机化性肺炎(organizing pneumonia，OP)作为肺组织损伤修复的一种特殊形式，病理学上的定义为远端气道(细支气管、肺泡管、肺泡)内有机化结节存在。机化结节由成纤维细胞和富于黏多糖的间质组成，边界清楚、圆滑，形如栓子般填塞于气道内，组织形态学易于识别，病理诊断OP并不困难。困难的是探寻其背后隐藏的病因。在此过程中，首选是区分隐源性OP(cryptogenic organizing pneumonia，COP)和继发性OP。COP的诊断必须建立在严格遵循病理诊断标准和充分的多学科讨论的基础上。继发性OP的病因探究是非常具有挑战性的任务，病理医师需仔细观察与OP伴发的各种病理学改变的特点，对其进行分析、归纳、总结，在此基础上，与临床医师充分讨论，最终寻找出能对形态学改变做出合理解释的病因。

机化性肺炎(organizing pneumonia，OP)作为一种病理以肺泡腔、肺泡管或伴有细支气管内肉芽组织增生为组织病理学表现的临床综合征，随着肺活检技术的发展，通过病理诊断的OP逐渐增加，但多数在诊断时或随访中证实为继发性机化性肺炎(secondary organizing pneumonia，SOP)。SOP病因事关治疗的选择和预后，首先需要排除感染、找到结缔组织病的证据，或之前用药以及放疗甚至移植等诱因，多种病变特征的共存及同时累及肺血管和胸膜等提示可能的继发原因，空芯针穿刺或经支气管肺活检的病理诊断OP需要结合影像以避免遗漏OP周围的肿瘤、肉芽肿和坏死。治疗上无论隐源性或SOP，虽然有较高频率的复发，激素的效果都似乎优于其他肺间质病。总之，真正的隐源性OP实际上相对少见，慎重对待小标本诊断的OP，长期随访有助于了解病变的演变，对寻找真正的病因如肿瘤和结缔组织病至关重要。

目的:分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎（COP）患儿的临床特征。方法:回顾性分析2004年1月至2022年12月深圳市儿童医院呼吸科经胸腔镜肺活检确诊的4例COP患儿的临床表现、影像、病理、治疗及转归等资料。结果:4例COP患儿均为男性，就诊年龄1岁3月龄至14岁，确诊时间3个月至3年，随访时间6个月至6年。4例均有咳嗽症状，气促及喘息2例（均为婴幼儿），咳痰、胸痛各1例，活动耐受性及体重下降1例。体征为干啰音2例、低氧血症1例。肺高分辨CT表现弥漫分布及双肺受累各3例、单肺叶受累并游走性1例。磨玻璃影、实变、斑片或条索影3例，支气管充气征及“反晕征”1例。4例患儿经胸腔镜肺活检，病理显示肺泡腔及小气道内纤维素渗出液或充满肉芽组织或纤维母细胞构成的小结节，Masson小体阳性1例。3例给予糖皮质激素治疗后缓解，1例未治疗自发缓解。失访2例，其余2例患儿分别随访至1年5个月及6年时预后良好。结论:儿童COP表现为咳嗽、咳痰、胸痛，婴幼儿有气促或喘息症状，肺CT以双肺弥漫分布的磨玻璃影、斑片影、实变常见，确诊需依靠病理检查。糖皮质激素治疗效果好。

目的:提高临床医师对隐源性机化性肺炎(COP)的认识，减少误诊误治。方法:分析西安国际医学中心医院2019年9月至2021年12月经病理确诊的29例COP患者的临床表现、实验室检查、胸部CT等资料。结果:29例患者中男20例，女9例，平均年龄(53.5±14.9)岁。主要症状为咳嗽(22例，75.9%)、咳痰(13例，44.8%)和发热(6例，20.7%)。体征以病变部位湿啰音(7例，24.1%)较为常见。实验室检查以超敏C反应蛋白升高(13例，54.2%)、中性粒细胞比例升高(12例，41.4%)、血小板计数升高(11例，37.9%)及红细胞沉降率增快(5例，31.3%)较为常见，而降钙素原正常。胸部CT呈多种形态改变，主要表现为斑片状实变影(22例，75.9%)、磨玻璃影(18例，62.1%)、含气空隙(18例，62.1%)、支气管充气征(14例，48.3%)和结节影(11例，37.9%)等，病灶常沿胸膜下(82.8%)和(或)支气管血管束(44.8%)分布。经支气管肺活检和经皮肺穿刺活检是诊断COP的主要手段。26例接受糖皮质激素治疗，22例治愈，4例显效，其中4例复发，复发后对糖皮质激素仍然有效。结论:COP的临床表现和实验室检查缺乏特异性，胸部CT表现对COP的诊断有重要提示作用，肺组织活检病理是诊断COP的必要条件，但确诊有赖于临床-影像-病理和长期随访综合判断。COP预后良好，糖皮质激素治疗效果显著。

目的:分析6例儿童特发性间质性肺炎（IIP）的临床特点和预后转归。方法:回顾性分析2015年1月至2020年3月在南京医科大学附属儿童医院住院的6例IIP患儿的临床表现、辅助检查、治疗方法以及预后转归等信息。结果:6例患儿中男2例、女4例，起病年龄4.8~10.6岁。6例患儿均为亚急性起病，症状均为咳嗽、气促伴发绀。6例患儿肺高分辨CT（HRCT）均为两肺弥漫性片絮影，其中2例伴有网格状影。5例患儿的肺功能为中至重度混合性通气功能障碍。4例患儿行肺活检病理检查。6例患儿的治疗药物均为全身糖皮质激素，其中2例联合吸入糖皮质激素。4例患儿为隐源性机化性肺炎（COP），其肺HRCT恢复正常的时间为1~11个月。2例患儿为非特异性间质性肺炎（NSIP），其肺HRCT残留纤维化病灶，有剧烈运动不耐受。6例患儿停用全身激素后随访1年至6年5个月，均无复发。结论:儿童IIP的临床特点为亚急性起病，以咳嗽、气促伴发绀为症状，肺HRCT示两肺弥漫性片絮影，常见类型为COP和NSIP。儿童IIP全身糖皮质激素治疗有效，总体预后良好。

机化性肺炎是一种以肺泡、肺泡管或伴有细支气管内机化性肉芽组织为组织病理学特征的临床综合征。当它继发于结缔组织疾病、恶性肿瘤、药物、放疗、器官移植等时被称为继发性机化性肺炎。当无明确病因时为隐源性机化性肺炎，隐源性机化性肺炎是特发性间质性肺疾病中发病率居第三位的疾病。急性纤维素性机化性肺炎是特发性间质性肺炎的一种罕见病理学类型，其组织病理学表现为大面积分布的均质嗜酸性纤维素球，临床表现及胸部影像学无特异性，但预后相对较差，于2002年被Beasley等提出后，相关报道逐年增多。三者的临床表现、实验室检查以及影像学检查有很多相似之处，临床上容易混淆，而它们的治疗和预后却差别很大，所以现对隐源性机化性肺炎、继发性机化性肺炎和急性纤维素性机化性肺炎的临床特征、影像学特点及预后作一综述。

结核病是全球十大死亡原因之一。结核杆菌易通过血行播散累及全身各脏器。儿童是结核菌易感人群，急性血行播散性肺结核在儿童最多见，其中包括部分先天性肺结核。急性血行播散性肺结核的影像学可表现为双肺弥散均匀分布的粟粒影/结节影，病灶大小一致，密度相等，随机分布，伴肺门、纵隔淋巴结大及钙化。小年龄患儿血行播散型肺结核结节较大，易融合。亚急性/慢性血行播散性肺结核结节大小不一，密度不等，随机分布，渗出与增殖性改变相互混杂。先天性肺结核常于出生1个月内发病，表现为弥散粟粒影或广泛分布的结节及斑片影，病灶可发生融合，可伴纵隔及肺门淋巴结增大。幼儿血行播散性肺结核的鉴别诊断主要考虑慢性肉芽肿病、衣原体肺炎，儿童血行播散性肺结核的鉴别诊断需要考虑隐球菌肺炎、血源性金黄色葡萄球菌肺炎、血行播散型肺曲霉菌病、气管支气管结核、过敏性肺炎、巨细胞病毒肺炎、肺朗格罕组织细胞增生症、肺淋巴管瘤病、肿瘤肺转移、肺霍奇金/非霍奇金淋巴瘤、特发性肺含铁血黄素沉着症、尼曼-匹克病等。现对儿童血行播散型结核的分类及影像学特征进行总结，并结合临床经验，对儿童血行播散型结核的诊断及鉴别诊断进行阐述，旨在提高对该病的影像学认识和影像学诊断水平。

目的 分析隐源性机化性肺炎(COP)患者的中医临床表现、证候及病位特征.方法 选择2015年4月—2022年3月首都医科大学附属北京中医医院诊断的COP患者56例,对其中医四诊信息及辨证资料进行回顾性分析.结果 56例患者中常规体检时发现的无症状者2例,余首发症状共7种,以咳嗽和喘憋为最常见症状;其次为咳痰,气短和发热.56例患者共涉及21种症状,其中,喘、咳嗽、汗出、咳痰、胸闷和气短为主要症状,出现频率均超过50%.与未合并纤维化患者比较,合并纤维化患者胸闷比例低(P＜0.05);与未服用糖皮质激素患者比较,服用糖皮质激素患者汗出、渴而多饮和腰膝酸软比例高(P＜0.05,P＜0.01).56例患者中舌淡最多,白苔为最主要舌苔,脉弦和脉滑为最主要脉象,出现频率均超过50%.与未合并纤维化患者比较,合并纤维化患者中脉弦的比例低(P＜0.05);与未服用糖皮质激素患者比较,服用糖皮质激素患者中脉弦、脉滑和脉数的比例高(P＜0.01,P＜0.05).56例患者中48例为虚实夹杂证,5例为虚证,3例为实证.虚证以气虚为主,其次为阴虚、阳虚.结合脏腑辨证,证候类型出现频率最高的是肺气虚,其次是肾阴虚、脾气虚,出现频率均超过30%.虚证以两证或三证同时出现,主要为肺脾气虚兼夹肾阴虚证和脾气虚兼夹肾阴虚占比较高.实证以寒饮停肺、痰湿阻肺、气郁伤肺和瘀阻肺络为主,出现频率均超过25%.证型组合主要为痰湿阻肺兼夹气郁伤肺和寒饮停肺兼夹瘀阻肺络证.与未合并纤维化患者比较,合并纤维化患者中肾阳虚证、瘀阻肺络证的比例高(P＜0.05,P＜0.01),气郁伤肺证的比例低(P＜0.01);与未服用糖皮质激素的患者比较,服用糖皮质激素的患者肾阴虚证的比例高(P＜0.01),肺阳虚证、瘀阻肺络证的比例低(P＜0.05).56例患者病位分布以肺居多,其次为肾、脾和胃.其中,与未服用糖皮质激素患者比较,服用糖皮质激素患者病位在肾、脾的比例高(P＜0.05,P＜0.01).结论 COP中医临床症状以肺系症状为主,证候类型虚实夹杂,主要病位为肺脏.服用糖皮质激素患者易出现汗出、口渴多饮、腰膝酸软等肾阴亏虚证候,病位在肾、脾比例高;未合并纤维化患者胸闷、脉弦多见,证候类型多见实证.

目的:分析间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)并发气胸、纵隔气肿患者的临床特点。方法:选择2011年11月至2022年8月我院收治的ILD并发气胸、纵隔气肿患者36例为对象，对ILD临床特点及转归进行分析。结果:36例患者中，气胸20例，纵隔气肿16例，两类患者中以特发性肺纤维化(idiopathic fibrosis of the lung, IPF)占比例最高，分别为8例(40.00%)、4例(25.00%)，其他ILD类型包括：特发性胸膜肺弹力纤维增生症(idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis, iPPFE)、特发性非特异性间质性肺炎(idiopathic non-specific interstitial pneumonia, iNSIP)、自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features, IPAF)、皮肌炎(dermatomyositis interstitial lung disease, DM-ILD)、类风湿性(rheumatoid interstitial lung disease, RA-ILD)、显微镜下多血管炎(microscopic polyvasculitis interstitial lung disease, MPA-ILD)、肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)、化疗药相关、隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia, COP)。影像学类型以普通型(usual interstitial pneumonia, UIP)及NSIP为主要表现。此类人群存在咳嗽症状，可同时合并肺气肿、肺大泡、肺源性心脏病、胸腔积液、感染等。部分患者同时存在ILD加重或发生ILD急性加重期(acute exacerbation of ILD, AE-ILD)。对比转归为好转的患者，死亡患者中，出现ILD加重，发生AE-ILD，住院期间应用呼吸机治疗，发病前应用糖皮质激素治疗，入院时氧合指数相对较低的患者比例较高(P<0.05)，其中发生AE-ILD的气胸及纵隔气肿患者死亡。结论:气胸及纵隔气肿是ILD的并发症之一，影响ILD患者的预后，应积极预防其发生，当ILD患者出现呼吸困难加重、胸痛、氧合下降等情况时，需积极完善相关检查，警惕气胸及纵隔气肿的发生。

隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneu-monia,COP)是特发性间质性肺炎的一个亚型,是指没有明确致病原(如感染)或其他临床伴随疾病(如结缔组织病)所出现的机化性肺炎.目前临床分型中经典型COP最为常见,其他的变型有局灶性COP、急性进展型COP、瘢痕性COP及急性纤维素性COP[11,变型相对少见,尤其是急性进展型COP,国内外文献鲜有报道.现将中日友好医院收治的1例急性进展型COP临床特点报告如下.