目的 分析1例先天性全身型脂肪营养不良1型(CGL 1型)患儿合并反复发作高三酰甘油血症性急性胰腺炎(HTG-AP)的临床特点.方法 回顾性分析武汉儿童医院收治的1例CGL 1型患儿的临床资料、实验室检查、影像学结果和治疗情况,以提高对CGL1型和HTG-AP的认识.结果 女性患者,14岁,因急性腹痛入院,患儿全身皮下脂肪缺乏,合并难以控制的糖尿病、严重的高三酰甘油血症以及反复发作的急性胰腺炎.经常规治疗后,腹痛很快缓解,三酰甘油可迅速下降至安全范围,血糖仍控制不佳.结论 对于难以控制的糖尿病、严重的高三酰甘油血症及胰岛素抵抗,应考虑CGL 1型可能,严格的生活管理、积极控制代谢并发症,有助于预防HTG-AP的发生、加重或复发.

雌激素类药物可增加血脂水平，进一步加剧脂代谢功能缺陷患者的脂代谢负担，造成血脂水平骤升诱发急性胰腺炎（AP）。本文报道1例脂蛋白脂酶（ LPL）基因错义突变携带者口服达英-35而诱发AP的病例，以供临床参考。

本文报道1例服用戊酸雌二醇引起三酰甘油水平显著升高从而导致急性胰腺炎的病例，提示对服用雌激素类药物的患者应注意观察，发现异常应尽早诊治。

急性胰腺炎（acute pancreatitis, AP）是临床常见的急腹症之一，引起AP的病因复杂多样，包括胆源性、代谢性、酒精性、血管性、外伤性、感染性、药物性、自身免疫性及其他遗传因素等。我国以胆源性胰腺炎为主，而在西方国家，酒精性胰腺炎较为常见。三十多年前有学者发现了高脂血症性急性胰腺炎（hyperlipoidemia acute pancreatitis, HLAP），其发生与血清胆固醇水平升高无关，而与血清三酰甘油（triglyceride, TG）水平显著升高密切相关，因此又被称为高三酰甘油血症性急性胰腺炎（hypertriglyceridemic acute pancreatitis, HTG-AP） [1]。近年来，由于我国居民生活水平的提高和饮食习惯的改变，高脂血症引发的胰腺炎也越来越多，目前已超过酒精性胰腺炎，成为我国导致AP的第二大常见病因 [2]。鉴于近年来我国HTG-AP发病率不断上升，其诊断和治疗越来越受到重视，国内相关研究和共识也越来越多，但仍有较多问题，尚未形成定论，需进一步研究。本文结合目前国内外相关研究、指南共识和个人临床经验，针对HTG-AP目前诊疗过程中面临的突出问题提出如下观点。

高三酰甘油血症已成为我国AP的第二大病因，高浓度游离脂肪酸的毒性作用及严重而广泛的炎症风暴是其主要致病机制。目前，以快速清除三酰甘油及各类炎症因子为治疗目标的多种血液净化方案已成为减轻高三酰甘油血症性急性胰腺炎(HLAP)病情、改善内环境、恢复器官功能支持及提高临床预后的有效手段。本文就HLAP不同发展阶段所适用的血液净化治疗方案及临床疗效进行综述，以期为患者血液净化治疗提供个体化选择依据。

随着生活水平的提高和饮食结构的改变，高三酰甘油血症性急性胰腺炎(hypertriglyceridemic acute pancreatitis，HTG-AP)的发病率逐年升高。HTG-AP患者具有年轻化、重症化、预后差、易复发等特点，造成巨大的卫生经济负担。HTG-AP的发生机制尚不明确，基因多态性正受到越来越多的关注。已鉴定出的高三酰甘油血症易感基因有 LPL、APOC2、APOA5、LMF1、GPIHBP1和 GPD1，胰腺炎易感基因有 PRSS1、PRSS2、SPINK1、CTRC、CFTR、CASR、CLDN2、CPA1、CEL、CTRB和 PNLIP。近年来，HTG-AP患者的基因检测不断发现新的易感基因和突变位点。遗传基因异常、遗传易感性与环境危险因素的相互作用影响HTG-AP的发生、病程和结局，基因评估正变得越来越重要，对分子机制、预后评估、药物开发和基因治疗具有重要指导意义。

目的 探讨低分子肝素联合胰岛素治疗高三酰甘油血症性急性胰腺炎(HTG-AP)的临床疗效.方法 选择 2022 年 5 月至 2023 年 7 月淮北市人民医院消化内科收治的 106 例HTG-AP患者作为研究对象.按随机数字表法将患者分为低分子肝素组(35 例,皮下注射 5 000U低分子肝素,每 12h1 次,连续使用 6d)、胰岛素组(35 例,静脉泵入胰岛素 2 U/h,使用胰岛素泵入过程需测定患者随机血糖,谨防低血糖的发生)和联合治疗组(36 例,联合应用低分子肝素和胰岛素).比较 3 组治疗前和治疗后 1、2、6 d血清三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、血淀粉酶、炎症因子[C-反应蛋白(CRP)、白细胞介素-6(IL-6)]、钙离子、肌酐水平的差异,同时观察患者治疗前及治疗后 6d改良CT严重指数(MCTSI)评分、急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ(APACHEⅡ),以及住院时间和住院费用的变化.结果 3 组患者治疗后TC均较治疗前明显降低(均P＜0.05),但 3 组间比较差异均无统计学意义.3 组治疗前和治疗后钙离子水平比较差异均无统计学意义.3 组治疗后 6d肌酐水平均较治疗前明显降低,但 3 组间比较差异均无统计学意义.治疗后 2d联合治疗组和胰岛素组血清TG水平均明显低于低分子肝素组(mmol/L:4.6±1.7、4.4±1.8 比 5.6±2.0,均P＜0.05),但联合治疗组与胰岛素组比较差异无统计学意义;治疗后 6d联合治疗组血清TG、血淀粉酶、CRP、IL-6 水平均明显低于胰岛素组和低分子肝素组[TG(mmol/L):2.8±1.9 比 4.3±1.9、5.0±2.2,血淀粉酶(U/L):36.0(32.0,45.0)比 59.0(43.0,71.0)、52.0(45.0,64.0),CRP(mg/L):12.9(8.8,29.7)比 35.3(21.7,50.3)、31.4(23.0,45.1),IL-6(ng/L):15.4(9.8,23.5)比 25.6(16.4,51.5)、32.9(14.7,41.4),均P＜0.05].治疗后 6d3 组APACHEⅡ评分、胰岛素组和联合治疗组MCTSI评分均较治疗前明显降低(均P＜0.05),且联合治疗组MCTSI评分、APACHEⅡ评分均明显低于低分子肝素组和胰岛素组[MCTSI评分(分):2.3±0.7 比 3.3±1.7、2.9±1.3,APACHEⅡ评分(分):1.3±1.2 比2.5±2.4、2.6±2.5,均P＜0.05];联合治疗组住院时间、治疗费用均明显低于低分子肝素组和胰岛素组[住院时间(d):6.9±1.6 比 8.8±3.4、8.5±2.8,治疗费用(元):6040.5(5239.4,7105.9)比 6696.4(5791.5,11026.2)、6 918.5(6 087.9,10 080.8),均P＜0.05].结论 低分子肝素联合胰岛素治疗可明显降低血清TG和炎症因子水平,减轻疾病严重程度,缩短病程,减少治疗费用,值得临床推广应用.

血管神经性水肿也叫血管性水肿,是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿,包括获得性血管神经性水肿和遗传性血管神经性水肿.多发生于眼睑、口唇、舌及呼吸道等部位,也可发生于全身各个部位,引起不同的后果[1],药物是其常见诱因[2].

目的 比较双重滤过血浆置换(double-filtration plasmapheresis,DFPP)、DFPP+胰岛素、胰岛素3种不同治疗方案对高三酰甘油血症性急性胰腺炎(hypertriglyceridemic acute pancreatitis,HTG-AP)患者降低三酰甘油效果及其预后的影响.方法 共纳入确诊为HTG-AP患者62例,将其分为DFPP组、DFPP+胰岛素组和胰岛素组,分析3组患者基本情况及检验结果.计量资料采用单因素方差分析(One-way ANOVA)或者Kruskal-Wallis检验,计数资料采用卡方检验或Fisher检验,采用多元线性回归分析影响患者疾病严重程度的因素.结果 DFPP+胰岛素组较另外2组患者在体质量指数(body mass index,BMI)(F=4.414,P=0.016),医疗费用(K=35.923,P＜0.001),入住 ICU时间(K=46.105,P＜0.001),序贯器官衰竭估计(sequential organ failure assessment,SOFA)评分(K=9.089,P=0.011)与急性生理与慢性健康(acute physiology and chronic health evaluation Ⅱ,APACHE Ⅱ)评分(K=12.059,P=0.002)差异存在统计学意义.DFPP组与胰岛素组在治疗前血脂比较无统计学差异(K=-2.136,P=0.098),在三酰甘油降至5.65 mmol/L上存在显著性差异(K=25.508,P＜0.001).多元线性回归分析结果显示:患者疾病严重程度与入院时胆固醇(β=0.320,P=0.005)、降钙素原(β=0.243,P=0.042)、D 二聚体(β=0.385,P=0.001)、血糖指标(β=0.251,P=0.050)、是否有糖尿病(β=-0.284,P=0.008)及患者年龄(β=0.302,P=0.007)独立相关.结论 对于严重高三酰甘油血症性急性胰腺炎的患者,行DFPP治疗能够快速降低患者三酰甘油水平.

目的 了解高三酰甘油血症性急性胰腺炎复发患者血脂控制面临的困境,为开展健康教育以满足患者需求提供参考.方法 采用现象学研究方法,对15例高三酰甘油血症性急性胰腺炎复发患者进行半结构式访谈,运用Colaizzi七步分析法对访谈资料进行分析.结果 提炼出4个主题:疾病相关知识缺乏(对血脂控制的长期性认知不足,对用药认知存在误区,对定时监测存在认知误区),支持系统不足(家庭饮食与建议饮食之间失衡,难以获得专业性、有实际指导意义的信息),社会约束(重返工作后血脂控制难度增加,就医成本影响治疗监测),长期饮食限制加重对限制饮食的渴望.结论 需合理评估高三酰甘油血症性急性胰腺炎复发患者需求,帮助患者正确认识疾病,引导其积极寻找解决血脂控制不良问题的方法,以控制血脂水平.