颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)是一类相对罕见的脑血管疾病。近年来，为了进一步加深对该疾病的认识，以减少漏诊率、误诊率及提高疗效，国内外开展了一系列关于CVST的诊断方法及治疗策略的研究，发现了一些新的影像学技术可以提高该疾病的早期诊断率，并且也出现了一些新的药物来治疗该疾病。笔者现将相关内容简要综述如下，以期帮助临床同道进一步提高认识。

目的:探讨脑深静脉血栓形成(deep cerebral vein thrombosis, DCVT)的临床和影像学特点。方法:回顾性纳入南京鼓楼医院2006年12月至2019年12月经影像学确诊的DCVT住院病例，分析患者的临床表现、影像学检查、治疗及转归。结果:共纳入11例DCVT患者，男性7例，女性4例，平均发病年龄41.6岁。最常见的临床表现为急性或亚急性起病的头痛(11/11，100%)、意识障碍(5/11，45.5%)和癫痫发作(4/11，36.4%)。11例患者均累及直窦，9例累及大脑大静脉，5例累及大脑内静脉，1例累及基底静脉。所有患者均合并其他静脉窦血栓，3例合并皮质浅静脉血栓形成。8例(72.3%)早期CT平扫(发病1周内)可显示大脑大静脉高密度点征或直窦条索征。头颅MRI显示90.9%(10/11)的患者出现脑实质损害，以丘脑受累(5/11，45.5%)最常见，其次为深部白质(4/11，36.4%)。1例患者接受尿激酶介入溶栓治疗，发病第6天死亡。其余10例接受抗凝治疗后好转，随访4个月至13年显示，4例遗留轻至中度残疾(改良Rankin量表评分1～3分)，6例恢复正常。结论:头痛、意识障碍和癫痫发作是DCVT的常见临床表现，影像学检查显示丘脑或深部白质受累时需警惕DCVT的可能。需重视早期CT平扫显示的高信号血栓点征和条索征。合并皮质静脉血栓形成的DCVT患者急性期进展迅猛，转归较差。

目的:分析儿童颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点、病因和预后。方法:2019年3月至2022年12月南京医科大学附属儿童医院神经外科收治20例CVST患儿，所有患儿确诊后立即给予低分子肝素皮下注射，1 000 IU/10 kg，2次/d，共15 d；第12~15天同时口服华法林，根据国际标准化比值(维持在2~3)调节药物剂量，之后根据病因不同个体化应用华法林。回顾性分析患儿的临床症状、病因、影像学特点、实验室指标及抗凝疗效。结果:20例患儿起病至就诊的中位时间为5.5 d(0.5~17.0 d)；发病以头痛为主的14例、发热4例、癫痫1例、偏瘫1例，治疗前改良Rankin量表评分(mRS)1分17例，3分1例，4分2例。病变位于横窦、乙状窦15例，上矢状窦5例(3例累及皮质静脉)。13例患儿的致病因素为中耳乳突炎，病变均位于横窦、乙状窦。7例为非感染性因素，其中2例为白血病，溃疡性结肠炎、TBHB基因突变、颅脑外伤、系统性红斑狼疮各1例，病因不明1例；5例病变位于上矢状窦，其中3例合并脑水肿和出血转化。治疗前D-二聚体≥500 ng/ml的有8例。20例患儿的中位随访时间为12.5个月(6~51个月)。因系统性红斑狼疮脑病、多器官功能衰竭死亡1例；至末次随访mRS 0分18例，2分1例；治疗后3个月头颅MR静脉造影显示静脉窦血栓受累位置均再通，6个月随访显示均无复发。结论:儿童CVST的病因复杂，中耳乳突炎是最常见的危险因素，主要病变部位在横窦、乙状窦。积极的抗凝治疗是安全有效的，大部分患儿预后较好。

目的:探讨脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST）颅内出血的预测因素。方法:回顾性纳入2008年1月至2021年3月期间南京大学医学院附属鼓楼医院收治的CVST患者。收集危险因素、临床表现、影像学检查及发病后90 d随访资料，对并发颅内出血组和非出血组进行比较。应用多变量 logistic回归分析确定CVST患者颅内出血的独立预测因素。 结果:共纳入104例CVST患者，男性42例，女性62例；年龄（35.24±10.92）岁（范围22~68岁）。38例（36.84%）并发颅内出血，其中34例为出血性脑梗死，4例为同时并发蛛网膜下腔出血。单变量分析显示，颅内出血组更多见于产褥期/妊娠期患者（60.52%对48.48%； P=0.012），更多表现为急性起病（57.89%对48.48%； P=0.004）、局灶神经体征（47.37%对19.70%； P=0.003）和癫痫发作（39.47%对18.18%； P=0.017），而且血栓形成部位更多见于上矢状窦（57.89%对36.36%； P=0.033）。多变量logistic回归分析显示，产褥期/妊娠期（优势比2.857，95%置信区间1.095~7.453； P=0.031）和上矢状窦血栓形成（优势比2.847，95%置信区间1.110~7.302； P=0.027）是CVST患者颅内出血的独立预测因素。发病后90 d转归分析显示，颅内出血组转归良好率与非颅内出血组差异无统计学意义（86.84%对89.39%； P=0.695）。 结论:产褥期和上矢状窦血栓形成是CVST患者颅内出血的独立预测因素；但颅内出血与CVST患者发病后90 d时的临床转归无关。

目的:比较达比加群酯与华法林治疗脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis, CVT)安全性和有效性。方法:回顾性分析2017年1月至2018年12月在河南省人民医院神经内科住院治疗的CVT患者的病历资料，根据用药情况分为达比加群酯组和华法林组。主要转归指标为治疗后6个月时的功能转归良好，定义为改良Rankin量表评分0～2分。次要转归指标包括受累静脉窦再通率以及出血发生率。结果:共纳入152例CVT患者，其中达比加群酯组34例，华法林组118例。两组人口统计学和基线资料比较均差异无统计学意义。治疗6个月时，达比加群酯组和华法林组功能转归良好率(94.1%对93.2%； χ2＝0.043， P＝0.836)以及受累静脉窦再通率(94.1%对93.2%； χ2＝0.043， P＝0.836)均差异无统计学意义。达比加群酯组出血发生率显著低于华法林组(8.8%对27.1%； χ2＝4.985， P＝0.026)，两组轻微出血发生率差异无统计学意义(8.8%对16.1%； χ2＝0.618， P＝0.432)，但达比加群酯组严重出血发生率有显著低于华法林组的趋势(0%对11.0%；Fisher精确检验 P＝0.074)。达比加群酯组无死亡病例，华法林组死亡2例，其中1例妊娠期女性患者在治疗4个月时死于CVT复发，1例男性患者在治疗2个月时死于急性心肌梗死。两组病死率差异无统计学意义(0%对1.7%；Fisher精确检验 P＝1.000)。 结论:达比加群酯治疗CVT的有效性不逊于华法林，且出血并发症风险更低。

目的:通过模拟高原低压缺氧环境，构建高原缺氧条件下颅内静脉窦血栓（CVST）模型，进一步验证高原缺氧条件对CVST形成的作用。方法:48只8周龄雄性SD大鼠按照随机数字表法分为4组：假手术组、高原假手术组、CVST组、高原CVST组，每组12只。CVST组、高原CVST组大鼠通过氯化铁湿敷法建立CVST模型，高原CVST组大鼠造模后即刻进低压氧舱中饲养2 d，模拟海拔5 000 m高原缺氧环境（气压54.047 kPa，氧浓度为10%~11%，18~23 ℃）。假手术组大鼠仅分离骨瓣和硬脑膜，不使用滤纸贴敷，不进低压氧舱饲养。高原假手术组仅分离骨瓣和硬脑膜，不使用滤纸贴敷，进低压氧舱饲养2 d，模拟海拔5 000 m高原缺氧环境。采用多普勒血流仪检测4组大鼠造模前及造模后48 h时颅内静脉窦血流情况。造模后6 h、24 h、48 h每组各取4只大鼠处死后剪出上矢状窦血栓处血管（假手术组、高原假手术组取上矢状窦处同等长度血管）并称重；同时计算每组大鼠脑组织含水量。造模后24 h，取大鼠脑、心脏、肝脏、肺、肾脏组织及静脉血管行HE染色、甲苯胺蓝染色（仅脑组织）。结果:（1）多普勒血流仪检测结果显示造模前4组大鼠颅内静脉窦血流信号正常；造模48 h后，假手术组与高原假手术组大鼠颅内静脉窦血流信号正常，CVST组与高原CVST组大鼠颅内静脉窦血流信号明显减弱。（2）直到造模后48 h，假手术组大鼠一直未形成血栓。造模后6 h、24 h及48 h，CVST组[（15.44±1.90） mg、（12.63±1.26） mg、（7.85±0.68）mg]和高原CVST组大鼠血栓重量[（20.38±1.67） mg、（24.93±2.37） mg、（20.90±1.30） mg]均明显高于高原假手术组[（2.55±0.38） mg、（2.19±0.30） mg、（1.75±0.31） mg]，高原CVST组大鼠血栓重量均明显高于CVST组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。横向比较方面，高原假手术组、CVST组大鼠3个时间点血栓重量依次减少，差异有统计学意义（ P<0.05）；而高原CVST组大鼠造模后24 h时血栓重量较6 h明显增加，48 h回落，整体差异有统计学意义（ P<0.05）。（3）造模后6 h，假手术组、高原假手术组、CVST组、高原CVST组大鼠脑含水量分别为（77.56±0.52）%、（77.57±0.92）%、（78.91±0.53）%、（78.90±0.63）%，差异有统计学意义（ P<0.05）；其中CVST组、高原CVST组较假手术组、高原假手术组大鼠增加，但差异无统计学意义（ P>0.05）。造模后24 h及48 h，4组大鼠脑含水量整体差异无统计学意义（ P>0.05）。（4）术后24 h脑组织HE染色以及甲苯胺蓝染色结果显示高原CVST组大鼠出现局限性梗死、神经细胞水肿以及坏死凋亡等结构改变。4组大鼠心肌、肝脏、肺、肾组织HE染色结果显示无明显病理变化。 结论:通过氯化铁湿敷及低压氧舱饲养的方法可模拟高原缺氧条件成功建立CVST模型。

目的:探讨产褥期颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）的危险因素。方法:本研究为回顾性分析。选取首都医科大学附属北京天坛医院2016年1月至2022年11月收治的33例产褥期CVST患者为观察组，另选取本院同时期进行产后随诊的产褥期健康女性61名为对照组。比较两组产褥期女性的年龄、体质量指数（body mass index，BMI）、吸烟史、高血压史、糖尿病史、用药史、生产或流产方式以及各实验室指标水平。分析产褥期CVST的危险因素。呈正态分布的计量资料以 xˉ± s表示，组间比较采用两独立样本 t检验；非正态分布的计量资料以 M（ Q1， Q3）表示，组间比较采用Wilcoxon秩和检验。计数资料以例（%）表示，组间比较采用χ 2检验或Fisher确切概率法。建立Logistic回归模型，分析产褥期CVST发生的危险因素。 结果:观察组BMI和血清乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、α-羟丁酸脱氢酶（alpha-hydroxybutyric dehydrogenase，α-HBDH）、空腹血糖、同型半胱氨酸（homocysteine，HCY）水平和白细胞计数（white blood cells count，WBC）、中性粒细胞计数（neutrophil count，NEU）、中性粒细胞和淋巴细胞比值（neutrophil to lymphocyte ratio，NLR）、红细胞分布宽度（red blood cell distribution width，RDW）、平均血小板体积（mean platelet volume，MPV）均高于对照组［（25.51±4.39）kg/m 2比（21.94±3.02）kg/m 2，195.15（183.10，240.98）U/L比165.75（154.55，184.62）U/L，166.60（143.10，188.60）U/L比124.10（116.30，137.90）U/L，（4.88±0.98）mmol/L比（4.25±0.41）mmol/L，8.35（7.10，12.16）μmol/L比6.60（5.30，7.58）μmol/L，9.26（6.56，11.76）×10 9/L比7.25（6.23，8.00）×10 9/L，7.18（4.66，8.79）×10 9/L比3.93（3.25，4.52）×10 9/L，4.13（2.27，6.55）比1.63（1.16，1.97），42.80（38.95，47.45）fL比40.70（38.95，42.60）fL，（9.52±0.99）fL比（8.96±0.88）fL］，而淋巴细胞计数（lymphocyte count，LY）、血小板分布宽度（platelet distribution width，PDW）均低于对照组［1.58（1.11，1，96）×10 9/L比2.50（2.04，2.91）×10 9/L，15.60（11.65，16.20）fL比16.00（15.80，16.30）fL］，差异均有统计学意义（ t=4.58、 P<0.001， Z=4.54、 P<0.001， Z=5.56、 P<0.001， t=3.38、 P=0.002， Z=4.18、 P<0.001， Z=3.39、 P=0.001， Z=4.92、 P<0.001， Z=5.87、 P<0.001， Z=2.18、 P=0.029， t=2.82、 P=0.006， Z=4.78、 P<0.001， Z=2.52、 P=0.012）。多因素Logistic回归分析结果表明，NEU、HCY和α-HBDH是产褥期CVST的危险因素（比值比分别为3.07、1.53、1.07，95%置信区间：1.65~5.71，1.09~2.15，1.02~1.12， P值分别为<0.001、0.014、0.007）。 结论:α-HBDH、HCY和NEU均为产褥期CVST发生的独立危险因素。

肺炎支原体肺炎(mycoplasma pneumoniae pneumonia，MPP)并发颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis ，CVST)很罕见。我们回顾性分析2例2018年12月至2019年4月在西安市儿童医院住院治疗的难治性MPP(refractory mycoplasma pneumoniae pneumonia ，RMPP)并发CVST病例的临床资料并查询相关文献，分析其临床诊疗特点，讨论RMPP并发CVST的诊断及治疗措施。2例均为6岁女童，以发热、咳嗽为主要症状，查体患侧肺呼吸音减低，双肺可闻及痰湿鸣音，肺炎支原体(mycoplasma pneumoniae ，MP)抗体及RNA均阳性，胸部CT均提示大叶性肺炎并大量胸腔积液，大环内酯类抗生素抗感染治疗后效果欠佳，病程中均有头痛症状，血清D-二聚体显著升高，头颅MRI提示CVST，其中1例有下肢疼痛症状，血管B超提示右下肢动脉栓塞。经抗感染、手术取栓、抗凝及对症等治疗后，2例均病情好转出院。对于MPP患儿尤其是RMPP患儿有颅外血栓和/或有神经系统症状的表现，并伴有血清D-二聚体升高时，需考虑CVST的发生可能，应及时行头颅MRI检查明确并积极治疗，可减少或者避免后遗症的发生。血栓形成可能与MP感染导致的过度炎症反应及血管内皮损伤有关。

自发性颅内低压（spontaneous intracranial hypotension, SIH）是一种无特殊诱因，以脑脊液容量低于正常为特征的疾病 [1]。研究表明，SIH的发病率约为5/10万，男女性别比约为1∶2，发病高峰期在40岁左右，儿童和老年人也可受累 [2]。SIH通常由1处或多处硬脊膜漏出脑脊液引起，相关研究证实其与遗传性结缔组织病相关 [1]。其临床症状复杂多样，以直立性头痛为典型表现，但也可能伴发蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿、脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST）、脑神经麻痹（如外展神经麻痹引起的复视）等非典型表现，甚至可同时出现多种并发症 [3]。普通人群的CVST发生率仅为0.000 5% [4]，而SIH患者合并CVST的发生率则高达1%~2% [5]，患者可出现持续性剧烈头痛、呕吐、癫痫发作以及意识障碍等非特异性症状 [6]。既往对二者发生的先后顺序并不明确，近年来随着影像学技术的进步，多项研究已证实SIH先于并导致CVST的发生 [7,8,9]。虽然大多数患者转归良好 [10]，但临床上SIH伴发CVST的患者常因诊断出CVST而被误诊为颅内高压综合征，导致误治，耽误病情 [11]。现报道1例接受血管内治疗的SIH并发CVST病例，并探讨此病的诊断和治疗。

目的:探讨颅内静脉窦血栓形成（CVST）患者合并颅内出血性病变的临床特点及其影响因素。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院2013年1月至2020年12月108例CVST患者的临床资料。其中，发生颅内出血性病变46例（出血性病变组），未发生颅内出血性病变62例（无出血性病变组）。记录两组患者的一般病史资料、实验室检查结果、影像学检查结果、入院24 h美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分和出院时（或住院第30天）改良Rankin量表（mRS）评分（2~6分为预后不良）。采用多因素Logistic回归分析影响CVST患者发生颅内出血性病变的独立危险因素及影响CVST合并颅内出血性病变患者预后的独立危险因素。结果:出血性病变组NIHSS评分、中性粒细胞与淋巴细胞比值（NLR）、高敏C反应蛋白（hs-CRP）及意识改变、痫性发作、预后不良、口服避孕药、先天性蛋白C或S缺陷比例明显高于无出血性病变组[4（0，10）分比0（0，5）分、4.62（2.50，8.58）比3.46（2.01，5.00）、13.1（5.6，56.7）mg/L比7.5（2.8，18.0）mg/L、47.8%（22/46）比29.0%（18/62）、39.1%（18/46）比21.0%（13/62）、39.1%（18/46）比21.0%（13/62）、32.6%（15/46）比8.1%（5/62）、30.4%（14/46）比12.9%（8/62）]，差异有统计学意义（ P<0.01或<0.05）。出血性病变组直窦和多个静脉窦血栓发生率明显高于无出血性病变组[43.5%（20/46）比24.2%（15/62）和82.6%（38/46）比58.1%（36/62）]，差异有统计学意义（ P<0.05或<0.01）。多因素Logistic回归分析结果显示，口服避孕药、多个静脉窦血栓及hs-CRP和NLR升高是影响CVST患者发生颅内出血性病变的独立危险因素（ OR = 6.950、5.182、1.026和1.137，95% CI 1.453~33.243、1.076~24.960、1.007~1.046和1.004~1.287， P<0.05或<0.01）。46例CVST合并颅内出血性病变患者中，预后良好28例，预后不良组18例。预后不良患者NIHSS评分、NLR、hs-CRP及口服避孕药、先天性蛋白C或S缺陷、意识改变和痫性发作比例明显高于预后良好患者[9（4，28）分比0（0，6）分、7.43（3.86，12.99）比3.30（1.97，6.77）、127.0（96.5，168.0）mg/L比11.5（3.3，33.5）mg/L、10/18比17.9%（5/28）、10/18比14.3%（4/28）、12/18比35.7%（10/28）和11/18比25.0%（7/28）]，差异有统计学意义（ P<0.01或<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，hs-CRP升高是影响CVST合并颅内出血性病变患者预后的独立危险因素（ OR = 1.046，95% CI 1.007~1.086， P<0.05）。 结论:CVST合并颅内出血性病变患者临床症状更重，意识改变、痫性发作、短期预后不良更常见；口服避孕药、多个静脉窦受累及NLR和hs-CRP升高是CVST患者发生颅内出血性病变的独立危险因素；而且hs-CRP升高还是CVST合并颅内出血性病变患者短期预后不良的独立危险因素。