上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的恶性血管肿瘤，其恶性程度介于完全良性的血管瘤和高度恶性的血管肉瘤之间，起源于血管内皮细胞或前内皮细胞，以上皮样或组织细胞样外观的血管内皮细胞增殖为特征。EHE在所有血管肿瘤中发病率<1%，可发生于身体多个部位，最常发生于肝脏，其次是肝和肺同时受累、肺单独受累、骨单独受累。目前在国内未见报道通过骨髓细胞形态学检查诊断EHE的病例。该患者通过骨髓细胞形态学检查发现异常细胞，指引临床下一步诊疗方向，最终诊断为EHE，骨髓细胞形态学检查为临床进一步诊疗提供重要依据。上皮样血管内皮细胞瘤需要与多种良恶性血管源性肿瘤相鉴别，尤其与其他类型的上皮样血管源性肿瘤鉴别困难。目前已经发现该病有特征性的细胞遗传学和分子生物学异常，结合病理组织学形态和免疫组织化学检查，综合考虑可以做出诊断与鉴别诊断。

原发性心脏血管肉瘤（primary cardiac angiosarcoma，PCAS）十分罕见，恶性程度高，患者常表现为非特异性症状，早期诊断困难，预后差。目前对于PCAS治疗主要以手术切除为主并辅以放化疗，但远期生存情况尚不理想。了解心脏血管肉瘤的分子病理研究进展，寻找靶向治疗的可能有效靶点，是目前延长PCAS患者生存期的希望。

目的:探讨原发性尿道癌的临床特点和影响预后的因素。方法:回顾性分析2011年1月至2022年4月郑州大学第一附属医院收治的35例原发性尿道癌患者的临床资料。男12例(34.3%)，女23例(65.7%)。年龄(61.1±13.0)岁。临床症状包括尿道梗阻13例(37.1%)，血尿7例(20.0%)，尿道出血6例(17.1%)，尿路刺激症状5例(14.3%)，尿失禁1例(2.9%)，腰痛1例(2.9%)，阴囊溃疡1例(2.9%)，自行查体发现1例(2.9%)。所有患者均行膀胱尿道镜检查，活检病理为尿路上皮癌16例，鳞癌7例，腺癌4例，恶性黑色素瘤3例，尿路上皮癌合并鳞癌1例，印戒细胞癌1例，肉瘤样癌1例，胚胎型横纹肌肉瘤1例，上皮样血管肉瘤1例。肿瘤位于近端尿道13例(37.1%)，远端尿道22例(62.9%)。肿瘤最大径<3 cm 14例(40.0%)，≥3 cm 16例(45.7%)，仅表现为黏膜异常5例(14.3%)。肿瘤分期T 1期12例，T 2期9例，T 3期7例，T 4期7例。影像学检查评估淋巴结：N 0期25例，N 1期2例，N 2期8例。术前3例行淋巴结活检，术中8例清扫盆腔和双侧腹股沟淋巴结，病理检查提示6例淋巴结转移。1例初诊时伴远处转移。31例行手术治疗，16例行根治性尿道切除术，8例行尿道肿物切除术，7例行经尿道肿瘤电切术。4例未行手术治疗，1例为上皮样血管肉瘤，行放疗联合化疗；2例行吉西他滨+顺铂方案化疗；1例应用免疫检查点抑制剂治疗。分析影响患者预后的危险因素。 结果:本组35例均获得随访，中位随访时间22(2，122)个月。17例生存，18例死亡，总体中位生存时间23(13，未达到)个月。总体5年生存率45%。单因素分析结果显示，临床T分期( P＝0.019)、肿瘤最大径( P＝0.016)和肿瘤位置( P＝0.006)是影响患者预后的独立危险因素。多因素分析结果显示，肿瘤最大径≥3 cm( HR＝2.673， P＝0.029)和肿瘤位于近端尿道( HR＝3.064， P＝0.023)是影响患者预后的独立危险因素。性别、年龄、治疗方式、淋巴结清扫、辅助放疗、辅助化疗、临床表现、病理类型，临床N分期、病理N分期对患者生存率无明显影响( P>0.05)。女性患者的单因素分析结果显示，肿瘤位置是预后的影响因素( χ2＝17.246， P<0.01)。 结论:原发性尿道癌临床罕见，症状多样，整体预后差。肿瘤最大径≥3 cm和肿瘤位于尿道近端是影响原发性尿道癌患者预后的临床危险因素。

目的:探讨原发性心脏血管肉瘤（primary cardiac angiosarcoma，PCAS）的临床病理学特征及分子遗传学特点，分析KDR突变与PCAS临床病理特点的相关性。方法:选择首都医科大学附属北京安贞医院病理科2007年1月至2021年12月间13例PCAS，分析临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后等，行二代测序，基于所得结果对KDR（VEGFR2）进行免疫组织化学染色，结合国内外文献分析讨论。结果:男性8例，女性5例，平均年龄45岁。肿瘤原发于右心房10例、左心房2例、右心室1例。组织学形态以低分化为主（11例），梭形或圆形细胞增生呈实片状，细胞明显异型，核分裂象易见，伴大片坏死；高-中分化2例，可见血管腔形成，5例两种分化构象同时存在。免疫表型上，CD34、CD31、Fli1、ERG及波形蛋白均呈弥漫强阳性，上皮样血管肉瘤广谱细胞角蛋白阳性，Ki-67阳性指数3%~90%不等，且Ki-67阳性指数与血管肉瘤分化程度及分级具有正相关性（ P<0.05）。所有病例均经手术治疗，至随访结束，1例存活，2例失访，余10例平均生存期4.6个月。最终对筛选后的7例样本行二代测序，结果KDR与NF1突变的均3例，VEGFR2表达与PCAS分化程度及分级无明显相关性（ P>0.05），且VEGFR2的免疫组织化学无法区分PCAS是否发生KDR突变。 结论:PCAS好发于右心房，组织形态以低分化为主，Ki-67阳性指数有助于肿瘤分化程度及分级的判断。PCAS的发生发展可能与KDR突变所涉及的通路有关，但KDR突变与PCAS临床病理特点无明确相关性，且免疫组织化学染色不能代替基因检测来判断肿瘤是否发生KDR突变。

血管肉瘤是一种罕见的成人软组织恶性肿瘤，而足部血管肉瘤所致肿瘤性溃疡，文献报道少，更为罕见。本文介绍了1例足部血管肉瘤误诊为糖尿病足溃疡的患者，曾于外院按糖尿病足溃疡治疗无明显好转，结合其临床特征、治疗经过，入院后给予完善病理活检，病理检查考虑血管肉瘤。本文旨在强调糖尿病患者足部血管肉瘤或其他肿瘤性溃疡易误诊为糖尿病足溃疡，治疗无明显改善时应对溃疡组织尽早行病理组织活检。

目的:探讨肝血管肉瘤的临床病理特征和治疗预后。方法:回顾性收集18例肝血管肉瘤患者的临床病理信息和预后情况，Kaplan-Meier法计算无复发生存率和总生存率，Cox回归分析探索生存相关风险因素。结果:患者男性12例，女性6例，平均年龄57（37~70）岁。肿瘤平均直径8.40 （2.00~18.00）cm，多发肿瘤7例，2例有大血管瘤栓。镜下肿瘤组织排列呈不规则吻合状血管腔隙样或实性束状编织状，组织形态上可模拟毛细血管瘤、海绵状血管瘤或血管外皮瘤。瘤细胞可呈梭形或上皮样，呈靴钉样衬覆于管腔或在管腔内形成乳头状结构。高、中、低分化肿瘤占比为4∶8∶6，6例肿瘤边界清晰，8例有微血管瘤栓，16例见血湖形成。全部病例不同程度表达CD31、CD34、成红细胞转化特异性相关基因、Fli-1标志物，P53突变病例4例，Ki-67 > 10%病例6例。随访0.23~114.20个月，5年无复发生存率为16.7%，5年总生存率为37.2%。Cox回归多因素分析提示，术前有症状、多发肿瘤为无复发生存的显著风险因素，术前有症状、Ki-67 > 10%为总生存的显著风险因素。结论:肝血管肉瘤是一种罕见的肝脏间叶源性肿瘤，恶性程度高，预后差，确诊需结合病理形态和免疫组织化学标志物情况。复杂的组织和细胞学构象以及与良性血管源性肿瘤、肉瘤、癌在病理特征上的重叠是血管肉瘤鉴别诊断的难点。早期发现和根治性手术切除是延长生存期仅有的有效方法。

笔者报道了1例心脏上皮样血管肉瘤（EA）伴广泛转移的 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT显像病例，分别从临床症状、实验室检查、心脏超声、CT、MRI及 18F-FDG PET/CT显像等方面分析了EA的特点，并通过文献回顾总结了心脏EA的影像学特征。心脏EA在临床上不常见， 18F-FDG PET/CT显像对其的诊断及临床分期具有一定的临床意义。

目的:总结分析原发性脾血管肉瘤的临床和影像学特征、治疗方法及疗效。方法:回顾性分析2012年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院收治的6例病理诊断明确的原发性脾血管肉瘤患者资料，总结分析患者临床特征、CT及超声影像学表现、治疗方法和生存情况。结果:6例原发性脾血管肉瘤患者中男性4例，女性2例，平均年龄52.6岁。6例患者均缺乏特异性临床表现，经术后病理确诊。CT检查发现6例患者脾脏体积均增大，脾内占位性病变，1例为脾内单发，5例为脾内多发，部分病灶相互融合，其中1例伴肝内多发转移。超声检查显示3例患者脾脏体积增大，脾内实性低回声，边缘血流丰富。5例患者行脾切除术，瘤体切除完全；1例脾内多发病灶伴肝内多发占位患者，无法根治切除，仅行脾切除术。伴肝转移患者术后2个月复查肝脏病灶明显较前增多，术后生存3个月；2例术后行辅助化疗患者分别于术后9、13个月复发，术后生存期分别为16、19个月；1例术后辅助化疗患者未出现明显复发征象，术后27个月死于其他疾病；1例术后行靶向治疗患者术后10个月复发，生存14个月；1例行单纯手术治疗患者术后4个月复发，6个月死亡。结论:原发性脾血管肉瘤患者缺乏特异性临床表现及影像学特征，确诊需要病理学检查，手术切除为该疾病的主要治疗方法，手术联合术后辅助化疗可能是未来治疗脾血管肉瘤的有效方案。

目的:探讨原发性肝脏血管肉瘤(PHA)的磁共振成像(MRI)特征。方法:回顾性分析2011年10月至2022年8月在复旦大学附属中山医院就诊并经病理证实为PHA的15例患者的临床资料，其中男性9例，女性6例，年龄(57.4±11.5)岁。收集患者病灶的数目、部位、大小、形态、平扫信号强度、增强特征、表观扩散系数(ADC)值等。结果:15例患者中，4例为单发肿块型，10例为肿块结节型，1例为弥漫小结节型。15例患者中，11例(73.3%)为多发病灶，均累及肝左右叶。病灶大小不一，从点状到13.5 cm不等；共计分析肿块型病灶24枚、结节型病灶53枚。24枚肿块型病灶中不规整的有14枚；53枚结节型病灶中类圆形28枚，不规整型25枚。肿块型病灶较结节型病灶信号不均匀，100%(24/24)可见不同程度坏死区，91.7%(22/24)合并出血。24枚肿块型病灶增强动脉期以中央索条、网格状强化伴或不伴周边点、线、不完整环强化为主(66.7%，16/24)；门静脉及延迟期逐步充实，因不同程度坏死或伴出血，无完全型充填强化。53枚结节型病灶动脉期主要以环形及整体强化方式为主(64.2%，34/53)；门静脉期持续环形强化、向心性或网格充填及完全性强化。部分病灶较小或伪影干扰剔除后，实测病灶55枚，病灶ADC值为(1.57±0.54)×10 －3 mm 2/s，同层邻近肝实质的ADC值为(1.36±0.30)×10 －3 mm 2/s，两者比较，差异有统计学意义( P＝0.012)。 结论:PHA患者的MRI表现有一定的特征，特别是灶内血管穿行及畸形血管较具特征，结合临床及实验室检查，有助于疾病的诊断。