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Lowe综合征一例
编辑人员丨1天前
患儿,男,2岁5个月,系第2胎第2产,36周 +4顺产,有吸氧史、保温箱史及新生儿抢救史,出生时缺氧性肺炎,高胆红素血症肺透明膜病。患儿2个月(2018年5月8日)时于潍坊眼科医院就诊,行新生儿眼底筛查时发现双眼先天性白内障(见图1),行眼科A超和B超检查。A超测量双眼眼轴长度(Axis length,AL)均为17.98 mm,B超检查双眼眼后段未见明显异常,泪道冲洗示双眼泪道阻塞。患儿3个月(2018年6月11日)时于潍坊眼科医院全身麻醉下分别行双眼白内障超声乳化吸除术+晶状体后囊膜切除术+前部玻璃体切割术,术中发现双眼晶状体后囊膜发育不完全,且视轴区后囊膜局限性混浊,直径约3 mm;术后患儿配镜并行视觉训练,至6个月(2018年9月18日)时发现患儿体格及精神运动发育迟缓,建议患儿于儿科会诊。儿科行全身检查及基因检测,结果示:患儿特殊面容,包括面容耳大、鼻梁高、下颌小,喉鸣音,四肢肌张力低下,右侧隐睾,下牙龈囊肿,尿常规检测见蛋白尿(+),肾脏B超未见明显异常。基因检测结果显示在 OCRL基因上发现1个位于X染色体(chrX128696700)的半合子突变,为蛋白编码区的第1182位碱基(c.1182dutT)发生移位导致的氨基酸改变(p.A395Cfs*21),其父母均未检测出该基因异常,确诊Lowe综合征。2年来患儿一直于当地医院儿童康复科行康复训练及视觉训练。患儿于2020年8月3日至潍坊眼科医院就诊。入院后行心脏及肾脏彩超检查,均未见明显异常。尿常规化验结果示:尿白细胞(+-),尿酮体(+-),尿蛋白(+)。裂隙灯显微镜检查示:角膜透明,前房深度正常,房水清,瞳孔圆,直径约3 mm,对光反应略迟钝,无晶状体,后膜囊瞳完整,眼底检查不配合(见图2)。角膜映光检查:左眼注视,右眼外斜约20°;右眼注视,左眼外斜约20°。A超检查示右眼AL 19.20 mm,左眼AL 19.25 mm。双眼B超检查示:眼后段未见明显异常(见图3)。患儿分别于2020年8月4日及8月11日在全身麻醉下行双眼Ⅱ期人工晶状体植入术,术中植入人工晶状体。术后左右眼眼压(ICare回弹式眼压计)分别为18.9、19 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),患儿眼球震颤较术前减轻,能追物。术后2周、4周、3个月复诊时较之前可更快抓取目标物体,行走时有效避开障碍物,患儿家属对治疗表示满意。
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夜间呻吟症患者颅颌面解剖特征研究
编辑人员丨1天前
目的:利用影像学手段和鼻阻力测试对夜间呻吟症(catathrenia)患者颅颌面解剖特征进行研究,探讨该病病因并为后续临床治疗提供参考。方法:纳入2012年8月至2019年9月于北京大学口腔医学院·口腔医院正畸科就诊的夜间呻吟症患者57例,其中男性22例、女性35例,年龄(31.1±10.9)岁,体重指数(21.7±2.7)kg/m 2。所有患者经北京大学人民医院呼吸睡眠医学科整夜多导睡眠监测确诊,呻吟指数为4.8(1.8,13.0)次/h。其中10例患者合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS)(夜间呻吟症合并OSAHS组),其余47例为单纯夜间呻吟症组。对全部患者进行鼻阻力测试,除1例孕早期患者外,对其余46例患者拍摄锥形束CT,对颅颌面、上气道及周围软组织进行头影测量,测量颅底倾斜度、下颌平面角、上中切牙-上牙槽座角、下中切牙-下颌平面角、软腭后气道径(软腭后-软腭后咽壁距)、喉咽气道径(会厌谷底-下咽壁距)等项目,并与课题组前期测量的正常参考值(来源于北京大学招募的144名正常 大学生及于北京地区6所大学招募的100名无鼾症正常 成人)进行比较。 结果:鼻压差150 Pa时57例夜间呻吟症患者鼻部吸气相总阻力值为(0.26±0.08)Pa·cm -3·s -1。夜间呻吟症患者总体上下颌硬组织发育良好:相比正常参考值,夜间呻吟症患者颅底倾斜度显著增大,下颌平面角显著减小,上中切牙-上牙槽座角和下中切牙-下颌平面角显著增大( P<0.05)。夜间呻吟症患者锥形束CT头颅侧位截面软腭后气道径[(19.2±4.5)mm]显著大于正常参考值( t=8.44, P<0.001),喉咽气道径[(17.4±6.4)mm]显著小于正常参考值( t=-2.79, P=0.006)。夜间呻吟症合并OSAHS组患者较单纯夜间呻吟症组表现为软腭和舌体更长、舌骨位置低下。 结论:夜间呻吟症患者颅颌面总体表现为颌骨矢状向发育良好、鼻阻力低,上下切牙唇倾;上气道上段矢状向气道径偏大,但喉咽狭窄。呻吟声可能与睡眠状态喉咽狭窄相关。
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编辑人员丨1天前
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阻生牙拔除临床决策分析虚拟仿真教学平台的构建与应用
编辑人员丨1天前
传统阻生牙拔除临床教学中存在学生观察视野狭小,医患沟通培养不足,临床思维培养不足,临床参与度不高等难题亟待解决。本研究以透视颌骨结构、拟定临床策略、沉浸参与临床、涵养医者精神为核心要素,设计“阻生牙拔除临床决策分析虚拟仿真教学平台”,运用虚拟仿真软件创造3D情景虚拟三种不同类型阻生牙临床情境,虚实结合,以临床思维串联阻生牙拔除临床决策分析过程,使学生身临其境地发现、分析和解决阻生牙拔除过程中的医学和人文问题。实验效果问卷调查显示,81.36%(48/59)的学生认为该软件可以提高临床思维能力;76.27%(45/59)的学生认为其有助于掌握阻生牙拔除的基本流程;62.71%(37/59)的学生认为它能提高阻生牙拔除操作技能。因此,该软件通过沉浸式教学体验、构建式教学设计及多维度教学评价,实现了培养学生具备口腔颌面外科临床诊疗思维能力及医生职业素养的目标。
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牙髓组织工程支架材料研究进展
编辑人员丨1天前
牙髓坏死可导致牙齿脆性增加,易折裂,并阻碍年轻恒牙牙根持续发育。因此牙髓再生治疗具有重要的临床意义。由于牙髓组织具有复杂、多变的解剖结构且包含神经、血管等多种组织成分,牙髓再生面临诸多挑战。回顾近年来应用组织工程方法探索牙髓组织构建与移植的基础研究和临床应用研究文献,重点讨论适宜支架材料的选择与牙髓组织构建方法。文中述及用于构建牙髓组织的支架材料包括海藻酸钠、壳聚糖、透明质酸,胶原蛋白、明胶、纤维蛋白、丝素蛋白、多肽和自组装多肽、聚乳酸、聚乙醇酸及其共聚物等,简要介绍了其功能特点以及添加生物基质提取物、生长因子等组成的功能修饰或不同功能互补性材料组成的功能改进。结合临床可操作性要求,进一步讨论了由亲水性复合材料或经亲水基团修饰材料制备可注射水凝胶支架材料的组成设计和功能特点,以期为今后牙髓再生研究探索提供一定的借鉴。
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编辑人员丨1天前
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长链非编码RNA LINC01133通过调控线粒体功能影响人牙周膜干细胞成牙骨质分化潜能的研究
编辑人员丨1天前
目的:探索长链非编码RNA(long non-coding RNA,lncRNA)LINC01133对人牙周膜干细胞(human periodontal ligament stem cells,hPDLSC)成牙骨质分化潜能的影响及其作用机制。方法:收集2021年9月至2022年1月第四军医大学口腔医学院口腔颌面外科17~30岁10例就诊患者因正畸需要或因阻生拔除的牙齿共12颗,从离体牙上提取hPDLSC,分别转染靶向LINC01133小干扰RNA(small interfering RNA-LINC01133,si-LINC01133)或阴性对照小干扰RNA(small interfering RNA-negative control,si-NC),以转染si-LINC01133为实验组,转染si-NC为阴性对照组。利用实时荧光定量PCR(real-time quantitative PCR,RT-qPCR)检测si-LINC01133的沉默效率;通过蛋白质印迹法检测hPDLSC成牙骨质分化相关蛋白包括骨涎蛋白(bone sialoprotein,BSP)、牙骨质附着蛋白(cementum attachment protein,CAP)、牙骨质蛋白1(cementum protein-1,CEMP-1)的表达;利用流式细胞术和线粒体超氧化物指示剂MitoSOX检测细胞线粒体活性氧产量;通过JC-1荧光染色法检测线粒体膜电位水平;利用蛋白质印迹法检测线粒体呼吸链复合体蛋白包括NADH脱氢酶[泛醌]1β亚单位8(NADH dehydrogenase[ubiquinone]1 beta subcomplex subunit 8,NDUFB8)、琥珀酸脱氢酶亚单位A(succinate dehydrogenase complex flavoprotein subunit A,SDHA)、泛醌-细胞色素c还原酶核心蛋白1(ubiquinol-cytochrome c reductase core protein 1,UQCR1)、细胞色素c氧化酶亚单位4亚型1(cytochrome c oxidase subunit 4 isoform 1,COXⅣ)、ATP合成酶F1亚单位α(ATP synthase F1 subunit alpha,ATP5A)的表达水平。结果:hPDLSC的LINC01133表达水平被si-LINC01133有效沉默(阴性对照组:1.000±0.000,实验组:0.385±0.128)( t=10.72, P<0.01),沉默效率超过60%。LINC01133沉默后,hPDLSC BSP表达水平显著下降(阴性对照组:1.000±0.000,实验组:0.664±0.179)( t=4.62, P<0.01);CAP表达水平显著下降(阴性对照组:1.000±0.000,实验组:0.736±0.229)( t=2.83, P<0.05)。LINC01133沉默后,hPDLSC线粒体活性氧产量显著上升(阴性对照组:1.000±0.000,实验组:1.458±0.185) (t=4.96, P<0.05);线粒体膜电位水平显著下降(阴性对照组:1.000±0.000,实验组:0.209±0.029)( t=53.99, P<0.01);NDUFB8表达水平显著上升(阴性对照组:1.000±0.000,实验组:1.683±0.397)( t=3.45, P<0.05);SDHA表达水平显著下降(阴性对照组:1.000±0.000,实验组:0.428±0.228)( t=5.02, P<0.05)。实验组UQCR1、COXⅣ和ATP5A的表达水平与阴性对照组相比差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:LINC01133可能通过调控hPDLSC线粒体功能,进而影响hPDLSC成牙骨质分化潜能。
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编辑人员丨1天前
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成人下颌磨牙后间隙与第三磨牙关系的三维研究
编辑人员丨1天前
目的:测量成人下颌磨牙后区大小并分析其与第三磨牙状态的关系。方法:采用CBCT对86例成年骨性Ⅰ类均角患者根据第三磨牙状态进行分组,从三维方向对右侧下颌磨牙后间隙进行测量。在水平面上沿POL线(第一磨牙与第二磨牙颊尖连线)测量下颌 平面(以及从下颌 平面向根方2 mm的平面)处第二磨牙牙冠到升支前缘的最短距离。牙根层面的测量以釉牙骨质界为参考,在其根方2、4、6、8、10 mm的水平面上沿POL线测量第二磨牙牙根与下颌骨舌侧内层骨皮质的最短距离。 结果:无第三磨牙组、正常萌出组、水平阻生组、近中阻生组、垂直阻生组牙冠部的远移可用间隙均大于根部;在所有的测量平面上,正常萌出组和垂直阻生组的可利用间隙都不小于无第三磨牙组、水平阻生组、近中阻生组。结论:成年骨性Ⅰ类均角患者的下颌磨牙远移,应更多地考虑下颌磨牙后舌侧骨皮质的影响,而参考CBCT比二维影像资料具有更高的准确性。另外,下颌第三磨牙的萌出、阻生状态也会对下颌磨牙远移产生不同影响。
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编辑人员丨1天前
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下颌埋伏第三磨牙拔除后残余牙囊对邻牙牙周健康影响的研究
编辑人员丨1天前
目的:探讨下颌埋伏第三磨牙拔除后牙槽窝内残余牙囊是否对邻牙牙周健康产生影响,为第三磨牙拔除后残余牙囊的处理提供临床参考。方法:研究前瞻性纳入2020年11月1日至2022年11月30日就诊于武汉大学口腔医(学)院口腔颌面外科并拔除双侧下颌埋伏第三磨牙的患者82例。采用自身对照,将每例患者双侧下颌第三磨牙根据随机数字表法随机分为A组(拔除第三磨牙并彻底刮除残余牙囊组织)和B组(拔除第三磨牙后不对留存的牙囊组织作任何处理)。记录手术时间及不良反应。术后6个月随访对两组患者进行临床及影像学检查,评估双侧下颌第二磨牙的牙周指标及牙槽骨高度,比较两组间有无差异。结果:所有患者的双侧下颌第三磨牙均成功拔除,均未发生出血、创口感染、干槽症、下唇麻木等不良反应,两组手术时间、术后疼痛及面部肿胀差异均无统计学意义( P>0.05)。术后6个月时,A组第二磨牙远中探诊深度[2.67(2.00,3.67)mm]显著小于B组[4.00(3.00,5.00)mm]( Z=-6.55, P<0.001);A组第二磨牙远中临床附着丧失[1.00(0.00,3.00)mm]显著少于B组[3.00(2.00,5.00)mm]( Z=-5.99, P<0.001);A组第二磨牙远中牙槽嵴顶至釉质牙骨质界的距离[(1.86±1.34)mm]显著小于B组[(3.04±1.89)mm]( t=-6.87, P<0.001)。在年龄≥20岁的患者中,A组第二磨牙远中牙槽骨高度恢复至正常水平的比例[42.3%(11/26)]显著高于B组[0(0/26)]( P<0.01),而在年龄<20岁的患者中,A组第二磨牙远中牙槽骨高度恢复至正常水平的比例[63.3%(19/30)]与B组[46.7%(14/20)]差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:下颌埋伏第三磨牙拔除后牙槽窝内残余牙囊可对邻牙的牙周健康产生不良影响;拔除下颌埋伏第三磨牙术中刮除残余牙囊有利于术后第二磨牙远中牙槽骨高度的恢复,尤其是20岁以上的患者。
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编辑人员丨1天前
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自体牙移植修复单颗牙缺失预后因素的筛选及分析
编辑人员丨1天前
目的:筛选影响牙根发育完成自体牙移植修复单颗牙缺失的预后因素并进行分析,为临床判断手术预后提供参考。方法:纳入2017年1月至2019年12月于第四军医大学口腔医学院口腔颌面外科接受自体牙移植术的患者,共176例(共188颗牙),其中男性85颗,女性103颗,年龄(33.0±9.8)岁(16~65岁)。对影响牙根发育完成自体牙移植修复单颗牙缺失预后的可能因素进行归纳并分组,对临床检查和影像学检查数据进行记录并判定结果,调取患者以往病历中的手术记录和照片资料(包括性别、年龄、吸烟状况、阻力分析牙根形态、供牙位置等16个因素)进行回顾性分析。采用生存分析方法进行统计学分析,筛选出影响移植牙累积存活率的因素。结果:188颗移植牙的5年累积存活率为88.4%,单因素Log-Rank分析显示,年龄( P=0.001)、性别( P=0.008)、吸烟情况( P<0.001)、受区位置( P<0.001)、受区牙槽骨高度( P<0.001)、供牙离体时间( P<0.001)、是否使用供牙模型( P<0.001)和初期稳定性( P<0.001)8个因素均与移植牙累积存活率显著相关。多因素 Cox风险比例回归分析显示,吸烟情况(β=-2.812, P=0.049)、受区牙槽骨高度情况(β=1.521, P=0.020)、供牙离体时间(β=-2.001, P=0.019)、是否使用供牙模型(β=1.666, P=0.034)和初期稳定性(β=-1.417, P=0.033)5个因素与移植牙累积存活率显著相关。 结论:通过吸烟情况、受区牙槽骨高度情况、供牙离体时间、是否使用供牙模型和初期稳定性5个因素可预判牙根发育完成牙齿行自体牙移植术的预后,在手术中使用供牙模型,减少供牙离体时间,采取有效方法恢复牙槽骨高度,保持良好的初期稳定性,术后做好口腔卫生宣教,可获得移植牙的良好预后。
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编辑人员丨1天前
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下颌阻生第三磨牙周围常见囊性病变的锥形束CT影像特点分析
编辑人员丨1天前
目的:探讨发生于下颌阻生第三磨牙周围的成釉细胞瘤(ameloblastoma,AB)、牙源性角化囊肿(odontogenic keratocyst,OKC)及含牙囊肿的锥形束CT影像学特点,为临床诊断提供参考。方法:收集2016年8月至2021年12月北京大学口腔医学院·口腔医院医学影像科收治的109例有完整临床资料、病理诊断及锥形束CT影像,发生于下颌阻生第三磨牙周围的AB(14例)、OKC(23例)及含牙囊肿(72例)患者,其中男性73例,女性36例;患者年龄为11~70岁。分析病变部位、病变内密度、膨隆方向、邻牙牙根吸收及阻生牙的阻生类型等。应用χ 2检验比较不同病变患者的性别差异,应用Fisher精确检验比较不同病变的影像学特征计数资料的差异,以单侧 P<0.05为差异有统计学意义。通过logistic回归分析评估有助于正确影像诊断的重要影像学特征。计算多变量模型中对诊断有影响的所有因素的相应 P值。 结果:23例OKC患者的病变中心部位未见特殊偏好,21.7%(5/23)内部可见不均匀高密度影,56.5%(13/23)颌骨不膨隆,阻生牙位方向未见特殊偏好。14例AB患者中,7例(7/14)病变中心主要位于下颌支部位;14例(14/14)病变均出现颌骨膨隆;8例(8/14)邻牙牙根吸收;6例(6/14)阻生牙呈近中阻生。72例含牙囊肿患者中,88.9%(64/72)病变中心主要局限于阻生第三磨牙牙冠周围,72.2%(52/72)颌骨不膨隆,56.9%(41/72)阻生牙呈倒置阻生。3种病变的性别差异有统计学意义(χ 2=7.30, P=0.026),AB及含牙囊肿男性较女性更多发,而OKC男女的发病率大致相等。Fisher精确检验结果显示,3种囊性病变的病变中心部位( P<0.001)、内部密度( P=0.001)、颌骨膨隆( P<0.001)及阻生牙阻生类型( P<0.001)的差异均有统计学意义,而邻牙牙根吸收差异无统计学意义( P=0.153)。 结论:病变部位、病变内密度、颌骨膨隆以及阻生牙类型对准确诊断有明显作用。同时考虑病变部位和阻生牙类型,可将含牙囊肿与AB和OKC作出较准确的鉴别诊断。
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编辑人员丨1天前
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儿童口呼吸诊疗策略研究进展
编辑人员丨1天前
口呼吸是指患儿以口补充呼吸或者混合呼吸模式取代正常的鼻呼吸模式,会对儿童的牙颌颅面生长发育产生不利影响。然而,国内外关于儿童口呼吸的诊疗尚无统一标准,目前仍处于探索阶段,且相关报道多以口腔正畸科为主要视角,更多关注于牙颌面正畸等方面的处理。而耳鼻咽喉科可能因为口呼吸或者颌面部发育异常而仅关注气道阻塞问题,认为仅靠扁桃体和/或腺样体切除手术就能充分恢复患者正常的呼吸模式。因此,为进一步加强对口呼吸的综合认识,为系统化序贯诊疗提供依据,本文对儿童口呼吸的诊疗策略做一综述。
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编辑人员丨1天前