患者 男,48岁,平素身体健康.在当地医院诊断为左足骰骨骨囊肿,行"囊肿切除+同种异体骨移植"手术治疗.术中骰骨开窗后,见透明液体流出,碘伏消毒并反复冲洗后,咬除部分硬化骨壁,同种异体骨填充囊腔.

肝性骨病(hepatic osteodystrophy,HO)是慢性肝病尤其是肝硬化的常见并发症之一,严重者可增加骨折风险,显著影响患者的长期预后及生活质量,从而导致病死率增加.本文重点讨论了肝硬化合并HO的诊断、治疗及预后等方面的研究进展,以期改善肝硬化合并HO患者的生活质量及远期预后.

目的 探讨以骨肉瘤形态为主原发性恶性骨巨细胞瘤(primary malignant giant cell tumor of bone,PMGCTB)的临床病理学特征.方法 回顾性分析7例PMGCTB的临床病理特征.结果 7例PMGCTB中,女性4例,男性3例,年龄9～66岁(平均39.5岁,中位年龄35岁).发生部位以股骨骨端最常见(3/6),临床表现为病变部位的疼痛和肿胀.影像学表现为溶骨性占位、溶骨和硬化混合性占位为主;多数骨皮质破坏伴软组织肿块形成(5/7).组织学均以普通型骨肉瘤形态为主,破骨细胞样多核巨细胞完全消失或少量存在.免疫表型:6例肿瘤细胞H3F3A G34W核阳性、1例H3F3A G34V核阳性,所有肿瘤均表达SATB2、p63,p53呈野生型,Ki67增殖指数10％～50％.所有病例均发现H3F3A基因改变,6例为H3F3A p.G34W突变,1例为H3F3A p.G34V突变.结论 PMGCTB罕见,当缺乏经典骨巨细胞瘤组织学特征时诊断更具挑战性,需结合影像学、免疫表型及分子检测,并注意与骨肉瘤及其他高级别肉瘤相鉴别.

目的 探讨2型糖尿病(T2DM)合并颈动脉粥样硬化患者血清Wnt1诱导型信号通路蛋白1(WISP1)水平与颈动脉斑块形成的关系.方法108例T2DM合并颈动脉粥样硬化患者,根据超声颈动脉内膜中层厚度分为内膜增厚组(38例)和斑块形成组(70例).记录患者相关临床资料,采用ELISA法检测血清WISP1水平.分析WISP1与临床指标的相关性,多因素logistic回归分析T2DM合并颈动脉粥样硬化患者颈动脉斑块形成的影响因素,ROC曲线评估血清WISP1水平对颈动脉斑块形成的诊断价值.结果 与内膜增厚组相比,斑块形成组T2DM病程更长,SBP、血清WISP1水平更高,肌肉总质量、躯干肌肉质量、四肢肌肉质量及四肢骨骼肌质量指数更少(P＜0.05).血清WISP1水平与腰围、臀围、腰臀比、HbA1c水平、25-羟维生素D水平、体脂肪质量呈正相关(rs=0.472、0.287、0.422、0.223、0.217、0.230,P＜0.05).T2DM 病程增加、血清 WISP1水平升高是T2DM合并颈动脉粥样硬化患者颈动脉斑块形成的独立危险因素(P＜0.05).血清WISP1水平诊断T2DM合并颈动脉粥样硬化患者颈动脉斑块形成的AUC为0.648[95％CI(0.532～0.764),P＜0.05].结论 血清WISP1水平与T2DM合并颈动脉粥样硬化患者颈动脉斑块形成密切相关,可能是诊断颈动脉斑块形成的潜在生物标志物.

失代偿性肝硬化、重型肝炎等终末期肝病的最终治疗手段是肝移植，该过程中肌少症发病率高达43.4%。肌少症会明显增加术后并发症、延长住院时间、缩短术后生存时间，严重影响患者预后。目前主要通过术前腹部计算机断层扫描图像计算第三腰椎平面骨骼肌含量来评估肌少症。现有研究证明，肝移植患者存在营养物质摄入不足和代谢紊乱导致的蛋白质合成率降低，已发现的肝-肌轴介质（如高氨血症、低生长激素和睾酮、内毒素血症等）、潜在的介质（如成纤维细胞生长因子21）、肠道菌群在肝移植相关肌少症中发挥重要作用。文中回顾了肝移植围术期肌少症研究的最新进展，结合临床实践认为，采取合理的营养素和激素补充、个性化的阻抗锻炼、阻断肝-肌轴介质通路等联合治疗手段，提高临床医生对肌少症的重视程度，可能改善甚至逆转肌少症，有效减少患者围术期并发症，提高患者术后长期预后。

目的:探讨采用颈总动脉-锁骨下动脉(SA)搭桥术治疗有脑缺血症状的SA闭塞患者的临床疗效。方法:纳入2015年1月至2020年6月天津医科大学总医院神经外科于复合手术室行颈总动脉-SA搭桥术的11例SA闭塞患者，所有患者均有脑缺血症状。回顾性分析患者的临床疗效及手术相关并发症。结果:所有患者均手术成功，术中超声及数字减影血管造影(DSA)提示椎动脉盗血消失，吻合血管通畅。2例患者术中显露SA时，发生淋巴管破裂。无一例患者发生神经损伤及卒中。术后1年随访，所有患者SA盗血综合征症状明显改善或消失。双上肢收缩压差由术前的(27.6±9.7)mmHg降至术后的(7.3±1.9)mmHg( P<0.01，1 mmHg＝0.133 kPa)，患侧与健侧收缩压比值由术前的0.55±0.11提高至0.86±0.30( P<0.01)。所有患者人工血管及吻合口无明显狭窄，患侧无肢体缺血及脑缺血表现。 结论:颈总动脉-SA治疗有脑缺血症状的SA闭塞患者手术并发症少、疗效确切。

目的:探讨短期正念行为训练对人工髋关节置换术后患者自我效能及康复效果的影响。方法:2017年6月至2018年6月选取该院骨科收治的人工髋关节置换术(THA)患者110例，以随机数字表的方法把其划分成观察组和对照组，各55例，对照组患者术后采取骨科常规护理，观察组术后行短期正念行为训练，比较两组患者锻炼依从性、康复效果及生活质量的变化。结果:观察组锻炼依从率、锻炼知识知晓率、功能恢复良好率均高于对照组(均 P<0.05)，而关节疼痛率、关节肿胀率均低于对照组(均 P<0.05)。观察组干预后Harris髋关节功能评分、主动关节活动度(AROM)评分均高于对照组(均 P<0.05)，而视觉模拟评分(VAS)评分低于对照组( P<0.05)。观察组干预后躯体症状、心理状况、环境领域、人际关系领域、躯体感觉及总体健康评分均高于对照组(均 P<0.05)。 结论:短期正念行为训练能有效提高THA患者锻炼依从率，避免关节术后僵硬化，可促进关节功能恢复，提高患者生活质量。

为了探讨经带肌蒂的单开门椎板成形入路切除胸椎管内髓外硬膜下肿瘤的疗效，回顾性分析2018年12月至2021年6月青岛大学附属医院市南院区脊柱外科收治的15例胸椎管内髓外硬膜下肿瘤患者的临床资料，所有患者均采用经带肌蒂的单开门椎板成形术切除肿瘤。记录每例患者临床资料和手术前后日本骨科协会（JOA）评分、站立位胸椎后凸角以及术后胸背切口疼痛视觉模拟评分（VAS）情况，术后3个月、末次随访均行CT检查了解成形椎板愈合情况，同时末次随访通过MRI了解后方韧带愈合情况。15例患者肿瘤均顺利完整切除，手术时间（91±15）min，出血量（117±56）ml。其中3例患者出现脑脊液漏，经加压包扎后均顺利愈合且未出现相关并发症。所有患者均随访6个月以上。术后3 d胸背切口疼痛VAS评分为（3.0±1.3）分，术后3个月为（1.3±0.9）分（ P<0.001）；术前JOA评分为（11.9±2.4）分，术后3个月为（14.0±1.6）分，末次随访为（16.1±0.7）分，术后均优于术前（均 P<0.001）；术前Cobb角为10.1°±5.3°，末次随访时为10.4°±6.2°，差别无统计学意义（ P=0.420）。所有患者术后3个月CT显示椎板门轴侧（带肌蒂侧）均见部分骨痂形成甚至完全愈合，末次随访时CT显示椎板门轴侧均完全愈合，开门侧见不同程度硬化或愈合表现，椎板均未出现坏死、明显移位和继发性椎管狭窄。可见通过带肌蒂的单开门椎板成形手术入路切除胸椎管内髓外硬膜下肿瘤疗效确切。

目的:总结14例临床及基因诊断的进行性假性类风湿性发育不良(PPRD)患儿临床特点，分析PPRD关节病变特征，为临床诊疗提供参考。方法:回顾性分析2017年12月至2023年9月于首都儿科研究所附属儿童医院及合作单位就诊的14例PPRD患儿资料，总结其临床及基因学检测资料。将住院和随访资料进行病例观察性回顾分析，采用Kendall相关性分析法进行相关因素分析。结果:14例患儿中，男6例，女8例，均为中国汉族儿童；平均起病年龄6.12岁(2～11岁)，平均确诊年龄10.61岁(5～17岁)，确诊时平均病程4.46年(0.5～6.0年)。关节受累个数为4～14个，平均9.20个，以跛行为首发症状者12例。14例患儿均有髋关节活动受限表现，无明显髋关节疼痛。髋关节影像学提示：间隙狭窄11例，股骨颈变短2例，股骨头外移4例，关节面硬化、囊变、骨质破坏8例。四肢关节以双手近端指间关节及掌指关节膨大为主要表现，其余关节按易受累顺序为：膝(11例)、肘(8例)、腕(7例)及踝(5例)关节，肩关节受累较少见(1例)。脊柱主要表现为曲度改变，活动受限8例，以胸、腰椎受累为主(13例)，颈部受累少见(1例)。确诊时病程与关节受累数及关节活动受限数目呈正相关( r＝0.584、0.671， P＝0.007、0.002)。本组患儿8例误诊为幼年特发性关节炎，其中误诊最长时间达6年。14例患儿均存在 CCN6基因突变，其中复合杂合突变10例，纯合突变4例；5例存在c.342T>G、c.667T>G，4例存在c.589＋2(IVS4)T>C，3例存在c.866dup，2例存在c.136C>T、c.624dupA。 结论:PPRD表现为多关节受累，髋关节受累最多见，病变严重，易误诊为幼年特发性关节炎。随着病程延长，受累关节数目逐渐增加。

鸢尾素是一种主要由骨骼肌分泌的细胞因子，在生物体内分布广泛。研究证实，鸢尾素可以调节葡萄糖和脂肪的动态平衡，对2型糖尿病和肥胖症等代谢紊乱性疾病具有潜在的治疗价值。最新研究表明鸢尾素具有抗炎、抗凋亡和抗氧化等作用。文章综述了鸢尾素的这些生理作用与心肌梗死、动脉粥样硬化、肾疾病、肝疾病、肺损伤等多种疾病的发生、发展和预后的关系，以及这些不同病理条件下以鸢尾素治疗为靶点的多个分子途径，提示鸢尾素可通过不同机制保护器官功能，为临床上预防和治疗器官功能损伤提供新思路。