烟雾病(MMD)是一类病因不明，自发性双侧颈内动脉远端慢性闭塞，继发颅底异常血管网形成的脑血管病，临床上常表现为缺血或出血性卒中发作。世界范围内东亚地区MMD的发病率最高，特别是近年来随着国内相关知识的普及，我国MMD的诊断和治疗病例数呈快速上升趋势。然而迄今为止仍有发病机制不明，颅内外搭桥手术对患者长期疗效不明确，药物治疗开发难度大等临床痛点和难点。本文将针对上述问题和争议，从MMD的发病机制研究、临床诊疗现状和治疗展望三个方面展开论述。MMD是一个进行性进展的疾病，其发生发展机制还需更多的深入研究来揭示，MMD的治疗也是综合性治疗难题，需要药物治疗，手术治疗以及心理治疗等辅助治疗来帮助患者获得最大的临床受益。

目的:探讨血流重建技术在神经内镜手术治疗累及颈内动脉的复杂颅底肿瘤中的适应证及应用效果。方法:回顾性分析2019年7月至2021年7月天津市环湖医院内镜颅底外科中心及神经外科采用神经内镜手术治疗的6例累及颈内动脉的复杂颅底侵袭性肿瘤患者的临床资料。其中，复发性侵袭性垂体腺瘤2例，复发性鼻咽癌、复发性斜坡软骨肉瘤、复发性颅内外沟通脑膜瘤、复发性骨化纤维瘤各1例。根据病变的侵袭范围、颈内动脉受累的特点，分别采用颈外动脉－颈内动脉搭桥术(2例)或颈内动脉－颈内动脉搭桥术(4例)，完成血流重建后再行神经内镜手术切除肿瘤。术后通过门诊或电话随访，明确并发症的发生情况。术后及随访期间行头颅数字减影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)以评判肿瘤切除程度和吻合血管的通畅性。结果:6例患者顺利完成搭桥手术，术后即刻DSA或CTA结果均证实吻合血管通畅。肿瘤全切除4例，大部切除1例，部分切除1例。1例术前合并鼻出血的患者术后鼻出血消失。无一例出现新发神经功能障碍。1例术后出现脑脊液鼻漏，行二次手术修补后治愈。6例患者的随访时间为6~36个月，无新发缺血性卒中发生，复查CTA及DSA证实桥血管通畅。结论:采用神经内镜手术治疗累及颈内动脉的复杂颅底肿瘤时，根据病变的侵袭范围、颈内动脉的受累特点选择不同的血流重建技术，有利于尽可能切除病变，降低术中大出血及术后脑缺血的风险。

目的:探讨血流调整及血流重建治疗症状性颈内动脉海绵窦段巨大型动脉瘤的手术方法及临床疗效。方法:回顾性分析2012年3月至2019年8月天津市环湖医院神经外科收治的20例症状性颈内动脉海绵窦段巨大型动脉瘤(最大直径≥2.5 cm)患者(共20个动脉瘤)的临床资料。术前行头颅CT血管成像(CTA)、数字减影血管造影(DSA)、球囊闭塞试验、脑灌注成像并综合评估后选择相应的手术治疗方案。20例患者中，接受单纯颈内动脉结扎术2例，单纯颈内动脉缩窄术11例，高流量搭桥联合颈内动脉结扎术2例，中流量搭桥联合颈内动脉结扎术1例，低流量搭桥联合颈内动脉缩窄术4例。术后定期随访并复查头颅CTA或DSA，采用改良Rankin量表评分(mRS)评估患者的预后。结果:20例患者中，术后动脉瘤消失5例，体积缩小11例，大小无变化4例。术后3例患者出现局灶性脑梗死。18例获得随访，2例失访。影像学随访时间为(7.8±3.0)个月(3~12个月)，其中动脉瘤消失7例，体积缩小9例，大小无变化2例。临床随访时间为(46.3±16.3)个月(20~85个月)，至末次随访，16例患者的术前症状消失或好转，2例症状无改善。末次随访mRS：0分9例，1分8例，3分1例。结论:血流调整联合血流重建是治疗症状性颈内动脉海绵窦段巨大型动脉瘤的有效方法。根据患者的侧支循环代偿情况采取个体化手术方案，能够获得较好的预后，且并发症少。

目的:初步探讨颅内外高流量血管搭桥术治疗颈内动脉大型和巨大型动脉瘤的临床效果。方法:回顾性分析2017年4月至2021年2月郑州大学第一附属医院神经外科收治并实施颅内外高流量血管搭桥术的10例颈内动脉大型和巨大型动脉瘤患者的临床资料。10例患者共发现11个动脉瘤，其中8个位于颈内动脉海绵窦段，2个位于海绵窦及床突上段，1个位于交通段。10例患者中，8例行颅内外高流量血管搭桥+动脉瘤孤立术，2例行颅内外高流量血管搭桥+床突上段颈内动脉闭塞术或颈内动脉近心端阻断术；其中1例双侧动脉瘤患者仅处理破裂侧动脉瘤。术后桥血管的通畅情况采用头颈CT血管成像(CTA)评估；临床预后采用改良Rankin量表评分(mRS)评价。结果:10例患者的手术均取得成功，术中吲哚菁绿荧光造影及数字减影血管造影显示血管吻合通畅率为100%。术后1例出现轻度失语、右侧肢体轻瘫；1例出现右眼视力明显下降；1例出现短暂性脑缺血发作。10患者的随访时间为(35.8±16.6)个月(11~60个月)。术后6个月随访时，除1例视力下降者无好转外，另外2例患者的并发症均明显恢复；mRS 0分8例，1分1例，2分1例。术后3~6个月行头颈CTA检查发现1例患者的桥血管闭塞，其余患者的桥血管均通畅。结论:颅内外高流量血管搭桥术治疗颅内复杂动脉瘤的技术成功率和桥血管通畅率高，并发症较少，患者的预后较好。

颈内动脉闭塞后会导致脑循环中的血流动力学发生变化，侧支循环代偿性开通以维持闭塞血管区域的灌注，由此导致的对侧支循环血流量的增加被认为是颈内动脉闭塞后动脉瘤形成的一个诱因。椎基底动脉夹层动脉瘤（vertebrobasilar dissecting aneurysm，VBDA）是由于各种原因导致椎基底动脉的内膜和中膜撕裂，循环血液侵入内膜和中膜之间或中膜和外膜之间形成壁内血肿进而引起的动脉瘤样扩张，可能会导致蛛网膜下腔出血、后循环缺血及神经压迫等症状 [1]。其自然预后较差，一旦破裂，70%以上的患者会发生后续再破裂，死亡率高达46.7%。新疆医科大学第一附属医院神经外科于2022年2月收治了1例颈内动脉闭塞伴发VBDA的患者，笔者现将该例患者的诊治经过报道如下，以期提高临床同道对这一类型疾病的认识。

非急性期颅内大动脉闭塞可引起严重的神经功能障碍，而且有较高的卒中复发率，目前尚无明确的指南推荐治疗方案。传统的治疗方式有药物治疗、颅内外动脉搭桥治疗以及微创介入血管内再通治疗等。近年来，随着显微吻合技术、神经介入技术的进步及材料学发展，非急性颅内大动脉闭塞的治疗成为了业界广泛关注的热点。现简要综述国内外有关非急性颅内大动脉闭塞的概念、药物治疗、颅内外动脉搭桥治疗以及血管内介入治疗的相关研究进展。

目的:探讨超选择球囊闭塞试验(BOT)在颅内复杂动脉瘤中的临床应用及影像学评价的安全性和有效性。方法:回顾性分析2014年8月至2019年6月解放军总医院第一医学中心神经外科(15例)和首都医科大学附属北京安贞医院神经介入科(1例)应用超选择BOT评估颅内复杂动脉瘤患者的临床资料。其中12例为大脑中动脉动脉瘤，3例为大脑后动脉动脉瘤，1例为大脑前动脉动脉瘤。闭塞前后对患者进行神经功能检查，BOT后出现神经功能减退认定为阳性结果。依据造影结果计算闭塞动脉远端供血区皮质动脉显影的延迟时间；采用美国介入与治疗神经放射学会/介入放射学会(ASITN/SIR)血流分级系统对侧支血流代偿情况进行评估，依据试验结果选择手术方案。采用改良Rankin量表评分(mRS)评估预后。结果:16例患者均无试验操作相关并发症发生。3例试验结果为阳性，余13例为阴性。载瘤动脉临时阻断后，供血区皮质动脉显影的延迟时间为0.5～2.5(1.4±0.7)s。试验中侧支血流代偿ASITN/SIR分级不良4例(1级或2级，包括2例试验结果阳性的患者)，良好12例(3级或4级)。3例阳性患者采用动脉瘤孤立＋颞浅动脉－大脑中动脉搭桥术，术后1例出现左上肢肌力下降；13例阴性患者采用血管内栓塞或开颅夹闭载瘤动脉，术后3例出现轻微神经功能障碍。16例患者的随访时间为3.0～6.0(4.6±1.2)个月，末次随访16例患者的mRS均为0分。结论:超选择BOT是预测闭塞载瘤动脉耐受性的有效方式，初步应用安全可靠，可为临床治疗方案提供有价值的信息，但其客观评估价值仍需更多病例的积累。

目的:探讨复合手术术中评估技术在复杂颅内动脉瘤治疗中的应用效果。方法:回顾性分析2016年11月至2018年12月复旦大学附属华山医院神经外科通过复合手术术中评估技术进行治疗方案调整的20例(共20个动脉瘤)复杂颅内动脉瘤患者的临床资料。20例患者中，8例拟行开颅动脉瘤夹闭术，9例拟行颅内外血管搭桥＋动脉瘤孤立或载瘤动脉近端阻断术，3例拟行球囊抽吸辅助动脉瘤夹闭术。术中通过直视观察、数字减影血管造影(DSA)血流分析及神经电生理评估对治疗方案进行了调整和改进。结合动脉瘤的特点分析引起治疗方案调整的原因、调整策略、最终手术结果及预后。预后评估采用改良Rankin量表评分(mRS)。结果:20例患者术中调整治疗方案的原因包括：瘤颈钙化无法夹闭2例、近端血流阻断困难2例、动脉瘤残留6例、载瘤动脉狭窄2例、近端阻断或孤立后血流评估8例。其中4例患者改行血管内治疗，5例调整动脉瘤瘤夹的位置，7例改变原有的血流重建方式，3例通过血流阻断试验对近端或远端阻断做出决策，1例加行动脉瘤包裹术。调整治疗方案后，17个动脉瘤达到完全闭塞，3个动脉瘤部分残留。1例破裂动脉瘤患者术后5 d因出现严重的脑血管痉挛而死亡，5例术后出现对侧肢体功能障碍。术后6个月随访时，19例患者均未出现新发神经功能障碍，但1例海绵窦巨大动脉瘤术后残留者的动脉瘤复发。mRS 0分14例，3分1例，4分3例，5分1例。结论:采用复合手术术中评估技术能够及时发现术中异常，并进行精准血流评估，可帮助优化治疗方案，改善患者的预后。

患者女性，30岁。脑出血术后左侧肢体活动障碍5月余，于2021年11月3日入河北省中医院神经外科。既往于2017年以“左侧脑室出血”行脑室外引流术，诊断烟雾病（moyamoya disease，MMD），于2018年行左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术（STA-MCA bypass），术后均未遗留明显神经功能障碍。于2021年5月23日 01：00左右突发头痛、呕吐、左侧肢体无力，急诊头颅CT及计算机体层摄影血管成像（CTA）提示：蛛网膜下腔出血，右侧额颞叶出血继发脑室出血，MMD，右侧颈内动脉C6段与右侧大脑中动脉M2段分叉部动脉瘤。急诊全身麻醉下行颅内血肿清除、动脉瘤夹闭、大骨瓣减压术，术毕颞肌直接贴附脑表面，硬脑膜敞开未予缝合修补。患者遗留左侧肢体活动不利。本次入院查体：神清语利，头右侧额颞顶部约13 cm×10 cm颅骨缺损，骨窗稍塌陷，张力不高。右上肢肌力3级，右下肢肌力4-级，肌张力正常。双侧巴氏征未引出。日常生活能力（ADL）评定80分（轻度功能障碍）。于2021年11月5日局部麻醉下行全脑数字减影血管造影（DSA）。（1）右侧颈内动脉造影：右侧颈内动脉到达眼动脉后，眼动脉以远闭塞，自前颅底向颅内有烟雾状血管形成。（2）右侧颈外动脉造影：颈外动脉自颈总动脉分出后，依次发出甲状腺上动脉、咽升动脉、舌动脉、面动脉、枕动脉，分出颞浅动脉后延续为上颌动脉，发出颞深动脉，脑膜中动脉未显影，考虑上次减压手术时已破坏。①右侧颞浅动脉自颈外动脉主干发出后，绕行颧弓向上延续为较粗顶支，并向前发出较细额支，颞浅动脉顶支和额支各以1支主干上行，沿途发出多个细小分支后，均在骨窗缘附近向颅内发出丛状分支，分布于脑皮质，颞浅动脉顶支向颅内的代偿血管中，有1支远端分支经额叶后部区域到达纵裂，垂直向内供血。②右侧颞深动脉分为2支主干，主要分布于颞肌，并向骨窗区域发出代偿性血管，代偿供血分布区约占骨窗区4/5面积，造影剂浓集。（3）右侧椎动脉造影：大脑后动脉供血范围增大，经大脑后向右侧颞底及右侧顶叶皮质代偿性供血。（4）左侧颈内动脉：眼动脉及后交通动脉显影良好，后交通动脉以远闭塞，自前颅底向颅内有烟雾状血管形成。（5）左侧颈外动脉造影：颞浅动脉通过与大脑中动脉2支搭桥血管向颅内供血，供血范围侧位约前2/3面积，向右侧幕上无代偿性供血。

目的:探讨颅内复杂巨大动脉瘤显微手术治疗的效果。方法:采用门诊复查结合电话随访的方法,回顾性分析2015年1月至2019年7月运用颅内、外血管搭桥显微手术治疗的13例颅内复杂巨大动脉瘤的临床资料,13例共13个动脉瘤（大脑中动脉瘤5例,海绵窦段动脉瘤8例）,瘤径25~45 mm,术前CT均未见颅内出血,5例行颞浅动脉-大脑中动脉搭桥联合动脉瘤孤立切除术,8例行颈外动脉-桡动脉-大脑中动脉搭桥联合动脉瘤孤立手术,采用GOS评估治疗效果。术后定期随访。结果:术后复查头颅CTA显示搭桥通畅13例,均未见动脉瘤显影,出院时依据GOS预后评分良好12例、中度残疾（GOS评分4分）1例。12例术后随访4~58个月,行CTA复查显示搭桥血管通畅,GOS评分5分者11例,GOS评分4分1例。1例失访。结论:颅内、外血管搭桥联合动脉瘤切除或孤立手术是治疗颅内复杂巨大动脉瘤的一种有效的方法,术前评估和显微手术是治疗成功的关键。