目的 探讨伴有色素分化的Xp11易位性肿瘤/"伴有黑色素分化的TFE3基因重排的软组织肿瘤"的临床病理特征、免疫表型、分子特征及预后.方法 收集5例伴有色素分化的Xp11易位性肿瘤/"伴有黑色素分化的TFE3基因重排的软组织肿瘤"的临床病理资料,行免疫组化EnVision法、组织化学染色、FISH、二代测序(NGS)及随访,并进行文献复习.结果 5例患者中男性1例,女性4例.发病年龄16～59岁,平均28.2岁.肿瘤最大径3.0～6.0 cm(平均4.7 cm).发病部位:右侧肾脏3例(其中 1例发生胸椎转移),左侧输卵管间质与圆韧带之间1例,盆腔部位1例.组织学上,肿瘤由丰富的纤维血管网分隔成巢状、腺泡状结构,胞质透亮或嗜酸性、颗粒样,胞质内不同程度的出现黑色素聚集;间质内可见淋巴细胞浸润;4例检出肿瘤性坏死;核分裂象＜3个/10 HPF;2例检出个别脉管内瘤栓,其余3例均未检出脉管内瘤栓及神经侵犯.免疫表型:5例TFE3 均弥漫强阳性,HMB45 及 Melan A 不同程度阳性;CK(AE1/AE3)、CK7、EMA、PAX8、TFEB、S-100、SOX10、SMA、desmin 均阴性;Ki67增殖指数＜20％.FISH检测:TFE3分离探针显示4例存在明确的TFE3分离信号,1例因信号不典型判读为阴性,经NGS检测证实为RBM10-TFE3基因融合.5例均获得随访:随访时间2～60个月,患者均存活,4例无瘤生存,1例胸椎转移患者情况稳定且未进展.结论 伴有色素分化的Xp11易位性肿瘤/"伴有黑色素分化的TFE3基因重排的软组织肿瘤"具有独特的形态学特征、免疫表型及分子遗传学改变,建议作为一种独立的恶性间叶性肿瘤实体进行分类.

为了探讨经带肌蒂的单开门椎板成形入路切除胸椎管内髓外硬膜下肿瘤的疗效，回顾性分析2018年12月至2021年6月青岛大学附属医院市南院区脊柱外科收治的15例胸椎管内髓外硬膜下肿瘤患者的临床资料，所有患者均采用经带肌蒂的单开门椎板成形术切除肿瘤。记录每例患者临床资料和手术前后日本骨科协会（JOA）评分、站立位胸椎后凸角以及术后胸背切口疼痛视觉模拟评分（VAS）情况，术后3个月、末次随访均行CT检查了解成形椎板愈合情况，同时末次随访通过MRI了解后方韧带愈合情况。15例患者肿瘤均顺利完整切除，手术时间（91±15）min，出血量（117±56）ml。其中3例患者出现脑脊液漏，经加压包扎后均顺利愈合且未出现相关并发症。所有患者均随访6个月以上。术后3 d胸背切口疼痛VAS评分为（3.0±1.3）分，术后3个月为（1.3±0.9）分（ P<0.001）；术前JOA评分为（11.9±2.4）分，术后3个月为（14.0±1.6）分，末次随访为（16.1±0.7）分，术后均优于术前（均 P<0.001）；术前Cobb角为10.1°±5.3°，末次随访时为10.4°±6.2°，差别无统计学意义（ P=0.420）。所有患者术后3个月CT显示椎板门轴侧（带肌蒂侧）均见部分骨痂形成甚至完全愈合，末次随访时CT显示椎板门轴侧均完全愈合，开门侧见不同程度硬化或愈合表现，椎板均未出现坏死、明显移位和继发性椎管狭窄。可见通过带肌蒂的单开门椎板成形手术入路切除胸椎管内髓外硬膜下肿瘤疗效确切。

目的:初步观察微钛板内固定椎管重建技术在儿童椎管内先天性肿瘤切除术中的应用效果。方法:回顾性分析2013年1月至2016年12月郑州大学附属儿童医院神经外科在肿瘤切除术中采用微钛板内固定椎管重建技术治疗的46例椎管内先天性肿瘤患儿的临床资料。分别于出院后第1、3、6及12个月进行门诊随访，第2年开始每年复查1次。复查时行脊柱螺旋CT三维重建及MRI检查。采用改良McCormick分级标准评估临床症状。采用White-Panjabi影像学评分标准评估脊柱稳定性，以评分≥5分为脊柱失稳。分别测量手术前、后的颈、胸、腰椎各手术节段椎管的横径和前后径，并进行手术前、后的比较，以评估是否造成椎管狭窄。结果:46例患儿术中游离椎板节段数为(4.0±1.1)个(2~7个)，手术椎管共184个节段，包括61个颈椎节段、91个胸椎节段以及32个腰椎节段，手术时长为(102.4±15.2)min(60~130 min)。术后均无感染、脑脊液漏、脊髓或神经根损伤等并发症。46例患儿的随访时间为(24.7±5.3)个月(12~36个月)。术后1年改良McCormick分级Ⅰ级30例，Ⅱ级12例，Ⅲ级3例，Ⅳ级1例，较术前改善，差异有统计学意义( P＝0.009)。末次随访时无一例出现脊柱失稳。184个手术节段的术后椎管横径和前后径与术前比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:椎管内先天性肿瘤切除术中采用微钛板内固定椎管重建技术的患儿术后临床症状改善、并发症少，术后脊柱稳定性好。

回顾性分析1例原发于椎管内硬脊膜的黏液型孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及临床预后等。患者女，39岁。右侧背部疼痛、右小腿麻木伴行走不稳3个月；磁共振成像（MRI）提示胸椎椎管内占位，考虑神经鞘瘤可能，手术完整切除病灶。显微镜下于黏液背景中见肿瘤细胞弥漫性生长，瘤细胞体积中等大小，呈短梭形或星芒状，胞质淡染，细胞核轻微不规则；间质内可见薄壁、扩张的血管。免疫组织化学染色肿瘤细胞表达STAT6和CD34，不表达脑膜瘤标志物SSTR2，不表达神经鞘瘤标志物S-100蛋白、SOX10和脊索瘤标志物Brachyury，Ki-67阳性指数约5%。二代测序检测提示其存在NAB2基因的第6号外显子和STAT6基因的第17号外显子融合。术后随访1年无肿瘤复发和转移。中枢神经系统黏液型SFT罕见，预后较好，诊断过程中需注意与黏液样神经鞘瘤、脊索瘤、脊索样脑（脊）膜瘤、原发或者转移性黏液样单相型滑膜肉瘤以及原发或者转移性低度恶性纤维黏液样肉瘤等疾病相鉴别。

本文报道1例反复漏诊的先天性左肾动静脉瘘(RAVF)伴左肾多支动脉合并椎骨侧弯畸形病例。患者因反复血尿1年于2020年8月29日入院。外院行两次输尿管软镜检查、入院后的影像学和实验室检查均未明确血尿病因。通过仔细阅读增强CT检查图片发现肾窦下极血管结构紊乱，血管迂曲成团，肾盂周围也可见扩张迂曲血管，考虑血尿原因为肾脏血管畸形引起。为查明病因，行肾动脉数字减影血管造影(DSA)检查，结果提示先天性左肾RAVF伴左肾3支供养动脉，行动静脉瘘供养动脉栓塞治疗。对于常规影像学和实验室检查排除肿瘤、结石、结核、凝血功能异常等病因的大量肉眼血尿患者，应考虑先天性肾脏血管畸形可能，需行DSA检查。血管内栓塞是治疗先天性RAVF的有效方法。

目的:探讨发生于中枢神经系统的尤因肉瘤的临床病理学特征、病理诊断。方法:收集南京医科大学第一附属医院2015—2022年间收治的经病理确诊的发生于中枢神经系统的尤因肉瘤6例，对其临床表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学改变进行分析总结，并复习相关文献。结果:6例患者中男性4例，女性2例，男女比例2∶1，发病年龄17~40岁，中位年龄23岁，6例均位于脊柱椎管内（颈椎2例、胸椎1例、腰椎2例、骶椎1例），临床表现多为腰痛、肢体乏力麻木疼痛，其中1例术后肿瘤复发转移至鞍上区及第三脑室内。镜下观察：肿瘤呈弥漫浸润性生长，部分病例肿瘤与脊膜关系密切，肿瘤细胞排列呈片状、小叶状、细条索、巢团结构，可见Homer-Wright菊形团；肿瘤细胞小至中等大，大多数细胞胞质稀少，少数细胞胞质透亮，部分区域肿瘤细胞呈横纹肌样，细胞核形规则，局灶轻度多形性，染色质均匀细腻，核仁不明显，核分裂象易见；肿瘤间质见宽窄不等的纤维结缔组织分隔，可伴黏液变性。免疫组织化学：肿瘤细胞均表达CD99、NKX2.2、Fli1、ERG；H3K27me3、ATRX、INI1、BRG1均保留；不表达上皮细胞膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因子2等；Ki-67阳性指数30%~70%。荧光原位杂交检测均存在EWSR1基因断裂重组。结论:尤因肉瘤发生在中枢神经系统部位少见，需与多种具有原始未分化小细胞形态的肿瘤鉴别，确诊需结合免疫组织化学及特征性的分子遗传学证据。

(1)一般情况：患者男性，年龄68岁，身高168 cm，体重53 kg。因"双下肢无力伴大小便失禁9月余"入院。患者9月余前出现双下肢无力，行走困难，后逐渐出现二便控制能力下降、双下肢肌力逐渐减至0级。背部疼痛剧烈，不能翻身，睡眠障碍。患者腰椎磁共振检查提示椎体多发转移癌(T 7-9，肾透明细胞癌转移)，胸椎管狭窄，胸段脊髓受压。拟行椎体肿瘤切除术+胸椎后路减压椎弓根钉内固定融合术+椎管减压术。

目的:评价前锯肌平面阻滞-腹直肌后鞘阻滞-全身麻醉用于肝癌切除术的优化效果。方法:择期全麻下行肝癌切除术患者100例，年龄30~64岁，体重指数18~30 kg/m 2，ASA分级Ⅱ或Ⅲ级，肝功能Child-Pugh分级A或B级，采用随机数字表法分为2组( n＝50)：前锯肌平面阻滞联合腹直肌后鞘阻滞组(S组)和胸椎旁神经阻滞组(T组)。S组采用0.375%罗哌卡因在超声引导下行前锯肌平面阻滞(20 ml)联合腹直肌后鞘阻滞(10 ml)，T组采用0.375%罗哌卡因在超声引导下行T 7和T 9椎旁神经阻滞(各15 ml)。静脉注射咪达唑仑、丙泊酚、舒芬太尼和顺式阿曲库铵诱导麻醉，静脉输注丙泊酚和瑞芬太尼、间断静脉注射顺式阿曲库铵维持麻醉，术中维持BIS值40~60。术毕采用舒芬太尼和氟比洛芬酯行PCIA，VAS评分>3分时静脉注射羟考酮5 mg补救镇痛。记录神经阻滞起效时间和操作时间；记录术中舒芬太尼、瑞芬太尼用量和切皮后30 min内心血管事件发生情况；记录术后48 h内PCA有效按压次数和补救镇痛情况；分别于术前24 h、术后24和48 h时行40项恢复质量量表(QoR-40)评分；分别于术前24 h、术后24 h和7 d时抽取外周静脉血标本，测定血清IL-17和干扰素γ的浓度。记录术后首次排气时间、首次下床时间及住院时间。记录术后48 h内恶心呕吐、呼吸抑制、皮肤瘙痒、穿刺部位感染和气胸等不良反应发生情况。 结果:与T组比较，S组神经阻滞操作时间缩短，术中低血压发生率降低( P<0.05)，神经阻滞起效时间、术中舒芬太尼和瑞芬太尼用量、术后补救镇痛率、PCA有效按压次数、首次排气时间、首次下床时间和住院时间、各时点QoR-40评分和血清IL-17、干扰素γ浓度差异无统计学意义( P>0.05)。2组术后未见不良反应发生。 结论:相对于胸椎旁神经阻滞联合全身麻醉而言，前锯肌平面阻滞-腹直肌后鞘阻滞-全身麻醉用于肝癌切除术，神经阻滞操作时间缩短，术中低血压发生率降低。

患儿男，8个月18天，因“发现坐立不稳2个月”2018年3月8日于海南省妇女儿童医院神经外科住院治疗。查体：脊柱以腰部为中心向左凸起，躯体代偿性偏向右侧。既往于2017年11月6日颈椎正侧位+腰椎正侧位X线片发现脊柱以第12胸椎为中心向左侧凸弯。2018年3月8日双髋关节正位X线片示右侧股骨位置略偏外，头颅MR平扫+增强示四脑室占位、颈段椎管内脊髓后外侧脂肪性占位（良性可能性大）；2018年3月10日颈胸椎MR平扫+增强显示第四脑室和整个椎管内存在异常的呈短T 1和长T 2信号，其内见线状低信号，压脂序列示病灶呈低信号，DWI未见明显异常高信号，病灶未见明显强化，邻近脑干呈明显受压改变（图1），考虑脂肪瘤可能性大。临床诊断为第四脑室及全椎管脂肪瘤。

目的:分析经皮椎体成形联合 125I粒子植入术(PVPI)治疗胸椎转移瘤合并椎体后缘缺损患者的安全性和有效性。 方法:回顾性分析2017年11月至2019年5月云南省肿瘤医院收治的64例胸椎转移瘤患者的临床资料，其中椎体后缘缺损者(研究组)32例，无椎体后缘缺损者(对照组)32例。对PVPI手术关键技术进行改良，采用二次封堵法和斜面穿刺针推注骨水泥旋转填充技术减少渗漏，治疗研究组32例患者的42节椎体。32例对照组患者的54节椎体行PVPI手术。分别于术后第2天、1个月、3个月和6个月对两组患者进行随访，比较两组患者的近期疗效、远期疗效和安全性等指标。结果:64例患者均顺利完成手术治疗，研究组和对照组患者的视觉模拟评分、卡氏功能状态评分在术后第2天、1个月、3个月和6个月均较术前得到不同程度地改善，两组差异均无统计学意义(均 P>0.05)。研究组和对照组患者的骨水泥量分别为(2.36±0.20)ml和(2.39±0.17)ml，差异无统计学意义( P＝0.482)； 125I粒子植入量分别为(30.63±0.91)个和(32.56±0.68)个，差异无统计学意义( P＝0.925)。研究组和对照组患者的部分缓解率分别为81.3%和87.5%，疾病稳定率分别为12.5%和9.4%，差异无统计学意义((均 P>0.05)。研究组患者的中位总生存时间(OS)为13.0个月，中位无进展生存时间(PFS)为8.0个月；对照组患者的中位OS为14.0个月，中位PFS为8.0个月，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。研究组患者共有6节(14.3%)椎体出现骨水泥渗漏，其中2节(4.8%)为椎管内渗漏，4节(9.5%)为椎旁骨水泥渗漏。对照组患者共出现7节(13.0%)椎旁骨水泥渗漏。两组患者骨水泥渗漏情况的差异无统计学意义( P＝0.097)。两组患者的骨水泥渗漏均未造成脊髓损伤等严重并发症。 结论:应用PVPI治疗椎体后缘缺损的胸椎转移瘤患者，只要进行术中技术改良，注意控制骨水泥分布等问题，仍能获得较好的临床疗效和安全性。