目的:探讨3种急性肾损伤（AKI）标准对慢性肾脏病（CKD）患儿合并AKI的诊断一致性和对预后的影响。方法:回顾性分析2013年1月至2019年12月中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿专科收治的2 551例CKD患儿的临床资料，分别采用2007 pRIFLE标准、2012 KDIGO标准和2018 pROCK标准对其进行AKI的诊断及分期，并调阅所有患儿出院后门诊复诊及再次入院病历资料，对所有出院患儿进行电话随访观察，随访至出院后 1 年，比较3种标准诊断的不同分期CKD患儿合并AKI时的临床特征及预后。根据患儿基线肌酐是否≥200 μmol/L进行亚组分析。组间比较采用方差分析、Wilcoxon秩和检验、χ2检验或Fisher确切概率法，诊断一致性采用Cohen′s Kappa分析进行评价。结果:2 551例CKD患儿中男1 628例，女923例，年龄（8±4）岁。基础疾病最常见的为肾病综合征（1 412例，55.4%），然后依次为狼疮性肾炎（286例，11.2%）和紫癜性肾炎（209例，8.2%）。CKD各分期中，以G1期最为常见（2 146例，84.1%），其次为G2期（221例，8.7%）。CKD患儿根据pRIFLE、KDIGO和pROCK标准诊断AKI发生率分别为33.9%（866/2 551）、26.2%（669/2 551）、19.5%（498/2 551）（χ2 =136.3， P<0.01）。3种标准诊断AKI的一致性良好（ κ=0.702），但诊断分期的一致性较差（ κ=0.329）。CKD G5期患儿采用3种标准进行AKI的诊断及分期的一致性均较差（均 κ<0.400）。3种标准诊断为合并AKI时的住院时长、住院费用、重症监护室（ICU）住院率、住院病死率、随访1年重复入院率及CKD分期进展率均明显高于无AKI患儿（均 P<0.05）。但在基线肌酐≥200 μmol/L的CKD患儿中，根据pRIFLE和pROCK标准的AKI患儿住院时长明显高于无AKI患儿［（29±15）比（19±10）d，（28±14）比（19±10）d， t=-2.4、-2.6，均 P<0.05］，且住院费用更高［4.6（2.0，8.5）万比2.1（1.1，3.5）万元，3.8（2.4，8.1）万比2.1（1.1，3.5）万元， Z=2.6、2.8，均 P<0.05］；而根据KDIGO标准诊断的AKI患儿，其住院时长和住院费用与无AKI患儿差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:根据pRIFLE、KDIGO和pROCK标准诊断为AKI均与CKD患儿的不良预后有关，但pRIFLE和pROCK标准可更好地反映基线肌酐≥200 μmol/L的CKD患儿合并AKI时的预后。

目的:了解重症狼疮肾炎连续性静脉-静脉血液滤过治疗患者合并肺部真菌感染的真菌分布及其危险因素。方法:选择2018年1月至2021年1月遂宁市中心医院接受连续性静脉-静脉血液滤过治疗的重症狼疮肾炎患者120例作为研究对象，收集患者的性别、年龄、体重指数和疾病活动指数等资料。根据治疗期间发生肺部真菌感染情况分为感染组（58例）和未感染组（62例）。分析感染组患者的真菌分布情况以及药敏结果，采用多因素Logistic回归分析研究肺部真菌感染的危险因素。结果:肺部真菌感染组患者以白假丝酵母菌感染为主（36例，62.07%），对于氟康唑、灰黄霉素以及咪康唑的耐药率分别为62.07%、56.90%、51.72%。感染组28 d死亡率（17.24%）高于未感染组（ χ2=6.54， P=0.011）。多因素分析显示，疾病活动指数>19（ OR=2.779，95% CI：1.135~3.936）、日均使用糖皮质激素剂量>50 mg（ OR=2.898，95% CI：1.336~4.520）、联合使用免疫抑制剂（ OR=1.452，95% CI：1.030~2.073）、连续使用抗菌药物2周以上（ OR=1.992，95% CI：1.138~2.891）以及使用2种以上的抗菌药物（ OR=1.571，95% CI：1.016~2.317）均是造成患者肺部真菌感染的危险因素。 结论:重症狼疮肾炎连续性静脉-静脉血液滤过治疗患者合并肺部真菌感染主要以白假丝酵母感染为主，对氟康唑等药物耐药率较高，死亡率也较高。疾病活动指数、日均使用糖皮质激素剂量过高、联合使用免疫抑制剂、连续使用抗菌药物2周以上以及使用2种以上的抗菌药物是造成患者肺部真菌感染的危险因素。

目的:调查研究弥漫增生性狼疮肾炎（DPLN）的远期预后及影响因素。方法:回顾性观察2000年1月至2014年12月在温州医科大学附属第一医院住院的所有DPLN患者的长期随访终点并分析预后影响因素。将病例按入院时估算肾小球滤过率（eGFR）分为3组：eGFR≥60 ml·min -1·1.73 m -2为普通组；15 ml·min -1·1.73 m -2≤eGFR<60 ml·min -1·1.73 m -2为重症组；eGFR<15 ml·min -1·1.73 m -2或需透析患者为危重组。分析3组患者临床，病理和预后的差异。统计学方法采用单因素方差分析、 χ2检验和Kaplan-Meier生存曲线和Cox回归分析。 结果:167例患者符合纳入标准，女性155例，平均年龄（30±10）岁，平均随访（61±45）个月。所有患者5年和10年累计人肾存活率分别为86%和79%。Kaplan-Meier生存分析显示普通组、重症组和危重组10年累计人肾存活率分别为91%，70%和8%，3组间差异有统计学意义（ χ2=121.93， P<0.01）；普通组和重症组（ χ2=4.05， P<0.05）、普通组和危重组（ χ2=97.05， P<0.01）、重症组和危重组（ χ2=52.28， P<0.01）相比，差异均具有统计学意义。多因素Cox回归分析显示：血红蛋白<80 g/L[ HR=2.7，95% CI（1.2，6.3）， P=0.019]，eGFR<60 ml·min -1·1.73 m -2[ HR=4.1，95% CI（2.0，8.2）， P<0.01]和大新月体比率≥30%[ HR=1.8，95% CI（1.1，2.9）， P=0.021]是ESRD的主要影响因素。 结论:DPLN伴基线肾功能正常或轻度下降的患者长期预后较好，基线中重度肾功能损害，贫血和大新月体比率高是预后不良的预测因素。

目的·通过对妊娠合并慢性肾脏病患者临床资料和不良妊娠结局的相关性分析,寻找导致不良妊娠结局的危险因素.方法·纳入2017年1月1日—2021年12月31日在上海交通大学医学院附属仁济医院规范产检、在该院分娩且出院诊断为妊娠合并慢性肾脏病的单胎孕产妇,采集孕20周前的临床资料.根据妊娠结局将研究对象分为不良妊娠结局组(研究组)和良好妊娠结局组(对照组).比较2组孕产妇的临床资料、实验室检验结果、妊娠结局,分析导致不良妊娠结局的危险因素.结果·共收集了359例孕产妇的临床资料,排除双胎妊娠6例,余353例患者纳入研究.其中230例妊娠未出现相关母婴并发症,纳入对照组;123例妊娠发生了不良母婴结局,纳入研究组.研究组(1次妊娠可发生多种不良妊娠结局)包括子痫前期69例(含重度子痫前期43例)、急性肾损伤29例、早产69例、小于孕龄儿34例、低出生体质量儿46例、新生儿入住重症监护病房41例、孕20周后胎儿丢失或新生儿死亡7例.2组孕产妇在年龄、体质量指数、孕次、产次间差异均无统计学意义.慢性肾脏病患者中,妊娠20周前合并慢性高血压(OR=3.385,95%CI 1.115～10.726,P=0.031)、血肌酐超过 60 μmol/L(OR=2.828,95%CI 1.439～5.557,P=0.003)、24 h蛋白尿≥0.3 g(OR=2.234,95%CI 1.122～4.448,P=0.022)、狼疮肾炎(OR=4.917,95%CI=1.967～12.290,P=0.001)患者发生不良妊娠结局的风险显著升高.联合4项指标预测慢性肾脏病孕妇发生不良妊娠结局的ROC曲线下面积为0.759,敏感度为52.8%,特异度为84.2%.结论·孕20 周前合并慢性高血压、24 h尿蛋白超过0.3 g、血肌酐超过60 μmol/L、肾炎类型为狼疮肾炎是慢性肾脏病患者发生不良妊娠结局的独立危险因素,4项指标联合对不良妊娠结局有较好的预测价值.

目的 比较连续性血液净化(CBP)与间歇性血液净化(IHD)治疗重症狼疮性肾炎(SLN)患者的临床效果,探讨血液净化治疗SLN的最佳模式.方法 选取深圳市宝安区人民医院肾脏内科、风湿免疫科和重症医学科2012年1月至2016年4月收治的SLN患者48例,按随机数表法分为CBP组和IHD组,每组各24例,在常规激素联合环磷酰胺治疗基础上分别给予CBP和IHD治疗.对比分析两组患者在治疗1个月后的疗效、尿蛋白减少50％时间、血尿消失时间及血肌酐恢复时间.结果 治疗1个月后,与IHD组比较,CBP组的尿蛋白减少50％时间[(30.21±8.50)d vs(40.79±10.37)d]、血尿消失时间[(18.92±11.37)d vs(31.03±7.95)d)]及血肌酐恢复时间[(39.79±10.01)d vs(50.88±16.07)d]均明显缩短,差异均有统计学意义(P<0.05).CBP组有效率为91.7％,高于IHD组的66.7％,差异有统计学意义(P<0.05).结论 CBP治疗效果明显,可有效改善尿蛋白、血尿等症状,及时逆转肾功能,降低死亡率.

目的 探讨血浆置换辅助治疗儿童危重症的疗效及安全性.方法 采用血浆置换辅助常规疗法治疗危重症患儿60例.其中,脓毒症合并多脏器功能不全(MODS) 12例、急性肝衰竭(ALF)6例、巨噬细胞活化综合征(MAS) 12例,经免疫抑制剂治疗未见好转;溶血尿毒综合征(HUS) 18例、狼疮性肾炎合并MODS 6例、格林巴利综合征(GBS)6例.治疗前小儿危重病例评分为(72.4±3.2)分.患儿均在常规治疗的基础上行血浆置换,每例1～4次.观察血浆置换前后小儿危重病例评分、治疗结局,血浆置换前后平均动脉压、血氧饱和度和心率以及治疗期间不良反应情况.结果 60例患儿共进行168例次血浆置换,血浆置换前后危重病例评分分别为(72.4±3.2)、(90.3±5.3)分,二者比较P＜0.05.60例患儿中,死亡12例,其余48例治疗后平均动脉压、血氧饱和度和心率较治疗前明显改善,治疗期间均未发生低血压性休克、低钙惊厥和多脏器出血等严重不良反应,达到临床治愈并出院.结论 血浆置换辅助治疗儿童危重症疗效确切且较为安全.

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一类机体免疫系统功能异常,多种自身抗体产生,常导致多器官、多系统受累的自身免疫性疾病.神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)、重度狼疮性肾炎、重度血小板减少和重度肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是其系统受累中常见的急危重表现.SLE的发病常与B淋巴细胞功能亢进相关,而部分患者对常规的糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效不佳.利妥昔单克隆抗体(rituximab,RTX)是一种人源化抗CD20单克隆抗体,能特异性结合B淋巴细胞表面的CD20抗原,清除所有表达CD20的B淋巴细胞,阻止自身抗体分泌细胞的形成和增殖.目前对RTX治疗SLE的疗效褒贬不一,认为其对血小板减少有较为明确的疗效,但对于狼疮性肾炎及PAH则不明确,且多以标准剂量(375 mg·m-2·周-1 × 4次)治疗为主,对患者造成极大的经济负担[1].现阶段对于小剂量RTX应用于免疫性血小板减少的报道逐渐增多,但仍以小规模病例报道为主[2].本研究总结小剂量短疗程RTX治疗重症SLE的15例患者临床资料,观察其疗效和安全性,为重症SLE的救治提供更多有效的临床依据.

目的 探讨来氟米特联合环磷酰胺治疗重症顽固性狼疮肾炎(LN)的临床效果.方法 选择医院2015年6月至2017年6月收治的重症顽固性LN患者59例,按随机数字表法分为观察组(29例)和对照组(30例).两组患者均给予糖皮质激素药物醋酸泼尼松,对照组患者加用环磷酰胺,观察组患者在对照组基础上加用来氟米特,均治疗6个月.结果 观察组总有效率为89.66％,明显高于对照组的66.67％(P<0.05).治疗后,两组患者的血清白蛋白(SALB)、补体C3和C4均明显高于治疗前,且观察组明显高于对照组(P<0.05);两组系统性红斑狼疮(SLE)疾病活动指数(SLEDAI)和24 h尿蛋白定量均明显低于治疗前,且观察组明显低于对照组(P<0.05);两组焦虑自评量表(SAS)评分和生活质量量表(QOL)评分均明显低于治疗前,且观察组明显优于对照组(P<0.05).观察组患者不良反应总发生率为31.03％,与对照组的20.00％相当(P>0.05).结论 来氟米特联合环磷酰胺治疗重症顽固性LN,疗效显著,安全性好,可改善临床症状及身心状态,值得推广.

目的:探讨三冲多联疗法治疗重症狼疮性肾炎的疗效.方法:选择确诊为重症狼疮性肾炎的患者48例,随机分为两组.对照组24例,给予激素、环磷酰胺及抗凝治疗,实验组24例,应用激素、环磷酰胺、丙种球蛋白冲击联合抗凝药物、血液净化、并辨证地配合中医中药疗法.比较两组患者总体缓解情况,治疗前后生化指标、SLEDAI评分、免疫指标等,并分别记录不良反应.结果:实验组患者总体缓解率(91.6％)显著优于对照组(75％),两组比较差异具有统计学意义(P＜0.05).实验组继发感染,柯氏征,神经精神症状及死亡率[分别为8.3％(2例),41.7％(10例),29.2％(7例),4.2％(1例)],显著低于对照组[分别为25.0％(6例),66.7％(16例),54.2％(13例),12.5％(3例)],差异具有统计学意义(P＜0.05).实验组治疗后(1月、3月、6月)尿蛋白、尿红细胞、Cr和SLEDAI评分显著低于对照组,Hb、PLT和Alb显著高于对照组,两组比较差异均有统计学意义(P＜0.05).实验组治疗后ANA滴度、抗dsDNA阳性率显著低于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论:三冲多联疗法对重症狼疮性肾炎患者的疗效显著,具有借鉴意义.

SLE是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病,其发病机制为在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致患儿体内细胞免疫功能低下,T-B淋巴细胞之间,T淋巴细胞亚群之间平衡失调,T淋巴细胞减少、T淋巴细胞功能降低、B淋巴细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位.在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮性肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害[ 1-2].