目的 探讨复荣通脉胶囊对糖尿病合并冠心病患者糖脂代谢、血管内皮功能及血小板活化的影响.方法 采用随机数字表法将96例糖尿病合并冠心病患者分为对照组与观察组,各48例.对照组给予皮下注射利拉鲁肽注射液治疗,观察组在此基础上给予口服复荣通脉胶囊治疗.连续治疗4周后,评估两组治疗效果,观察两组治疗前后糖脂代谢、血管内皮功能及血小板活化相关指标变化情况,记录两组不良反应发生情况.结果 治疗4周后,观察组临床有效率高于对照组(P＜0.05).治疗 4 周后,两组的空腹血糖(fasting blood glucose,FBG)、餐后 2 h 血糖(2 h postprandial blood glu-cose,2 h PG)、糖化血红蛋白(glycosylated hemoglobin,HbA1c)、总胆固醇(total cholesterol,TC)、甘油三酯(triglyceride,TG)、低密度脂蛋白胆固醇(low-density lipoprotein cholesterol,LDL-C)均降低(P＜0.05),且观察组低于对照组(P＜0.05).治疗4周后,两组血清一氧化氮(nitric oxide,NO)、血流介导的内皮依赖性舒张功能(flow-mediated dilation,FMD)均升高(P＜0.05),且观察组高于对照组(P＜0.05);治疗后,两组血清内皮素-1(endothelin-1,ET-1)均降低,且观察组低于对照组(P＜0.05).治疗4周后,两组血小板颗粒膜蛋白CD63、溶酶体膜蛋白CD62p、血小板膜糖蛋白纤维蛋白原受体(platelet activator combined-1,PAC-1)均降低,且观察组低于对照组(P＜0.05).两组治疗期间不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 在常规西药治疗的基础上联合复荣通脉胶囊有利于提升糖尿病合并冠心病患者治疗效果,其作用机制可能与调节糖脂代谢、改善血管内皮功能及抑制血小板活化相关.

目的 探讨影响痰瘀互结证急性冠脉综合征(Acme coronary syndrome,ACS)患者血小板功能及活性的相关因素及化瘀祛痰方对其的作用.方法 前瞻性开放标签招募2022年6月—2023年6月就诊于辽宁中医药大学附属医院心内科,符合痰瘀互结证ACS诊断标准同时服用双联抗血小板聚集药物患者50例为研究对象,给予化瘀祛痰方治疗4周.检测化瘀祛痰方治疗前后血小板压积(Plateletcrit,PCT)、花生四烯酸(Arachidonic acid,AA)最大聚集率、二磷酸腺苷(Adenosinediphosphate,ADP)最大聚集率、血小板活化标记物全血P选择素CD62p、血小板膜糖蛋白Ⅱ b/Ⅲa复合物PAC-1水平,探讨化瘀祛痰方对其的作用.同时采用Pearson、Spearman相关系数分析探讨血小板功能及活性参数与ACS重要危险因素:吸烟史、体质量指数(Body Mass Index,BMI)、血脂水平、2型糖尿病病史、高血压病病史的相关性.结果 1.化瘀祛痰方治疗后,痰瘀互结证ACS患者血清总胆固醇(Total Cholesterol,TC)、低密度脂蛋白胆固醇(Low densi-ty lipoprotein,LDL-C)水平明显下降,载脂蛋白A1(Apoprotein A1,APO-A1)水平明显上升,差异有统计学意义(P＜0.01);血清甘油三酯(Triglycerides,TG)、载脂蛋白 B(Apoprotein B,APO-B)、脂蛋白 A[Lipoprotein(a),LPa]水平呈下降趋势,高密度脂蛋白胆固醇(High density lipoprotein,HDL-C)水平呈上升趋势,但差异无统计学意义(P＞0.05).2.化瘀祛痰方治疗后,痰瘀互结证ACS患者血小板压积减低,AA最大聚集率下降,CD62p、PAC-1含量降低,差异有统计学意义(P＜0.01);ADP最大聚集率下降,差异有统计学意义(P＜0.05).3.吸烟史、BMI、血脂水平与AA、ADP最大聚集率、CD62p、PAC1、血小板压积均无明显关系;2型糖尿病病史与血小板压积之间存在显著相关关系(P＜0.05),且为正相关;高血压病病史与AA最大聚集率、CD62p之间存在显著相关关系(P＜0.05),且均为正相关.结论 化瘀祛痰方能够一定程度上降低痰瘀互结证ACS患者血小板聚集功能及活性,发挥其防治痰瘀互结证ACS的作用.吸烟史、BMI以及血脂水平与痰瘀互结证ACS患者血小板聚集功能及活性均无明显相关性.2型糖尿病病史与痰瘀互结证ACS患者血小板压积之间存在正相关.高血压病病史与痰瘀互结证ACS患者AA最大聚集率、CD62p之间存在正相关.

目的 观察替罗非班用于急性颅内宽颈动脉瘤破裂患者支架辅助弹簧圈栓塞(SAC)治疗的临床疗效及安全性.方法 将接受SAC治疗的急性颅内宽颈动脉瘤破裂患者按队列法分为对照组和试验组.对照组术前2 h给予阿司匹林肠溶片300 mg,qd和硫酸氢氯吡格雷片300 mg,qd.试验组术中给予盐酸替罗非班氯化钠注射液10 μg·kg-1,10 min内匀速静脉推注,随后以0.1 μg·kg-1·min-1的速度持续泵入12～24 h.比较2组患者的临床疗效、血小板活化功能[血小板α颗粒膜糖蛋白(CD62p)阳性率、血小板黏附率、血小板聚集率],及围术期并发症情况;术后6个月随访,记录2组患者的格拉斯哥预后(GOS)评分及疾病复发率,以及安全性.结果 试验组和对照组分别入组53例和47例.治疗后,试验组和对照组的栓塞介入治疗总有效率分别为91.49％(43例/47例)和81.13％(43例/53例),在统计学上差异无统计学意义(P＞0.05).术后第7天,试验组和对照组的CD62p阳性率分别为(56.31±7.41)％和(60.71±7.38)％,血小板黏附率分别为(37.56±3.64)％和(38.04±3.89)％,血小板聚集率分别为(27.03±3.39)％和(30.19±3.63)％,试验组的上述指标与对照组比较,在统计学上差异均有统计学意义(均P＜0.05).术后6个月随访期间,试验组和对照组的预后良好率分别为89.36％和81.13％,疾病复发率分别为4.26％和9.43％,试验组的上述指标与对照组比较,在统计学上差异均无统计学意义(均P＞0.05).2组患者的围术期并发症均以动脉瘤再破裂出血、皮下瘀斑、牙龈出血、血栓事件等为主.试验组和对照组的并发症总发生率分别为10.64％和28.30％,在统计学上差异有统计学意义(P＜0.05).结论 盐酸替罗非班氯化钠注射液可有效减少急性颅内宽颈动脉瘤破裂患者SCA围术期血栓事件的发生率,改善血小板活化功能.

目的:探讨伊布替尼对伴髓样分化因子( MyD) 88突变难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的疗效及预后。 方法:选择2018年8月至2020年8月南方医科大学珠江医院肿瘤科收治的134例难治性DLBCL患者为研究对象，按照随机数表法将患者按2∶1分为训练集( n＝94)和测试集( n＝40)。其中，训练集患者年龄为60～78岁，男、女性患者分别为41、53例，根据 MyD88基因型将训练集患者分为 MyD88突变型组( n＝33)和 MyD88野生型组( n＝61)。测试集患者年龄为62～80岁，男、女性患者分别为18、22例。收集患者的临床病例资料，如性别、年龄、病变部位、DLBCL结外累及部位、Hans分型、Ann-Arbor分期、东部肿瘤协作组(ECOG)评分、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、β2-微球蛋白(MG)水平、CD5表达情况、Ki-67指数、治疗方案、既往治疗方案种类、 MyD88突变等。采用 χ2检验比较2组患者的临床资料、伊布替尼疗效等定性资料；采用Kaplan-Meier法绘制不同患者生存曲线，采用log-rank检验进行不同患者生存曲线比较。采用Cox比例风险回归模型进行难治性DLBCL患者预后影响因素的单因素及多因素分析，建立列线图模型，并采用受试者工作特征(ROC)曲线，校准曲线，临床决策曲线分别对模型的区分度、准确性和有效性进行评价，同时建立预测患者预后的危险分层系统。2组患者性别构成比、年龄等一般资料分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。本研究经南方医科大学珠江医院伦理委员会审核批准(批准文号：32846)，所有患者均签署临床研究知情同意书。 结果:① MyD88突变型组难治性DLBCL患者采取伊布替尼治疗后的客观缓解率(ORR)和疾病控制率(DCR)分别为60.6%(20/33)和97.0%(32/33)，均高于 MyD88野生型组的34.4%(21/61)和82.0%(50/61)，并且差异有统计学意义( χ2＝5.97， P＝0.015； χ2＝4.33， P＝0.037)。训练集94例难治性DLBCL中 MyD88野生型组患者的2年无进展生存(PFS)率和总体生存(OS)率分别为64.8%和63.7%， MyD88突变型组分别为63.6%和62.3%，2组患者中位PFS期分别为16.0和11.7个月，中位OS期分别为18.1和13.2个月，2组分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。②采用伊布替尼联合其他药物治疗的患者中， MyD88野生型者( n＝25)的2年PFS和OS率分别为57.5%和54.7%，均高于 MyD88突变型者( n＝21)的50.3%和48.2%，并且差异均有统计学意义( χ2＝9.37、 P＝0.002， χ2＝7.79、 P＝0.005)。③对难治性DLBCL患者PFS、OS率进行多因素Cox比例风险回归模型分析结果显示，ECOG评分≥2分( HR＝1.846，95% CI：1.476～2.283， P＝0.036)，LDH水平≥250 IU/L( HR＝2.983，95% CI：2.525～3.358， P＝0.008)，β2-MG表达呈阳性( HR＝3.241，95% CI：2.508～3.956， P＝0.005)，既往治疗方案种类>2种( HR＝3.062，95% CI：2.547～3.618， P＝0.011)，伴 MyD88突变( HR＝3.742，95% CI：3.028～4.439， P＝0.041)是难治性DLBCL患者PFS率的独立危险因素。ECOG评分≥2分( HR＝3.726，95% CI：1.842～3.677， P＝0.014)，β2-MG表达呈阳性( HR＝2.529，95% CI：1.927～3.124， P＝0.027)，既往治疗方案种类>2种( HR＝2.796，95% CI：2.145～3.425， P＝0.018)，伴 MyD88突变( HR＝2.483，95% CI：2.139～2.917， P＝0.024)是难治性DLBCL患者OS率的独立危险因素。④构建预测患者PFS和OS率的列线图模型，训练集和测试集的ROC曲线下面积分别为0.856(95% CI：0.801～0.924)和0.849(95% CI：0.795～0.918)，灵敏度分别为90.28%和88.46%，特异度分别为87.42%和85.93%，对患者预后情况区分度较好。预测患者PFS和OS率的列线图模型的校准曲线评价结果显示，训练集、测试集的预测值和实际观测值拟合度良好( χ2＝1.21、 P＝0.093, χ2＝1.31、 P＝0.085)，一致性、准确性均较好。预测患者PFS和OS率的列线图模型的临床决策曲线评价结果显示，训练集和测试集在高风险阈值为0～0.9时，净获益值均为正值，即具有明显的正向净收益，具有良好的临床实用性。⑤根据对难治性CLBCL患者危险评分总分，将40例测试集患者分为3个危险组：低风险组( n＝12，总分<65分)，中风险组( n＝16，5分≤总分<105分)，高风险组( n＝12，总分≥105分)，其中低、中、高风险组难治性DLBCL患者比例分别为30%(12/40)，40%(16/40)和30%(12/40)。3组患者的OS率比较，差异有统计学意义( Z＝6.15， P＝0.010)，提示该危险分层系统能较好区分患者生存情况。 结论:MyD88突变与难治性DLBCL患者的临床特征及伊布替尼疗效有关，采用伊布替尼联合其他药物治疗可改善伴 MyD88突变患者的预后。预测患者DFS和OS率的列线图模型对预测难治性DLBCL患者预后的区分度较高，准确性和有效性较好。

目的:探讨单采血小板体外储存过程中其微小RNA(miRNA)的表达水平。方法:选择2022年3月至2023年5月成都市血液中心采集的15份单采血小板为研究对象。15份单采血小板采集自15例健康状况良好，符合《血站技术操作规程》(2019版)采集要求的单采血小板献血者。血小板捐献者的中位年龄为30岁(22，40岁)；男性捐献者为8例，女性为7例。将单采血小板置于恒温震荡保存箱中，温度(22±2)℃，振荡频率60 Hz条件下储存，分别于储存第1天(采集当天)、第5天和第7天的上午10点留取血小板标本3～5 mL。应用血细胞分析仪检测血小板常规指标，实验室pH计测定血小板pH值，流式细胞术(FCM)测定血小板CD62P表达水平，实时荧光定量PCR法测定miRNA-126、-145、-150、-197、-223的相对表达水平。血小板标本存储1、5、7 d时各项指标比较采用重复测量方差分析；采用Spearman相关性分析血小板miRNA表达水平与储存时间的相关性。本研究遵循的程序符合成都市血液中心伦理委员会要求[批准文号：伦审(研)2020年第04号]，并且于血小板捐献前与所有捐献者签署《献血者知情同意书》。结果:①随着储存时间延长，本组15份单采血小板标本的血小板压积(PCT)增大[储存1、5、7 d时分别为(0.68±0.21)%、(0.89±0.13)%、(0.99±0.17)%]，大血小板比例(P-LCR)上升[储存1、5、7 d时分别为(20.5±6.0)%、(26.0±3.4)%、(30.4±2.8)%]；pH值下降[储存1、5、7 d时分别为(7.2±0.1)、(7.1±0.2)、(7.0±0.2)]，并且差异均有统计学意义( F＝5.60， P＝0.007； F＝9.12， P＝0.001； F＝5.44， P＝0.004)；其余指标分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。②单采血小板标本储存1、5、7 d时，其CD62P表达水平分别为(6.3±2.9)%、(22.0±7.3)%和(38.4±12.1)%。随着储存时间延长，血小板标本的CD62P表达水平升高，并且差异均有统计学意义( F＝36.16， P<0.001)。③本组血小板标本随着储存时间的延长，其miRNA-126、-150、-197相对表达水平增加，而miRNA-145和-223相对表达水平下降；并且差异均有统计学意义( F＝88.58、32.64、33.59、35.42、22.91，均 P<0.001)。④本组单采血小板标本的储存时间与其miRNA-126、-150和-197的表达水平呈正相关( r＝0.811、0.812、0.856，均 P<0.001)，而与miRNA-145和-223的表达水平呈负相关( r＝－0.720、－0.767，均 P<0.001)。 结论:单采血小板在体外储存过程中，其miRNA-126、-145、-150、-197和-223表达水平发生明显变化，尤其是miRNA197。

目的:探讨IgG 4相关性疾病（IgG 4-RD）患者的临床特征，分析淋巴细胞亚型以及潜在的发病机制及免疫治疗靶点。 方法:横断面研究。回顾性收集2018年1月至2022年2月在天津医科大学总医院就诊的IgG 4-RD患者86例。分析患者的人口学资料、症状和体征、器官受累情况、实验室指标、淋巴细胞亚型、组织病理学表现及治疗情况。 结果:86例IgG 4-RD患者的平均发病年龄为36~87（62±11）岁，其中男性51例（59.3%），女性35例（40.7%），34.9%的患者有过敏史，随访时间为4.8（0.4，14.1）个月。最常见的症状体征为腹痛、颌下腺肿大、泪腺肿大（各占20.9%）。75.6%的患者受累器官超过1个，最常见的受累器官为胰腺（52.3%）、颌下腺（51.2%）和泪腺（34.9%）。18.8%（16/85）伴随嗜酸性粒细胞比例升高，30.0%（24/80）IgE升高，61.2%（52/85）补体C3减低，50.0%（42/84）补体C4减低，72.9%（62/85）IgG升高，58.3%（28/48）IgG 1 升高，89.5%（77/86）IgG 4升高。64.7%（55/85）存在自身抗体阳性，最常见的阳性自身抗体是抗核抗体（ANA）（63.5%）。25.7%（9/35）CD4 +T淋巴细胞比例升高，22.9%（8/35）CD4 +/CD8 +T淋巴细胞比值升高，90.0%（18/20）调节性T细胞（Treg）比例升高。50.0%（11/22）IL-2升高，33.3%（10/30）IL-6升高，16.7%（5/30）IL-10升高。79.2%（42/53）存在大量淋巴浆细胞浸润，67.9%（36/53）存在纤维化，35.8%（19/53）IgG 4阳性/IgG阳性浆细胞>40%，且每高倍镜视野IgG 4阳性浆细胞>10个，30.2%（16/53）淋巴滤泡增生或异位形成。应用2011年日本研究小组提出的标准对53例具有详尽病理资料的患者进行评价，24.5%（13/53）可确定诊断，3.8%（2/53）很可能诊断，67.9%（36/53）可能诊断，3.8%（2/53）不能诊断。治疗后6个月，EOS%、IgE、IgG、IgG 4显著下降，补体C3、C4显著升高（均 P<0.05），而且治疗后6个月的IgG 4水平与基线时的C4呈负相关，与IgE、IgG 4/IgG呈正相关。 结论:IgG 4-RD是一组男性多发，多器官受累，伴随嗜酸性粒细胞、IgE、IgG、IgG 1、IgG 4升高，补体降低的免疫性疾病。外周血CD4 +T淋巴细胞、Treg比例相对升高。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效，治疗后6个月的IgG 4水平与基线时的补体C4水平呈负相关，与IgE水平、IgG 4/IgG呈正相关。

目的:探讨使用传统腹腔镜器械的单孔腹腔镜与传统腹腔镜在卵巢囊肿剔除手术中的治疗效果对比。方法:回顾性分析2016年1月至2018年10月安徽医科大学附属宿州医院同一治疗组收治的卵巢囊肿患者139例，根据所采用手术方式的不同分为单孔腹腔镜组（62例）和传统腹腔镜组（77例）。观察比较两组患者术中、术后的临床指标、雌激素变化情况、T细胞亚群水平、并发症发生情况及患者对手术切口的满意情况。结果:单孔腹腔镜组手术时间、术中出血量高于传统腹腔镜组，术后住院天数少于传统腹腔镜组，但差异无统计学意义（ P>0.05）。两组术前卵泡刺激素（FSH）、促黄体生成素（LH）、雌二醇（E 2）水平比较差异无统计学意义（ P>0.05），术后30 d单孔腹腔镜组FSH、LH、E 2高于传统腹腔镜组，但差异无统计学意义（ P>0.05）。术前两组患者CD 4+、CD 8+及CD 4+/CD 8+比较差异无统计学意义（ P>0.05），术后3 d单孔腹腔镜组CD 4+、CD 8+及CD 4+/CD 8+高于传统腹腔镜组（0.51 ± 0.03比0.47 ± 0.02、0.41 ± 0.23比0.39 ± 0.05、1.36 ± 0.02比1.24 ± 0.02），差异有统计学意义（ P<0.05）。两组并发症发生率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。术后3 d单孔腹腔镜组疼痛评分低于传统腹腔镜组[（1.12 ± 0.21）分比（3.56 ± 0.65）分]，差异有统计学意义（ P<0.05）。单孔腹腔镜组术后切口满意度高于传统腹腔镜组[90.32%（56/62）比72.73%（56/77）]]，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:经脐单孔腹腔镜在卵巢囊肿剔除手术中可安全、顺利实施，并可减轻术后疼痛，对自身细胞免疫力影响小，有更好的美容效果。

目的:探讨维持性血液透析（maintenance hemodialysis，MHD）患者巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染情况及其与T细胞衰老和心血管疾病（cardiovascular disease，CVD）的关系。方法:该研究为单中心横断面观察性研究。收集2021年1月至2021年4月于复旦大学附属中山医院血液净化中心接受MHD大于6个月、年龄大于18岁的患者，收集患者临床及血清学资料，采用罗氏Elecsys方法检测CMV抗体水平，流式细胞术检测外周血T细胞CD28表达情况。组间抗CMV IgG水平比较采用Mann-Whitney U检验或Kruskal-Wallis H检验。抗CMV IgG与CD28 - T细胞关系采用Spearman相关性分析和多因素线性回归分析。抗CMV IgG与CVD的关系采用Logistic回归分析。 结果:共纳入438例MHD患者，其中男性270例（61.6%），女性168例（38.4%），中位年龄62（51，70）岁，中位透析龄57（21，100）个月。患者原发病包括慢性肾小球肾炎［213例（48.6%）］、糖尿病肾病［82例（18.7%）］、多囊肾［34例（7.8%）］、高血压肾损害［34例（7.8%）］等。438例MHD患者中，430例（98.2%）患者抗CMV IgG阳性，206例（47.0%）患者抗CMV IgG>500 U/ml。年龄超过70岁者CMV感染率为100%，透析时间>5年者CMV感染率较高（99.1%），但与其他透析时间组差异无统计学意义。Spearman相关分析结果显示，MHD患者抗CMV IgG水平与CD4 + CD28 - T细胞比例、CD8 + CD28 - T细胞比例均呈正相关（ r=0.316， P<0.001； r=0.272， P<0.001）。多因素线性回归分析结果显示，校正年龄、性别后，lg［CD4 + CD28 - T细胞（%）］增加、lg［CD8 + CD28 - T细胞（%）］增加分别与lg［抗CMV IgG水平（U/ml）］升高相关（ β=0.455， t=8.315， P<0.001； β=0.412， t=7.282， P<0.001）。根据年龄和抗CMV IgG中位数将患者分为6组，组1：年龄≤55岁，抗CMV IgG<400 U/ml；组2：年龄≤55岁，抗CMV IgG≥400 U/ml；组3：55岁<年龄≤65岁，抗CMV IgG<400 U/ml；组4：55岁<年龄≤65岁，抗CMV IgG≥400 U/ml；组5：年龄>65岁，抗CMV IgG<400 U/ml；组6：年龄>65岁，抗CMV IgG≥400 U/ml。各组间CVD发病率差异有统计学意义（ χ2=18.780， P=0.002）；相比组1，年龄>55岁且抗CMV IgG≥400 U/ml者CVD发病率较高（ P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，年龄增大（ OR=1.020，95% CI 1.002～1.038， P=0.033）、男性（ OR=1.855，95% CI 1.161～2.965， P=0.010）、合并糖尿病（ OR=1.867，95% CI 1.145～3.046， P=0.012）、lg［NT-proBNP（μg/L）］水平升高（ OR=2.848，95% CI 1.816～4.467， P<0.001）以及lg［抗CMV IgG（U/ml）］水平升高（ OR=3.183，95% CI 1.582～6.405， P=0.001）是MHD患者CVD的独立相关因素。 结论:MHD患者CMV感染率极高，抗CMV IgG水平与T细胞衰老、CVD并发症密切相关。

目的:初步探讨双侧丘脑底核(STN)脑深部电刺激术(DBS)治疗原发性颈部肌张力障碍(CD)的安全性和有效性，并观察不同亚型CD的疗效。方法:回顾性分析2014年9月至2019年4月在解放军总医院第六医学中心神经外科采用双侧STN-DBS治疗的9例原发性CD患者的临床资料。分别于术前，术后刺激器开机后1、3、6及12个月采用西多伦多痉挛性斜颈评分量表(TWSTRS)评估患者的痉挛严重程度、功能障碍以及疼痛评分，计算TWSTRS评分改善率，并采用混合效应线性模型分析比较手术前、后评分的差异，以评估STN-DBS治疗CD的有效性，并初步观察不同亚型CD的症状改善情况。记录刺激相关不良反应，以评估治疗的安全性。结果:9例患者均顺利完成双侧STN-DBS治疗。术后头颅MRI均显示植入电极位于或接近计划靶点。术后无一例患者出现感染、过敏反应及排异反应。术后8例患者出现异动症状，1例出现躁狂症状和睡眠障碍，2例出现轻微的单手乏力伴协调性差，程控后均缓解。9例患者的随访时间中位数(范围)为37(12～62)个月。9例患者开机后1、3、6及12个月TWSTRS总分的改善率中位数(上、下四分位数)分别为15.7%(11.6%，37.2%)、53.5%(42.8%，71.8%)、87.5%(53.2%，100.0%)以及100.0%(84.1%，100.0%)；随着随访时间的延长，TWSTRS总分、痉挛严重程度、功能障碍及疼痛评分均呈逐渐下降的趋势(均 P<0.05)。在开机后12个月随访时，4例活动型CD患者的TWSTRS评分改善率均为100.0%，5例紧张型CD患者的改善率中位数(上、下四分位数)为94.2%(72.3%，100.0%)。 结论:初步研究发现，双侧STN-DBS治疗原发性CD较为安全、有效，且活动型和紧张型CD患者均可获益。

目的:分析胃部与肠道原发胃肠间质瘤（GIST）的临床病理特征、基因突变特点和中高危险度原发GIST预后间的差异及预后影响因素。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2011年1月至2019年12月期间于天津医科大学肿瘤医院就诊的GIST病例资料。纳入初次诊断的胃部或肠道原发GIST、并行内镜或手术切除原发灶和术后经病理证实者；排除术前接受靶向治疗者。根据上述标准，共收集1 061例原发GIST患者入组，其中胃部和肠道原发GIST分别为794例和267例；其中360例为2014年10月本院开展一代测序检测以来，进行基因检测的病例。采用Sanger测序法检测 KIT外显子9、11、13和17及 PDGFRΑ外显子12和18的基因突变情况。本研究观察指标为：（1）临床病理资料：包括患者的性别、年龄、肿瘤原发位置、肿瘤最大径、组织学类型、核分裂象计数（/5 mm 2）和危险度分级；（2）基因突变情况；（3）随访和生存及术后治疗情况；（4）中、高危险度原发GIST预后危险因素分析：包括疾病无进展生存率（PFS）和总体生存率（OS）。 结果:（1）临床病理特征：胃部和肠道原发GIST中位年龄分别为61（8~85）岁和60（26~80）岁；肿瘤最大径的中位值分别为4.0（0.3~32.0）cm和6.0（0.3~35.0）cm；核分裂象的中位值分别为3（0~113）/5 mm2和3（0~50）/5 mm2；中位Ki-67增殖指数为5%（1%~80%）和5%（1%~50%）；CD117、DOG-1和CD34的阳性率分别为99.7%（792/794）、99.9%（731/732）、95.6%（753/788）和100.0%（267/267）、100.0%（238/238）、61.5%（163/265）。与胃部GIST相比，肠道GIST中男性（χ2=6.390， P=0.011）、肿瘤最大径>5.0 cm（χ2=33.593， P<0.001）、高危险度（χ2=94.957， P<0.001）和CD34阴性（χ2=203.138， P<0.001）病例的比例更高。（2）基因突变情况：进行基因检测的360例原发GIST中，胃部和肠道分别为286例（79.4%）和74例（20.6%）。胃部原发GIST中， KIT突变、 PDGFRA突变和野生型分别占79.4%（227/286）、8.4%（24/286）和12.2%（35/286）；肠道原发GIST中， KIT突变和野生型分别占85.1%（63/74）和14.9%（11/74）。与胃部原发GIST比较，肠道GIST中 PDGFRA突变率更低［0比8.4%（24/286），χ2=6.770， P=0.034］、 KIT外显子9突变率更高［22.2%（14/63）比1.8%（4/227）， P<0.001］。而胃部与肠道GIST在 KIT外显子11突变类型和 KIT外显子11缺失突变的不同类型间的差异无统计学意义（均 P>0.05）。（3）术后治疗及生存结果：排除228例同时或异时伴发其他恶性肿瘤的GIST后，对其余833例患者进行随访，中位随访53（6~124）个月，随访率为88.6%（738/833），其中295例极低危和低危险度胃部（239例）和肠道（56例）原发GIST术后均未接受靶向治疗。179例胃部（155例）和肠道（24例）原发中危险度GIST中，接受术后辅助治疗的病例分别为88例和11例。264例高危险度胃部（153例）和肠道（111例）原发GIST中，接受术后辅助治疗的病例分别为106例和62例。胃部和肠道原发GIST患者的3年、5年和10年PFS分别为96.5%、93.8%、87.6%和85.7%、80.1%、63.3%（ P<0.001）；3年、5年、10年OS分别为99.2%、98.8%、97.5%和94.8%、92.1%、85.0%（ P<0.001）。（4）中、高危险度GIST预后危险因素分析：对443例中、高危险度原发GIST患者行预后危险因素分析。与肠道原发GIST相比，胃部原发GIST患者的5年PFS更高（89.5%比73.2%， P<0.001），5年OS也更高（97.9%比89.3%， P<0.001）。多因素分析结果显示：高危险度（HR=2.918，95%CI：1.076~7.911， P=0.035）和Ki-67增殖指数>5%（HR=2.778，95%CI：1.389~5.558， P=0.004）是影响中、高危险度GIST患者PFS的独立危险因素（均 P<0.05）；肠道原发（HR=3.485，95%CI：1.407~8.634， P=0.007）和高危险度（HR=3.753，95%CI：1.079~13.056， P=0.038）是影响中、高危险度GIST患者OS的独立危险因素（均 P<0.05）。接受术后靶向治疗是中、高危险度GIST患者PFS和OS的保护因素（HR=0.103，95%CI：0.049~0.213， P<0.001；HR=0.210，95%CI：0.078~0.564， P=0.002）。 结论:肠道原发GIST比胃GIST的临床生物学行为更具有侵袭性，术后更容易进展，且CD34阴性的比例和患者携带伊马替尼不敏感的基因突变类型 KIT外显子9突变的比例高。