回顾性分析2016年1月至2020年6月以精神异常为前期典型表现收入联勤保障部队第九〇四医院精神科的5例自身免疫性脑炎患者临床资料。5例中，4例起病前1个月内有应激心理因素，3例有发热、呕吐等前驱症状。均表现为快速进展的不典型精神行为异常及认知障碍。神经系统症状方面，1例有面-臂肌张力障碍发作，3例有癫痫发作，2例有不自主运动，4例有自主神经功能障碍，包括中枢性低通气1例、心律失常1例、血压不稳1例、阵发性面部潮红1例。神经系统症状多数于起病1个月内出现，最快为起病1周内出现。4例头磁共振成像（MRI）检查发现异常病灶，位于大脑皮质、丘脑、颞叶、岛叶等部位。2例脑电图异常，为双侧短程中幅θ波。脑脊液压力异常4例，细胞计数异常2例。3例患者抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性、1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性、1例抗γ-氨基丁酸B型受体抗体阳性。治疗上除例5自动出院外，其余4例均予糖皮质激素或联用丙种球蛋白、环磷酰胺行免疫治疗，予抗癫痫药物、抗精神病药物等对症治疗，症状基本缓解。随访半年，2例残留反应略迟钝，1例存在人格改变，1例无异常。提示以精神症状为前期典型表现的自身免疫性脑炎，易误诊为精神障碍。临床医生应及时识别异于精神障碍的各种症状，结合辅助检查，考虑到自身免疫性脑炎可能性，早期诊断并给予及时治疗。

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich glioma inactivated-1，LGI1)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)的一种亚型，是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的AE，其常见于中老年人，男性较多 [1]。抗LGI1抗体是抗神经元表面或者突触蛋白自身抗体的一种，发病机制与电压门控钾离子通道有关，主要存在于海马、杏仁核、颞叶皮层等边缘系统 [2]。其主要的临床表现为：短期记忆力丧失、精神行为异常、癫痫发作、面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure，FBDS)及低钠血症等 [3-4]。抗LGI1抗体相关脑炎对免疫治疗(包括类固醇、静脉注射免疫球蛋白和其他免疫抑制剂)敏感 [5]。但在临床上它经常被误诊为病毒性脑炎或精神疾病，这可能会延迟治疗并导致患者病情恶化，包括癫痫持续状态甚至昏迷 [6]。经检索，笔者未见抗LGI1抗体相关脑炎误诊为脑卒中的报道。本文现报道1例以突发言语障碍、头晕及记忆力下降为首发表现，刚开始误诊为急性脑卒中，后续因血清及脑脊液抗LGI1抗体均为阳性最终确诊为抗LGI1抗体相关脑炎患者的诊治过程，并复习相关文献，以提高临床医师对此病的认识。

介绍1例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）双抗体阳性的边缘叶脑炎患者。患者为中年男性，既往有视网膜静脉阻塞病史，本次发病主要症状为颞叶癫痫、面臂肌张力障碍、自主神经功能障碍等；头颅磁共振成像示右侧海马长T 2信号、无强化、灌注正常；脑电图示发作间期阵发性慢波、尖慢波；血抗MOG抗体、血和脑脊液抗LGI1抗体双阳性，主要诊断为边缘叶脑炎，给予激素和丙种球蛋白治疗后症状好转，复查双抗体均转阴。该抗LGI1/MOG双阳性病例较罕见，且临床症状和影像学表现并非与单一抗体阳性患者完全一致，有其不同特点。文中对该病例临床资料进行报道以期进一步加深临床医师对该病的认识。

本文报道1例双重抗体阳性自身免疫性脑炎患者，临床表现主要为面-臂肌张力障碍发作、低钠血症及意识障碍，血清抗LGI1抗体阳性，抗NMDAR抗体阳性，诊断为自身免疫性脑炎，给予糖皮质激素、丙种球蛋白联用治疗后症状好转，复查抗体转为阴性。

目的:总结和分析自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者的临床表现、脑电图特点、实验室及影像学特点等.方法:回顾性分析2019年11月—2023年3月在南京医科大学第一附属医院神经内科确诊为AE的患者临床资料.根据不同抗体类型进行分组,比较各抗体脑炎的基线资料特征;并根据首发症状是否为癫痫发作分为两组,比较组间的基线资料特征.结果:共纳入研究50例患者,男62%(31/50),女38%(19/50),发病年龄为48(31,64)岁.最常见的首发症状为癫痫发作(56%,28/50),最常见的临床表现为癫痫发作(70%,35/50),抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)脑炎特征性临床特征为脸臂肌张力障碍性癫痫和低钠血症(P=0.033).80%(40/50)的患者出现脑电图异常,表现为弥漫或/局灶性慢波或癫痫样放电.66%(33/50)的患者头颅磁共振异常,其中颞叶或海马异常63.64%(21/33).首发症状为癫痫发作的患者男性占比较高(P=0.001).结论:AE临床特点多样,低钠血症和脸臂肌张力障碍性癫痫为抗LGI1脑炎特征性症状.大部分AE患者脑电图异常,但缺乏特异性,患者病程中出现全面强直-阵挛发作或癫痫持续状态,需警惕其缓解后持续发作或发展为慢性癫痫的风险.

1 临床资料病例1,患者,女,41岁,因"记忆力减退1个月,肢体抖动9d,发作性肢体抽搐7d"就诊.1个月前无明显诱因家属发现患者忘记刚发生的事及刚说过的话,不伴头晕、发热、言语不能被理解、行为异常,9d前患者出现思睡,睡眠时可见肢体不自主抖动,约30 ~60min一次,睡醒后出现言语混乱,与当时语境不符.7d前突然出现意识丧失、牙关紧闭、肢体抽搐,数分钟后缓解,无舌咬伤、二便失禁,事后不能回忆.发病来精神尚可.睡眠稍多,进食可,二便未见异常,体重无明显变化.既往史:发病10余天前有"感冒"史,未正规治疗.平素身体健康,否认高血压病史、糖尿病史、冠心病史,否认输血史,否认药物、食物过敏史,预防接种史按计划进行,否认外伤史.个人史及家族史无特殊.入院查体示:T 36.5℃,P 78次/min,R 18次/min, Bp 120/70mmHg,内科查体未见异常.神经系统查体:神清,简单对答未见明显异常,近期记忆力欠佳,地点定向力欠佳,理解力、判断力未见明显异常,颅神经检查未见异常,四肢肌力肌张力正常,腱反射无明显亢进或减弱,深浅感觉未见明显异常,共济运动未见明显异常,脑膜刺激征阴性,双侧病理征未引出.辅助检查:血钠134.7mmo/L,血清及脑脊液Lgi1抗体阳性,头颅MRI:右侧额叶底部、岛叶,双侧海马钩回(左著)、尾状核头(右著)稍长T1长T2信号,FLAIR高信号(图1、图2),视频脑电图:基本节律9c/s,过度换气后2min后右侧蝶骨见尖波节律.视频见:①患者频繁发作口角左歪、左上肢抬起、左肘屈曲,每次发作持续约0.5~2s,发作时脑电图见肌电及晃动伪差;②患者左手自动(呈摸索动作)后发愣,持续约23秒后缓解,发作时脑电图可见右侧蝶骨慢波、尖波呈周期性发放(图3).

目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现,并随访观察其预后.方法 收集2015年6月至2016年12月郑州大学第一附属医院收治的12例抗LGI1受体脑炎患者,总结其临床表现和脑电图、实验室检查、影像学检查结果,进行随访,并观察预后.采用改良Rankin量表(mRS)评分进行治疗前后评估.结果 12例患者中表现为近记忆力下降者10例,定向力下降7例,全身强直阵挛性发作9例,面臂肌张力障碍发作7例,低钠血症5例,精神行为异常1例,易惊醒1例,睡眠增多3例,语言障碍4例,饮水呛咳、吞咽困难2例,头痛1例,头昏沉感2例,乏力2例,共济失调2例,合并心动过缓3例,小便障碍2例,肠梗阻1例,腹泻1例.入院mRS评分3分者8例,4分者4例.脑电图异常者6例,多为局灶性或弥漫性慢波,可伴异常癫痫波发放.头颅MRI异常者4例,主要累及海马、颞叶内侧、基底节区,1例患者因植入心脏起搏器不能做MRI检查.2例患者合并肺部结节,1例合并甲状腺抗体阳性和类风湿因子增高.治疗后6 ～ 24个月随访结果显示,无1例死亡,mRS评分2分者2例,1分9例,0分1例,遗留症状为记忆力障碍、睡眠增多、面臂肌张力障碍发作.结论 抗LGI1脑炎是可治性疾病,主要临床表现为癫痫发作、高级智能下降、低钠血症等,免疫治疗可明显改善症状,预后相对较好.

脑桥梗死后影像学呈脑桥十字征改变者较少见,现报告1例如下.1 病例患者,男,56岁.因"头晕1周"于2017年3月17日入住我院.患者曾于2014年5月因言语含糊不清伴双下肢乏力入住我院.查体:构音障碍,右侧 Chaddock 征(±).头颅MRI示左侧桥臂急性梗死灶.患者入院第2 d言语不清症状加重,并伴右侧肢体乏力加重,复查头颅MRI示双侧桥臂急性脑梗死(图1A).诊断:双侧脑桥梗死.经抑制血小板聚集、降脂、清除氧自由基治疗后好转出院.2014年10月患者因发作性左侧面部抽动1 d入住我院,诊断为继发性癫痫.头颅MRI未发现新病灶,但T2加权像可见脑桥垂直的高信号影(图1B).2015年4月患者因头晕再次住院治疗.头颅MRI无新发病灶,T2加权像隐约可见脑桥十字征改变(图1C).本次患者因发作性头晕入院,症状与体位改变无关,无其他阳性体征发现.既往有高血压病、糖尿病、高脂血症病史.入院查体:口齿不清,共济失调步态,四肢肌力Ⅴ级,双下肢肌张力增高,双上肢腱反射(++),双下肢腱反射(+),深浅感觉正常,双指鼻试验、轮替试验及跟膝胫试验欠稳准.双侧病理征(-).头颅MRI未见新发病灶,桥脑萎缩,可见混杂长T2信号,Flair呈高信号,脑桥十字征,小脑萎缩(图1D);MRA示右侧大脑中动脉闭塞,基底动脉及双侧大脑后动脉重度狭窄.颈部CTA示颈动脉粥样硬化改变,管腔多发狭窄.诊断:脑梗死后遗症.入院给予营养神经、改善脑微循环治疗,患者头晕基本消失,行走不稳明显改善,但仍呈宽基步态.

目的 探讨抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床特点.方法 回顾性分析17例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床表现、病程、影像学、治疗方案及预后.结果 本研究17例患者男14例,女3例,年龄中位数61岁.临床表现认知功能障碍14例(82％),面-臂肌张力障碍(FBDS)11例(65％),部分性发作10例(59％),强直-阵挛发作8例(47％),精神行为异常9例(53％).17例患者均行血清LGI1抗体检测,16例阳性,1例阴性(脑脊液抗体检测阳性)16例患者行脑脊液LGI1抗体检测,14例阳性.17例患者均给予一线治疗,2例患者复发,随访时间>1年,部分患者遗留轻度近记忆力障碍,无患者死亡.结论 抗LGI1抗体相关边缘性脑炎是一种自身免疫性脑炎,中老年男性患者多见,单向病程为主,可以复发.临床常以FBDS、部分性发作为首发表现,继而出现认知功能障碍,对免疫治疗敏感,预后较好.

目的 回顾分析各种抗体类型自身免疫性癫痫(autoimmune epilepsy,AE)的临床、结构及功能影像、炎性脑脊液、脑电图、伴发肿瘤等特征.方法 收集2014年5月至2017年5月首都医科大学附属北京天坛医院确诊的AE 42例,分析其临床资料、头颅MRI及正电子发射计算机断层显像-CT、脑脊液炎性改变、伴发肿瘤和生化检查结果等,总结其临床特征.结果 42例AE中抗amphiphysin抗体相关者1例,抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关2例,抗γ-氨基丁酸B受体抗体相关6例,抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关24例,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体相关9例.患者平均年龄(49.9±14.5)岁,男女比为5:1.除抗NMDAR相关AE外,多表现为边缘叶脑炎的症状,以颞叶癫痫发作为其核心症状(21/33),发作多短暂且频繁,常出现睡眠中抽搐发作,伴认知功能减退、性格改变、精神行为异常,影像上常见内侧颞叶异常信号或异常代谢,脑脊液可呈炎性反应.面臂肌张力障碍及低钠血症是抗LGI1抗体相关AE比较特异性的临床表现.所有抗体类型相关AE对抗癫痫药物治疗的疗效均较差,加用免疫治疗后预后良好.结论 不同类型抗体相关AE具有不同的临床特征,除抗NMDAR相关AE外,发作症候学多呈短暂、频繁的特点.AE均表现为药物难治性癫痫,免疫治疗+抗癫痫治疗可使得这部分患者的发作得到良好的控制.