目的:系统评价肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者家庭照顾者的照顾体验，为更好地开展ALS患者居家照顾提供指导。方法:检索PubMed、American Psychological Association Psycnet、CINAHL、Web of Science、Medline、Cochrane Library、Embase、中国生物医学文献数据库、万方数据库、维普网和中国知网中关于ALS患者家庭照顾者照顾体验的质性研究，检索时限为建库至2022年10月30日。采用澳大利亚乔安娜布里格斯循证卫生保健中心的质性研究评价标准（2016版）评价文献质量，使用NVivo 11软件通过汇集性整合方法整合结果。结果:共纳入11项研究，提炼出22个完整明确的结果，归纳组合后形成8个新的类别，整合成3个结果，分别为家庭照顾者面临个人的发展受限及家庭的多种困境、经历复杂混乱的情绪体验、渴望获得多元化照护支持。结论:护理人员应关注ALS对其患者家庭照顾者产生的影响，为家庭照顾者提供照顾知识和技能指导，促进积极情绪体验，提供多元化的照护支持，以提升患者及家庭照顾者的生活质量。

围手术期药物严重过敏反应起病隐匿而迅速，可以危及生命，常使得手术被迫终止。目前认为，围手术期麻醉药物中引起严重过敏反应最常见的是神经肌肉阻滞剂（NMBAs）。随着麻醉学和外科医学的进步，全球麻醉及手术量越来越大，NMBAs使用机会越来越多，相应的超敏反应发生风险也随之越来越高。临床使用NMBAs的同时，也常会用到其拮抗剂，如新斯的明和舒更葡糖，这些药物在临床上也有越来越多的过敏报道。由于NMBAs及其拮抗剂引起过敏的机制复杂，不易确诊，且NMBAs之间交叉反应性强，因此，常难以选择替代药物。本文阐述了这些药物引起严重过敏反应的流行病学、病理机制、诊断方法与流程、急性期治疗以及预防方案的相关新近研究进展。

目的:评价舒更葡糖钠对重度肥胖患者腹腔镜减重手术后恢复质量的影响。方法:择期行腹腔镜减重手术患者180例，年龄18~65岁，BMI≥40 kg/m 2，ASA分级Ⅲ级，采用随机数字表法分为2组( n＝90)：舒更葡糖钠组(S组)和新斯的明组(N组)。麻醉前行双侧T 6、T 9椎旁神经阻滞，分别注射0.33%罗哌卡因15 ml。手术结束后待肌松监测T 2再现时，S组静脉注射舒更葡糖钠2 mg/kg，N组静脉注射新斯的明0.04 mg/kg＋阿托品0.02 mg/kg。转入普通病房后，每12 h静脉注射氟比洛芬酯50 mg；同时采用羟考酮＋氟比洛芬酯行PCIA。当疼痛数字评定量表评分≥4分、按压镇痛泵无效时，行双侧T 7椎旁神经阻滞补救镇痛，每侧注射0.33%罗哌卡因15 ml。分别于术前和术后24 h时采用QoR-15量表评价术后恢复质量；记录TOF比值≥0.9的时间和气管拔管时间；记录转入PACU时的SpO 2、PACU期间最低SpO 2及SpO 2<92%发生情况；入PACU后30 min时记录肌松残余发生情况和Ramsay镇静评分；记录PACU停留时间、术后首次下床活动时间和住院时间；记录术后48 h内羟考酮累计消耗量、补救镇痛情况和头晕、恶心呕吐、低氧血症、肺部并发症的发生情况。 结果:2组患者术前及术后24 h时QoR-15总分、术后48 h内羟考酮累计消耗量、补救镇痛率、头晕、恶心呕吐、低氧血症及肺部并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；与N组比较，S组术后24 h时精力充沛评分、工作活动评分和紧张焦虑评分升高，TOF比值≥0.9时间、气管拔管时间、PACU停留时间、术后首次下床活动时间和住院时间缩短，肌松残余发生率降低( P<0.05)。 结论:采用舒更葡糖钠拮抗残余肌松，有利于重度肥胖患者腹腔镜减重手术后恢复。

目的:探讨眶尖区朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点、手术策略及临床疗效。方法:回顾性分析2014年1月至2021年1月首都医科大学附属北京同仁医院神经外科收治的15例眶尖区朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料。所有患者均行手术治疗，其中10例肿瘤主要位于视神经外上方，行翼点入路眶尖占位切除术；5例肿瘤主要位于视神经内下方并突入蝶窦内，行神经内镜经鼻眶尖占位切除术。患者术后均行眼眶CT、增强MRI及眼科检查，以评估手术疗效；随访期间定期行影像学检查，以观察病变是否复发。结果:15例患者中，主要临床表现为视力下降8例、头痛5例、眼球突出4例、眼动障碍2例。15例肿瘤均全切除，术后均经病理学检查确诊。8例视力下降者，术后7例视力好转，1例无变化；9例头痛、眼球突出者，术后症状均较前明显缓解；2例眼动障碍者，术后1例恢复正常，1例无变化。15例患者术后均无脑脊液漏、颅内感染等并发症。其中4例患者行全身化疗。15例患者的随访时间为6个月至5年，随访期间患者均无远期脑脊液漏、眶内感染以及筛窦炎、蝶窦炎等并发症。至末次随访，肿瘤均无局部复发，也无远隔部位新发病灶。结论:眶尖区朗格汉斯细胞组织细胞增生症以视力下降、头痛及眼球突出为主要临床表现；根据肿瘤与视神经的位置关系确定手术入路；术后病变全切除率高且并发症少。

目的:观察复方杜仲健骨颗粒对大骨节病（Kashin-Beck disease，KBD）的治疗效果，为大骨节病患者治疗提供新的可选方案。方法:2022年，选择陕西省麟游县和永寿县临床确诊的KBD患者，依照随机分配原则，将符合纳入标准的KBD患者分为中药组和西药组，分别给予复方杜仲健骨颗粒（中药组）和布洛芬缓释胶囊+ 21金维他+硫酸软骨素（西药组）进行治疗，时长均为1个月。采用问卷调查、关节功能障碍指数量表、西安大略和麦克马斯特大学关节炎指数（WOMAC）量表评分收集调查对象服药前、后临床资料，用于评价分析。记录并分析两组患者服药后药物不良反应发生情况。结果:共选取符合纳入标准的KBD患者218例，其中中药组167例、西药组51例。中药组男性94例、女性73例，年龄为（62.93 ± 6.72）岁；西药组男性18例、女性33例，年龄为（63.29 ± 7.02）岁，两组年龄比较差异无统计学意义（ Z = - 0.24， P = 0.813）。中药组KBD患者服用复方杜仲健骨颗粒治疗后，关节功能障碍量表中的关节休息痛、关节运动痛、晨僵、最大步行距离、下肢活动能力人数分布较治疗前均有明显变化（χ 2 = 37.93、29.64、50.40、13.57、25.25，均 P < 0.001）。服药1个月后，中药组显效13例、有效64例、无效90例，总有效率为46.11%；西药组显效0例、有效13例、无效38例，总有效率为25.49%，两组总有效率比较差异有统计学意义（χ 2 = 8.62， P = 0.013），且中药组与西药组KBD患者在下肢活动能力（日常活动难度）改善方面比较差异有统计意义（χ 2 = 8.21， P = 0.017）。中药组和西药组KBD患者服药后，WOMAC量表中的关节疼痛、僵硬以及日常活动难度评分均低于服药前（中药组： Z = - 7.60、- 7.74、- 9.75，均 P < 0.001；西药组： Z = - 5.20、- 3.81、- 3.93，均 P < 0.001）。中药组和西药组KBD患者在日常活动难度和总积分方面的改善程度存在明显差异（ Z = - 3.75、- 3.34，均 P < 0.01）。中药组KBD患者服药后，不良反应发生率低于西药组（中药组：29.34%，西药组：45.09%，χ 2 = 4.38， P = 0.036）。 结论:复方杜仲健骨颗粒对于KBD具有良好的治疗效果，可显著改善KBD患者关节功能障碍，同时，在提高KBD患者活动能力，降低其日常活动难度等方面更具优势，且药物不良反应发生情况较少。

目的:探讨经颅低频重复磁刺激（rTMS）对脑损伤患者大脑额叶区的促醒作用及对神经功能的影响。方法:回顾性分析2020年3月至2021年7月浙江新安国际医院70例脑损伤患者的临床资料。其中，采用常规促醒康复治疗34例（对照组），采用rTMS联合常规促醒康复治疗36例（观察组）。两组于治疗后判定疗效，治愈和显效为总有效。采用格拉斯哥昏迷量表（GCS）评估意识状态，修订版昏迷恢复量表（CRS-R）评估神经功能，脑干诱发电位（BAEP）分级标准评估意识状态，测量Fp1、F3、C3、F7和T3五个通道的脑电图功率，记录不良反应。结果:观察组总有效率明显高于照组[94.44%（34/36）比76.47%（26/34）]，差异有统计学意义（ χ2 = 4.61， P<0.05）。观察组治疗后GCS的睁眼反应、运动反应、语言反应评分和总分明显高于对照组[（4.28 ± 0.57）分比（3.03 ± 0.59）分、（4.57 ± 0.85）分比（3.24 ± 0.67）分、（3.99 ± 0.92）分比（3.01 ± 0.48）分和（12.85 ± 2.01）分比（10.47 ± 1.95）分]，差异有统计学意义（ P<0.01）。观察组治疗后CRS-R评分明显高于对照组[（15.28 ± 3.17）分比（12.33 ± 3.09）分]，差异有统计学意义（ P<0.01）。观察组治疗后BAEP分级明显优于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。观察组治疗后F3、C3、F7和T3功率明显低于对照组[（41.25 ± 6.35）μV 2/Hz比（53.19 ± 10.37）μV 2/Hz、（39.17 ± 5.61）μV 2/Hz比（48.94 ± 6.63）μV 2/Hz、（63.94 ± 7.57）μV 2/Hz比（69.85 ± 7.35）μV 2/Hz和（51.76 ± 6.84）μV 2/Hz比（62.47 ± 7.62）μV 2/Hz]，差异有统计学意义（ P<0.01）；两组治疗后Fp1功率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。两组均未发生癫痫等严重并发症；两组不良反应发生率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:rTMS可改善脑损伤患者的脑细胞神经元兴奋性和脑损伤程度，提高CRS-R评分，促进患者苏醒和认知功能恢复，兼具安全性和高效性。

目的:基于知识可视化分析，探讨2000年至2020年期间糖尿病心肌病领域研究进展。方法:收集2000至2020年Web of Sciences数据库收录的糖尿病心肌病领域文献，利用Excel、VOSviewer和CiteSpace 5.0.R1软件进行国家、研究机构、作者、关键词及相关引文可视化分析。结果:共收集文献2 536篇。通过可视化可得出中国在该领域发文量最多，20年发表相关文章共909篇，且在国际上交流密切。美国和加拿大位列第2、3位，分别为723及201篇；从发文机构上看路易斯维尔大学以86篇位列第一，该领域前几位高影响力作者，如Lu Cai和Tan Yi均来自该机构且发文量也最多，表明路易斯维尔大学可被视为糖尿病心肌病领域国际性学术中心；国内吉林大学和山东大学紧跟其后，分别发文70和66篇位列第二、第三。关键词共现分析显示，国内外该领域研究热点主要围绕在糖尿病心肌病的临床表现与发病机制的探究上；最后通过共被引文献网络可发现，聚类#4(SGLT-2抑制剂)至今仍处于不断发展的过程中，表明治疗方面是糖尿病心肌病研究领域的新趋势。结论:通过知识可视化分析，可以直观显示糖尿病心肌病研究领域的基础知识结构与演化过程，并探测出相关热点与研究趋势。结果表明，主要的研究力量位于中国但需要加强人员间的合作，未来的研究趋势主要集中在糖尿病心肌病的治疗上。

回顾性分析复旦大学附属儿科医院2019年2月至2021年11月诊治的2例先天性肌无力综合征22型(CMS22)患儿的临床资料并复习相关文献。2例患儿均为女性，就诊年龄分别为3个月18 d、3个月26 d，临床表现有典型CMS的特征(出生后发病、骨骼肌无力、喂养困难、运动发育迟缓)。基因检测1例患儿为 PREPL基因母源性单亲二倍体的纯合框移变异c.1282_1285del(p.F428fs*18)；1例为复合杂合变异，父源性与上述患儿相同的框移变异及母源性单等位基因无义变异和剪切变异c.[1501G>T；2020+1G>T]，p.[G501*；-]。2例患儿分别在6个月、4个月开始溴吡斯的明治疗，疗程分别为15个月、3个月(仍在治疗中)，治疗均有效。文献检索到7篇英文文献，包括本文病例共13例。综合文献发现CMS22新生儿期起病，以喂养困难、运动发育迟缓为主要临床症状，可伴认知障碍、生长激素缺乏、肥胖症，遗传检测可帮助诊断，应尽早治疗、改善症状。

霍奇金淋巴瘤(HL)是一种病理类型独特的恶性肿瘤，HL组织中里德-斯特恩伯格(HRS)细胞数量少，HRS细胞散在分布于炎症细胞丰富的微环境中，广泛但无效的炎性细胞浸润表明HRS细胞已发展出逃避免疫监视的机制，同时依靠微环境信号存活和生长。了解HL的免疫逃逸机制对理解肿瘤进展、寻找预后标志物及研发新药尤为重要。HL实现免疫逃逸的机制包括下调HRS细胞表面人类白细胞抗原的表达，影响T细胞第一活化信号；负性协同信号抑制T细胞活化；HRS细胞通过上调表面分子的表达抵抗凋亡或杀伤；HRS细胞通过对微环境调控形成免疫抑制网络。HRS细胞和微环境免疫逃逸相关的分子标志物及外周血细胞因子可辅助判断患者预后。免疫逃逸机制为新药开发提供了新的靶点。新药开发策略包括针对HRS细胞本身的药物和针对微环境的药物。

目的:评价舒更葡糖钠拮抗老年患者腹腔镜胃癌根治术后残余肌松的效果。方法:择期全麻下行腹腔镜胃癌根治术患者60例，年龄65～85岁，性别不限，BMI 20～26 kg/m 2，ASA分级Ⅰ～Ⅲ级，采用随机数字表法分为2组( n＝30)：舒更葡糖钠组(S组)和新斯的明组(N组)。术中静脉输注罗库溴铵0.3～0.6 mg·kg -1·h -1，采用Veryark-TOF监测仪监测肌松，维持TOF比值＝0且强直刺激后计数1或2。关闭腹膜时停用罗库溴铵。术后送入PACU，待肌松监测T 2出现时S组静脉注射舒更葡糖钠2 mg/kg，N组静脉注射新斯的明0.03 mg/kg +阿托品0.015 mg/kg。待患者意识及自主呼吸恢复后拔除气管导管。分别于麻醉前(T 1)、气管拔管后5和30 min(T 2，3)时，抽取动脉血样行血气分析，记录PaO 2和PaCO 2，并于上述时点采用超声测量膈肌吸气末厚度、呼气末厚度和膈肌运动幅度，计算膈肌厚度比率。记录T 2出现时间、气管拔管时间、PACU停留时间、术后住院时间和气管拔管后30 min内肌松残余(TOF比值<0.9)、低氧血症的发生情况。记录术后7 d内肺部并发症情况。 结果:与N组比较，S组T 2，3时PaO 2升高，PaCO 2降低，T 2时膈肌运动幅度和膈肌厚度比率升高，气管拔管时间、PACU停留时间和术后住院时间缩短，气管拔管后肌松残余、低氧血症和术后肺部并发症发生率降低( P<0.05)，T 2出现时间差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:舒更葡糖钠可快速有效地拮抗老年患者腹腔镜胃癌根治术后残余肌松，有利于术后早期恢复。