目的 探讨乙型肝炎肝硬化患者合并隐匿型肝性脑病(CHE)的影响因素及预后情况,为临床诊断乙型肝炎肝硬化合并隐匿型肝性脑病和改善预后提供理论依据.方法 2020年5月—2022年6月期间第九○九医院诊治乙型肝炎肝硬化患者134例,根据是否存在隐匿型肝性脑病分为CHE组(n=69)和非CHE组(n=65);CHE组患者根据随访期间是否进展为肝性脑病,分为肝性脑病组(n=18)和非肝性脑病组(n=51).比较CHE组和非CHE组临床资料、隐匿型肝性脑病患者预后情况,对CHE危险因素进行logistic回归分析.结果 比较CHE组和非CHE组临床资料可知,CHE组患者年龄、肝性脑病史比例、失代偿期肝硬化比例、肝肾综合征比例、合并感染比例、MELD评分以及肝功能C级比例分别为(58.3±13.1)岁、37.7％、98.6％、5.8％、50.7％、10.5±4.6 以及 17.4％,显著高于非 CHE 组的(51.9±12.9)岁、4.6％、53.8％、1.5％、24.6％、7.2±2.5以及1.5％;根据logistic回归分析可知,年龄、MELD评分、肝性脑病史以及肝功能分级是隐匿型肝性脑病的独立危险因素;比较隐匿型肝性脑病患者预后情况可知,肝性脑病组患者肝功能C级比例、肝性脑病史比例以及MELD评分分别为50.0％、61.1％和14.7±6.3,显著高于非肝性脑病组的5.9％、29.4％和9.5±4.2.结论 乙型肝炎肝硬化患者合并隐匿型肝性脑病受年龄、肝性脑病病史以及感染等多种因素影响,预后情况与肝功能分级、肝性脑病病史及MELD评分等因素有关,临床应关注上述危险因素,预防患者发生隐匿型肝性脑病,改善患者预后.

隐匿性肝性脑病(CHE)是肝性脑病的重要类型.有别于显性肝性脑病(OHE),CHE患者无定向力障碍、扑翼样震颤等明显临床表现,但存在神经心理学和(或)神经生理学异常,部分患者可出现轻微认知障碍、欣快或焦虑,注意力和计算能力下降.CHE不仅易进展为OHE,还严重影响患者的驾驶能力、精细操作能力和健康相关生活质量,增加意外伤害风险,加重家庭和社会负担,缩短肝硬化患者的生存期.为进一步提高对CHE的认识,规范CHE的诊治,中华医学会消化病学分会组织国内相关领域专家,参考近期国内外相关指南和共识,总结近年来相关领域的研究成果,结合我国实际情况,制定本共识意见.本共识意见就CHE的定义、流行病学、病因、诱因和发病机制、临床表现、诊断和治疗,以及预后和慢病管理形成19项陈述条款,以期为规范国内CHE的诊治提供指导.

隐匿性肝性脑病(CHE)是肝性脑病的重要类型。有别于显性肝性脑病(OHE)，CHE患者无定向力障碍、扑翼样震颤等明显临床表现，但存在神经心理学和(或)神经生理学异常，部分患者可出现轻微认知障碍、欣快或焦虑，注意力和计算能力下降。CHE不仅易进展为OHE，还严重影响患者驾驶能力、精细操作能力和健康相关生活质量，增加意外伤害风险，加重家庭和社会负担，缩短肝硬化患者生存期。为进一步提高对CHE的认识，规范CHE诊治，中华医学会消化病学分会组织国内相关领域专家，参考近期国内外相关指南和共识，总结近年来相关领域的研究成果，结合我国实际情况，制定本共识意见。本共识意见就CHE的定义，流行病学，病因、诱因和发病机制，临床表现，诊断和治疗，以及预后和慢病管理形成19项陈述条款，以期为规范国内CHE的诊治提供指导。

鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(omithine transcarbamylase deficiency，OTCD)是最常见的遗传性高氨血症，半数以上的遗传性高氨血症为OTCD [1]。儿童OTCD以新生儿起病的早发型为主，儿童期起病的迟发型较少见 [2]。同时，迟发型OTCD起病隐匿，起病前往往无相关病史，通常在呼吸道感染、腹泻、进食过多蛋白类食物等情况下发病，病势突然、进展迅速，首次发病即可表现为严重的脑病，死亡率较高 [3]。OTCD急性期的治疗以药物、血液透析等降血氨及改善脑水肿为主 [2,4]。但部分急危重症迟发型OTCD患儿，即使经积极充分的药物等综合治疗后病情仍不能缓解，甚至出现死亡 [5]。众所周知，肝脏移植(liver transplantation，LT)是OTCD的根治方法，但目前专家共识建议LT治疗应在无并发症、病情平稳时进行 [2]。因此，紧急LT救治急危重症OTCD患者的研究目前鲜见报道。深圳市儿童医院神经内科于2021年2月17日收治1例急危重迟发型OTCD患儿，笔者现回顾性分析其诊治经过并结合现有文献进行复习，以探讨紧急LT救治急危重症儿童迟发型OTCD的临床疗效。

肝性脑病是肝硬化患者的常见并发症，严重影响患者的生活质量，隐匿型肝性脑病是肝性脑病的临床前期，早期干预可有效改善患者的临床结局。目前，国内对于肝硬化患者隐匿型肝性脑病的研究尚处于起步阶段，隐匿型肝性脑病的评估工具众多，筛查方法不统一。本文综述了肝硬化隐匿型肝性脑病筛查工具并分析其优缺点，以期为临床医护人员选择合适的筛查工具提供参考。

轻微异常的肝性脑病又称轻微型肝性脑病(MHE),也有学者称为亚临床肝性脑病(SHE),是指由严重肝病引起,缺乏典型临床症状和生化异常,但具有可计量的智力检测和脑诱发电位异常而诊断的HE[1,2].MHE发病的隐蔽性即它是HE发病过程中的一个非常隐匿的阶段,其定义为肝硬化患者出现神经心理学/神经生理学异常而无定向力障碍、无扑翼样震颤等认知功能异常现象[3,4].近年来一些学者对HE包括MHE的流行病学进行了研究,MHE发病率高达25％～39.9％[5,6].MHE在整个肝硬化病程中发生率为30％～84％[6].据国外报道,多达80％的肝硬化患者出现轻微肝性脑病,并与工作表现下降、驾驶表现不佳、生活质量受损和肝硬化患者存活率低有关[7].大多数HE是由肝硬化和经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)引起的[1].在临床随访中,MHE 3年内累计发生显性肝性脑病占56％,且其他并发症发生率和病死率显著增加[1].此外,MHE的发病率会因不同的检测手段、测试方法、评分标准、疾病阶段、和Child评分而异[8,9].

目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因,对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断.方法 选取北京佑安医院 2019 年 1 月—2022 年 7 月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74 例,并以同期住院的332 例肝硬化患者作为对照组,记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料,进行组间差异比较,并根据受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价LSM、APRI、FIB-4对INCPH的鉴别诊断能力,采用DeLong检验方法进行ROC曲线下面积(AUC)比较.符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组t检验,非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验.计数资料两组间比较采用χ2 检验.结果 INCPH患者中46.55%的患者起病时无明显症状,43.24%患者曾被误诊为肝硬化.INCPH患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者(62.16%vs 41.27%,χ2 =10.67,P＜0.01),但合并中-重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者(16.21%vs 29.82%,χ2=34.98,P＜0.01),无肝性脑病发生.病理方面,89.19%(66/74)患者病理表现为典型的闭塞性门静脉病.INCPH患者肝功能指标、MELD评分、Child-Pugh评分等指标明显优于肝硬化患者,肝硬度值[9.05(7.18～12.33)vs 25.32(16.21～47.23),Z =-8.41,P＜0.01]、APRI评分[0.70(0.41～1.28)vs 1.35(0.80～2.39),Z =-6.21,P＜0.01]、FIB-4 指数[2.99(1.62～4.81)vs 6.68(4.06～10.42),Z =-8.39,P＜0.01]均较肝硬化低.LSM、FIB-4、APRI对INCPH与肝硬化患者具有很好的鉴别诊断能力,尤其是LSM的AUC达到0.92(0.87～0.96),敏感度和特异度分别为92.68%和81.60%.结论 INCPH患者起病较隐匿,门静脉高压相关并发症发生率较高,而肝功能相对较好,尤其是 LSM＜14.5 kPa 的患者,临床遇到此类患者需警惕INCPH可能.

肝性脑病(Hepatic Encephalopathy,HE)是肝硬化患者常见的并发症之一,根据其认知损害程度可分为轻微型肝性脑病(Minimal Hepatic Encephalopathy,MHE)和显性肝性脑病(Overt Hepatic Encephalopathy,OHE).MHE是肝性脑病的早期阶段,临床表现隐匿,仅神经心理学或神经生理学检测异常,OHE是MHE由不断进展导致,出现行为异常和意识障碍等中枢神经系统病理表现.随着近年来国内外MHE研究逐步增多,MHE患病情况差异较大,相关专家共同制定了国际肝性脑病实践指南和国内肝性脑病诊治指南,认为MHE的发生与病因无明显相关性[1-3],然而部分肝硬化MHE临床研究结果显示酒精性肝硬化与非酒精性肝硬化患者认知损害存在着一定的差异,酒精性肝硬化作为研究中的特殊患者,同时具有肝功能损害和酒精损害的双重因素,二者皆可导致大脑认知功能减退,排除大量饮酒造成急性酒精性脑损伤的原因,酒精性肝硬化认知功能损害大致可归结为以下三种可能性病因:1.肝硬化MHE;2.慢性酒精性脑损伤;3.肝硬化MHE叠加慢性酒精性脑损伤,所以肝硬化MHE研究是否应该将酒精性肝硬化患者纳入,纳入是否影响MHE诊治都需要临床大样本数据说明.

目的 探讨乙肝肝硬化合并隐匿性肝性脑病(CHE)患者的睡眠结构与认知功能,并分析影响CHE发生的危险因素.方法 选取自2016年3月至2019年1月上海长海医院收治的79例乙肝肝硬化合并CHE的患者纳入B组,另选取同期收治的单纯乙肝肝硬化患者130例为A组.比较两组患者入院时睡眠结构、认知功能、临床相关检验指标的差异情况.采用Logistic回归模型分析CHE发生的危险因素.结果 B组的N1期和N2期睡眠时间占比、总觉醒时间及总睡眠时间均高于A组,N3期、R期睡眠时间占比及睡眠效率均低于A组,差异均有统计学意义(P<0.05).B组患者的简易智力量表(MMSE)评分低于A组,差异有统计学意义(P<0.05).两组患者白蛋白(ALB)、总胆红素(TBil)、血氨、血浆凝血酶原时间(PT)、凝血酶原活动度(PTA)比较,差异均有统计学意义(P<0.05).经多因素Logistic回归分析,TBil、睡眠效率、PTA及血氨为影响CHE发生的独立危险因素(P<0.05).结论 乙肝肝硬化合并CHE患者睡眠结构存在异常,且认知功能略低于单纯乙肝肝硬化患者,同时相关临床指标也存在变化.CHE发生与TBil、睡眠效率、PTA及血氨密切相关.

目的 分析以“弥漫性肝坏死、丙氨酸氨基转移酶(ALT)先升高后下降再急剧大幅升高”为特征的肝癌肝切除术后肝功能衰竭(POLF)的临床特征并总结诊治经验.方法 回顾性分析2019年1-11月海军军医大学附属东方肝胆外科医院收治的肝切除术后ALT峰值＞1000 U/L且具有完整临床病理资料的13例肝癌病人的临床资料.结果 术中出血100～1500 mL,6例病人术中输血.10例病人术中采用Pringle法阻断第一肝门,肝门阻断时间为6～46 min;3例病人未行血流阻断.POLF发生于术后(5.1±2.3)d,主要表现为ALT先升后降再急剧大幅升高至＜1000 U/L,CT检查显示弥漫性肝坏死.13例病人总胆红素(TBil)和凝血酶原时间均持续升高,3例病人出现顽固性的大量腹腔积液,6例病人出现肝性脑病,7例病人出现不同程度的肾功能不全.病死率为53.8％(7/13).所有病例住院时间为(21.9±11.9)d.TBil峰值＞150 μmol/L的6例病人全部死亡,而TBil峰值＜150 μmol/L的7例病人仅1例死亡(P=0.004).ALT峰值＞3000 U/L的6例病人中5例死亡,而ALT峰值＜3000U/L的7例病人仅有2例死亡(P=0.102).结论 肝癌切除术后肝脏弥漫性坏死引起的POLF起病隐匿、发展迅速,是围手术期死亡的重要原因,术后密切监测肝肾功能,早发现、早干预,降低ALT和TBil的峰值、保护重要器官功能等均对治疗至关重要.