目的:探讨伴11q异常的Burkitt样淋巴瘤（BLL-11q）的临床病理特点及分子遗传学特征。方法:回顾性收集郑州大学附属肿瘤医院病理科2017年1月至2019年12月诊断的2例BLL-11q，观察组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征，分析临床资料，并结合文献进行复习。结果:2例BLL-11q患者均为男性，发病年龄22岁和15岁，Ann Arbor分期ⅠA期和ⅣA期。镜下淋巴结结构被破坏，肿瘤细胞中等大小，弥漫浸润，“星空”现象易见。免疫组织化学染色CD20、CD10、bcl-6阳性，C-MYC少量弱阳性，bcl-2、MUM1、CD3、末端脱氧核苷酸转移酶（TDT）阴性，Ki-67阳性指数>95%，EBER阴性。荧光原位杂交（FISH）检测MYC基因断裂阴性，同时特征性出现11号染色体长臂异常（11q23.3位点发生扩增，伴11q24.3位点发生缺失）。其中1例标本行二代测序法检测到包括TP53、GNA13、DDX3X、PCLO、CREBBP、ERBB4、ALK在内的7个相关基因变异。2例患者依据Burkitt淋巴瘤NCCN指南进行治疗方案的选择，治疗后均获得完全缓解，无病生存期分别为31个月和17个月。结论:对于MYC重排阴性的高级别Burkitt样淋巴瘤，需考虑到BLL-11q新的实体亚型。该疾病在组织形态、免疫表型及临床过程上与经典Burkitt淋巴瘤相似，但具有独特的分子遗传学特征，基因突变谱可能不同于Burkitt淋巴瘤。

目的:总结和探讨儿童肝移植术后淋巴增殖性疾病的诊治要点。方法:对2013年6月至2019年8月首都医科大学附属北京友谊医院收治的12例肝移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)儿童受者的临床资料进行回顾性分析。对发病特点、病理特征、治疗方案及转归情况进行整理分析。结果:12例受者中10例原发病为胆道闭锁，1例为隐源性肝硬化，1例为尿素循环障碍。11例行亲属活体肝移植术(LDLT)，1例接受心脏死亡器官捐献(DCD)肝移植，术后均采用他克莫司为基础的免疫抑制方案。所有儿童受者均经病理明确诊断，6例为PTLD传单样病变，1例为滤泡增生型PTLD，1例为多形性PTLD，2例为Burkitt淋巴瘤，1例为弥漫大B细胞淋巴瘤，1例为经典霍奇金淋巴瘤。发病时间为术后11.5个月(5～32个月)。临床表现主要包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、黄疸、腹泻、腹痛、肠梗阻和肠穿孔。12例儿童受者的血液EBV-DNA水平均为阳性。治疗措施主要包括减少或停用免疫抑制剂，11例接受抗CD20单抗(利妥昔单抗)治疗，4例接受了化学药物治疗(R-CHOP，ABVD，COPP/ABV方案)，1例联合放射治疗。2例儿童受者因肠穿孔行手术治疗。11例经治疗达到完全缓解，好转出院并规律随访。1例因PTLD复发死亡。结论:EBV-DNA的监测和影像学检查有助于PTLD的早期诊断，根据不同的病理分型采用减低免疫抑制剂、抗CD20单抗、手术、化疗和放疗等治疗可以改善儿童肝移植受者的预后。

EB病毒（EBV）是人类普遍感染的一种病毒，大部分呈潜伏感染状态，只在少部分人群中发展成恶性疾病。EBV是传染性单核细胞增多症的病原体。EBV与多种淋巴系统和上皮细胞恶性肿瘤相关，与EBV相关的淋巴系统恶性肿瘤主要是B细胞谱系的淋巴瘤，研究较多的是伯基特淋巴瘤(BL)和霍奇金淋巴瘤（HL），对急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）研究较少。文章就EBV的生物学结构、基因表达及其与ALL和CLL的相关性进行综述。

目的:探讨伴11号染色体长臂（11q）异常的儿童成熟B细胞淋巴瘤（MBCL）的临床特征及预后。方法:回顾性分析2018年12月至2023年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的11例伴11q异常的MBCL患儿的临床资料。结果:11例儿童MBCL患者中男9例，女2例，中位年龄9（2~13）岁，中位病程1.8（0.5~24）个月。临床表现为颈部淋巴结肿大4例，鼻塞、打鼾4例，腹部疼痛2例，呼吸困难1例。病理形态呈伯基特淋巴瘤样7例，滤泡性淋巴瘤样2例，高级别B细胞淋巴瘤样2例。所有患者均无中枢神经系统、骨髓累及，B超及PET/CT等影像学评估未见广泛转移，1例有巨大瘤灶。修订国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统（IPNHLSS）Ⅱ期4例，Ⅲ期5例，Ⅳ期2例。11q探针检测显示，5例11q增益，3例11q缺失，3例增益和缺失同时存在。FISH显示3例患者C-MYC基因阳性，伴11q异常的高级别B细胞淋巴瘤8例，伴11q异常的伯基特淋巴瘤3例。根据国家卫生健康委员会2019版儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤诊疗规范，A组化疗1例、B组2例、C组8例，早期评估疗效均完全缓解；B组及C组于中期评估后降低化疗强度，2例化疗中，其余9例中位随访32（6~45）个月均无事件生存。结论:伴11q异常的儿童MBCL发病率低，临床症状轻、进展慢，行FISH检测存在11q异常，无MYC、BCL2、BCL6重排为其重要诊断要点，降低化疗强度预后良好。

自1964年在非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织培养中发现EB病毒之后，人们逐渐认识了它的致瘤性及其与一系列皮肤病的关联。这篇文章介绍了EB病毒感染人体的过程，总结了EB病毒相关皮肤病的临床表现和预后；通过收集病例报道，总结常见皮肤病（银屑病、皮肌炎、天疱疮、类天疱疮、副银屑病、特应性皮炎、荨麻疹、系统性红斑狼疮、硬皮病、脂膜炎、多形红斑、血管炎）合并EB病毒感染时的临床表现、采用的治疗手段以及最终的结局。

目的:探讨卵巢伯基特淋巴瘤（Burkitt lyphoma， BL）的临床病理特点、免疫表型、分子病理学分析及治疗方法等。方法:对2例散发性双侧卵巢BL肿瘤组织进行病理形态学观察、免疫组织化学和FISH基因检测，结合临床特征进行临床病理分析。结果:2例患者肿瘤均发生于双侧卵巢。例1，19岁，术中见肿瘤广泛转移，送检左附件病理诊断为BL，累及输卵管；例2，44岁，有“淋巴结肿大”病史20余年，送检左附件病理检查示BL。二者光镜下均表现为弥漫一致的中等大细胞，伴有“星空现象”和多量的核碎片，易见核分裂象。免疫表型示瘤细胞CD20、CD79a，PAX5弥漫阳性，C-MYC阳性（分别为90%和95%），Ki-67阳性指数约100%，bcl-2、bcl-6和髓过氧化物酶（MPO）均阴性。均存在MYC/IgH基因融合。结论:BL属高度恶性淋巴瘤，形态学、免疫表型、分子病理学分析相互结合方可明确诊断，该瘤通常生长迅速，预后不佳，联合化疗是主要治疗手段，早期患者预后好。

目的:探讨伴有11号染色体长臂（11q）异常的Burkitt样淋巴瘤（Burkitt-like lymphoma with 11q aberration，BLL-11q）临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析连云港市第一人民医院2020年和2021年就诊的2例BLL-11q患者的临床表现、组织学形态、免疫表型和分子遗传学改变，并复习相关文献。结果:2例患者均为右颈部包块，生长迅速，切除送检。Ann Arbor分期为ⅠA和ⅡA期。镜下淋巴结正常结构消失，代之以弥漫浸润性生长的中等大小的肿瘤细胞，细胞形态一致，“星空”现象明显，类似于Burkitt淋巴瘤。免疫表型：肿瘤细胞弥漫阳性表达CD20、CD79α、PAX5、CD10和Bcl-6，部分中等阳性表达C-MYC和MUM-1，CD3、Bcl-2、CD30和TDT均阴性，Ki-67阳性指数均>95％，EBER均阴性。荧光原位杂交检测显示MYC、Bcl2、Bcl6断裂，11q23.3扩增和11q24.3缺失。2例患者均行化疗，随访10~22个月，均获得完全缓解、无病生存。结论:BLL-11q是一种罕见的生发中心B细胞性淋巴瘤，伴有第11号染色体长臂异常，且缺乏MYC基因重排，应与Burkitt淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、B淋巴母细胞性淋巴瘤、伴有IRF4重排的大B 细胞淋巴瘤、高级别B细胞淋巴瘤等鉴别，在形态学及免疫表型基础上诊断依靠基因学检测，可能有更好的预后。

目的:探讨具有11号染色体长臂异常的Burkitt样淋巴瘤（Burkitt-like lymphoma with 11q aberration，BLL-11q）的临床病理、分子遗传学特征及治疗和预后。方法:收集郑州大学第一附属医院2016年1月至2020年1月诊断的6例BLL-11q，进行HE染色、免疫组织化学、EBER原位杂交及荧光原位杂交检测，观察其组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征，分析临床信息并进行随访。结果:6例BLL-11q患者免疫功能均正常，男性5例，女性1例，年龄20~38岁，中位年龄29岁。6例均发生于淋巴结，且均位于头颈部。Ann Arbor分期5例为Ⅰ~Ⅱ期，1例为Ⅳ期。淋巴结结构大部分或全部破坏，肿瘤细胞弥漫性增生浸润，其中4例类似Burkitt淋巴瘤，2例形态介于Burkitt淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤之间不能分类，核分裂象多见，凋亡及坏死明显，5例可见“星空”现象。肿瘤细胞均弥漫性强表达CD20、CD10及bcl-6，Ki-67阳性指数均>95%，1例CD21染色可见滤泡树突状细胞（FDC）网。不同程度的表达C-MYC。CD3、bcl-2、MUM1、CD30、末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）均为阴性。EBER原位杂交检测均为阴性。荧光原位杂交（FISH）检测C-MYC、bcl-2、bcl-6分离均为阴性，11q23.3获得伴11q24.3丢失均为阳性，其中1例出现11q23.3的扩增。同时，本组病例进行了IgH及IRF4基因分离探针的检测，6例病例均为阴性。随访时间4~19个月，均无病生存。结论:BLL-11q是一种少见的淋巴瘤，形态及免疫表型类似Burkitt淋巴瘤，但缺乏MYC基因重排，存在特征性的11q异常，应提高对该病变的认识，避免误诊和漏诊。

目的:探讨低剂量尿酸氧化酶治疗儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤并高尿酸血症的可行性。方法:回顾性研究2016年1月至2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿临床资料，患儿均于化疗前1 d至化疗第7天监测血清尿酸水平，超过正常上限时静脉滴注低剂量尿酸氧化酶[0.05~0.10 mg/(kg·次)]，总结尿酸氧化酶治疗效果以及临床用药经验。应用不同剂次尿酸氧化酶患儿治疗前后血清尿酸水平的比较采用重复测量方差分析。结果:共纳入合并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿106例，其中男88例，女18例；中位年龄6.5(3.5，10.0)岁；病理亚型包括伯基特淋巴瘤95例(89.6%)、高级别B细胞淋巴瘤7例(6.6%)、弥漫大B细胞淋巴瘤4例(3.8%)；临床分期Ⅲ期39例(36.8%)、Ⅳ期67例(63.2%)。患儿均存在高肿瘤负荷，其中肾脏受累52例(49.1%)，合并肿瘤溶解综合征42例(39.6%)，合并急性肾损伤27例(25.5%)。全组患儿累计应用尿酸氧化酶1剂次41例(38.7%)、2剂次41例(38.7%)、3剂次20例(18.9%)、4剂次4例(3.8%)，辅以连续性肾脏替代治疗9例(8.5%)。化疗前、首剂尿酸氧化酶后12 h血清尿酸水平分别为(741.4±312.9) μmol/L、(210.8±148.6) μmol/L，二者比较差异有统计学意义( t＝5.288， P<0.001)。对应用1、2、3、4剂次尿酸氧化酶患儿治疗前后血清尿酸水平随时间变化趋势进行比较，差异无统计学意义( F＝0.225， P＝0.879)。化疗28 d内未发生因肿瘤溶解综合征以及急性肾损伤导致的化疗延迟和死亡。 结论:低剂量、按需应用尿酸氧化酶可快速有效降低侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿化疗早期血清尿酸水平。

总结儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（mB-NHL）合并消化道穿孔的临床特点和预后。回顾性分析2016年1月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的合并消化道穿孔的mB-NHL患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗及转归。共纳入12例患儿，男11例，女1例，年龄0.8~16.0（7.5±5.4）岁。其中，伯基特淋巴瘤10例，高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）和弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）各1例。所有患儿均存在肠道受累，St.Jude分期为Ⅲ~Ⅳ期，11例患儿均存在腹腔巨大包块；7例患儿消化道穿孔时全腹立位X片提示膈下游离气体；11例患儿于化疗后出现消化道穿孔，穿孔距离首次化疗时间为2.0~111.0（41.2±33.6）d；穿孔好发部位依次为回肠（6例）、胃壁（2例）、空肠（1例）、结肠（1例）、阑尾（1例）。8例患儿行手术治疗，术后距离再次化疗的时间为7.0~45.0（17.6±12.0）d。1例化疗前穿孔患儿放弃治疗后死亡；余11例患儿予保守治疗或外科手术干预，症状及感染控制后给予规律化疗，随访时间6.0~82.0（45.0±26.1）个月，均存活。