朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的系统性疾病。2020年6月济宁医学院附属医院神经外科收治1例LCH患者，其以尿崩为首要临床表现，行头颅CT检查可见右侧顶骨低密度影，鞍上池可见等密度结节，垂体增强MRI显示垂体柄结节状增粗，病变颅骨活组织检查证实为LCH。予多重化疗后，随访6个月时患者的尿崩症状无明显改善。

目的:探讨阿尔茨海默病(AD)患者血清趋化因子CX3CL1水平与临床特征的关系。方法:选取2018年9月至2022年6月在浙江大学医学院附属杭州西溪医院就诊的AD患者44例、轻度认知功能障碍(MCI)患者32例及健康对照组33例，采用免疫比浊法检测各组血清CX3CL1水平，运用简易智能精神状态检查量表(MMSE)评估AD患者的认知障碍严重程度，行磁共振成像(MRI)评估测量脑萎缩情况。分析AD患者CX3CL1水平与病程、病情轻重、脑萎缩程度的相关性。结果:AD组血清CX3CL1水平低于对照组[(0.45±0.10)ng/ml比(0.51±0.07)ng/ml， P＝0.01]及MCI组[(0.45±0.10)ng/ml比(0.57±0.08)ng/ml， P<0.001]。MCI组则高于对照组[(0.57±0.08)ng/ml比(0.51±0.07)ng/ml， P＝0.03]。MMSE评分≤10分的AD患者血清CX3CL1水平低于MMSE>10分的患者[(0.40±0.07)ng/ml比(0.47±0.11)ng/ml； t＝－2.57， P<0.05]。存在脑萎缩的AD患者血清CX3CL1水平低于无脑萎缩的AD患者[(0.41±0.09)ng/ml比(0.51±0.08)ng/ml， t＝－3.79， P<0.05]。相关性分析提示AD患者血清CX3CL1与MMSE评分呈正相关( r＝0.417， P<0.05)。病程时间及MRI脑容积线性指标哈氏值、第三脑室指数及鞍上池指数与血清CX3CL1水平呈负相关( r＝－0.638、－0.335、－0.562、－0.393，均 P<0.05)。而MCI患者血清CX3CL1水平与病程，MMSE评分及脑容积线性指数无明显相关性( r＝－0.120、－0.065、0.129、－0.061、0.035；均 P>0.05)。血清CX3CL1预测AD的ROC下面积为0.83(95% CI：0.73～0.92)，最佳诊断界值为0.48 ng/mL，其预测敏感度为66%，特异度为91%。 结论:AD患者血清CX3CL1降低，并且与病情严重程度及脑萎缩有关；对MCI患者检测血清CX3CL1对AD有一定预测价值。

目的:探讨鞍上池囊肿的误诊原因，分析误诊病例的临床特点、诊断依据和鉴别要点。方法:回顾分析了2015年3月至2019年3月，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科和河北省人民医院神经外科诊治97例鞍上池蛛网膜囊肿临床资料，所有患者均行CT和MRI扫描，均伴有梗阻性脑积水。97例中13例发生误诊误治，其中男7例，女6例，初次就诊年龄1~31（6.3）岁，6岁以下10例，15岁1例，31岁1例，26岁1例，误诊为梗阻性脑积水11例，误诊为囊性颅咽管瘤2例。结果:13例中11例行脑室腹腔分流术，9例无效再次行神经内镜治疗，同时去掉分流管，恢复良好，1例分流术发生颅内血肿再次开颅清除血肿并去骨片减压，1例分流后发生裂隙脑室，给保守观察，2例开颅手术切除病例稳定。本组病例无手术死亡者，无并发症发生。内镜再次手术后病例，CT和（或）MRI扫描示脑室有不同程度缩小，部分恢复正常大小，手术后磁共振脑脊液造影造瘘口处脑脊液流动通畅。结论:鞍上池蛛网膜囊肿发病率低，临床上少见，易误诊误治。目前公认最佳治疗方法是神经内镜囊肿壁部分切除、囊肿脑室造瘘和三脑室底造瘘术。

目的:总结胎儿鞍上池囊肿的病例特点及预后。方法:回顾性分析2015年3月至2019年7月于北京大学第一医院产前超声诊断的5例胎儿鞍上池囊肿病例，同时结合胎儿MRI并随访，分析产前诊断要点、病变发展趋势、产前及生后处理。结果:产前超声诊断胎儿鞍上池囊肿5例，其中孤立性病变1例，胎儿期病灶无明显进展；余4例病灶于胎儿期增大并伴脑室扩张。最终分娩4例（阴道分娩1例，剖宫产3例）、外院引产1例；男婴4例，女婴1例；2例分别于生后2个月、6个月手术，术后预后良好，另外2例尚在随诊观察中。至随访时（1岁3个月~5岁6个月）4例患儿均发育正常。结论:胎儿鞍上池囊肿患儿部分生后不需要手术；早期手术干预者预后良好。

目的:探讨神经内镜辅助大骨瓣减压腰池引流治疗颅脑损伤并颞叶钩回疝的疗效。方法:回顾性选择2017年1月至2020年10月于兰陵县人民医院住院治疗的80例颅脑损伤并颞叶钩回疝患者为研究对象，按手术方式不同分为观察组和对照组，每组40例。两组均由同一组经验丰富的神经外科医生完成手术操作，观察组采用神经内镜辅助大骨瓣减压腰池引流治疗，对照组仅采用大骨瓣减压术。术前及术后48 h复查头颅CT，比较两组术后环池、鞍上池显现率；比较两组术后3、5、7 d颅内压（ICP）值和格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分；比较两组引流时间及并发症发生情况；术后6个月，采用格拉斯哥预后量表（GPS）评估两组预后情况。结果:观察组环池、鞍上池术后显现率高于对照组[67.50%（27/40）比45.00%（18/40）、65.00%（26/40）比42.50%（17/40）]，差异有统计学意义（ χ2 = 4.11、4.07， P<0.05）。观察组术后3、5、7 d ICP值低于对照组，GCS评分高于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。两组引流时间比较差异无统计学意义（ P>0.05）。观察组术后脑水肿发生率低于对照组[7.50%（3/40）比25.00%（10/40）]，差异有统计学意义（ χ2 = 4.50， P<0.05）。观察组术后脑梗死发生率低于对照组[5.00%（2/40）比22.50%（9/40）]，梗死体积小于对照组[（6.68 ± 1.75）cm 3比（8.20 ± 2.15）cm 3]，差异均有统计学意义（ P<0.05）；观察组术后并发症发生率低于对照组[17.50%（7/40）比40.00%（16/40）]，差异有统计学意义（ χ2 = 4.94， P<0.05）；术后6个月，观察组预后良好率高于对照组[62.50%（25/40）比35.00%（14/40）]，差异有统计学意义（ χ2 = 6.05， P<0.05）。 结论:神经内镜辅助大骨瓣减压腰池引流治疗颅脑损伤并颞叶钩回疝具有较好的疗效和安全性。

目的:总结自发性低颅压患者的临床特点、影像学特点、治疗以及转归。方法:收集2018年11月至2022年10月首都医科大学宣武医院诊治的自发性低颅压患者的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及转归进行分析。结果:共收集118例自发性低颅压患者，男女比例约为4∶5，年龄为17.00~71.00［39.00（34.00，46.75）］岁，以30~49岁年龄段患者最为多见。其临床表现多为体位性头痛（117/118，99.2%），常伴随恶心（90/118，76.3%）、呕吐（70/118，59.3%）、颈部僵硬（88/118，74.6%）、耳鸣（57/118，48.3%）、耳闷/耳堵塞感（57/118，48.3%）。头颅增强磁共振成像可见硬脑膜均一弥漫性强化（97/113，85.8%），静脉窦增宽（88/113，77.9%），硬膜下积液/血肿（46/113，40.7%），鞍上池变窄（86/113，76.1%），桥前池变窄（86/113，76.1%），乳头体脑桥距离变窄（80/113，70.8%）；磁共振脊髓水成像发现107/118例（90.7%）存在脑脊液漏，而CT脊髓造影和脊髓钆造影分别发现25/46例（54.3%）和20/38例（52.6%）存在脑脊液漏。腰椎穿刺结果显示脑脊液压力低于60 mmH 2O（19/103，18.4%；1 mmH 2O=0.009 8 kPa）、红细胞计数增多（44/87，50.6%）、白细胞计数增多（39/87，44.8%）、蛋白水平升高（50/87，57.5%）。31/118例（24.6%）患者经保守治疗头痛完全缓解，78/87例（89.7%）患者经单次靶向硬膜外血贴头痛完全缓解；58/87例（66.0%）患者硬膜外血贴术后发生反跳性头痛。 结论:自发性低颅压主要表现为体位性头痛，对体位性头痛患者推荐行头颅增强磁共振成像和脊髓水成像检查协助诊断，不推荐常规行腰椎穿刺查脑脊液压力；靶向硬膜外血贴治疗自发性低颅压的有效性和安全性较好。

表现为晃头木偶综合征的鞍上蛛网膜囊肿十分罕见。复旦大学附属儿科医院神经外科分别于2019年10月、2021年3月各收治1例该病患儿。2例患儿均为男性，分别为13、15月龄；临床表现均为不自主的点头，均伴头围增大，其中1例早产儿存在发育落后的表现，不伴颅高压表现。2例患儿术前头颅MRI检查提示鞍上巨大蛛网膜囊肿，均行神经内镜鞍上池蛛网膜囊肿脑室开窗＋第三脑室底造瘘术。2例患儿术后不自主点头运动均较前明显好转。1例患儿因脑积水未明显改善影响发育，转而行脑室－腹腔分流术。2例患儿术后随访31～38个月，均未见点头症状复发。

患者，72岁女性，因"头痛伴反应差1 d，呕吐1次"入本院神经外科。患者入院前1 d突发头痛，伴意识状态差，不能行走，伴呕吐1次，呕吐物为胃内容物，无抽搐、发热。入院时体温36.5℃，血压187/97 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志嗜睡，表情淡漠，GCS评分12分，双侧瞳孔不等大，左侧直径2.5 mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射消失，右侧直径4.0 mm，直接和间接对光反射均消失，双侧巴氏征阴性。既往曾出现右侧眼睑下垂，右眼视力变差，1个月前右眼视力丧失，曾在外院诊断为右侧视神经炎性假瘤，有高血压病史，否认手术史及免疫缺陷病史。入院头颅CT提示右侧视神经孔占位性病灶，视神经脑膜瘤可能（图1）。头颅MR提示：①右侧基底节区、中脑、脑桥、双侧小脑半球多发斑点状/斑片状新鲜脑梗塞灶；②双侧基底节区、放射冠多发斑点状/斑片状脑梗塞灶或缺血变性灶；③右侧眶尖条片状异常信号灶，性质待定（图2）。经神经内科会诊后考虑急性脑梗死，转入神经内科治疗，神经内科治疗上给予抗血小板、甘露醇脱水降颅内压、营养神经对症处理。患者入院后反复出现发热，发热原因未明，入院第2天经家属同意后行腰椎穿刺留取脑脊液行高通量基因测序。入院第3天，患者病情加重，神志转昏迷，复查头颅提示：①鞍上池、环池、天幕缘见片状稍高密度，考虑蛛网膜下腔出血。脑干、左侧小脑半球见斑片状低密度灶，范围大致如前，考虑脑梗塞，脑干片状低密度灶密度更低，请结合临床；②脑白质病变，脑萎缩，同前；③右侧眶尖部见片状软组织密度影，大小约16 mm×9 mm，性质待定，同前片，建议MR平扫+增强检查协诊（图3）。考虑蛛网膜下腔出血合并脑室系统扩张，转神经外科急诊行脑室外引流+全脑血管造影术，脑血管造影未见脑动脉瘤及畸形改变（图4）。术后转入ICU监护治疗，转入ICU后脱水降颅内压、抗感染、脑保护、预防脑血管痉挛等治疗。患者术后出现双侧瞳孔散大，复查头颅提示蛛网膜下腔出血较前增多，双脑室积血、积气，脑干、左侧小脑半球见斑片状低密度灶。入院第4天，脑脊液高通量基因检测结果报告为烟曲霉感染，脑脊液及血液半乳甘露聚糖检测（GM试验，金域）结果分别为6.19/1.42，阳性。综合病史、CT及MR结果，临床诊断为脑烟曲霉感染，改用伏立康唑注射液积极抗真菌治疗，白蛋白联合激素脱水减轻脑水肿、尼莫地平抗脑血管痉挛及脑保护等综合措施。患者体温热峰下降，但持续深昏迷，神经反应差，入院第7天家属放弃治疗出院。

目的:以脑底前中央空间的概念分析颅咽管瘤的手术（解剖）入路。方法:回顾性分析2021年1—12月首都医科大学三博脑科医院收治的10例颅咽管瘤患者的头颅MRI影像资料，用脑底前中央空间的观点分析颅咽管瘤生长所累及的脑池（群）范围。同时论述手术入路及选择依据。结果:在所有可抵达脑底前中央空间的手术入路中，额底纵裂入路是进入脑底前中央空间的最佳手术入路。结论:脑底前中央空间概念是以新的视角对脑底解剖进行新的观察与阐释，进而提出了脑底手术的新理念。作为分析此区域之手术解剖的新工具，其包涵有重要的临床意义。

目的:分析伴前庭蜗神经症状的自发性颅内低压(SIH)患者临床及影像学特征，探讨前庭蜗神经症状的发生机制。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院神经内科自2014年1月至2019年9月收治的72例SIH患者资料。所有患者均行头颅MRI检查，并依据是否出现头晕、眩晕、耳鸣、耳胀或听力下降症状分为伴前庭蜗神经症状组( n=27)和不伴前庭蜗神经症状组( n=45)，比较2组患者临床及头颅MRI特征。头颅MRI定量测量的指标包括鞍上池距离、垂体高度、视交叉至垂体窝距离、桥前池距离、乳头体至桥脑距离、中脑桥脑角度及横窦角度；定性征象包括硬脑膜强化、硬膜下积液或出血、鞍上池狭窄、桥前池狭窄、乳头体至桥脑距离缩短、中脑桥脑角度缩小及横窦扩张。 结果:27例伴前庭蜗神经症状组患者脑脊液压力为(37.50±27.54) mmH 2O，22例(91.7%)临床表现为直立性头痛。45例不伴前庭蜗神经症状组患者脑脊液压力(39.00±26.91) mmH 2O，39例(95.1%)临床表现为直立性头痛。定量指标方面，伴前庭蜗神经症状组患者垂体高度较不伴前庭蜗神经症状组患者明显下降，差异有统计学意义( P<0.05)。定性征象中，伴前庭蜗神经症状组患者鞍上池狭窄的阳性率较不伴前庭蜗神经症状组患者明显降低，差异有统计学意义( P<0.05)。余定量指标及定性征象阳性率在2组患者间差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:垂体高度下降、鞍上池狭窄减少可能与SIH患者前庭蜗神经症状的发生机制密切相关。