重症肌无力(MG)是一种常见的神经肌肉接头(NMJ)传递障碍性疾病,主要由NMJ的乙酰胆碱和肌肉特异性受体酪氨酸激酶传递受阻、免疫系统障碍、基因等因素所引起.MG患者的主要症状是骨骼肌无力和异常疲劳,严重情况下可能导致呼吸或吞咽困难,危及生命.MG可发生在各个年龄阶段,治疗周期长且复杂.随着对疾病认识的不断提高,相关诊断和治疗取得了较为显著的进步,尤其是药物治疗方面取得了许多新的进展.MG治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂、胸腺切除术等.对于MG危象的治疗主要包括免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等方法,以及新型的血浆交换技术和辅助机械通气.随着药物的多样性进展,临床上对于药物的选择也有了更多考量,如经济能力、病情严重程度、疗效持久性、不良反应的严重程度等.该综述着重介绍了MG治疗药物的作用机制、主要适应证、用药方式和不良反应等内容,以便更好地选择符合病情的药物.该综述也提及部分其他的对MG可能有治疗作用的药物,特别是一些临床治疗效果较好的新型药物,如靶向生物制剂、补体抑制剂.通过该综述的阐述,可以更精准地选择合适的治疗药物,为患者减轻痛苦,同时也为药物研发提供未来方向.

目的:探讨重症肌无力（myasthenia gravis，MG）患者围手术期的症状变化规律，为预防和降低MG患者手术风险提供理论依据。方法:回顾性分析2015－2019年因MG于郑州大学第二附属医院胸外科行胸腺切除术的104例患者的临床资料。根据MG症状对机体生理及生活的影响程度，制定了“MG动态分型标准”，按照MG症状轻重被划分为0~Ⅳ型；对每位患者入院时、术前和术后3个时间节点的症状按“动态分型标准”进行分型，分别统计入院时、术前、术后各型的例数。通过对每位患者型别改变情况进行统计分析，总结出MG患者围手术期症状变化规律。结果:（1）入院时分型：0型12例，Ⅰ型42例，Ⅱ型32例，Ⅲ型12例，Ⅳa型5例，Ⅳb型1例。（2）术前分型：0型44例，Ⅰ型34例，Ⅱ型14例，Ⅲ型12例；术前症状减轻68例（65.4%，68/104），术前症状稳定36例（34.6%，36/104）；无症状加重者。（3）术后分型：0型49例，Ⅰ型21例，Ⅱ型11例，Ⅲ型10例，Ⅳa型9例，Ⅳb型4例；33例（31.7%，33/104）术后症状较术前加重，在术后症状加重的患者中，术后第1天加重5例（15.2%，5/33），术后第2天加重9例（27.2%，9/33），术后第3天加重13例（39.4%，13/33），术后第4天加重4例（12.1%，4/33），术后第5天加重2例（6.1%，2/33）。结论:MG患者入院时病情程度不一，经过个体化围术期处理后，半数以上患者症状不同程度减轻；手术后MG症状会因手术及麻醉影响出现一过性的症状加重现象，加重期多在术后第1~3天。合理选择低风险MG患者进行手术，避免术后加重期其他影响因素的叠加，有望减少MG患者术后危象的发生。

目的:探讨程序化脱机策略在重症肌无力危象(MC)患者中的运用效果。方法:选取2018年3月至2019年3月华中科技大学同济医学院附属同济医院的62例重症MC患者为研究对象，采取数字随机法将其分为观察组和对照组各31例。对照组对患者实施以往常规脱机护理，观察组采用程序化脱机策略干预，观察并比较两组患者护理干预后的脱机成功率、患者的不良情绪、睡眠质量及生存质量的变化。结果:干预后，观察组的脱机成功率明显高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；观察组患者的不良情绪显著优于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；观察组患者的生存质量显著高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:对重症MC患者采用程序化脱机策略，可有效改善患者恐惧、焦虑等不良情绪，并显著提高脱机成功率及患者生存质量，该脱机策略值得临床推广并应用。

1例53岁女性患者于肝内胆管癌术后20个月给予纳武利尤单抗注射液140 mg静脉滴注、1次/d，第1、20天。第2次应用该药后第3天，患者出现双下肢乏力；第14天乏力加重，出现视物模糊、上眼睑下垂、胸闷气促伴心悸；第24天出现胡言乱语，发展为呼之不应。给予气管插管机械通气及对症支持治疗后患者神志恢复。诊断为药源性重症肌无力危象，合并心力衰竭、呼吸衰竭。给予激素、人免疫球蛋白治疗19 d后，患者眼睑下垂、心悸症状明显好转，但呼吸衰竭无明显好转，无法脱机自主呼吸。

目的:探讨口咽肌群受累的重症肌无力（MG）患者住院期间发生肌无力危象（MC）的相关因素。方法:回顾性收集2018－2020年首都医科大学附属北京同仁医院收治的99例口咽肌群受累MG患者的临床资料，其中男52例，女47例。入院时年龄17~89（55±15）岁，病程为1~240［10（4，36）］个月。根据患者住院期间是否发展为MC，应用多因素logistic回归方法，分析其进展至MC的相关因素。结果:99例患者符合纳入条件，其中19例（19.19%）在住院期间发展为MC。多因素logistic回归分析显示年龄≥60岁（ OR=31.378， 95% CI：3.868~254.557， P=0.001）、B型及C型胸腺瘤（ OR=29.175， 95% CI：2.986~285.016， P=0.004）、口腔分泌物增多（ OR=12.649，95% CI：2.057~77.783， P=0.006）及感染（ OR=9.539， 95% CI： 1.345~67.645， P=0.024）为口咽肌群受累MG发展为MC的独立相关因素。 结论:高龄、伴有恶性胸腺瘤、口腔分泌物增多及伴有感染为口咽肌群受累MG 患者住院期间发展至MC的独立相关因素，对该类型MG应高度重视，积极处理口腔分泌物，防治感染，以减少MC的发生。

目的:评估65岁以上老年患者进行胸腺手术的安全性。方法:收集2011年11月到2022年3月在北京医院胸外科进行胸腺或胸腺瘤切除的696例患者，以65岁为界分成两组，记录两组患者术前病程、重症肌无力(MG)分期、溴吡斯的明用量、ASA(美国麻醉医师协会)评分、手术方式、术中出血、术后引流情况、术后并发症发生及Clavien-dindo评分(CDC)、MG危象发生情况等指标，并进行统计学分析两组是否存在差异。结果:共纳入696例患者，男364例，女332例，年龄15~86岁，平均49.1岁。胸腺瘤患者为309例，MG患者为565例，两者同时存在的为178例。老年组(≥65岁)124例，非老年组(<65岁)572例。老年组胸腺瘤发生率更高(54.8%和42.1%， χ2＝6.664， P＝0.010)；但是MG的发生率较低(67.7%和84.1%， χ2＝17.827， P<0.001)；老年组ASA评分高于年轻组(χ 2＝52.372， P＝0.000)，术前通气功能一秒用力呼气量(FEV1)，FEV1/用力肺活量(FVC)，也明显低于非老年组( z＝8.187，4.580，均 P＝0.000)。术后前3 d引流量和术后引流管时间老年组均显著大于非老年组( P＝0.018， P＝0.003)。老年组在术后肌无力危象的发生率高于非老年组( P＝0.034)。术后并发症的发生率两组无统计学差异，但是将其进行Clavien-dindo分级后，老年组评分高于非老年组( P＝0.003)。虽然老年组的ASA评分和Clavien-dindo评分均高于非老年组，但是这两者之间并无相关性。 结论:老年患者虽然术前ASA评分、肺功能等差于年轻组，术后MG危象的发生率更高，术后总的并发症的发生率并不高，但是Clavien-dindo高于年轻组，经过仔细术前评估，加强围手术期管理大多数老年患者可以安全的进行胸腺手术。

目的:对比经剑突下和经右胸胸腔镜胸腺扩大切除治疗重症肌无力（MG）的治疗效果,评估前者在切除胸腺治疗MG上的彻底性、安全性和可操作性。方法:将2016年6月至2019年6月收治的50例MG患者随机分为试验组和对照组各25例。试验组采用经剑突下切口胸腔镜手术,对照组采用经右胸胸腔镜手术,双盲比较两组患者的手术时间、术中出血量、术后引流管留置时间、术后引流量、术后疼痛评分、切除胸腺和前纵隔脂肪的标本总重量,以及两组的中转开胸率、MG危象发生率。采用SPSS 13.0进行统计学分析，结果用均数±标准差（Mean±SD）表示，分组间差异用 χ2检验或独立样本 t检验, P<0.05为差异具有统计学意义。 结果:两组性别、年龄、MG分型、胸腺瘤分期、肿瘤大小等术前一般临床资料方面差异均无统计学意义（ P>0.05）。试验组的手术出血量[（26.8±18.9）ml]明显少于对照组[（41.6±20.1）ml]（ P=0.01）；试验组切除手术标本总重量要明显大于对照组[分别为（70.1±26.0）g和（49.8±9.4）g, P=0.01]；且术后引流管放置时间[分别为（3.8±0.9）d和（4.8±2.1）d]及术后引流胸水总量[分别为（521.2±319.4）ml和（923.6±797.4）ml]明显小于对照组（分别为 P=0.025, P=0.023）；术后5 d内对比,试验组疼痛视觉模拟评分明显低于对照组,差异有统计学意义（ P<0.05）。两组均无围手术期死亡,试验组1例患者及对照组2例术后发生MG危象。 结论:经剑突下胸腔镜入路比经右胸胸腔镜入路胸腺切除更加彻底,术后疼痛明显减轻,术后引流减少,有助于术后快速康复。

目的:探讨抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）和抗肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK-Ab）双阳性重症肌无力（MG）的临床表现、治疗特点及转归。方法:回顾2017年8月至2020年11月在中山大学附属第一医院住院的MG患者，共纳入34例MuSK-Ab阳性MG（MuSK-MG）患者、11例双抗体阳性MG（double-antibodies positive MG，DP-MG）和80例AChR-Ab阳性MG（AChR-MG）患者。收集3组患者的临床资料，利用统计学分析DP-MG患者在人口学特征、临床表现和治疗转归等方面与AChR-MG患者和MuSK-MG患者的差异。结果:DP-MG组患者的女性比例为7/11，男性比例为4/11，发病年龄为（41±27）年，与AChR-MG组性别分布比较差异有统计学意义（ P<0.05）。DP-MG组和MuSK-MG组眼外肌受累的比例（8/11和52.9%）低于AChR-MG组（83.8%）（均 P<0.05）。DP-MG组和MuSK-MG组肌无力危象发生率（6/11和61.8%）高于AChR-MG组（20.0%）（ P<0.05）。DP-MG组和MuSK-MG组新斯的明试验阳性率（8/11和74.2%）低于AChR-MG组（96.8%），DP-MG组低频重复神经电刺激（RNS）阳性率（5/10）低于AChR-MG组（85.1%）（均 P<0.05）。MuSK-Ab滴度与病程呈正相关（ r=0.466， P<0.05），症状改善后抗体滴度下降。DP-MG组和MuSK-MG组患者对胆碱酯酶抑制剂的反应性（2/11和9.1%）低于AChR-MG组（66.3%），且两组患者服药后不良反应发生率（5/11和39.4%）高于AChR-MG组（15.0%）（均 P<0.05）。4例DP-MG患者术后病理结果显示胸腺增生和胸腺瘤各2例。后续随访发现5例（5/11）DP-MG患者达到最轻微表现状态及以上更好状态。 结论:DP-MG患者的性别分布、发病年龄、药理学特征和电生理检查与MuSK-MG类似，但DP-MG患者病情严重程度介于AChR-MG和MuSK-MG之间。

目的:调查重症肌无力患者新冠流行期间感染特征和临床结局，探讨不同程度新冠感染的危险因素。方法:回顾性分析2022年1月至6月在浙江大学医学院附属第二医院确诊的重症肌无力患者的临床资料，采用电话随访调查其新冠流行期间感染情况和临床结局，根据新冠感染严重程度分为未感染、无症状、轻症、中症、重症5组，比较各组间一般人口学资料、重症肌无力相关资料等。以新冠感染程度为因变量，采用多元有序Logistic回顾分析筛选危险因素。结果:纳入63例重症肌无力患者进行分析，未感染者13例（20.6%），感染者50例（79.4%），其中无症状者2例（3.2%），轻型者38例（60.3%），中型者7例（11.1%），重型者3例（4.8%），已完成新冠疫苗接种28例（44.4%）。50例感染者中，有12例（24.0%）出现肌无力相关症状加重，有8例（16.0%）进行住院治疗，有1例并发心包积液。多元有序Logistic回归分析结果显示：疫苗接种史（ OR=0.23，95% CI: 0.05~0.94）、免疫抑制治疗（ OR=0.26，95% CI: 0.07~1.06）是重症肌无力患者发生新冠重症感染的保护因素；危象史（ OR=20.01，95% CI: 3.64~109.95）是患者发生新冠重症感染的危险因素。 结论:重症肌无力患者新冠疫苗接种率低，新冠感染加重了部分患者的肌无力症状，既往有危象史的患者发生新冠重症感染的风险较大，因此新冠流行期间，要重点保护未接种疫苗和既往有危象史的患者。

目的:回顾性分析人工气胸联合剑突肋缘下小切口与经右侧胸腔入路胸腔镜辅助胸腺切除的手术特点和安全性。方法:选择2018年1月至2021年12月我科实施的胸腔镜辅助胸腺扩大切除手术251例(包括重症肌无力合并胸腺增生或胸腺瘤，胸腺囊肿以及前纵隔占位病变)，进行回顾性分组研究，根据手术方式分为人工气胸联合剑突肋缘下入路(人工气胸组165例)和经右侧胸腔入路(右侧胸腔组86例)。分析两组患者术前基本资料和手术持续时间，术中出血量、术后引流量、引流管留置时间和术后并发症等临床资料。结果:两组患者临床资料包括年龄、性别和病理类型(均 P>0.05)的差异均无统计学意义。与右侧胸腔组相比，人工气胸组手术持续时间[(108.6±45.2)min和(127.6±42.1)min， t＝－3.628， P＝0.000]，术中出血量[(37.9±131.7)ml和(107.4±284.8)ml， t＝－8.215， P＝0.000]，术后引流量[(379.0±285.5)ml和(646.6±373.34)ml， t＝－6.277， P＝0.000]和引流管留置时间[(2.2±1.0)d和(3.1±1.0)d， t＝－7.275， P＝0.000)]均明显减少，但在膈神经损伤(1/165例比0/86例， P＝1.000)，肌无力危象(3/89例比2/66例， χ2＝0.014， P＝0.906)，手术中转开胸(3/165例比2/86例， P＝1.000)的发生率等方面，两组的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:人工气胸联合剑突肋缘下小切口胸腔镜辅助胸腺切除手术显露好，安全性高。该术式具有创伤更小，出血少，术后并发症发生率更低的优点，更适用于不能双腔插管、不耐受单肺通气和肺功能不全的老年、女性患者。