目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

患者，女，50岁，因"双眼眼睑逐渐肿胀15年"于2020年9月11日至青岛市市立医院就诊。患者15年前无明显诱因下出现双眼眼睑肿胀，右眼明显(见图1），伴有眼胀，流泪，无复视，无眼痛，无明显视力下降。患者曾于外院就诊，给予口服激素治疗，自述效果有所好转。既往史：半年前因慢性鼻窦炎在鼻内窥镜下行手术治疗；3年前因阑尾炎于外院行阑尾切除术；4年前因左腮腺肿物于外院行左边颌下腺年良性肿瘤切除术，病理报告示良性淋巴上皮病变；8年前因宫颈中分化鳞状细胞癌于外院多次行宫颈癌放化疗。眼科检查：右眼视力为0.15，-2.0×85=0.6，左眼为0.8，-1.25×90=1.0；右眼眼压17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼21 mmHg。双眼泪腺区扪及肿物，质韧，边界不清，无压痛。泪道冲洗通畅，双眼睑肿胀明显，上方近穹隆处可见球结膜肥厚隆起，血运丰富，球结膜轻度充血。余眼前节及眼底未见异常。33 cm角膜映光：双眼正位。眼球运动：右眼内转受限，余各方向运动到位，左眼下转受限。眼球突出度：右眼22 mm,左眼20 mm，眶距100 mm，眶压T+2。

目的:探讨IgG4相关唾液腺炎（IgG4-related sialadenitis，IgG4-RS）的临床病理特征。方法:收集2019年1月至2022年12月于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科诊断为IgG4-RS的患者共40例，男性26例，女性14例，年龄（59.4±11.8）岁（29~77岁），其中23例患者年龄>60岁。收集患者的病变部位、影像学表现、组织病理学特征、血清学检查结果及治疗信息，采用免疫组化方法检测组织中IgG4和IgG蛋白表达。结果:颌下区肿胀是IgG4-RS最常见的首发症状［95%（38/40）］，所有患者血清IgG4水平均>1.35 g/L，血清IgG4水平在年龄>60岁的患者（ Z=-2.45， P=0.014）和累及多组腺体的患者（ Z=-2.04， P=0.042）中均显著升高。36例大唾液腺活检组织中，所有患者均可见致密淋巴细胞、浆细胞浸润，淋巴滤泡形成、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎分别见于88.9%（32/36）、63.9%（23/36）和30.6%（11/36）的患者。21例唇腺活检组织中，66.7%（14/21）可见淋巴细胞、浆细胞浸润，19.0%（4/21）可见淋巴滤泡形成，33.3%（7/21）组织学表现无明显异常，所有唇腺活检组织中均未见纤维化及闭塞性静脉炎表现。95.0%（38/40）患者中IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野，82.5%（33/40）患者中IgG4/IgG阳性浆细胞比值>40%。所有患者经糖皮质激素治疗后血清IgG4水平均有所下降，仅21.4%（6/28）患者可恢复到正常水平（≤1.35 g/L），且后续血清IgG4水平仍有显著波动。 结论:IgG4-RS主要好发于中老年男性患者，血清IgG4水平与患者年龄及是否累及多组腺体密切相关。唇腺活检不能替代下颌下腺进行组织病理学评估。治疗后血清IgG4水平不能恢复至正常水平是常见现象。

本文报道1例58岁女性患者，因“鼻塞、咽痛、咳嗽6个月，憋气5个月”就诊。病史中有口干1年。体格检查发现牙齿片状脱落，腮腺、颌下腺及颈部淋巴结肿大，肺内啰音。腮腺造影显示分支导管不显影，末梢导管呈云雾状，排空迟缓。唇腺活检病理可见灶性淋巴浸润。胸部CT提示气管及双侧支气管管壁弥漫增厚，气管镜下气管、双侧支气管黏膜广泛结节。支气管镜活检可见支气管黏膜周围淋巴细胞浸润。患者被诊断为干燥综合征，并接受糖皮质激素治疗。泼尼松起始剂量为30 mg/d，逐渐减量。经糖皮质激素治疗后临床症状缓解，淋巴结、双侧颌下腺、腮腺肿大消退，CT提示支气管增厚改善，气管镜下黏膜多发结节样隆起消退，最终诊断为干燥综合征大气道受累。干燥综合征气道受累中，小气道受累如细支气管炎支气管扩张症很常见，但大气道受累，特别是气道内多发结节病例罕见。本例患者通过临床特征、影像学、支气管镜及病理特征，结合治疗反应确定了诊断。

患者男，56岁，因头皮反复出现肿物7年于2020年3月就诊。患者2013年头顶部外伤后出现1枚直径约0.5 cm的灰红色半球状结节，不伴痛痒，搔抓后皮疹增多。2016年头皮肿物切除后行病理检查，诊断为上皮样血管瘤。2018年，无明显诱因头顶部及颞部头皮再次出现类似皮损，不伴痛痒，于2020年3月就诊于我科。既往史：2016年左侧腮腺肿物行手术切除，病理诊断为"乳头状淋巴囊腺瘤"。体检：一般状况可，浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查无明显异常。皮肤科检查：左侧头顶部及颞部头皮共5个大小不一的灰红色半球形丘疹及结节，最小约0.1 cm × 0.2 cm，最大约1.0 cm × 0.8 cm，彼此不融合，表面光滑（图1）。2020年3月头顶部皮损病理检查：表皮轻度增生，真皮全层不规则厚壁血管增生，增生的上皮样血管内皮细胞突入管腔，真皮内见淋巴细胞、浆细胞及少量嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞呈结节状浸润，可见淋巴滤泡形成，基质中黏蛋白沉积，胶原纤维增生（图2）。免疫组化检查显示（图3），IgG阳性细胞较多，IgG4阳性细胞数>50个/高倍视野（× 400），IgG4阳性细胞/IgG阳性细胞>40%。2020年5月血清IgG4水平为0.490 g/L（参考值：≤ 2.0 g/L）。2021年12月腹部超声示轻度脂肪肝，胆囊、胰脏、脾脏、双肾均正常。2022年5月彩色超声检查示甲状腺双侧叶多发结节。同时可见左侧腮腺大部分切除，局部未见异常，右侧腮腺未见异常，颌下腺、涎腺未见异常，颈部未见明显异常肿大淋巴结。

目的:观察超声引导下注射A型肉毒毒素(BTX-A)治疗神经源性吞咽障碍患者流涎症的疗效。方法:选取神经源性疾病(包括脑卒中、脑肿瘤、脑炎)所致吞咽障碍流涎症患者25例，在超声引导下对其双侧腮腺及下颌下腺进行BTX-A注射治疗，总注射剂量为100 U。于治疗前、治疗后1周、2周及4周时分别采用视觉模拟评分法(VAS)、唾液流率、流涎严重程度和频率量表(DSFS)对患者流涎情况进行评估，并采用软管喉镜吞咽评估(FEES)对患者咽喉部分泌物进行评分。结果:注射后1周、2周及4周时入选患者流涎VAS评分、流涎严重程度(DSFS-S)评分、流涎频率(DSFS-F)评分及流涎总分(DSFS-T)均较注射前明显下降( P<0.05)，且注射后2周、4周时疗效明显优于注射后1周时( P<0.05)，注射后4周时疗效与注射后2周时疗效差异无统计学意义( P>0.05)。注射后1周、2周时患者唾液流率[分别为(0.205±0.145)g/min和(0.144±0.130)g/min]、咽喉部莫雷分泌物累积量表(MSS)评分[分别为(1.92±0.49)分和(1.48±0.59)分]均较注射前明显降低( P<0.05)，且注射后2周时疗效优于注射后1周时疗效( P<0.05)。 结论:在超声引导下注射BTX-A能有效减少神经源性吞咽障碍患者唾液分泌量，改善流涎症状，该疗法还具有起效时间早、疗效持续时间长等优点，值得临床推广、应用。

目的:探讨来氟米特对干燥综合征模型NOD鼠唾液腺分泌功能减退的治疗作用。方法:将NOD鼠随机分配为4组：预防用药组、预防对照组、治疗用药组、治疗对照组；检测毛果芸香碱刺激后唾液流率变化；苏木精和伊红染色后比较平均浸润灶数目及面积的变化；流式细胞术检测颌下腺、脾脏组织中CD3 ＋T、CD4 ＋T、CD8 ＋T、CD44 ＋CD62L －CD4 ＋T、CD19 ＋B、CD138 ＋B细胞水平的变化；CBA法检测血清炎症因子TNF-α、IL-17A、IL-6水平变化。 结果:预防用药及治疗用药组唾液流率( t＝－5.81， P<0.001； t＝－3.61， P<0.05)、浸润灶平均数目( t＝3.95， P<0.01； t＝4.94， P<0.001)、浸润灶平均面积( t＝3.18， P<0.05； t＝2.35， P<0.05)均具有明显改善。颌下腺组织中CD3 ＋CD4 ＋T( t＝2.39， P<0.05； t＝3.82， P<0.01)、CD44 ＋CD62L －CD4 ＋T( t＝3.53， P<0.05； t＝3.36， P<0.05)细胞明显下调。脾组织中CD3 ＋T( t＝6.08， P<0.001； t＝2.76， P<0.05)、CD3 ＋CD4 ＋T( t＝3.73， P<0.05； t＝2.39， P<0.05)、CD19 ＋B( t＝5.88， P<0.001； t＝4.23， P<0.01) 、CD138 ＋B( t＝4.30， P<0.001； t＝4.46， P<0.01)细胞也均明显下降。此外，用药组小鼠血清IL-17A水平均降低( t＝4.15， P<0.01； t＝3.36， P<0.01)，预防用药组TNF-α水平下降( t＝4.56， P<0.001)，但IL-6水平变化无统计学意义。 结论:本研究提示来氟米特可预防、改善NOD鼠唾液腺功能减退及抑制体内免疫活化，为评估来氟米特对干燥综合征的治疗作用提供了理论依据。

患者男，50岁，因"进行性左侧咽痛6 d"于2019年4月30日入院。患者6 d出现左侧牙痛、咽痛，伴发热（体温不详），未予治疗。3 d前咽痛加重，遂至当地医院就诊，CT提示左侧咽旁软组织肿胀伴喉腔变窄，超声提示左侧颌下腺炎，予以头孢米诺钠抗感染治疗后咽痛无好转，并出现呼吸困难及胸闷，左侧颈部肿痛。10 h前转入本院急诊就诊。否认糖尿病、高血压、吸烟、饮酒史。查体：双侧扁桃体无肿大充血，左侧咽侧壁肿胀，左侧颌下及颈部肿胀，压痛明显，局部皮肤红肿，皮温升高。血常规：白细胞计数7.2×10 9/L、中性粒细胞6.14×10 9/L、中性粒细胞百分比85.2%。C反应蛋白>270.0 mg/L。凝血谱：D-二聚体2960 μg/L、血浆纤维蛋白原10.98 g/L。颈胸部增强CT：左侧咽旁间隙、左侧颈部、中后纵膈脓肿形成，左侧颈内静脉血栓形成考虑，双侧胸腔积液。见图1。拟诊为咽旁脓肿，纵膈脓肿，左侧颈内静脉血栓，胸腔积液。急诊行颈侧切开咽旁、颈部脓肿切排引流，纵膈胸膜切开排脓、胸腔脓肿清除、胸腔闭式引流。颈部留置引流管2根，食管后间隙留置胸管1根，右侧胸腔留置胸腔引流管1根。脓液送细菌培养和药敏检查。患者带气管插管入住ICU，予注射用亚胺培南西司他丁钠(泰能)0.5 g每6 h一次抗感染，那屈肝素钙注射液(速碧林)0.4 mL每12 h一次抗凝治疗，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(甲泼尼龙)40 mg每日3次抗炎，以及化痰、护胃、补液等对症支持治疗。术后第2天转入普通病房，细菌培养及药敏结果：咽峡炎链球菌，对当前使用抗生素敏感，未更改抗生素。术后2次血培养结果均为阴性。术后持续牙痛并有持续性低热，请口腔外科会诊，考虑牙源性感染，建议待感染控制后拔除病灶牙。术后白细胞总数逐渐增加，C反应蛋白及降钙素原逐渐下降。术后第9天，出现左侧颌下及颈部肿胀，压痛明显，局部皮肤红肿，皮温升高，急诊行颈部及胸部CT提示：咽旁、颈部、纵膈脓肿术后改变，左侧颈部软组织内及上纵隔积气。两肺背侧少许渗出，两侧少量胸腔积液伴部分肺组织膨胀不全，较前5月1日渗出有吸收，积液有增多，右侧叶间包裹性积液。考虑颈部引流不畅，急诊行颈侧切开颌下、咽旁、颈部脓肿切排引流，颈部重新放置2根引流管。术后白细胞总数开始下降。术后22 d出院，复查颈静脉超声（图2A）提示左侧颈内静脉闭塞，出院后改用利伐沙班片20 mg口服每日3次，抗凝治疗3个月。术后4个月复查超声（图2B），左侧颈内静脉部分再通。

目的:运用网络药理学筛选芍藤方治疗干燥综合征的活性成分、靶基因及信号通路，并进行相关实验验证，探索芍藤方治疗干燥综合征的作用机制。方法:通过检索TCMSP收集芍藤方组方药物的活性成分和作用靶点，通过GeneCards数据库收集干燥综合征的靶基因，运用Venn获得药物与疾病的交集靶点，将交集靶点导入STRING数据库构建PPI网络，采用Cytospace 3.7.2软件构建“药物-活性成分-治疗靶点-疾病”网络，利用DAVID数据库进行GO功能和KEGG通路富集分析。将18只NOD小鼠采用随机数字表法分为模型组、中药组、羟氯喹组，每组6只，另设6只Balb/C小鼠为正常对照组。中药组灌胃芍藤方2.3 g/kg，羟氯喹组灌胃羟氯喹60 mg/kg，模型组和正常对照组灌胃等体积去离子水，1次/d，连续灌胃4周。记录给药期间各组小鼠日常饮水量，采用HE染色观察颌下腺组织的病理变化，采用ELISA法测定血清炎症因子IL-17和TNF-α水平。结果:获得芍藤方主要活性成分39个，干燥综合征1 062个靶点，得到药物与疾病的交集靶点64个，包括TNF、IL6、NCOA1、AKT1、TP53等。芍藤方治疗干燥综合征靶点主要影响对细菌的反应、细胞对脂质的反应等生物过程，调控TNF-α通路、IL-17信号通路等。实验结果显示，中药组TNF-α、IL-17水平较模型组降低（ P<0.05）。 结论:芍藤方可通过调节IL-17、TNF-α信号通路，抑制炎症，延缓颌下腺损伤，缓解干燥综合征症状。

目的:通过对3种不同提取方式获得的芍藤方配方颗粒进行药效学研究，探索芍藤方的免疫抑制作用，优选提取工艺。方法:分别采用水提取、70%乙醇提取及水提醇沉工艺制备芍藤方提取物。将30只非肥胖型糖尿病（NOD）小鼠按随机数字表法分为芍藤方全方水提组（工艺一组）、芍藤方70%乙醇提取组（工艺二组）、芍藤方水提醇沉组（工艺三组）、模型组和羟氯喹组，每组6只。另设6只Balb/C小鼠为正常对照组。工艺一、二、三组灌胃相应芍藤方提取物16 g/kg，羟氯喹组灌胃硫酸羟氯喹60 mg/kg，正常对照组和模型组灌胃等体积去离子水，1次/d，连续灌胃4周。末次给药后取材，计算脾脏指数和颌下腺指数，采用HE染色观察颌下腺组织病理形态，采用ELISA法测定血清IL-1β、IL-6、TNF-α、脱氢表雄酮（DHEA）、雌二醇和IgG水平。结果:与模型组比较，各给药组脾脏指数降低（ P<0.01或 P<0.05），工艺三组和羟氯喹组颌下腺指数升高（ P<0.01）；各给药组颌下腺组织病理评分降低（ P<0.01或 P<0.05），血清IL-1β、IL-6、TNF-α、IgG水平降低（ P<0.01或 P<0.05），DHEA水平升高（ P<0.01或 P<0.05）；工艺一组、工艺三组和羟氯喹组血清雌二醇水平升高（ P<0.01或 P<0.05）。 结论:芍藤方可有效降低NOD小鼠血清炎症因子水平并抑制免疫，以芍藤方水提醇沉工艺的提取物药效更优，为其最佳提取工艺。