目的:探讨不同手术入路对于骶前囊肿切除的影响及临床应用价值。方法:选取2018年1月至2022年6月87例骶前囊肿患者作为研究对象，均行骶前囊肿切除术。根据手术入路不同分为两组，观察组（n=45例）采用经会阴入路，对照组（n=42例）采用经骶尾入路。应用SPSS 25.0统计分析数据。围手术期指标、肛门功能评分量表（Wexner）等计量资料用（）表示，行独立样本t检验；术后并发症等计数资料比较行χ2检验，等级计数资料比较行秩和检验。P<0.05为差异有统计学意义。结果:观察组患者手术时间、术中出血量及骶骨切除例数均优于对照组（P<0.05）；观察组患者术后3个月、6个月Wexner评分均低于对照组（P<0.05）；两组患者Williams分级、并发症总发生率、复发率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。结论:经会阴入路行骶前囊肿切除术更利于手术操作，能有效减少手术出血，保护肛门功能，尤其适用于高位骶前囊肿切除，值得在临床推广。

目的:探讨经新型阴囊内窥镜下绿激光附睾囊肿切除术的安全性和有效性。方法:选取2021年4月至2022年5月在徐州市中心医院收治的35例单侧附睾囊肿患者的临床资料。采用随机数字表法将患者分成经新型阴囊内窥镜下绿激光附睾囊肿切除术组(A组，18例)和开放附睾囊肿切除术组(B组，17例)。分析两组患者的手术切口大小、手术时间、术后阴囊疼痛程度、术后阴囊水肿时间以及术后住院天数。结果:两组患者均顺利完成手术。A组患者的手术切口、视觉模拟疼痛评分(VAS)小于B组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。A组患者的术后阴囊水肿较B组症状轻，差异有统计学意义( P<0.05)。两组患者术后均未出现阴囊血肿、阴囊感染以及切口愈合延迟等并发症。1个月后复查阴囊彩超，A组患者出现1例轻度睾丸鞘膜积液，随访6个月积液无进展，所有患者均未见附睾囊肿复发。 结论:经新型阴囊内窥镜下绿激光附睾囊肿切除术安全有效，具有手术微创、术后疼痛轻以及术后阴囊水肿消退快的特点，适合临床推广应用。

伯特-霍格-杜布综合征（Birt-Hogg-Dubé syndrome，BHD）是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，其临床特征为弥漫性肺部囊状病变、自发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤和多种类型的肾脏肿瘤。BHD综合征发病机制与第17号染色体的卵泡素蛋白（folliculin， FLCN）相关基因功能丢失变异有关。近年来我国BHD综合征病例报道数量逐年攀升，与欧美高加索人群比较，BHD综合征中国人群多累及肺部，主要呈弥漫性囊状病变并常导致气胸，而肾脏和皮肤受累相对少见，故临床上漏诊和误诊较普遍，缺乏规范诊疗与科学管理。为进一步提高BHD综合征诊治和管理水平，特邀请全国相关领域专家制定本专家共识。本共识通过投票形成15条专家推荐意见，具体包括临床评估、诊断标准、鉴别诊断、治疗、随访以及家系管理等，特别是根据我国实际国情，优化了诊断标准。旨在通过本专家共识，推动BHD综合征规范诊疗和科学研究，改善患者预后。

目的:在大样本基础上进一步探讨内镜超声引导下聚桂醇消融术(endoscopic ultrasonography-guided lauromacrogol ablation，EUS-LA)治疗胰腺囊性肿瘤(pancreatic cystic neoplasms，PCNs)的安全性和长期疗效。方法:前瞻性纳入2015年4月—2019年4月解放军总医院第一医学中心255例疑诊PCNs的患者，其中仅使用聚桂醇作为消融剂行EUS-LA治疗的患者共计57例。以消融术后影像学体积变化为疗效评估标准，并观察记录并发症发生情况。结果:纳入的57例行EUS-LA治疗的PCNs患者年龄(52.0±14.6)岁，其中女38例、男19例。33例病变位于胰腺头颈部，24例位于胰腺体尾部。共有50例患者接受影像学随访，EUS-LA治疗后囊肿的中位体积从术前的11 434.1 mm 3减小至639.4 mm 3 ( Z＝-5.556， P<0.01)，中位直径从32.0 mm减小至12.0 mm( Z＝-6.161， P<0.01)，完全缓解24例(48.0%)，部分缓解14例(28.0%)，稳定12例(24.0%)。12例患者进行第2次消融，总消融69例次，总体并发症发生率为4.3%(3/69)。随访12个月以上的患者34例，其中18例(52.9%)获得完全缓解，9例(26.5%)获得部分缓解，7例(20.6%)病变稳定。 结论:EUS-LA治疗PCNs安全有效，且长期疗效稳定。

目的:探讨神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤的临床疗效。方法:回顾性分析2020年1月至2021年6月扬州大学临床医学院神经外科采用神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤患者的临床资料，共15例。其中表皮样囊肿3例，脑膜瘤5例，神经鞘瘤6例，神经纤维瘤1例；后颅窝型9例，中后颅窝骑跨型6例；肿瘤最大径为2.1~4.8 cm。观察术后的疗效及并发症的发生情况。结果:15例患者中，肿瘤全切除10例，次全切除5例。术中1例患者发生滑车神经损伤，无一例患者出现小脑挫伤。术后无一例患者发生颅内感染及死亡。术后随访时间为6~24个月，平均12个月。1例患者出现眼球外下活动受限，其余患者均无新增神经功能缺损症状；MRI随访未见肿瘤复发或快速进展。结论:神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤具有创伤小、手术视野广等优点，是治疗岩斜区病变及侵袭中颅窝病变安全、有效的手术方式。

目的:分析腹腔支气管源性囊肿的临床特征及预后。方法:回顾临沧市人民医院、云南省肿瘤医院、大理大学第一附属医院2014年4月至2023年3月经手术完整切除囊壁并经病理确诊的腹腔支气管源性囊肿8例，分析其临床表现、实验室和辅助检查结果、治疗和预后。结果:8例患者中男性1例，女性7例，发病年龄21~65（45±12）岁。2例患者因腹痛就诊，5例患者因体检发现。8例患者囊肿均来源于腹腔，2例患者囊肿位于胰尾、脾脏及胃后壁之间，1例位于胃后壁，1例因肾上腺皮质腺瘤行手术治疗。2例患者肿瘤标志物升高，其余肿瘤标志物均正常。8例均行手术治疗，其中7例行腹腔镜下囊肿完整切除，1例开腹行囊肿切除。8例患者手术切除的病理标本肿瘤直径1.5~8.9 cm，平均5.6 cm。大部分囊肿囊壁内衬覆呼吸道上皮，由杯状细胞或假复层纤毛柱状上皮构成纤毛柱状上皮，囊壁为纤维结缔组织，或有平滑肌束，腔内含浆液黏液腺体。其中2例可见软骨组织，1例见大量炎性细胞浸润。手术切除后随访时间5~107个月，未见复发及转移病例。结论:腹腔支气管源性囊肿常于成年后被发现，诊断主要依靠病理检查，肿瘤标志物对其诊断无特异性，手术治疗效果较好。

目的:探讨乳腺良性大汗腺囊性乳头状增生性病变肌上皮缺失的病理形态学改变和免疫组织化学表型特征。方法:收集2016年1月至2021年12月解放军总医院第七医学中心病理科诊断的5例病例（2例本院，3例会诊）、首都医科大学大兴教学医院病理科诊断的1例病例，分析6例肌上皮缺失的乳腺良性大汗腺囊性乳头状增生性病变的临床资料、病理形态学特点及免疫组织化学染色表型，并复习相关文献。结果:6例患者均为女性，年龄36~61岁（中位年龄46岁）。左、右侧乳腺各3例，均有乳腺肿物。镜下观察，6例在乳腺增生病的背景病变内均可见良性大汗腺囊肿，同时伴有不同程度的大汗腺细胞的微乳头、乳头状增生；其中1例伴有经典型小叶原位癌，另有1例伴有大汗腺型导管原位癌及腺病腺管内播散。细胞角蛋白5/6、p63、平滑肌肌动蛋白、人肌球蛋白重链（SMMHC）、Calponin、CD10等免疫组织化学染色结果显示呈良性形态的大汗腺囊性乳头状增生性病变腺管周围的肌上皮细胞完全缺失。结论:乳腺良性大汗腺囊性乳头状增生性病变的肌上皮细胞可发生异常性改变，部分甚至完全缺失。诊断时应充分结合细胞形态学（异型性）及组织结构的改变综合考虑，以免过度诊断。

先天性胆管囊肿这一胆管畸形病变会导致胆管系统长期处于炎症状态，因此患者并发胆管结石、囊肿癌变的风险较高。外科手术是治愈先天性胆管囊肿的唯一治疗手段，其治疗要点是尽可能彻底切除囊肿病灶以及彻底实现"胆胰分流"。非规范化的外科手术治疗会给患者带来胆肠吻合口狭窄、残余胆管囊肿甚至囊肿癌变等难以处理的术后并发症，严重影响患者生活质量，威胁患者生命。笔者团队基于东方肝胆外科医院的先天性胆管囊肿大样本回顾性研究结果，围绕先天性胆管囊肿的病理解剖学特点，提出一种新的分型系统，将胆管囊肿分为"三类五型"，即肝外胆管囊肿肝门型、主干型、末端型；中央型胆管囊肿；肝内胆管囊肿局限型、弥漫型，以期能够更为精确地指导外科治疗方案的设计和实施，并降低术后远期并发症风险。

目的:探讨肝内胆管上皮细胞(IBDECs)中维生素D受体(VDR)在胆道闭锁(BA)中可能发挥的作用及临床意义。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月在西安交通大学第二附属医院和西安交通大学附属儿童医院接受肝门空肠吻合术(Kasai术)治疗的38例BA患儿IBDECs中VDR的表达水平，免疫组织化学检测VDR在BA患儿IBDECs中的蛋白表达水平，以胆总管囊肿患儿IBDECs中VDR表达水平为对照；用Masson染色法观察肝组织纤维化程度；并分析BA患儿IBDECs中VDR的表达水平与手术时肝纤维化程度及Kasai术后难治性胆管炎发生率和自体肝生存时间之间的相关性。通过聚肌胞苷酸[Poly(I∶C)]模拟dsRNA病毒感染，体外干预人肝内胆管上皮细胞(HiBECs)，观察其对HiBECs活性和凋亡的影响及对HiBECs中VDR表达水平的影响。采用独立样本 t检验比较两组样本之间的差异；采用 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法分析VDR与BA患儿临床病理常数的相关性；采用 Kaplan- Meier生存曲线分析不同VDR表达水平组BA患儿Kasai术后自体肝生存时间的差异。 结果:共38例BA患儿纳入本研究，其中23例IBDECs中VDR蛋白水平无显著降低，15例VDR蛋白水平显著降低。与IBDECs中VDR表达水平无明显降低的BA患儿相比，显著降低者肝纤维化程度更严重( P<0.001)，Kasai术后发生难治性胆管炎的比率更高( P＝0.017)。与对照组相比，IBDECs中VDR表达水平显著下降的BA患儿自体肝生存时间更短( P＝0.030)。Poly (I∶C)可引起BA患儿HiBECs的凋亡率增加( P<0.000 1)、细胞活性降低( P<0.05)；Poly (I∶C)还可引起HiBECs培养基中炎症因子(干扰素、肿瘤坏死因子α、白细胞介素-6)分泌增加( P<0.001)。Poly (I∶C)干预可引起BA患儿HiBECs中VDR蛋白的表达水平显著下降( P<0.001)。 结论:Poly (I∶C)可引起BA患儿HiBECs损伤及HiBECs中的VDR表达水平下降；IBDECs中VDR表达水平显著下降可能是BA预后不良的标志物。

目的:探讨高压氧（HBO）联合全关节镜微创治疗腘窝囊肿的临床疗效。方法:收集2015年6月至2020年1月在上海交通大学医学院附属新华医院成人骨科和上海新华医院崇明分院骨科行全关节镜下微创治疗的85例腘窝囊肿患者的临床资料。按照治疗方法分为观察组（ n=45）和对照组（ n=40）。对照组采用全关节镜微创治疗，观察组在对照组治疗的基础上予以高压氧辅助治疗。在术后72 h采用视觉模拟评分（VAS）对患者进行疼痛评分；分别记录2组患者术后下床活动时间和住院时间。采用Lysholm评分系统评估治疗前后患肢膝关节功能，并用Rauschning-Lindgren分级评估其治疗有效率。随访1年，记录2组患者囊肿复发情况。 结果:治疗后观察组患者术后下床活动时间、住院时间均明显短于对照组，VAS评分低于对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。2组患者治疗7 d后Lysholm评分均较治疗前明显提高，治疗后观察组患者Lysholm评分明显高于对照组治疗后（ P<0.05）。治疗后观察组总有效率（93.3%）明显高对照组（77.5%），差异有统计学意义（ P<0.05）。观察组患者腘窝囊肿复发3例，复发率为6.7%，对照组7例囊肿复发，复发率为（17.5%），差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:HBO联合全关节镜微创治疗腘窝囊肿具有切口小、疼痛轻、恢复迅速等优点，能够较快恢复膝关节功能，且复发率较低，具有较好的临床疗效。