目的:探讨立体脑电图(SEEG)引导射频热凝(RFTC)毁损治疗药物难治性癫痫的疗效及其相关影响因素。方法:回顾性分析2019年6月至2021年6月兰州大学第二医院神经外科收治的36例药物难治性癫痫患者的临床资料。所有患者均设计SEEG电极植入方案，根据SEEG监测信息确定发作起始区并行RFTC毁损。术后通过电话或门诊随访，采用Engel分级评估患者的预后。采用单因素分析和多因素logistic回归分析探讨影响药物难治性癫痫患者预后的因素。结果:36例患者接受RFTC毁损治疗后随访(13.7±6.9)个月(6~32个月)。RFTC毁损后2、12、24个月的无癫痫发作率(比例)分别为58.3%(21/36)、30.0%(6/20)和1/7。末次随访结果显示，预后良好(Engel分级Ⅰ、Ⅱ级)17例(47.2%)，预后不良(Engel分级Ⅲ、Ⅳ级)19例(52.8%)。单因素分析结果表明，癫痫发作类型为未继发强直－阵挛发作、MRI显示有明显病灶、正电子发射断层显像术(PET)检查结果提示有明显的低代谢区、癫痫发作模式(SOP)为SOP1和SOP2、采用根治性RFTC毁损、RFTC毁损后24 h SEEG显示发作间期异常放电消失可能与患者的良好预后相关(均 P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，MRI显示有明确病灶( OR＝40.41，95% CI：2.26~721.27， P＝0.012)、PET检查结果提示有明显的低代谢区( OR＝26.88，95% CI：1.40~517.65， P＝0.029)、RFTC毁损后24 h SEEG显示发作间期异常放电消失( OR＝15.14，95% CI：1.57~146.30， P＝0.019)为患者预后良好的独立影响因素。 结论:SEEG引导的RFTC毁损治疗药物难治性癫痫有明显的近期效果；MRI显示有明确致痫病灶、PET检查结果显示有低代谢区、RFTC毁损后24 h SEEG显示发作间期放电消失3个因素可提示接受RFTC毁损治疗的药物难治性癫痫患者具有良好的预后。

目的:探讨颞叶内侧型癫痫患者采用立体脑电图(SEEG)引导射频热凝(RFTC)治疗的长期效果。方法:回顾性分析2019年4月至2020年12月中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)神经外科采用SEEG引导RFTC治疗且随访时间满36个月的23例颞叶内侧型癫痫患者的临床资料。所有患者进行完整的Ⅰ期、Ⅱ期癫痫术前评估，依据症状学－脑电图－多模态影像等资料综合设计电极置入方案，确定为颞叶内侧型癫痫，通过SEEG电极进行适形毁损。术后3、6、12、24、36个月进行门诊或电话随访，采用改良Engel分级评估手术疗效，以Ⅰ、Ⅱ级为RFTC治疗有效；随访期间，若患者行前颞叶切除术，记为RFTC治疗无效。根据RFTC术前可否通过电刺激诱导惯常发作将患者分为诱发出惯常发作组与未诱发出惯常发作组，比较两组患者手术前、后的癫痫发作频率。结果:23例患者均顺利完成RFTC手术，无明显不良事件发生。术后3个月随访时，改良Engel分级Ⅰ级14例(60.9%)，Ⅱ级8例(34.8%)，Ⅳ级1例(4.3%)；RFTC治疗有效率为95.6%(22/23)；其中，14例改良Engel分级Ⅰ级患者术前电刺激均诱发出惯常发作。随访期间，9例患者行前颞叶切除术，术后的随访时间[ M( Q1， Q3)]为26(18，30)个月，达到改良Engel分级Ⅰa级8例，Ⅱ级1例。至末次随访，RFTC治疗有效率为13.0%(3/23)。诱发出惯常发作组(17例)与未诱发出惯常发作组(6例)患者的术前癫痫发作频率[ M( Q1， Q3)]分别为6.00(5.00，10.00)次/月和8.00(5.25，17.50)次/月( P＝0.804)；诱发出惯常发作组较未诱发出惯常发作组患者术后3个月的癫痫发作频率更低[ M( Q1， Q3)分别为0.17(0，4.00)次/月和5.00(2.50，10.50)次/月， P＝0.022]。与术前比较，两组患者术后3个月的癫痫发作频率均下降(均 P<0.05)。 结论:SEEG引导RFTC治疗颞叶内侧型癫痫的短期有效率较高，术前电刺激可诱发出惯常发作的患者效果更佳；但随着时间的延长，有效率下降，而复发的患者再次行前颞叶切除术，仍能取得良好疗效。

目的:探讨立体脑电图(SEEG)引导射频热凝毁损技术在下丘脑错构瘤相关癫痫治疗中的长期有效性和安全性。方法:回顾性分析2015年6月至2018年11月北京丰台医院神经外科—首都医科大学附属北京天坛医院医疗联盟收治的15例下丘脑错构瘤相关癫痫患者的临床资料。所有患者均接受SEEG电极置入并进行视频脑电监测。根据SEEG结果和影像后处理结果确定毁损触点，利用电极触点进行热凝毁损。分别于术后3、9及24个月对患者进行门诊复查或电话随访。采用Engel分级标准评估临床疗效，同时观察记录远期并发症情况。结果:仅1例患者进行2次SEEG引导下射频热凝毁损，15例患者共完成16次电极置入。术后11例患者癫痫发作消失。6例患者出现不同程度的并发症，其中中枢性发热、尿崩、电解质紊乱及嗜睡均在出院时缓解，Horner综合征和肌力下降等症状在首次随访时已缓解。15例患者均完成2年以上随访，随访时间为(39.6±13.0)个月(25～66个月)。3个月随访时所有患者的头颅MRI复查结果均显示瘤蒂被不同程度毁损，脑电图结果显示异常放电消失。至末次随访，15例患者中，11例癫痫发作完全消失(Engel Ⅰa级)，2例明显改善(Engel Ⅰb～Ⅲ级)，2例未见明显改善(Engel Ⅳ级)。2例患者出现长期并发症，包括体重增加、记忆力减退及内分泌紊乱。结论:长期随访证实，SEEG引导射频热凝毁损术治疗下丘脑错构瘤相关癫痫的安全性和有效性均较好。

目的:总结GATOR1复合体相关癫痫患者的临床表现、基因突变特点及治疗效果，探讨该复合体相关癫痫的诊疗方法。方法:对2017年5月至2022年7月在首都儿科研究所附属儿童医院、北京清华长庚医院及上海德济医院就诊的GATOR1复合体相关癫痫患者的病史、脑电图、头颅影像学、遗传学检测结果和治疗随访情况进行回顾性分析。结果:共收集GATOR1复合体相关癫痫患者16例，其中男7例，女9例；癫痫起病年龄2个月至14岁；癫痫发作形式仅有局灶性发作者10例，仅有全面性发作者2例，局灶性发作与全面性发作并存者4例，其中全面性发作包括全面性强直阵挛发作、痉挛发作及肌阵挛发作；癫痫综合征包括婴儿痉挛症2例、家族性局灶性癫痫伴可变病灶3例及睡眠相关过度运动癫痫1例。发作间期头皮脑电图提示多脑区放电或弥漫性放电。共发现13个 DEPDC5基因突变位点，1个 NPRL2基因突变位点，2个 NPRL3基因突变位点；除 DEPDC5基因的4个位点为已报道位点，余均为未报道位点；所有突变均有致病性；无义突变8个，大片段缺失1个，移码突变4个，整码突变1个，剪切突变2个；突变遗传自亲代13例，新生突变2例，1例未验证突变来源。5例头颅磁共振成像（MRI）正常，11例头颅MRI存在脑皮质结构异常，表现为脑沟沟底局灶性皮质发育不良（FCD）、脑沟和（或）脑回形成异常伴或不伴灰白质分界不清、双侧大脑皮质发育畸形等。7例行立体定向脑电图（SEEG）监测，6例脑电图起始均呈现低波幅快节律，其中以额叶起始者5例，以顶叶起始者1例。16例患者中8例患者仅使用药物治疗，其中1例为单药治疗，其余为多药联合治疗。8例患者行手术治疗，其中5例 DEPDC5基因突变者行SEEG监测后切除致痫皮质，术后病理报告为FCDⅡ、FCDⅢ或非特异性改变，1例等待手术中。1例 NPRL3基因突变者行致痫灶切除术，术后病理报告为FCDⅡa；另1例 NPRL3基因突变者SEEG监测后行射频热凝毁损术。随访示3例患者药物治疗无发作，4例药物治疗发作减少。6例行致痫灶切除术，其中5例术前经SEEG协助定位致痫灶，术后无发作，切除范围较影像学显示的异常范围广，而1例未行SEEG者术后发作无改善。尚有1例行SEEG引导下射频热凝毁损术，术后无改善。 结论:GATOR1复合体相关癫痫多表现为局灶性发作，SEEG显示发作起源于额叶者多见，多存在皮质发育异常。 DEPDC5基因突变者最常见，多数遗传自亲代，不完全外显比例高，故对非后天获得性脑结构异常者建议行遗传学检测。药物难治者，经术前评估行致痫灶切除术可获得根治。

目的:探讨基于三维影像的立体脑电图(SEEG)引导下的适形热凝治疗局灶性皮质发育不良(FCD)所致癫痫的效果和安全性。方法:回顾性分析2017年9月至2019年12月广东三九脑科医院癫痫中心收治的19例药物难治性癫痫患者的临床资料。所有患者术前均经影像学检查、脑电图等评估方法证实病因为FCD。病灶的最大径为(2.3±0.7)cm(1.4～4.0 cm)，且边界清晰。19例患者均行SEEG电极置入。设计电极置入方案时，采用3D-Slicer软件重建三维MRI影像，尽可能使SEEG电极的触点充分覆盖病灶。应用射频热凝术(RF-TC)毁损病灶。术后定期行门诊随访，采用改良Engel分级评估癫痫控制效果。结果:19例患者置入SEEG电极(9±2)根/例(6～12根/例)，其中穿过病灶内的电极为(5±2)根/例(2～8根/例)。治疗时的RF-TC靶点为(25±13)个/例(6～52个/例)，分1～4次/例完成RF-TC。术后8例患者出现暂时性肌力下降，但均在出院前完全恢复。19例患者均获得随访，随访时间为(17±8)个月(6～33个月)。末次随访时，改良Engel分级Ⅰ级16例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例。所有患者无一例出现永久性神经功能缺损。结论:对于病灶的致痫性明确、边界清晰、范围局限的FCD所致药物难治性癫痫患者，基于三维影像的SEEG引导下的适形热凝治疗并发症少、预后良好。

目的:探讨立体脑电图(SEEG)电极置入在药物难治性局灶性癫痫术前评估中的应用价值。方法:回顾性分析2018年1月至2022年12月解放军联勤保障部队第988医院全军神经外科中心应用少量SEEG电极置入技术评估24例药物难治性局灶性癫痫患者的临床资料，通过发作症状，发作期及发作间期视频脑电图，头颅CT、MRI、正电子发射断层显像(PET)-CT等影像学资料，依据解剖－电生理－临床表现，提出癫痫发作起源和扩散路径的核心及备用假设；将电极置入癫痫网络的相关靶点，SEEG监测判断癫痫起源区；通过皮质电刺激(ECS)诱发惯常发作验证致痫区、定位功能区后行射频热凝(RFTC)毁损治疗，仍有癫痫发作者行二期开颅手术切除致痫灶；采用Engel分级评估癫痫的控制效果。结果:24例患者共置入126根电极，每例置入(5.3±1.1)根(3～8根)。单侧电极置入6例，双侧电极置入18例。24例患者的实际靶点与计划靶点误差为(1.61±0.88)mm。无一例患者补充置入电极。SEEG监测时间为(10.1±2.6)d，均捕捉到3～20次惯常发作。ECS诱发出惯常发作15例，非惯常发作5例，未诱发出发作4例。明确致痫区23例，其中颞叶、额叶各10例，枕叶3例；未能定位1例。行RFTC治疗22例，毁损后出现头痛9例、严重脑水肿致对侧上肢无力1例，无症状硬膜下血肿1例，均无颅内感染、脑脊液漏、电极折断移位等并发症发生。未行RFTC治疗2例，其中1例未能验证假设，1例致痫区与运动语言区重叠，调整抗癫痫发作药物后均好转。24例患者均获得临床随访，随访时间[ M( Q1， Q3)]为12.5(10.2，26.8)个月，末次随访显示，22例行RFTC治疗的患者中，Engel分级Ⅰ级1例；Engel分级Ⅱ级21例，其中16例行二期手术切除致痫区，切除术后癫痫发作消失13例(Engel分级Ⅰ级)，无改善3例(Engel分级Ⅱ级)，5例拟行二次电极置入RFTC治疗。 结论:合理掌握适应证，采用少量SEEG电极置入可帮助判断致痫区部位，指导手术切除致痫区，且术后效果好，在药物难治性局灶性癫痫术前评估中有一定的应用价值。

立体定向脑电图（SEEG）是一种癫痫术前的微创评估手段，通过立体定向技术置入颅内电极，记录颅内脑电活动和直接电刺激来确定局灶性癫痫患者致痫区，近年来该技术在国内外逐渐普及。为了规范SEEG适应证、禁忌证、电极置入方案设计思路、操作流程、直接电刺激、结果解读等相关问题，共识编写组邀请了国内这一领域的权威专家进行讨论并形成了中国的专家共识。共识认为，SEEG主要用于经无创评估后仍无法明确致痫区但又高度怀疑局灶起始、或致痫区可能累及功能区的药物难治性癫痫的手术前评估。根据SEEG结果可以更加精确地定位致痫区和规划手术，或直接使用SEEG引导射频热凝毁损（SEEG RF-TC）作为治疗手段进行治疗。

立体定向脑电图引导射频热凝毁损（SEEG RF-TC）是一种针对药物难治性癫痫的微创治疗手段，近年来在国内外逐步开展。为了进一步规范该临床治疗的应用，邀请了该领域的国内知名专家进行讨论，就该治疗的适应证、禁忌证、治疗方案、治疗的安全性和有效性等方面形成了中国专家共识。共识认为，SEEG RF-TC适应证应分为两类，其中一类以治疗为目的，另一类主要以定位致痫灶为目的兼顾治疗，其电极设计方案也要依据手术目的而具体设计。其安全性较好，对致痫灶局限的如下丘脑错构瘤、脑室旁灰质异位结节等效果较好，对其他类型的局灶性癫痫如海马硬化、局灶性皮质发育不良（FCD）等亦有一定疗效，或起到预测手术切除疗效的目的。

目的:探讨立体脑电图(SEEG)电极介导的射频热凝(RFTC)治疗局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型药物难治性癫痫患者的疗效，并分析其病灶毁损程度与疗效的相关性。方法:回顾性分析2017年10月至2021年11月广东三九脑科医院神经外科应用SEEG电极介导RFTC治疗的31例FCDⅡ型药物难治性癫痫患者的临床资料。31例患者的FCD病灶位于额叶13例，中央区17例，顶叶1例。观察毁损术后的并发症及改良Engel分级；癫痫控制疗效以癫痫发作减少程度评估。根据术前头颅MRI液体衰减反转恢复序列和术后头颅MRI 3D T1加权成像，运用MATLAB软件测量各病灶、毁损灶三维模块的体积。将术前FCD病灶与RFTC毁损灶在空间上的重叠部分的体积定义为病灶的有效毁损体积，其占术前FCD病灶的比率即为病灶毁损程度(%)。根据病灶毁损程度是否≥40%将患者分为毁损充分组与毁损欠充分组，比较两组患者Engel分级Ⅰ级者的比例。采用Spearman法分析病灶毁损程度与癫痫控制疗效的相关性。结果:31例患者的RFTC手术均顺利完成，毁损靶点数[ M( Q1， Q3)]为20(14，26)个。8例病灶位于中央区的患者在RFTC治疗后出现暂时性手术对侧肢体肌力轻度下降。31例患者的随访时间[ M( Q1， Q3)]为38(7，50)个月。至末次随访，Engle分级Ⅰ级17例(54.8%)，Ⅱ级3例(9.7%)，Ⅲ级6例(19.4%)，Ⅳ级5例(16.1%)；癫痫发作减少程度[ M( Q1， Q3)]为100%(58%，100%)。8例(25.8%)患者因疗效欠佳进一步行病灶及致痫区切除性手术，术后均未再出现癫痫发作。31例患者FCD病灶的体积[ M( Q1， Q3)]为1 735(1 176，2 857)mm 3。31例患者的毁损灶体积[ M( Q1， Q3)]为1 436(1 255，2 607)mm 3，有效毁损体积为591(410，932)mm 3，病灶的毁损程度为37%(30%，57%)。Spearman相关分析结果显示，病灶毁损程度与癫痫发作减少程度呈正相关(Spearman相关系数为0.61， P<0.001)。与毁损欠充分组(18例)比较，毁损充分组(13例)Engle分级Ⅰ级者占比高(分别为12/13、5/18)，差异具有统计学意义( P<0.001)。 结论:通过SEEG电极介导的RFTC治疗FCDⅡ型药物难治性癫痫患者安全、有效；病灶毁损程度较高的患者癫痫控制疗效更佳。

目的:观察立体定向脑电图（SEEG）引导下多电极立体交叉射频热凝毁损（RF-TC）治疗药物难治性岛叶癫痫的安全性及有效性。方法:回顾性纳入首都医科大学宣武医院神经外科2017年2月至2019年6月采用SEEG引导下立体交叉RF-TC治疗的7例药物难治性岛叶癫痫患者。依据症状学、头皮脑电图及影像学资料等术前评估考虑致痫灶位于岛叶，根据评估结果设计岛叶电极行立体交叉RF-TC治疗。术后通过门诊或电话进行随访，采用Engel分级进行预后评估，并观察手术相关并发症。结果:7例患者在术后18个月进行随访，截止至末次随访，4例患者术后癫痫发作消失（Engel ⅠA级），2例患者术后稀少简单部分发作（Engel ⅠB级），1例患者术后癫痫发作频率减少75%（Engel ⅢA级）。术后3例患者出现一过性右侧下肢感觉减退，右侧上肢肌力减退、言语不清及记忆力减退，理解力下降，无永久性神经功能障碍。结论:SEEG引导的立体交叉RF-TC治疗是对药物难治性岛叶癫痫患者安全、有效的治疗手段。该技术可作为开放性致痫区切除手术的一种补充治疗方法。