回顾性分析2016年1月至2020年6月以精神异常为前期典型表现收入联勤保障部队第九〇四医院精神科的5例自身免疫性脑炎患者临床资料。5例中，4例起病前1个月内有应激心理因素，3例有发热、呕吐等前驱症状。均表现为快速进展的不典型精神行为异常及认知障碍。神经系统症状方面，1例有面-臂肌张力障碍发作，3例有癫痫发作，2例有不自主运动，4例有自主神经功能障碍，包括中枢性低通气1例、心律失常1例、血压不稳1例、阵发性面部潮红1例。神经系统症状多数于起病1个月内出现，最快为起病1周内出现。4例头磁共振成像（MRI）检查发现异常病灶，位于大脑皮质、丘脑、颞叶、岛叶等部位。2例脑电图异常，为双侧短程中幅θ波。脑脊液压力异常4例，细胞计数异常2例。3例患者抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性、1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性、1例抗γ-氨基丁酸B型受体抗体阳性。治疗上除例5自动出院外，其余4例均予糖皮质激素或联用丙种球蛋白、环磷酰胺行免疫治疗，予抗癫痫药物、抗精神病药物等对症治疗，症状基本缓解。随访半年，2例残留反应略迟钝，1例存在人格改变，1例无异常。提示以精神症状为前期典型表现的自身免疫性脑炎，易误诊为精神障碍。临床医生应及时识别异于精神障碍的各种症状，结合辅助检查，考虑到自身免疫性脑炎可能性，早期诊断并给予及时治疗。

目的:探讨原发性周围神经过度兴奋综合征（PNHS）患者的临床和神经电生理特征。方法:回顾性纳入2016年4月至2023年1月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的原发性PNHS患者20例。记录患者的临床表现及神经电生理检测结果。依据血和脑脊液抗结旁区接触蛋白相关蛋白-2（CASPR2）和（或）抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体检测结果，比较抗体阳性组和抗体阴性组患者的临床和电生理特征。结果:患者男12例，女8例，年龄（44.0±17.2）岁，病程［ M（ Q1， Q3）］2.3（1.1，11.5）个月。运动症状包括肌束颤动、肌颤搐和肌肉酸痛，肌肉痉挛和僵硬；以下肢（17例）多见，其次是上肢（11例）、头面部（11例）和躯干（9例）。19例（19/20）患者存在感觉异常和（或）自主神经障碍。13例患者出现中枢神经系统症状。5例患者合并肺癌或胸腺病变。针极肌电图特征性异常自发电位包括肌颤搐电位（19例）、束颤电位（12例）、痉挛电位（3例）、神经性肌强直电位（1例）等，以下肢肌肉、特别是腓肠肌（12例）多见。8例患者存在后发放电位，7例出现胫神经后发放。7例患者血清抗CASPR2抗体阳性，其中3例同时存在抗LGI1抗体；1例患者单纯血清抗LGI1抗体阳性。与抗体阴性组相比（ n=12），抗体阳性组（ n=8）患者的病程更短［ M（ Q1， Q3），1.8（1，2）个月比9.5（3.3，20.3）个月， P=0.012］，胫神经后发放电位的出现率更高（6/8 比 2/12， P=0.019）。抗体阳性患者免疫治疗方案（多药、单药、未免疫治疗分别为6、2、0例）与抗体阴性组（3、6、3例）比较差异有统计学意义（ U=21.00， P=0.023）。 结论:原发性PNHS患者运动神经兴奋症状、针极肌电图自发放电和M波后发放电位均以下肢多见；临床应重视对感觉神经和自主神经过度兴奋的表现的识别。抗CASPR2抗体阳性的PNHS患者可能需要多种药物联合免疫治疗。

自身免疫性脑炎(AE)是神经元发生异常自身免疫反应而引起的脑部疾患，主要表现为神经精神症状及癫痫发作等，目前以抗 N-甲基- D-天冬氨酸受体脑炎、抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白脑炎和抗接触蛋白相关蛋白-2脑炎较为常见 [1]。2011年Lancaster等 [2]在2例霍奇金淋巴瘤和边缘叶脑炎患者的血清和脑脊液中发现抗代谢型谷氨酸受体5(mGluR5)抗体，由此开启了对抗mGluR5脑炎的认识。目前关于该抗体介导的儿童AE非常罕见。笔者现报道1例造血干细胞移植后确诊抗mGluR5脑炎患儿的临床诊治经过，旨在提高临床医生对造血干细胞移植后中枢神经系统并发症的认识，以及为早期诊断和治疗抗mGluR5脑炎提供参考。

目的:分析多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及多重抗体阳性临床意义。方法:回顾性总结2015年1月至2019年12月于空军军医大学唐都医院诊治的多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:收集的64例自身免疫性脑炎患者中，有多重抗神经元抗体阳性患者7例，占10.9%，包括：3例抗γ氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎，其中1例同时伴抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗Hu抗体阳性，另外2例分别合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体、抗Hu抗体阳性；2例抗NMDAR脑炎，1例合并抗Yo抗体阳性，1例抗NMDAR脑炎发病初期合并抗Hu抗体阳性，复发时抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体合并抗Hu抗体、抗CV2抗体阳性；1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎合并抗Ma2抗体阳性；1例抗CASPR2抗体脑炎合并抗Tr抗体阳性。有2例患者头颅磁共振成像异常。7例患者经免疫治疗后症状均得到缓解，其中3例在随访中筛查出肿瘤（经病理或影像检查证实），均在1年内死亡，余4例患者中有1例复发。结论:多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者少见，多重抗体可导致临床症状变化或叠加，可能影响预后，尤其是合并副肿瘤抗体时需密切随访。

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich glioma inactivated-1，LGI1)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)的一种亚型，是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的AE，其常见于中老年人，男性较多 [1]。抗LGI1抗体是抗神经元表面或者突触蛋白自身抗体的一种，发病机制与电压门控钾离子通道有关，主要存在于海马、杏仁核、颞叶皮层等边缘系统 [2]。其主要的临床表现为：短期记忆力丧失、精神行为异常、癫痫发作、面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure，FBDS)及低钠血症等 [3-4]。抗LGI1抗体相关脑炎对免疫治疗(包括类固醇、静脉注射免疫球蛋白和其他免疫抑制剂)敏感 [5]。但在临床上它经常被误诊为病毒性脑炎或精神疾病，这可能会延迟治疗并导致患者病情恶化，包括癫痫持续状态甚至昏迷 [6]。经检索，笔者未见抗LGI1抗体相关脑炎误诊为脑卒中的报道。本文现报道1例以突发言语障碍、头晕及记忆力下降为首发表现，刚开始误诊为急性脑卒中，后续因血清及脑脊液抗LGI1抗体均为阳性最终确诊为抗LGI1抗体相关脑炎患者的诊治过程，并复习相关文献，以提高临床医师对此病的认识。

自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，它是病因不明的成人症状性癫痫病因之一，早期识别有一定困难。多重抗神经元抗体共存的AE患者较为罕见，临床症状更加复杂、多变，可累及更广泛的免疫系统。现报道1例以颞叶癫痫起病，抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1、谷氨酸脱羧酶65抗体双重阳性AE并白癜风、糖尿病患者，该患者经免疫冲击及续贯免疫治疗后脑炎及糖尿病完全康复，白癜风得到明显改善。

目的:探讨抗体介导的中枢神经系统（CNS）自身免疫性疾病患儿的临床特征、治疗及预后。方法:回顾性收集湖南省儿童医院神经内科自2014年6月至2022年5月收治的经血和（或）脑脊液抗神经抗体检测确诊的207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿的临床资料，总结分析其临床特征、实验室和影像学资料、治疗方案和预后。结果:207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿中抗 N-甲基- D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性117例，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性63例，抗胶质纤维酸性蛋白（GFAP）抗体阳性32例，抗接触蛋白相关蛋白-2（CASPR2）抗体阳性6例，抗水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性3例，抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体阳性2例，抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性1例；最常见的临床表型是急性播散性脑脊髓炎（ADEM），其次为视神经炎（ON）；精神行为异常、癫痫发作及不自主运动是抗NMDAR抗体阳性患儿最常见的临床症状，而发热、头痛、意识障碍及视觉障碍是MOG抗体相关疾病（MOGAD）及自身免疫性GFAP星形胶质细胞病（GFAP-A）病程中最常见的临床症状。207例患儿中17例有多重抗神经抗体共阳性，其中抗NMDAR抗体与抗MOG抗体共存10例（1例同时检测到抗GFAP抗体），抗NMDAR抗体与抗GFAP抗体共存3例，抗MOG抗体与抗GFAP抗体共存3例，抗NMDAR抗体与抗CASPR2抗体共存2例，抗GABABR抗体与抗CASPR2抗体共存1例。202例患儿脑脊液检查结果显示154例出现白细胞增多症，27例蛋白水平升高。203例患儿脑电图检查结果显示179例异常，异常脑电图主要表现为局灶性或全面性慢波，部分患儿脑电图提示痫性放电。205例患儿接受了免疫治疗。所有存活患儿均至少随访6个月，164例患儿完全康复，40例存在不同程度后遗症，3例死亡。随访期间共有28例患儿有1次或多次复发。 结论:抗体介导的CNS自身免疫性疾病可发生于儿童各年龄段，免疫治疗有效，大部分患儿对免疫治疗反应良好，死亡率低，但部分患儿存在复发风险。

介绍1例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）双抗体阳性的边缘叶脑炎患者。患者为中年男性，既往有视网膜静脉阻塞病史，本次发病主要症状为颞叶癫痫、面臂肌张力障碍、自主神经功能障碍等；头颅磁共振成像示右侧海马长T 2信号、无强化、灌注正常；脑电图示发作间期阵发性慢波、尖慢波；血抗MOG抗体、血和脑脊液抗LGI1抗体双阳性，主要诊断为边缘叶脑炎，给予激素和丙种球蛋白治疗后症状好转，复查双抗体均转阴。该抗LGI1/MOG双阳性病例较罕见，且临床症状和影像学表现并非与单一抗体阳性患者完全一致，有其不同特点。文中对该病例临床资料进行报道以期进一步加深临床医师对该病的认识。

目的:分析抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1（LGI1）抗体脑炎患者血清抗体滴度与其临床特点及预后之间的关系。方法:收集2015年2月至2021年2月于山西医科大学第一医院神经内科确诊为脑炎的20例患者的临床资料并进行回顾性分析。依据患者血清抗LGI1抗体滴度将患者分为两组，分别为高滴度组（1∶100、1∶320）及低滴度组（1∶10、1∶32），比较两组患者的临床特征、实验室检查结果及预后情况。结果:20例抗LGI1抗体脑炎患者的年龄为27~69（53.5±11.2）岁，男女比例为1∶1。其中低滴度组患者9例，高滴度组患者11例，两组患者在临床症状的种类及数量上无明显差别。高滴度组患者的头颅磁共振成像更易出现异常病灶（10/11比3/9， P=0.014）。两组患者的脑脊液抗LGI1抗体阳性比例差异无统计学意义（9/11比4/9， P=0.160）。随访时发现20例患者中有1例患者死于肺栓塞，7/20的患者可恢复至病前状态，9/20的患者遗留记忆力减退。高滴度组患者有3/11病情复发，低滴度组无一例复发。出院3个月及长期随访时两组患者的神经功能预后差异无统计学意义（改良Rankin量表评分≤2分的患者比例：10/10比/8/9， P=0.474）。 结论:血清抗LGI1抗体高滴度的患者更易出现脑内病灶。较高抗体滴度可能与疾病复发的高风险有关。血清抗体滴度与患者的神经功能预后无明显相关。

目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床特点、治疗和预后.方法 分析北京丰台右安门医院神经内科2014年8月至2023年6月连续收治的85例抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床资料.结果 本组中位起病年龄为60岁(24～84岁),其中男性51例,3例(4％)合并肿瘤.临床表现为出现癫痫发作(85％)、精神症状(60％)、认知障碍(88％)、意识障碍(15％).68例(91％)脑电图(EEG)异常,72例(90％)头颅MRI有异常信号,其中61％颞叶、海马异常信号.所有患者均给予一线免疫治疗,1例使用利妥昔单抗,12例加用吗替麦考酚酯.为期21.5个月(1～82个月)随访,74例(91％)预后良好,改良Rakin量表(mRS评分0～2分),7例(9％)预后不良(mRS评分3～6分),11例(14％)复发.结论 抗LGI1抗体相关脑炎多见于中老年人,男性居多,肿瘤合并率低.以癫痫发作、认知障碍、精神行为异常、血及脑脊液(CSF)抗LGI1受体抗体阳性为其主要临床特点.大部分患者对免疫治疗反应良好,预后佳.复发的主要原因为合并恶性肿瘤或减停免疫抑制剂.肺部感染和合并肿瘤患者是预后不良的危险因素.