目的:探索 18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像早期诊断淋巴瘤治疗相关心脏毒性(TACT)的价值及分析不同评估标准的诊断效能。 方法:回顾性分析2009年11月至2018年10月在北京大学肿瘤医院行 18F-FDG PET/CT显像的淋巴瘤患者，患者接受淋巴瘤标准化疗方案治疗。通过视觉法及半定量法[最大标准摄取值(SUV max)]分析治疗前后心肌摄取 18F-FDG情况，计算治疗后与治疗前SUV max-心差值(ΔSUV max-心)、%ΔSUV max-心，以及治疗后SUV max-心/SUV max-纵隔比值、SUV max-心/SUV max-肝比值及SUV max-心/SUV max-本底(左侧臀肌)比值。以心电图(ECG)出现异常(早期TACT)为终点，利用受试者工作特征(ROC)曲线计算影像不同评估标准的最佳阈值，分析诊断效能。采用两独立样本 t检验及 χ2检验分析数据。 结果:274例入组淋巴瘤患者的男女比为1.85∶1，中位年龄36岁；非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者占78.1%(214/274)。治疗后，55.1%(151/274)的患者心肌为高摄取(高于肝摄取)，20.4%(56/274)为中度摄取(介于心血池摄取与肝摄取之间)，24.5%(67/274)为等摄取(低于心血池摄取)。ECG(+)组( n＝71)与ECG(-)组( n＝203)心肌摄取差异具有统计学意义[SUV max分别为7.77±4.06和5.91±3.04( t＝4.045， P<0.01)]。ROC曲线示，治疗后SUV max-心、ΔSUV max-心、%ΔSUV max-心及治疗后SUV max-心/SUV max-纵隔比值、SUV max-心/SUV max-肝比值及SUV max-心/SUV max-本底比值诊断早期TACT的最佳阈值为9.4、4.8、1.4、5.0、2.3及7.0，曲线下面积(AUC)分别为0.653、0.637、0.612、0.655、0.649和0.650。其中治疗后SUV max-心/SUV max-本底比值预测早期TACT的灵敏度、特异性、阳性预测值、阴性预测值及准确性分别为40.85%(29/71)、82.76%(168/203)、45.31%(29/64)、80.00%(168/210)及71.90%(197/274)。 结论:18F-FDG PET/CT显像能早期诊断淋巴瘤TACT，若以治疗后SUV max-心/SUV max-本底比值7.0为阈值， 18F-FDG PET/CT对早期TACT预测的特异性及阴性预测值均达到80%。

目的:观察食管鳞癌根治术后纵隔淋巴结复发患者采用同步加量调强放疗（SIB-IMRT）的长期疗效和晚期不良反应。方法:前瞻性研究2019年6月至2021年12月期间就诊于上海瑞金医院放疗科的食管鳞癌术后纵隔淋巴结复发（≤5枚）的患者共20例，其中Ⅰ、Ⅱ期研究各纳入10例患者，4、3、13例患者分别接受58.8 Gy分28次、64.4 Gy分28次、70 Gy分28次3个剂量等级的SIB-IMRT。使用Kaplan-Meier法计算入组患者的总生存（OS）率、局部控制率（LCR）及无进展生存（PFS）率，并对不良反应进行分析。结果:纵隔淋巴结最常见的复发部位为2R和4L，分别占35%和25%。中位随访32个月，复发后接受挽救性SIB-IMRT者的1、2、3年OS率分别为100%、88%、78%，1、2、3年PFS率分别为85%、78%、78%。最常见的血液学不良反应是白细胞减少和贫血。最常见的非血液学不良反应是食管炎，但未发现3级及以上食管炎、肺炎和心脏不良反应。随访中3例接受58.8 Gy分28次剂量的患者在治疗后2年出现肿瘤远处转移死亡，另外1例接受70 Gy分28次剂量的患者在治疗后16个月出现肿瘤远处转移死亡。结论:对于食管鳞癌根治术后纵隔淋巴结复发患者，采用SIB-IMRT挽救性同步放化疗方案具有较高的有效性和安全性。

目的:比较采用相对生物效应（RBE）剂量48 Gy，16次和12次分割碳离子束照射局部晚期非小细胞肺癌（LA-NSCLC）淋巴结引流区的不良反应、有效性及生存率。方法:收集2020年6月至2021年12月甘肃省武威肿瘤医院重离子中心收治的病理确诊为LA-NSCLC的患者72例，简单随机法分为A组、B组各36例，分别给予A组48 Gy（RBE）分16次和B组48 Gy（RBE）分12次碳离子束选择野照射淋巴结引流区，观察其急慢性不良反应、有效性及生存率。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，log-rank法进行差异检验。结果:A、B组中位随访时间分别为13.9（8.8~15.7）、14.6（6.3~15.9）个月，治疗有效分别为16例（44.4%）、9例（25.0%），疾病控制分别为34例（94.4%）、30例（83.3%）。统计分析显示A、B组总生存率的差异无统计学意义（ χ2=1.192， P=0.275）。两组患者放疗计划参数比较显示，CTV体积，患侧肺D mean、V 5 Gy（RBE）、V 20 Gy（RBE）、V 30 Gy（RBE），心脏V 20 Gy（RBE）、V 30 Gy（RBE）、D mean，食管V 30 Gy（RBE）、V 50 Gy（RBE）、D max、D mean，气管D max，脊髓D max等相关指标的差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。纳入患者在治疗期间及随访过程中均未出现3、4级不良反应；两组患者1、2级急性放射性皮肤反应（ χ2=5.134， P=0.077）、放射性食管炎（ χ2=1.984， P=0.371）、晚期放射性肺炎（ χ2=6.185， P=0.103）发生情况的差异均无统计学意义。 结论:碳离子放疗系统两种剂量分割模式在LA-NSCLC纵隔淋巴结引流区选择野照射治疗中安全性相近，不良反应可控，远期疗效仍需进一步观察。

先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）胎儿存在心血管解剖结构及血流动力学异常，出现宫内缺氧，影响生长发育。母体氧疗已应用于左心发育不良综合征、房间隔膨出瘤、主动脉缩窄等多种CHD的治疗中。母体氧疗可以扩张CHD胎儿肺血管，增加肺循环，影响存在异常的心血管系统结构与血流动力学，从而改善CHD胎儿预后，或预测新生儿风险。

目的:总结MRPS34基因变异致联合氧化磷酸化缺陷症32型（COXPD32）的临床表型及基因型特点。方法:回顾性分析2021年3月首都儿科研究所附属儿童医院收治的1例MRPS34基因变异致COXPD32患儿的临床资料及遗传学检测结果，并以“联合氧化磷酸化缺陷症32型”“MRPS34基因”或“combined oxidative phosphorylation deficiency 32”“MRPS34 gene”为关键词分别检索中国知网、万方和中国生物医学文献数据库或ClinVar、人类基因组突变数据库（HGMD）和PubMed数据库建库至2023年2月的文献。总结COXPD32的临床表型及基因型特点。结果:患儿，男，1岁9月龄，因“发育迟滞”入院。患儿语言及运动发育落后，眼神接触差，身高、体重及头围均低于同年龄同性别儿童 P3。双眼内斜视，鼻梁低平，胸骨左缘闻及Ⅲ/6级收缩期杂音，四肢肌张力减低，持物不稳，存在意向性及静止性震颤。血气分析示重度代谢性酸中毒并乳酸酸中毒；头颅磁共振成像示双侧丘脑、中脑、脑桥及延髓多发对称性异常信号；心脏多普勒超声示房间隔缺损；基因检测示MRPS34基因c.580C>T（p.Gln194Ter）和c.94C>T（p.Gln32Ter）复合杂合变异，分别遗传自其父母，c.580C>T（p.Gln194Ter）为首次报道，诊断为COXPD32。予保证能量、纠正酸中毒、左卡尼汀口服液改善能量代谢及维生素B 1、维生素B 2、维生素B 6、维生素C、辅酶Q10“鸡尾酒”疗法等治疗后患儿病情好转。文献检索到中文文献0篇，英文文献2篇，结合本例共8例患者。7例患者婴儿期内起病，1例不详。8例患者均存在生长发育迟滞或倒退，7例有喂养困难或吞咽困难，其余症状为肌张力障碍、眼部症状、小头畸形、便秘及特殊面容（皮肤粗糙、前额小、发际线低至前额、眉毛粗重、上腭高窄呈“V”形、牙龈厚、鼻小柱短及连眉）等；2例死于呼吸循环衰竭，6例报道时仍存活，年龄范围为2~34岁。8例患者均有血和（或）脑脊液乳酸升高。7例头颅磁共振成像示双侧脑干、丘脑和（或）基底节等大脑深部灰质核团对称性异常信号；尿液有机酸检测仅1例有丙氨酸升高。5例患者行组织呼吸链酶活性检测，均有不同程度的酶活性降低。检索到6个变异位点，6例为纯合变异，2例为复合杂合变异，其中c.322-10G>A在2个家系的4例患者中出现。 结论:MRPS34基因变异所致COXPD32临床表型多样，疾病严重程度轻重不一，轻者表现为生长发育迟缓、喂养困难、肌张力障碍、高乳酸、眼部症状及线粒体呼吸链酶活性降低等，或可存活至成年，重者可因呼吸循环衰竭致死。对于不明原因酸中毒、高乳酸血症、喂养困难、生长发育迟滞或倒退、眼部症状、呼吸循环衰竭及脑干、丘脑和（或）基底节对称性异常信号者，需考虑COXPD32，基因检测可明确诊断。

目的:比较左束支起搏（LBBP）与左心室间隔起搏（LVSP）在心力衰竭（心衰）合并左束支传导阻滞（LBBB）患者中的临床疗效。方法:本研究为前瞻性非随机对照临床研究。连续入选2018年1月25日至2023年10月30日于厦门大学附属心血管病医院心内科确诊心衰合并LBBB符合心脏再同步治疗（CRT） Ⅰ类适应证的患者。按照治疗策略将患者分为LBBP组、LVSP组和双心室起搏（BVP）组，3组患者在出院前、出院后1、3、6个月及之后每年进行随访，比较3组患者的电学与机械同步性以及临床疗效。结果:共纳入91例患者，年龄（66.4±9.2）岁，其中男42例（46.2%，42/91）。LBBP组52例，LVSP组12例，BVP组27例，中位随访时间36个月。术后QRS时限缩短率LBBP组与LVSP组相比差异无统计学意义（ P=0.055），且均优于BVP组（32.4%±7.1%对20.8%±7.5%， P<0.001；27.8%±7.8%对20.8%±7.5%， P=0.007）。术后6个月左心室射血分数（LVEF）提升值LBBP组高于BVP组，差异具有统计学意义（22.4%±10.5% 对14.3%±10.9%， P<0.001），但与LVSP组相比差异无统计学意义（22.4%±10.5%对18.8%±13.0%， P=0.141）。LBBP组CRT超反应率最高（84.6%，44/52），LVSP组与BVP组相当[58.3%（7/12）对44.4%（12/27）， P=0.423]。3组患者的全因死亡及心衰再住院的复合终点差异无统计学意义（log-rank P=0.330）。 结论:LBBP的心脏再同步及临床疗效最优，LVSP电学再同步优于BVP，临床疗效与BVP相当。

近年来，随着基因编辑技术的快速进步，转基因效能和安全性得到更深入的验证的背景下，基因疗法的前景越来越值得期待。基因疗法是在DNA水平对致病的缺陷基因进行编辑从而到达治愈疾病的目的。肝脏的血液供应和有孔的内皮系统为细胞或基因传递提供了相对容易的途径，肝细胞增殖和再生能力更是使得基因疗法在治疗肝脏疾病中的应用有独特的优势。本文旨在通过回顾现有的临床试验及相关进展，就基因治疗在肝脏疾病中的应用研究进展进行总结。

1例40岁女性患者因发热自行口服布洛芬分散片2次（0.4 g，间隔3~4 h）。第2次服药1 h后患者出现恶心呕吐和皮肤散在出血点，1 d后出现全身皮肤、巩膜黄染，3 d后出现少尿（300~400 ml/d），5 d后实验室检查示丙氨酸转氨酶（ALT）3 531 U/L，天冬氨酸转氨酶（AST）811 U/L，总胆红素（TBil）149.7 μmol/，肌酐（Scr）753 μmol/L，尿酸（UA）800 μmol/L。诊断：重度肝损伤，急性肾衰竭，考虑与布洛芬有关。给予保肝、连续肾脏替代疗法（CRRT）和输注新鲜冰冻血浆等治疗6 d后，患者全身皮肤和巩膜黄染减轻，散在出血点减少。实验室检查示ALT 513 U/L，AST 36 U/L，TBil 31.5 μmol/L，Scr 281 μmol/L，UA 241 μmol/L；其尿量为2 500 ml/d。停止CRRT，继续予保肝治疗14 d后，患者皮肤黄染消退，出血点消失，实验室检查示ALT 55 U/L，AST 39 U/L，TBil 15.6 μmol/L，Scr 101 μmol/L，UA 237 μmol/L；其尿量为4 000 ml/d。

目的:探讨新斯的明联合大黄灌肠治疗SAP患者腹内高压(IAH)的疗效。方法:回顾性分析2018年1月至2022年6月间河北北方学院附属第一医院重症监护室(ICU)收治的89例行持续性肾脏替代疗法(CRRT)的SAP患者临床资料。根据治疗方式分为对照组(44例)和研究组(45例)，对照组患者给予大黄灌肠＋芒硝盐外敷，2次/d，持续7 d；研究组患者在对照组治疗的基础上，加用肌肉注射新斯的明0.5 mg，2次/d，持续7 d。监测腹内压，记录两组患者急性生理和慢性健康评估(APACHE)Ⅱ、改善肾脏整体预后分级(KDIGO)和肺损伤(LIS)评分及治疗前后血清白细胞、CRP、降钙素原(PCT)、IL-6、IL-8和肿瘤坏死因子(TNF)-ɑ水平。主要研究终点为24 h腹内压变化量，次要终点包括治疗后1~7 d粪便增加量、新出现腹腔间隔室综合征(ACS)、新出现器官功能障碍、血管并发症、ICU住院时间、总住院时间、存活率及治疗结束6个月后的治疗干预和并发症的发生。结果:研究组和对照组腹内压均于治疗后9 h开始下降，与治疗前相比，两组治疗7 d后腹内压下降显著，且研究组7 d内下降幅度显著高于对照组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。较治疗前，对照组和研究组治疗后APACHEⅡ、KDIGO和LIS评分均显著下降，但研究组比对照组下降更明显。治疗后研究组患者血清WBC计数及炎症因子CRP、PCT、IL-6、IL-8、TNF-ɑ水平均显著低于对照组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。与对照组比较，研究组在治疗24 h后腹内压变化量显著增加，在治疗1、2、3、5、7 d后粪便量也显著增加( P值均<0.05)，但两组患者腹内压加重、新出现ACS、新出现的器官功能衰竭、血管并发症、ICU住院和总住院时间及存活率比较差异均无统计学意义。随访6个月后，胰腺炎再发及其治疗干预比较差异也无统计学意义。 结论:新斯的明的协助治疗可降低SAP患者腹内压和增加排便量，改善SAP的病情，其可能与炎症因子的释放减少有关。

目的:探讨原发灶和所有转移灶同时全覆盖放疗治疗寡转移性去势抵抗性前列腺癌(CRPC)的疗效和毒性反应。方法:回顾性分析北京大学第一医院2011年10月至2017年6月收治的44例寡转移(≤4处转移灶)CRPC患者的临床资料。平均年龄72(57~86)岁，初诊时PSA中位值38.545(6.640~1 066.000)ng/ml，初始雄激素剥夺治疗(ADT)后PSA最低值中位值0.259(0.011~18.762)ng/ml，初始ADT至诊断转移性去势抵抗性前列腺癌(mCRPC)中位时间间隔12(4~96)个月，放疗前PSA中位值3.765(2.040~187.000)ng/ml。Gleason评分9~10分23例(52.3%)，8分15例(34.0%)。初诊时，41例(93.2%)肿瘤分期为T 3~T 4期，23例(52.3%)伴淋巴结转移，29例(63.9%)伴远处转移。放疗前转移灶数量为1个22例(50.0%)，2个12例(27.3%)，3个6例(13.6%)，4个4例(9.1%)。转移灶部位分别为盆腔淋巴结转移3例(6.8%)，腹膜后淋巴结转移9例(20.5%)，骨转移21例(47.7%)，骨转移＋淋巴结转移11例(25%)，均无内脏转移。采用影像引导旋转调强放疗技术(IGRT-VMAT)对原发灶和所有转移灶全覆盖放疗。放射剂量：前列腺和精囊予常规分割76 Gy/38次，生物等效剂量(BED 3)为126.67 Gy；对有盆腔淋巴结转移者，盆腔淋巴结引流区46 Gy/23次。根据病灶周围不同的正常组织耐受量，转移灶局部放疗剂量BED 3中位值为112.26(91.14~140.77)Gy。记录本组患者的疗效和毒性反应情况。采用Kaplan-Meier法分析本组患者的总生存率和无新发转移生存率。 结果:本组44例中，1例放疗期间出现尿路梗阻(NCI-CTCAE 3级)，留置尿管2周后顺利拔管；余43例的急性和晚期毒性反应为0~2级。中位随访34.5(9~96)个月，放疗后PSA最低值0.088(0.003~132.000)ng/ml，40例(90.9%)PSA值较放疗前下降，中位降幅为87.5%(29.4%~99.9%)，其中34例(77.3%)降幅>80%。本组44例治疗后1、3、5年总生存率分别为90.9%、54.5%、36.8%，无新发转移生存率分别为47.7%、25.0%和12.9%。结论:原发灶＋转移灶全覆盖放疗治疗寡转移CRPC的PSA反应率高，生存状况满意，毒性反应可耐受。