人，男性居多。

患者女，59岁，因腰痛于外院发现胸、腰椎骨质破坏。2021年10月就诊本院，诉腰痛，无胸闷、午后潮热、盗汗等其他不适，精神、食欲及睡眠尚可，大小便正常，体质量无明显变化。既往史：慢性肾功能不全5期，尿毒症并规律维持性血液透析4年余；有肾性高血压，血压正常稳定；否认有传染病史、糖尿病等其他慢性病史、手术、外伤史等。入院体格检查：体温36.9 ℃，脉搏91次/min，呼吸20次/min，血压118/75 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。实验室检查(括号内为正常参考值范围)：尿素24.9(2.6~7.5) mmol/L，肌酐818(41~73) μmol/L，糖类抗原125 37.92(0~35.00)×10 3 U/L，游离三碘甲状腺原氨酸3.00(3.10~6.80) pmol/L，游离甲状腺素13.44(12.00~22.00) pmol/L，促甲状腺激素5.24(0.27~4.20) mU/L，甲状腺球蛋白56.57(1.40~78.00) μg/L，抗甲状腺过氧化物酶抗体5.00(0~34.00)×10 3 U/L，抗甲状腺球蛋白抗体13.31(<115.00)×10 3 U/L，降钙素3.65(≤9.81) ng/L，全段甲状旁腺激素409.1(14.9~56.9) ng/L，其他肿瘤标志物、生化指标未见明显异常。颈胸腹盆增强CT示左侧甲状腺内见数个最大径在7 mm内的稍低密度影结节影，边缘尚清，增强扫描呈均匀强化；双侧腋窝多发淋巴结显示伴部分肿大；第3胸椎、左侧第9后肋可见骨质破坏。甲状腺彩色多普勒超声示多发实性、混合性结节，最大25 mm×8 mm。

目的:探讨上尿路尿路上皮癌(UTUC)伴其他组织学类型的临床病理特征及其对预后的影响。方法:回顾性分析2007年1月至2021年4月北京大学人民医院收治的566例UTUC患者的临床资料。男289例，女277例；年龄(67.3±10.0)岁。其中97例有吸烟史，29例有肾移植手术史，120例有糖尿病史，76例有冠心病史，146例有高脂血症史，271例有高血压病史，50例有慢性肾病史。43例既往有膀胱癌病史；确诊UTUC时366例合并肾积水，55例合并膀胱癌。566例中，肾盂癌210例，肾盂输尿管连接部肿瘤5例，输尿管癌226例，多灶肿瘤125例。根据术后病理结果将患者分为单纯UTUC组和UTUC伴其他组织学类型组，比较两组的临床及病理特征。采用logistic回归分析UTUC出现其他组织学类型的危险因素。采用log-rank检验比较两组的总生存率和肿瘤特异性生存率，采用Cox回归分析影响UTUC预后的危险因素。结果:566例中，511例为单纯UTUC；55例伴其他组织学类型，其中伴鳞状分化30例，腺样分化6例，黏液变性5例，肉瘤样癌5例，微乳头状癌2例，神经内分泌癌2例，巨细胞癌1例，其他混合性组织学类型4例。UTUC伴其他组织学类型组中既往有肾移植手术史患者占比大于单纯UTUC组[14.5%(8/55)与4.1%(21/511)]，差异有统计学意义( P＝0.003)。UTUC伴其他组织学类型组较单纯UTUC组的术后高级别肿瘤[98.2%(54/55)与80.2%(410/511)]、肌层浸润性肿瘤[89.1%(49/55)与68.1%(348/511)]、淋巴结转移比例[10.9%(6/55)与2.3%(12/511)]和肿瘤最大径[(3.60±2.64)cm与(2.96±1.98)cm]均明显升高( P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，肾移植手术史( OR＝4.991，95% CI 1.749~13.615， P＝0.002)是发生其他组织学类型的独立预测因素。随访1~174个月，中位随访时间32.8(13.0，59.5)个月，UTUC伴其他组织学类型组较单纯UTUC组的5年总生存率(35.2%与69.3%)和5年肿瘤特异性生存率(49.9%与77.1%)更低(均 P<0.05)。多因素Cox回归分析结果示，UTUC伴其他组织学类型是影响总生存( HR＝1.860，95% CI 1.228~2.816， P＝0.003)和肿瘤特异性生存( HR＝2.146，95% CI 1.349~3.412， P＝0.001)的独立危险因素。 结论:UTUC伴其他组织学类型的术后肿瘤分级和肿瘤分期均高于单纯UTUC，且伴其他组织学类型是UTUC患者不良总生存和肿瘤特异性生存的独立危险因素。

本文报道1例患者，女，62岁。因体检彩色多普勒超声检查发现左肾占位1 d入院。泌尿系CT检查示左肾下极占位性病变。术前诊断为左肾癌。行后腹腔镜根治性左肾切除术。术后病理诊断为甲状腺滤泡样左肾细胞癌，甲状腺肿瘤转移不除外。甲状腺彩色多普勒超声和CT检查示甲状腺右叶占位。甲状腺穿刺病理诊断为右侧甲状腺滤泡样癌。行甲状腺癌根治术，术后病理诊断为甲状腺右叶滤泡癌，甲状腺左叶乳头状癌。术后诊断为甲状腺碰撞癌。予I 131内照射辅以左甲状腺素钠片治疗。术后7个月复查CT未见肾癌复发和肺转移。术后9个月复查彩色多普勒超声未见甲状腺癌复发；I 131显像未见明显异常。碰撞癌成分复杂，组织起源不明，甲状腺碰撞癌伴肾转移极为罕见，诊断依靠病理检查。甲状腺癌肾转移的预后好于原发性肾癌。

肾移植是目前终末期肾病患者首选的治疗方法，尽管手术后免疫抑制剂的应用可明显改善患者生存质量，但其远期存活相关并发症仍不容忽视。肾细胞癌和肾腺瘤属于其中两种主要并发症类型，这两种肿瘤在肾移植受者原肾同时发生极为罕见。本文收集报道2例罕见远期肾移植受者原肾并发肾透明细胞癌合并肾乳头状腺瘤病例，并行临床病理学特点分析，以期提高肾移植术后并发肾肿瘤诊治的认识。