目的:对比性评估静音MRA的图像质量以及诊断效价，探讨静音MRA在颅内动脉瘤病变诊断中的可行性。方法:前瞻性收集2015年12月至2018年12月于江苏省苏北人民医院诊断疑似脑血管病变患者27例，共有动脉瘤病灶32个。所有病例于CTA检查前同日行3.0 T MRI扫描。两名神经放射医师采用双盲法分别对静音MRA及时间飞跃法（TOF）MRA图像质量（信号均匀度、病灶显著性、静脉信号或干扰以及诊断可信度4个方面）进行评估（采用四分法）。定量测量脑动脉瘤瘤体长径值，并根据动脉瘤长径将动脉瘤分为微小动脉瘤组（长径≤3 mm）和较大动脉瘤组（长径>3 mm）。两种MRA图像质量评分差异比较分别采用Wilcoxon秩和检验。采用组内相关系数（ICC）检验分别评估两种MRA与CTA间测量结果的一致性。结果:32个颅内动脉瘤病灶中，静音MRA和TOF MRA图像的信号均匀度分别为3.38±0.49、3.00±0.62，静脉信号／干扰分别为3.77±0.42、2.65±0.48，两者比较差异具有统计学意义（ Z=-2.21， P=0.02； Z=-5.69， P=0.01）。静音MRA和TOF MRA图像的病灶显著性分别为3.19±0.56、3.15±0.46，诊断可信度分别为3.27±0.44、3.12±0.51，两者比较差异无统计学意义（ P均>0.05）。关于动脉瘤长径的测量，微小动脉瘤组内静音MRA测量结果与CTA结果之间呈极高度一致，ICC （95％可信区间）为0.94(0.82~0.98），TOF MRA测量结果与CTA结果之间呈高度一致，ICC(95％可信区间）为0.72 （0.30~0.91）；较大动脉瘤组内，静音MRA、TOF MRA测量结果与CTA结果之间均呈极高度一致，ICC （95％可信区间）分别为0.98 （0.95~0.99）、0.95(0.87~0.98）。 结论:与TOF MRA相比，静音MRA可以提供更高的图像质量和准确率，且与CTA具有更高的一致性，有望进一步常规应用于临床。

脑小血管病是因颅内小动脉、微小动脉、静脉及毛细血管病变引起脑组织缺血或者出血性损害而出现的一组综合征。本文现围绕脑小血管病研究历程、分类、影像学标志物、发病机制、治疗方案等综述如下，以期增加临床医生对该病的了解。

目的:探讨机器学习模型在预测脑室-腹腔分流术(VPS)治疗颅脑创伤后脑积水患者预后中的价值。方法:回顾性分析2013年1月至2019年7月复旦大学附属华山医院神经外科收治的因创伤后脑积水行VPS患者的临床资料，共94例。比较分流术前与分流术后出院时最后一次格拉斯哥昏迷评分(GCS)变化，确定进步组(GCS提高≥1分)和未进步组(GCS提高<1分)。采用传统的统计学方法，比较两组患者的年龄、性别、住院时间，颅内感染、后颅窝病变、脑室出血、颅骨缺损、脑室压力及脑积水类型(低压性脑积水和正常压力性脑积水)的差异。采用Python 3.6和scikit-learn 0.23工具包进行机器学习分析，采用logistic回归算法作为机器学习分析的基本算法，随机进行训练测试拆分，其中70%的数据(65例)为训练集，30%的数据(29例)为测试集。分析上述危险因素对分流术后患者预后的预测作用。结果:传统统计学结果显示，与未进步组比较，进步组患者的年龄大、分流术前的GCS低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；而颅内感染、后颅窝病变、脑室出血及颅骨缺损的发生率，以及住院时间、脑室压力、低压性脑积水，两组比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。机器学习模型预测结果显示，在训练集预测VPS术后临床进步的准确率为(67.4±20.0)%，曲线下面积(AUC)为0.69±0.18；而测试集分别为62.1%、0.71。与临床诊断比较，基于机器学习模型预测VPS治疗脑创伤后脑积水不良预后的总体准确率为68.1%(64/94)，灵敏度为71.4%(30/42)、特异度为65.4%(34/52)，AUC为0.89( χ2 ＝ 12.600， P<0.001)。机器学习预测模型的权重分析显示，低压性脑积水占50.8%、分流术前的GCS占22.7%、颅内感染占13.2%、颅骨缺损占9.7%。 结论:与传统统计学方法比较，基于机器学习的预测模型可捕捉到统计效应更微小的临床指标，对颅脑创伤后脑积水不良预后的预测价值更大。

目的:探讨中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的临床病理特点及影像鉴别诊断。方法:报道山东大学齐鲁医院神经内科2017年诊断的1例表现为多发脑内微出血的中枢神经系统IVLBCL患者，对其临床和影像学资料、组织学及免疫组织化学标记结果进行回顾性分析，并进行相关文献的复习。结果:患者为31岁女性，主要表现为头痛、癫痫发作。头颅磁共振成像示双侧大脑半球及右侧小脑半球脑白质区多发斑片状病灶，T 1WI及弥散加权成像呈低信号，T 2WI及液体衰减反转恢复序列呈高信号，增强扫描示病灶呈小片状强化。磁敏感加权成像示双侧大脑半球皮质及皮质下多发片状低信号，以皮质下为著。头颅磁共振血管造影未见异常，磁共振静脉造影示左侧横窦发育不全；磁共振波谱示N-乙酰基天冬氨酸峰降低，胆碱峰升高，有倒置的脂质双峰。经激素治疗后，颅内病灶的范围明显缩小。但激素停用1周后再次复发，且颅内病变范围较前增多、增大。病理学检查示脑组织内散在多发的微小出血灶及水肿。脑内及脑膜表面的小血管内可见大量异型的单个核细胞聚集。免疫组织化学检查示CD 20、CD 79α、B细胞淋巴瘤（BCL）-2、BCL-6、髓细胞增生原癌基因（C-myc）、多发性骨髓瘤原癌基因-1（MUM-1）表达阳性，Ki67增殖指数约70%。Epstein-Barr病毒编码的小mRNA、CD 3、CD 10、角蛋白、CD 138等表达呈阴性，确诊IVLBCL。 结论:IVLBCL是临床罕见病，病情进展迅速，预后极差，早期诊断和治疗是关键。活体组织检查是诊断的“金标准”，随机皮肤活组织检查或许能帮助早期诊断IVLBCL。对影像学表现为多发脑内微出血的患者来说，鉴别诊断除中枢神经系统血管炎及脑淀粉样血管病等常见病因外，要考虑到IVLBCL的可能。

脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)是指由于各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征[1].CSVD的MRI表现为新发小的皮质下梗死、可能为血管起源的腔隙、可能为血管起源的白质高信号(white matter hypertensity,WMH)、脑微出血(cere-bral microbleed,CMB)、血管周围间隙(perivascular space,PVS)、脑萎缩.CSVD急性发作时表现为腔隙性脑梗死或者脑出血.慢性CSVD可引起认知功能下降[2]、抑郁[3]、步态障碍[4]等.脑内微血管内皮损伤、血脑屏障破坏、局部炎症、血管反应性下降、脑低灌注是其发病机制.除这些脑微小血管病变外,最近研究[5-6]发现,颅内较大的动脉病变,如颅内颈动脉钙化斑块可能是CSVD发病的另一危险因素.现将颅内动脉钙化(intracranial artery calcification,IA C)与 CSVD的相关性研究作一综述.

目的 探讨容积CT数字减影血管造影(VCTDSA)对脑动静脉畸形(AVM)的诊断价值.方法 分析39例经数字减影血管造影(DSA)确诊为AVM患者的VCTDSA和3D-DSA资料,比较二者的病变检出、部位、畸形血管团大小、供血动脉及引流静脉的数目、颅内盗血现象及合并病灶,以3D-DSA为金标准评价VCTDSA诊断AVM的敏感性、特异性,并分析漏误诊原因.结果 39例AVM患者均为单发病灶,VCTDSA和3D-DSA均检出36个AVM.VCTDSA误诊1例小型AVM,漏诊2例微小AVM(直径小于1 cm);VCTDSA对AVM的敏感性、特异性分别为100.00％、97.20％.VCTDSA不仅能够清晰显示病变的部位、大小及供血动脉和引流静脉,还可同时显示27例3D-DSA无法显示的脑出血,且仅需一次扫描即可显示合并的动脉瘤,但对颅内血管的盗血不敏感.结论 VCTDSA是一种无创的可替代3D-DSA作为AVM常规筛查、诊断的方法.

目的 探讨磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging,SWI)在新生儿MRI检查中判断颅内出血的临床应用价值.方法 收集我院2012年1月至2016年6月48例行MRI检查诊断为颅内出血的新生儿进行回顾性分析.结果 48例颅内出血的新生儿中26例(5 4.2％)病变表现为T1WI呈稍高信号,T2WI呈低信号,FLAIR呈低或高信号,SWI呈低信号,部分SWI显示的病灶数量更多;22例(45.8％)病灶仅SWI有显示,呈低信号.结论 SWI序列较常规MR序列能更敏感的显示微小出血灶,弥补了常规MR序列的不足,在判断新生儿颅内出血及指导临床治疗起到极为重要的作用.

患儿,男,4 岁5 个月,因确诊急性淋巴细胞白血病(ALL)9+个月,需再次化疗于2016 年 8 月1 日入院.9+个月前患儿在我院确诊 ALL (中危),规律在我院化疗,已完成诱导缓解治疗、早期强化治疗、巩固治疗、延迟强化治疗、中间维持治疗.既往史:有 12 次鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)史,未发生过不良反应.体格检查:体温36.8℃、心率102次/min、呼吸 24 次/min、血压 86/60 mmHg、体重14.5 kg、体表面积 0.61 m2,神清,精神、反应可,语言流利,对答切题,双侧瞳孔等大等圆,直径 2.5 mm,对光反射灵敏,心肺腹体格检查阴性,颈阻阴性,四肢肌力、肌张力正常,深浅感觉正常,四肢腱反射存在,病理征阴性.血常规: WBC 4.35× 109·L-1, NEU 2.1×109·L-1, Hb 111 g/L, Plt 339×109·L-1.肝肾功、心肌酶均正常.入院后,骨髓细胞学:增生性骨髓象,未查见原始幼稚淋巴细胞.骨髓微小残留病(MRD)检测未见白血病相关表型细胞.予VDLD方案化疗,按化疗方案给予鞘内注射 MTX、地塞米松、阿糖胞苷,脑脊液常规:颜色透明、清晰,无凝块,WBC 64×106·L-1,多核细胞1%,单核细胞99%,蛋白定性弱阳性.鞘内注射后 8 h 患儿出现发热,体温最高38.7℃,20 h出现呕吐,伴咳嗽,头颅 CT 平扫未见异常.胸部CT平扫:双肺轻度间质性改变.警惕中枢神经系统白血病(CNSL)或颅内感染,给予哌拉西林钠舒巴坦钠、比阿培南抗感染,静脉滴注人免疫球蛋白2.5 g×3 d,体温正常3 d后行第2次鞘内注射化疗药,脑脊液常规:颜色透明、清晰,无凝块, WBC 143×106·L-1,多核细胞1%,单核细胞99%,蛋白定性弱阳性.脑脊液脱落细胞学示:见较多淋巴细胞,个别细胞增生活跃.第2 次鞘内注射化疗药当天患儿再次出现发热,于第2天行第3 次鞘内注射化疗药,脑脊液常规仍提示白细胞升高,脑脊液生化、涂片、培养均阴性,同时送检脑脊液MRD:未见白血病相关表型细胞.

目的 探讨应用克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗高危/难治性儿童急性髓细胞白血病(AML)及侵袭性NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)的有效性及安全性.方法 选择2015年12月至2017年7月,于首都儿科研究所附属儿童医院血液科治疗的2例高危/难治性AML患儿及1例侵袭性NKTCL患儿为研究对象.对于高危/难治性AML患儿,采用克拉屈滨+阿糖胞苷+米托蒽醌+重组人粒细胞集落刺激因子(CLAG-M)方案治疗,即d 2～6静脉滴注克拉屈滨5 mg/(m2·d),d 2～6静脉滴注阿糖胞苷2 g/(m2·d),d 2～4静脉滴注米托蒽醌10 mg/(m2·d),d 1～6皮下注射重组人粒细胞集落刺激因子3～5 μg/(kg·d).对于侵袭性NKTCL患儿,采用克拉屈滨+阿糖胞苷方案治疗,即d 1～5静脉滴注克拉屈滨5 mg/(m2·d),d 1～5静脉滴注阿糖胞苷500 mg/(m2·d).回顾性分析3例患儿的临床病例资料,对其临床表现、诊断、治疗及预后进行总结.本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求,征得受试儿监护人知情同意,并于治疗前与其签署临床治疗知情同意书.结果 ①患儿1为女性,16岁,临床诊断为高危/难治性AML M5.患儿1接受CLAG-M方案诱导治疗1个疗程后,达到完全缓解,骨髓细胞形态学检查未见白血病细胞,流式细胞术检测结果显示,骨髓微小残留病变(MRD)为1.37％,MLL-AF9融合基因定量检测结果为0.但是,该例患儿在后续巩固治疗中,因骨髓抑制(血小板减少)导致的颅内出血而死亡.②患儿2为女性,6岁,临床诊断为高危/难治性AML M2.患儿2接受CLAG-M方案诱导治疗1个疗程后,达到完全缓解,骨髓细胞形态学检查未见白血病细胞,流式细胞术检测结果显示,骨髓MRD为0.81％;接受CLAG-M方案治疗第2个疗程后,骨髓MRD＜0.001％.随后,患儿2接受单倍体异基因造血干细胞移植,迄今移植后无事件生存时间已达2年.③患儿3为男性,4岁,因“皮肤破损5月余”在本院接受住院治疗,临床诊断为侵袭性NKTCL.患儿3接受克拉屈滨+阿糖胞苷治疗1个疗程7d后,未再出现新皮疹;20 d后,皮肤出血、溃烂明显减轻,鼻翼、躯干及四肢破损皮肤约80％结痂,鼻翼处皮肤破损范围约缩小50％;40 d后,50％～60％躯干、四肢破损皮肤愈合,达到部分缓解.患儿3最终带瘤进行同胞全相合造血干细胞移植后1个月,骨髓细胞形态学复查结果为完全缓解,骨髓MRD＜0.001％.移植后2个月,患儿3侵袭性NKTCL复发,对其进行供者淋巴细胞输注治疗1次,肿瘤负荷未再增多.迄今,患儿3移植后带瘤生存时间已达1年.④3例患儿在治疗过程中,均出现Ⅳ度骨髓抑制及不同程度感染,经对症及抗感染治疗后,上述症状均被控制.结论 CLAG-M方案、克拉屈滨+阿糖胞苷方案治疗部分高危/难治性儿童AML及侵袭性NKTCL有效,是此类患儿进行造血干细胞移植前的有效桥接手段.防治感染是这2种方案治疗高危/难治性AML及侵袭性NKTCL患儿成败的关键.由于本研究仅为回顾性病例研究,应用克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗高危/难治性儿童AML及侵袭性NKTCL的疗效,仍有待大样本量的多中心、随机对照研究进一步证实.

目的:对比研究磁敏感加权成像(SWI)序列成像与常规MRI序列对脑海绵状血管瘤(CCM)的诊断价值.方法:抽取我医院2013年9月至2017年8月期间收治的经手术证实的75例颅内CCM患者的临床资料,并均行头颅MRI常规序列与SWI序列扫描检查,影像学资料完整清晰.分析SWI序列和MRI常规序列(T1WI、T2WI)对脑血管病变的显示效果.结果:75例颅内CCM患者总计115个病灶,幕上97个,幕下18个.以SWI序列检出病灶数目最多(115个),明显高于T1WI序列、T2WI序列检出病灶数目(分别为93个、101个).SWI序列显示的幕上病灶最大病灶直径明显大于T1WI序列、T2WI序列(P<0.05),幕下病灶最大病灶直径差异不明显(P>0.05).常规MRI序列显示CCM病灶周围均存在低信号环,多显示T1WI高信号,T2WI高或高低混杂信号,增强扫描序列未见明显强化.SWI显示病变范围较常规T1WI、T2WI序列更大,可清楚显示多发或单发斑片状低信号,伴静脉性血管畸形及合并出血,且对于常规MRI序列难以显示的CCM病灶,在SWI上亦可显示为小结节状低信号.结论:在显示CCM病变范围、数量及微小病灶方面SWI序列成像明显优于常规MRI序列,对CCM的定性及定量诊断具有突出的应用价值.