目的:探究甘氨酸对糖尿病大鼠心肌小窝蛋白3（caveolin-3）/内皮型一氧化氮合酶（eNOS）信号及氧化应激的影响。方法:8周龄成年雄性SD大鼠30只，按随机数字表法随机分为3组（每组10只）：对照组（C）、糖尿病组（D，单次腹腔注射链脲佐菌素诱导糖尿病模型）、糖尿病+甘氨酸治疗组（D+Gly，造模成功后1%甘氨酸水溶液替代饮水治疗8周）。生长良好的H9C2细胞暴露于30 mmol/L葡萄糖和140 μmol/L甘氨酸环境，常规培养48 h。检测样品中超氧化物歧化酶（SOD）、丙二醇、乳酸脱氢酶（LDH）含量，蛋白浓度以及细胞活性。HE染色分析糖尿病心肌病理改变。Western blot检测caveolin-3、磷酸化eNOS（p-eNOS）等蛋白表达水平。组间比较采用单因素方差分析，两两比较采用Tukey检验。结果:（1）糖尿病组大鼠心肌组织丙二醇含量显著高于对照组（ q=6.57， P<0.05）；而SOD含量及caveolin-3、p-eNOS蛋白表达水平显著低于对照组（ q=15.72、11.84、15.18，均 P<0.05）。（2）甘氨酸治疗组大鼠心肌组织丙二醇含量显著低于糖尿病组[（4.81±0.94)比(6.06±0.85) nmol/mg prot， q=4.51， P<0.05]；而SOD含量及caveolin-3、p-eNOS蛋白表达水平显著高于糖尿病组[（73.17±11.83)比(42.01±10.35)U/mg prot，0.78±0.08比0.55±0.14，0.83±0.13比0.50±0.12， q=9.17、6.05、10.02，均 P<0.05]。（3）高糖组H9C2心肌细胞SOD含量及caveolin-3、p-eNOS蛋白表达水平显著低于低糖组（ q=10.04、10.20、18.25，均 P<0.05），而丙二醇含量显著高于低糖组（ q=18.98， P<0.05）。（4）甘氨酸治疗组H9C2心肌细胞SOD含量及caveolin-3、p-eNOS蛋白表达水平显著高于高糖组[（11.35±1.64)比(7.61±1.02) U/mg prot，0.91±0.06比0.77±0.05，0.74±0.04比0.62±0.06， q=4.21、6.21、5.77，均 P<0.05]；而丙二醇含量显著低于高糖组[（1.42±0.08)比(2.07±0.15) nmol/mg prot， q=10.82， P<0.05]。 结论:甘氨酸干预可产生糖尿病心肌保护作用，其机制涉及caveolin-3/eNOS信号上调及氧化应激改善。

目的:探讨钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂达格列净对糖尿病心肌病小鼠心肌重构的影响及机制。方法:2021年1—12月选取60只6周龄雄性C57BL/6J小鼠，建立糖尿病心肌病鼠40只，成模28只，未干预组、达格列净治疗组(干预组)1∶1配比各14只，另外20只小鼠为对照组。干预组小鼠应用达格列净灌胃12周，超声检测各组小鼠心脏结构与功能，组织学与电镜评估心肌纤维化程度，酶联免疫吸附法检测炎症因子浓度，原位末端标记(TUNEL)染色观察心肌细胞凋亡，二氢乙锭荧光染色评价心肌氧化应激水平。结果:实验末干预组小鼠体重与空腹血糖略低于未干预组，但差异无统计学意义( P>0.05)，而左心室射血分数优于未干预组[(61.07±4.66)%比(45.8±4.80)%( t＝－5.24， P<0.05)]；组织学结果显示干预组小鼠心肌肥厚、心肌细胞排列紊乱较未干预组减轻，胶原容积分数亦降低[(18.4±1.9)%比(31.8±3.7)%， t＝－12.0， P<0.05)]。进一步研究结果显示，干预组小鼠炎症因子浓度降低，白介素-6(82.19±10.90)ng/L比(291.02±31.02)ng/L( t＝23.8)；肿瘤坏死因子-α(70.45±12.13)ng/L比(201.31±27.10)ng/L( t＝16.5)，穿透素3(13.05±2.04)μg/L(42.40±1.26)μg/L( t＝45.8)，均 P<0.05；心肌凋亡指数1.736±0.247比0.864±0.129( t＝11.7， P<0.05)，心肌氧化应激水平干预组1.274±0.298较未干预组2.655±0.252改善( t＝－13.3， P<0.05)。 结论:达格列净通过减轻心肌氧化应激和炎性反应改善心肌肥厚并抑制心肌纤维化，起到干预糖尿病小鼠心肌重构的作用，最终保护糖尿病心肌病小鼠的心功能。

左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction，LVNC)是一种罕见且病因不明的心肌病，以突出的肌小梁和深陷的隐窝为主要病理表现，是儿童三大心肌病之一。LVNC存在多种不同的遗传模式，如X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、线粒体遗传等。一些编码肌节或细胞骨架蛋白的基因突变也被证明与LVNC相关。作为一种合并了致命性心律失常、心力衰竭及血栓栓塞等严重并发症的心脏综合事件，LVNC主要通过超声心动图、心脏磁共振等检查来明确诊断。尽早完善遗传学检测，对直系亲属进行筛检，对高危患者密切随访，早期处理各项并发症，将有助于提高患者生存质量并改善预后。

目的:鉴定糖尿病性心肌病（DCM）小鼠心肌组织差异表达的环状RNA（circRNA），并分析其可能的生物学功能及调控网络。方法:C57BL/6小鼠，雄性，8周龄，体重21~27 g。选取8只小鼠作为正常组，15只进行建模。通过腹腔注射链脲佐菌素建立糖尿病小鼠模型。注射1周后，测定小鼠空腹血糖水平，经检测12只小鼠建模成功。在相同的实验室条件下饲养小鼠12周，通过超声心动图检测小鼠的心脏结构和功能，筛选出左心室射血分数≤60%，且二尖瓣舒张早期最大血流速度与心房收缩期最大血流速度比值（E/A）≤1.6的糖尿病小鼠作为DCM组（ n=3）。于DCM组确立当天麻醉后处死正常组和DCM组小鼠，取出心脏，从心肌组织中提取RNA备用。采用高通量测序对DCM组和正常组小鼠心肌组织中的RNA进行测序和鉴定分析，并利用DeSeq2进行差异性分析，通过实时荧光定量PCR（RT-qPCR）在组织水平上对分析结果进行验证，并对鉴定的差异circRNA进行GO分析和KEGG通路分析。通过微小RNA（miRNA）靶基因预测软件进行差异表达circRNA-miRNA相互作用预测。 结果:DCM小鼠心肌组织中共鉴定出63种差异表达circRNA。RT-qPCR验证结果示同源性分析筛选出的16种差异表达circRNA中8种组织水平的表达与测序结果一致，其中7种表达上调、1种表达下调。KEGG通路分析结果示，上调的circRNA主要与腺苷酸活化蛋白激酶（AMPK）信号通路以及细胞间的黏着连接通路有关，下调的circRNA主要与心肌病有关。GO功能分析显示，上调表达的circRNA在分子功能方面主要与离子、蛋白质、激酶等因子的结合过程有关，并且在细胞组分方面参与调节细胞内结构尤其是细胞器的构成。分子功能与细胞组分方面的功能分析显示，上调的circRNA与细胞组分起源、募集、组织的生物学过程相关，并由此参与细胞生物学过程的调控；下调的circRNA在分子功能方面与催化活性相关，也与蛋白激酶的结合过程、转移酶及钙调蛋白的活性有关，在细胞组分方面与收缩性纤维的组分、肌原纤维的构成密切相关，而在富集的生物学过程GO分析术语中，包括赖氨酸肽基修饰、肌节的构成、肌原纤维的装配、心肌组织的形态学发育、心肌肥厚等生物学过程。本研究鉴定的差异表达circRNA均存在miRNA的结合位点，且部分miRNA与保护心肌细胞正常生理功能、抗氧化应激损伤、抑制心肌细胞凋亡以及抗心肌肥厚有关。结论:DCM小鼠心肌组织中circRNA存在差异表达，且其与DCM的发生发展密切相关。

心搏骤停最常发生在医院外，即院外心搏骤停（OHCA），是全球重要的健康问题。大约有40%的心搏骤停原因不明，遗传性心律失常和心肌病是心搏骤停的重要致病因素。心搏骤停发生后，确定其遗传因素，不仅对个人具有重要价值，而且对于可能面临家族疾病风险的亲属也具有重要意义。在美国，每年OHCA患者超过35万例，院内心搏骤停（IHCA）患者超过20万例；在西欧，心搏骤停占所有成人自然死亡的15%～20%，占所有心血管疾病死亡的50%。为了减轻心搏骤停在社会范围内造成的负担，需要更多地了解心搏骤停的发病因素，如不同地区的发病率、风险因素及更容易发生心搏骤停的风险人群。对于每个个体而言，心搏骤停是复杂的遗传因素与后天因素相互作用的结果。理解心搏骤停复杂的相互作用的发病因素及制定个体化的预防和治疗方法，需要收集心搏骤停人群的病例资料，并进行多模式分析，以便找出心搏骤停的流行病学特征和危险因素。近期，欧洲正在不同地区和不同人群中收集并整合心搏骤停相关数据。由于致力于心搏骤停人群病例资料大数据集的创建，人们对心搏骤停发病的病理学及危险因素的认识正在稳步提升。本文就近年来心搏骤停流行病学调查数据及相关危险因素分析的研究进展进行综述,从而为制定更好的心搏骤停预防及治疗策略提供思路。

围产期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）多在产后早期发病，尤其是产后1个月内。然而，近年发现部分发病较早或者稍迟的妊娠相关心肌病完全符合PPCM的特点。本院重症医学科2022年2月急诊收治1例PPCM患者。患者入院后血流动力学极不稳定，反复发生心室颤动。在体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）治疗基础上，给予强心剂、药物抑制心室电风暴等综合治疗，患者的心脏结构和功能逐渐改善和恢复。发病第7日顺利撤除ECMO，继续治疗，痊愈出院。尽早识别并积极干预治疗是改善PPCM患者预后、避免心脏结构发生不可逆性改变的关键。

目的:评价小窝蛋白3(Cav-3)在小鼠糖尿病心肌病中的作用及其与内质网应激的关系。方法:在体实验：清洁级健康成年雄性野生型小鼠16只，体质量18~20 g，采用随机数字表法分为2组( n＝8)：对照组(Control组)和糖尿病心肌病组(DCM组)，另取Cav-3 KO小鼠8只为Cav-3 KO+糖尿病心肌病组(Cav-3 KO+DCM组)。采用高脂饮食联合腹腔一次性注射链脲佐菌素100 mg/kg的方法制备小鼠2型糖尿病模型，8周时采用心脏超声测定小鼠左心射血分数(EF)、左室短轴缩短率(FS)、左室收缩末期容积(LVESD)、左室舒张末期容积(LVEDD)。随后处死小鼠取心脏，HE染色观察心肌组织形态学结果。离体实验：小鼠来源的HL-1心肌细胞，采用随机数字表法分为3组( n＝6)：正常糖培养组(NG组)、高糖组(HG组)和高糖+甲基-β-环糊精组(HG+β-CD组)。高糖模型采用专用培养基加入50%葡萄糖至终浓度达到30 mmol/L，持续培养36 h。采用LDH、CCK8试剂盒评估细胞损伤情况。采用Western blot法检测心肌组织与HL-1细胞内质网应激相关蛋白结合免疫球蛋白(BiP)、C/EBP同源蛋白(CHOP)及剪接型X-box结合蛋白1(XBP1-s)的表达。 结果:在体实验：与Control组比较，DCM组和Cav-3 KO+DCM组小鼠进食量、饮水量及心脏质量/体质量增加，EF和FS降低，LVESD和LVEDD升高，心肌BiP、CHOP和XBP1-s表达上调，Cav-3表达下调( P<0.05)，病理学损伤加重；与DCM组比较，Cav-3 KO+DCM组EF和FS降低，LVESD和LVEDD升高，心肌BiP、CHOP与XBP1-s表达上调，Cav-3表达下调( P<0.05)，病理学损伤加重。离体实验：与NG组比较，HG组和HG+β-CD组心肌细胞存活率下降，LDH活性升高，BiP、CHOP与XBP1-s表达上调，Cav-3表达下调( P<0.05)；与HG组比较，HG+β-CD组心肌细胞存活率下降，LDH活性升高，BiP、CHOP和XBP1-s表达上调，Cav-3表达下调( P<0.05)。 结论:Cav-3表达下调会加重小鼠糖尿病心肌损伤，其机制与内质网应激过度激活有关。

脓毒症心肌病是脓毒症的常见并发症之一，是一种可逆的心肌功能障碍，主要表现为左心室扩张和射血分数降低，通常在7～10 d内恢复。脓毒症心肌病可能因诊断不及时或治疗不规范，导致患者的病死率增高。本文总结了近年来专家学者对脓毒症心肌病新的认知，包括定义、临床表现、发病机制、诊断、治疗等内容，以期为临床上脓毒症心肌病的诊治提供一些思路。

目的:评价白藜芦醇对糖尿病心肌病小鼠心肌细胞铁死亡的影响。方法:清洁级健康成年雄性C57BL/6小鼠30只，8周龄，体质量22~26 g。采用随机数字表法将其分为3组( n＝10)：对照组(C组)、糖尿病心肌病组(DCM组)和白藜芦醇组(RSV组)。采用连续5 d腹腔注射新鲜制备的链脲佐菌素40 mg·kg -1·d -1的方法制备小鼠糖尿病心肌病模型。模型制备成功后，RSV组小鼠连续12周经灌胃给予白藜芦醇25 mg·kg -1·d -1，C组和DCM组小鼠给予等体积二甲基亚砜。于第12周末行超声心动图检查心脏结构及心功能情况，随后处死小鼠收集心肌组织标本，采用HE染色观察小鼠心肌组织病理学结果，透射电镜下观察小鼠心肌组织线粒体结构，采用比色法测定铁、MDA和谷胱甘肽(GSH)含量，Western blot法检测谷胱甘肽还原酶4(GPX4)表达。 结果:与C组比较，DCM组小鼠左室舒张末期内径(LVDd)和左室收缩末期内径(LVDs)升高，左室短轴缩短率(LVFS)和左室射血分数(LVEF)降低，心肌组织铁和MDA含量升高，GSH含量降低，GPX4表达下调( P<0.05)；与DCM组比较，RSV组小鼠LVDd和LVDs降低，LVFS和LVEF升高，心肌组织铁和MDA含量降低，GSH含量升高，GPX4表达上调( P<0.05)。RSV组小鼠病理学损伤和线粒体结构损伤较DCM组明显减轻。 结论:白藜芦醇减轻糖尿病心肌病小鼠心肌损伤，进而改善心功能障碍的机制与抑制心肌细胞铁死亡有关。

目的:总结应用左心室辅助装置（left ventricular assistant device，LVAD）治疗儿童复杂先天性心脏病晚期心力衰竭的临床特点、管理方式及预后情况。方法:回顾性分析2022年1月至2023年12月中国医学科学院阜外医院收治的复杂先天性心脏病合并晚期左心衰行心脏畸形矫治术+LVAD植入2例患儿围手术期的临床资料。2例均为14岁男患儿，例1为40 kg，左心室流出道严重狭窄合并晚期左心衰，行Konno手术+LVAD植入术，维持LVAD转速2 200~2 400转/min，流量2.2~2.4 L/min；例2为43 kg，主动脉瓣大量反流合并晚期左心衰，行主动脉瓣生物瓣置换术+LVAD植入术，维持LVAD转速2 000~2 200转/min，流量2.0~2.4 L/min。在PubMed、Web of Science、Medline、中国知网和万方数据库中利用"儿童（children）"、"左心室辅助装置（LVAD）"、"体内（intracorporeal）"和"先天性心脏病（congenital heart disease）"为关键词进行文献检索2023年10月之前发表的相关文献并进行文献复习。结果:例1术后3个月左心室射血分数由术前19%恢复至60%，顺利撤除LVAD，术后1年随访左心室大小及功能完全恢复正常。例2术后2个月左心室射血分数由术前16%上升至30%，目前已带泵出院。检索到国外相关文献7篇，出血、感染和右心衰竭是最主要的不良事件。结论:儿童复杂先天性心脏病术后合并晚期左心衰患儿，在完成心脏畸形矫治同时植入LVAD可有效促进衰竭的左心室实现逆重构。