目的:探讨氨甲环酸(TXA)应用于颅缝早闭患儿颅骨重塑术对围手术期出血的影响。方法:回顾性分析复旦大学附属儿科医院2015年2月至2018年10月接受颅骨重塑术的患儿临床资料。将患儿分为两组：术中应用TXA者归入TXA组；未应用TXA者归入对照组。观察术中出血量、输血量，术后输血量、引流量，以及术后血红蛋白和凝血功能指标变化。计量资料用 M( Q1， Q3)描述，采用Mann-Whitney U检验进行比较。 结果:共纳入41例患儿，其中TXA组26例，男18例，女8例，年龄9.5(7.0，38.8)个月；对照组15例，男10例，女5例，年龄9.2(6.6，18.3)个月。结果显示，两组患者术前血红蛋白水平的差异无统计学意义( P>0.05)；TXA组术后即刻及术后24 h、72 h的血红蛋白水平均高于对照组( P<0.05)。TXA组术中总出血量及公斤体质量出血量均少于对照组[150.0(57.5，225.0)ml vs. 200.0(80.0，300.0)ml， P<0.05；13.6(6.8，18.5)ml/kg vs. 15.8(7.0，27.0)ml/kg， P<0.01]。TXA组术中的公斤体质量输血量少于对照组[15.0(8.8，17.7)ml/kg vs. 17.1 (13.0，23.3)ml/kg, P<0.05]。两组术后的总输血量、公斤体质量输血量以及总引流量、公斤体质量引流量的差异均无统计学意义( P>0.05)。两组患儿手术前、后凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和纤维蛋白原的差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:在颅缝早闭患儿行颅骨重塑手术中应用TXA可减少出血及输血量。

目的:定量分析儿童及青少年先天性头颅畸形患者经颅骨重塑术后骨吸收的情况。方法:选取2014年3月至2018年12月在上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科进行颅骨重塑手术治疗的先天性头颅畸形(Crouzon综合征)患儿14例，平均年龄7.7岁，给予改良monobloc截骨牵引成骨和颅骨重塑术。调取患儿术后1周(t1)及术后1年(t2)的头颅CT扫描数据，以Dicom 3.0格式保存后，输入Mimics 18.0软件进行颅骨CT三维重建，在三维重建的颅骨上采用ROI(region of interest)曲线进行定量研究。于重建的颅骨上选取术区的自体骨移植部分，标记为目的选区，读取该区域骨体积，V t1作为成骨牵引前骨体积，V t2作为成骨牵引后骨体积，以(V t1-V t2)/V t1× 100%作为骨吸收率。采用配对Student’s- t检验对患儿术后1周和术后1年的骨体积进行比较。 结果:在14例患者中，有11例患者发生了骨吸收，术后1年的骨吸收率为3.482%。术后1年与术后1周骨组织体积比较，差异无统计学意义( t＝0.851， P＝0.410)。 结论:儿童及青少年先天性头颅畸形患儿经颅骨重塑和牵引成骨术后1年时出现骨吸收，但骨吸收程度可以接受。因此，对1岁以上的儿童及青少年先天性头颅畸形患儿进行颅骨重塑和牵引成骨的手术治疗方案是可行的。

目的:探讨影响非综合征性颅缝早闭患儿手术后ASQ-3年龄与发育进程问卷(以下简称ASQ-3问卷)评估结果的相关因素。方法:回顾性分析2016年6月至2022年6月湖南省儿童医院神经外科收治的68例非综合征性颅缝早闭患儿临床资料，由同一组儿童保健专家使用ASQ-3问卷对非综合征性颅缝早闭颅缝再造颅骨重塑手术后患儿进行沟通、粗大动作、精细动作、解决问题、个人－社会五个能区的评估。收集患儿测评年龄、性别、疾病类型、手术年龄、术后是否发热、父母亲及主要照顾者文化程度、ASQ-3问卷测评结果等信息。根据ASQ-3问卷结果将患儿分为发育正常组和发育欠佳组，分析影响非综合征性颅缝早闭患儿术后ASQ-3问卷评估结果的相关因素。结果:68例均获得ASQ-3问卷评估结果，在沟通、粗大动作、精细动作、解决问题和个人－社会五个能区上能力欠佳的检出率分别为23.5%(16/68)、35.3%(24/68)、32.4%(22/68)、35.3%(24/68)和26.5%(18/68)。39例(39/68，57.4%)评估结果为发育正常，29例(29/68，42.6%)为发育欠佳。两组患儿测评年龄、术后有无发热、母亲及主要照顾者文化程度差异有统计学意义( P<0.05)；手术年龄、父亲文化程度以及性别差异无统计学意义( P>0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示，测评年龄增长( OR＝0.896，95% CI：0.843~0.953)和术后出现发热( OR＝0.173，95% CI：0.029~0.645)是手术后ASQ-3问卷测评结果为发育正常的保护因素( P<0.05)。 结论:非综合征性颅缝早闭颅缝再造颅骨重塑手术后患儿ASQ-3问卷五个能区发育评估存在不同程度能力欠佳，测评年龄增长和术后发热是术后发育正常的保护因素。

目的:回顾并分析颅缝早闭症患儿颅骨重塑术围手术期管理和并发症，总结此类患儿围手术期麻醉管理要点，提高临床预后质量和安全性。方法:回顾收集2016年1月至2021年12月全麻下接受手术治疗的颅缝早闭症患儿的医疗病历记录，分析人口学资料、实验室检查结果、围手术期麻醉管理、术后并发症。结果:32例颅缝早闭症患儿被纳入分析，患儿平均年龄为（18±9）个月，男性20例（62.5%），女性12例（37.5%）。术中出血量（44±24）ml/kg，术中Hb最低值（85±21）g/L，21例（65.5%）患儿术中应用了自体血液回收技术，31例（96.9%）患儿接受了异体血输注，23例（71.9%）患儿发生术中低血压，7例（21.9%）患儿出现低血容量性休克，1例（3.1%）患儿因输注血制品发生了过敏性休克，5例（15.6%）患儿苏醒延迟，3例（9.4%）患儿延迟拔管。术后26例（81.3%）患儿出现不同程度的贫血，5例（15.6%）患儿合并凝血障碍，9例（28.1%）患儿在术后接受浓缩红细胞或新鲜冰冻血浆治疗。此外，6例（18.8%）患儿合并电解质紊乱，2例（6.3%）患儿出现低蛋白血症，2例（6.3%）患儿发生肺部感染，1例（3.1%）患儿术后伤口感染，2例（6.3%）患儿出现硬膜下血肿，1例（3.1%）患儿再次手术。结论:颅缝早闭症患儿颅骨重塑术围手术期的并发症主要以大量出血、低血压及大量输血造成的凝血障碍为主。综合的血液保护措施、及时的凝血功能监测和积极的围手术期血液管理对于降低输血率，维持围手术期循环稳定，保证手术安全性和质量十分重要。

目的:探讨婴幼儿单侧冠状缝早闭症的临床特点及手术治疗方法。方法:回顾性分析湖南省儿童医院神经外科2019年3月至2023年3月收治的27例单侧冠状缝早闭症患儿临床资料。患儿年龄均大于3个月，头颅外观均呈不同程度前斜头畸形，均经头面部CT平扫加三维重建明确诊断，行3D打印设计骨瓣，根据颅骨畸形特点、畸形程度及就诊年龄制定手术方案。手术均以健侧为镜像行患侧眼眶重塑整形、以成形眶骨瓣为基线与额骨瓣契合成为"新额部"。观察患儿前斜头畸形改善情况以及颅腔容积变化。结果:27例单侧冠状缝早闭症患儿术后平均随访2.4年(3个月至4年)，双侧前额与双侧眼眶均位于同一冠状面，前斜头畸形与患侧额叶发育均较术前明显改善，无一例再次手术病例。结论:对于大于3月龄的单侧冠状缝早闭患儿，采取以健侧为镜像重塑患侧眼眶，以成形眶骨瓣为基线重塑额骨瓣形成"新额头"的颅骨重塑整形手术，可获得满意疗效。

目的:探讨颅缝早闭症患儿颅骨重塑术后相关并发症的诊治。方法:回顾分析2012年1月至2018年1月复旦大学附属儿科医院行各种颅缝早闭手术的颅缝早闭症患儿临床资料。总结分析患儿术后并发症及相关诊治情况。结果:共纳入61例患儿，男42例，女19例；矢状缝早闭17例，平均年龄8.2个月(6~48个月)；额缝早闭13例，平均年龄13.0个月(6~29个月)；单侧冠状缝早闭17例，平均年龄15.2个月(7~48个月)；综合征型颅缝早闭14例，平均年龄18.7个月(6~60个月)。61例中共有13例患儿发生15例次并发症，包括死亡1例(1.6%)，头皮下脑脊液漏2例(3.3%)，术中硬脑膜破损3例(4.9%)，结膜炎5例(8.2%)，枕部压疮1例(1.6%)，枕秃3例(4.9%)。1例死亡病例为术后在儿科重症监护病房期间感染腺病毒引起重症肺炎，最终发展为呼吸衰竭而死亡。2例头皮下脑脊液漏的患儿经保守观察2周后自愈。术中硬脑膜破损的3例患儿经硬脑膜修补及人工硬脑膜补片覆盖，术后1例为前述的头皮脑脊液漏，2例无异常。术后并发结膜炎的5例患儿，均为综合征型颅缝早闭合并突眼，经人工泪液及可乐必妥滴眼液对症处理后缓解。枕部压疮1例，经清创及换药后创面愈合。枕秃3例，其中1例为前述枕部压疮的患儿，尚在随访中。结论:颅骨重塑手术相关并发症表现多样，严重者可危及生命，术后积极预防和及时对症处理十分重要。

目的:探讨Bipartition截骨术结合颅骨重塑治疗眶距增宽症伴发面中部发育不良的临床效果。方法:回顾性分析2005年7月和2018年8月上海交通大学医学院附属第九人民医院收治的2例眶距增宽症合并颌面部发育畸形患者的临床资料。男1例，女1例，年龄分别为17、19岁。术前采集患者全头颅CT数据，进行三维重建，对手术进行设计，并进行手术模拟，确定术中去骨量及V形截骨线角度。手术采用经颅内径路，额部颅骨开窗，完成颅面整体Monobloc联合截骨游离整块颅-眶-上颌骨组织后，再根据术前三维设计的方案行Bipartition截骨V形截除眶间骨块及沿中线纵向劈开硬腭，最终使颅面骨分为2段完全游离的骨块，重塑额部，将双侧眶-上颌骨块内旋并固定，以肋软骨隆鼻。术后随访观察患者恢复情况、并发症发生情况，以及眼球活动、视力、嗅觉、鼻部形态、骨性眶间距(IOD)、眶距增宽外观形态的改善程度。结果:2例患者均去除眶鼻骨15 mm; IOD分别缩窄为17 mm和19 mm。2例患者均在术后出现轻度脑脊液漏，分别去枕平卧5 d和8 d后自愈。男患者出现冠状切口处局部皮肤感染，换药1周后痊愈。女患者术后1周鼻尖近鼻小柱部分破溃，清创修整后痊愈。随访4~11个月，2例患者的眼球活动可，视力可，无复视，辐辏功能正常，嗅觉正常。鼻部重建形态可，眶距增宽的外观形态得到有效纠正，但鼻部形态及内眦赘皮仍需进一步修整。结论:Bipartition截骨术能有效治疗面中部过宽，通过两侧颅-眶-颧-上颌骨块内旋固定可使高拱形腭降低，使上颌咬合平面平坦。

背景:水甘草碱因其抗炎生物活性在心肌重塑、急性肾损伤和肺损伤等疾病中表现出良好的治疗作用.假体磨损颗粒常引发无菌性炎症,炎性因子的大量释放进一步导致了假体周围骨质的破坏和骨量丢失,然而目前尚无水甘草碱对假体周围骨溶解确切疗效的基础研究.目的:探讨水甘草碱对破骨细胞活化、炎症因子表达及磨损颗粒诱导炎性骨溶解的影响.方法:①细胞实验:将RAW264.7细胞分4 组培养:对照组细胞加入完全培养基;破骨诱导组加入破骨诱导培养基(含50 ng/mL RANKL的完全培养基);水甘草碱低、高剂量组分别加入1,5 μmol/L水甘草碱处理4 h后加入破骨诱导培养基.破骨诱导5 d后,分别进行抗酒石酸酸性磷酸酶染色、F-actin染色及RT-PCR检测.②动物实验:采用随机数字表法将20只C57BL/6J小鼠随机分为假手术组、骨溶解组、水甘草碱低及高剂量组,每组5只.骨溶解组、水甘草碱低及高剂量组通过将钛颗粒注射至颅骨表面的方法建立颅骨骨溶解模型,造模后第2天,水甘草碱低、高剂量组分别腹腔注射10,20 mg/kg水甘草碱,每隔1 d注射1次,直至造模2周后,收集小鼠动脉血血清进行炎性因子(白细胞介素1β、白细胞介素6、肿瘤坏死因子α)检测,收集颅骨进行micro-CT扫描和骨参数分析.结果与结论:①细胞实验:抗酒石酸酸性磷酸酶和F-actin染色显示,与破骨诱导组比较,水甘草碱低、高剂量组可抑制破骨细胞的活化及骨吸收,其中以高剂量组抑制更显著.RT-PCR检测结果显示,与对照组比较,破骨诱导组3种炎症因子的mRNA表达升高(P<0.01);与破骨诱导组比较,水甘草碱低及高剂量组3种炎症因子的mRNA表达降低(P<0.01),其中以高剂量组降低更明显.②动物实验:与假手术组比较,骨溶解组3种炎性因子水平升高(P<0.01);与骨溶解组比较,水甘草碱低及高剂量组3种炎性因子水平降低(P<0.05,P<0.01),其中以高剂量组降低更明显.micro-CT扫描结果显示,钛颗粒导致小鼠颅骨骨溶解破坏,水甘草碱可抑制钛颗粒诱导的骨溶解,其中以高剂量组抑制作用更显著.③结果表明:水甘草碱可通过抑制炎症因子释放下调破骨细胞的骨吸收功能来改善钛颗粒诱导的骨溶解、骨破坏.

目的:比较氨甲环酸不同剂量用药方案对颅骨重塑手术患儿围手术期失血量、输血量、临床预后及术后癫痫并发症发生率的影响.方法:纳入2018—2020年于重庆市长寿区人民医院神经外科行颅骨重塑手术治疗的患儿352例,根据随机数字表法分为低剂量组(n=176)和高剂量组(n=176).切皮前20 min,高剂量组患儿接受静脉滴注氨甲环酸氯化钠注射液,负荷剂量50 mg/kg,然后持续静脉滴注维持剂量5 mg/(kg·h)直至手术结束;低剂量组患儿接受氨甲环酸氯化钠注射液负荷剂量10 mg/kg,然后持续静脉滴注维持剂量5 mg/(kg·h)直至手术结束.收集和比较两组患儿围手术期失血量、输血量、炎症指标及术后癫痫并发症发生情况.结果:低剂量组、高剂量组患儿术中失血量(t=1.562,P=0.119)、术后失血量(t=0.671,P=0.502)、总失血量(t=0.221,P=0.826)、术中红细胞(RBC)输血量(t=0.712,P=0.477)、术后RBC输血量(t=1.882,P=0.061)及总RBC输血量(t=0.837,P=0.403)比较,差异均无统计学意义.两组患儿术后白细胞介素6、白细胞介素10、组织纤溶酶原激活物、纤溶酶原激活物抑制物-1、D-二聚体及纤溶酶原水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05).低剂量组、高剂量组患儿格拉斯哥预后分级(χ2=0.321,P=0.570)、ICU住院时间(t=1.489,P=0.137)及总住院时间(t=0.933,P=0.351)比较,差异均无统计学意义.但低剂量组患儿癫痫并发症的发生率较高剂量组显著降低[0％(0/176)vs.2.8％(5/176),χ2=5.072,P=0.024],差异有统计学意义.结论:氨甲环酸低剂量方案在减少颅骨重塑手术患儿围手术期失血量、输血量方面的效果与高剂量方案相似,但低剂量方案可以显著降低患儿术后癫痫并发症的发生率.

婴幼儿颅缝早闭引起的颅面畸形严重影响着婴幼儿正常发育.针对婴幼儿颅缝早闭的颅骨重塑手术的目的 是颅骨的扩容和美观,目前颅骨重塑手术没有标准规范的切割和拼接方案,而且对于术后效果缺乏合理的评估.针对这一难题,本文以矢状缝早闭导致的舟状头为对象,通过对舟状头的形态特征分析,将患儿颅骨畸变区域与理想颅骨模型进行点云配准,生成颅骨切割与错位拼接方案;建立婴幼儿颅骨生长有限元模型,预测颅骨重塑术后生长趋势;最后以一位典型矢状缝早闭患儿为例进行了模拟手术的实验研究.评估结果显示该切割拼接方案有效地改善了颅骨发育异常部位的形态,并具有理想的生长趋势.本文所研究患儿的术前头颅指数(CI)为65.31％,经过9个月的生长模拟后增长至71.50％.颅骨重塑方案的模拟给后期手术方案设计提供了参考2标准.该方案能够大幅度改善术后效果,可以推广至其他类型颅缝早闭手术的切割拼接方案生成与术后效果评价.