目的:初步探讨纤维脂肪血管病变(fibro-adipose vascular anomaly，FAVA)的诊断要点和治疗原则。方法:回顾性分析西安国际医学中心医院小儿外科2019年9月至2020年12月收治的13例FAVA病例，总结患儿性别、初诊年龄、临床表现、病变范围、前期诊断与治疗、影像学特点、治疗方法、病理特点、康复和随访计划等资料。结果:13例FAVA前期诊断包括：静脉畸形( n＝8)、肌间血管瘤( n＝2)、肌肉淋巴管畸形( n＝1)、动静脉畸形( n＝1)和海绵状血管瘤( n＝1)。男4例，女9例；诊断年龄为1岁2个月至18岁，平均诊断年龄10岁。下肢病变11例，上肢2例。无一例累及躯干。5例伴有肿胀处皮肤感觉过敏，轻度按压即疼痛剧烈。11例伴社交活动减少，患儿有强烈的自卑感，与同龄人交往减少。1例仅累及上肢患儿口服西罗莫司后疼痛缓解；余12例行手术治疗，均行根治性切除，即在保护重要血管、神经的前提下，扩大切除局限性病变；弥漫性病变则切除受累的整块肌肉和肌筋膜；如重要神经受累，切开松解神经外膜；如有肌腱挛缩导致关节活动障碍，切除受累的整块肌肉和肌筋膜后，还需肌腱延长/转移以重建功能；行手术治疗的12例患儿均留置创面负压引流；肌腱延长/转移者、关节强直松解矫正者石膏固定1~4周。术后随访1~16个月，关节活动障碍治愈或明显好转。 结论:FAVA最具特征性的表现为疼痛、挛缩和关节畸形；结合临床特点和MRI特征性表现，诊断并不困难；FAVA的治疗方案应考虑具体分期；在合理手术原则指导下，以外科手术为基础的综合治疗可有效缓解疼痛、改善挛缩和恢复功能。

目的:探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的临床症状、影像学及组织病理学特征，并提出与肌肉内静脉畸形(IMVM)的鉴别诊断标准。方法:回顾性分析2016年1月至2020年12月，南京医科大学金陵临床医学院解放军东部战区总医院烧伤整形科收治的FAVA和IMVM患者临床资料。将患者分为FAVA组和IMVM组，分析2组患者临床症状、凝血功能和影像学检查结果，对手术切除标本行HE染色观察其病理学特征，总结FAVA和IMVM的异同点。采用Pearson χ2检验分析2组间局部血管内凝血(LIC)发生情况， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:FAVA组纳入14例患者，男4例，女10例，就诊年龄(28.2±13.2)岁，发病年龄(20.5±10.1)岁；IMVM组纳入39例患者，男16例，女23例，就诊年龄(28.5±14.1)岁，发病年龄(18.8±9.5)岁。FAVA和IMVM组患者的临床症状均有疼痛、肿胀和感觉异常等。磁共振检查结果：FAVA组表现为肌肉内脂肪信号与曲张的血管影；IMVM组表现为肌肉内大片不规则血管影，无脂肪信号。组织病理学观察结果：FAVA组病灶内表现为纤维脂肪增生伴随异常扩张的静脉；而IMVM组病灶则表现为肌肉内混杂大量畸形静脉，无纤维脂肪增生。FAVA组中并发LIC有2例，IMVM组并发LIC有21例，2组比较差异有统计学意义( χ2＝4.39， P＝0.036)。 结论:FAVA和IMVM临床症状相似，两者鉴别诊断需要磁共振检查和病理学检查，主要区别为FAVA病灶内有纤维脂肪增生，而IMVM病灶内则没有。

法瓦病(fibro-adipose vascular anomaly，FAVA)是一种复杂的良性脉管类疾病，多见于儿童和青少年，主要临床表现为受累肢体的持续性疼痛和痉挛。由于既往对FAVA的认识不足，造成临床医师对该病的诊治存在较多困惑。为进一步提高临床医师对FAVA的认识，本文对FAVA的发病机制、临床表现、影像学特征及治疗进展进行综述，为FAVA的临床诊治提供参考。

目的:对比纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的超声与MRI诊断效能。方法:回顾性分析2011年1月至2021年10月于河南省人民医院行超声和MRI检查的疑似FAVA患者的临床资料。分析超声和MRI的影像学表现及特征并将影像结果与病理结果进行对比。评价超声和MRI诊断FAVA的效能指标采用敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和符合率。采用配对 χ2检验(McNemar检验)比较超声、MRI及两者联合诊断符合率， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入50例患者，男24例，女26例，年龄(16.2±10.5)岁(1～50岁)。FAVA患者43例，非FAVA患者7例。超声诊断FAVA的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和符合率分别为83.7%、71.4%、94.7%、41.7%和82.0%；MRI诊断FAVA的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和符合率分别为69.8%、85.7%、96.8%、31.6%和72.0%；两者联合诊断FAVA的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和符合率分别为90.7%、71.4%、95.1%、55.6%和88.0%。超声诊断的符合率高于MRI，差异无统计学意义( χ2＝1.41， P＝0.235)。两者联合诊断符合率高于超声( χ2＝0.71， P＝0.401)，高于MRI( χ2＝4.00， P＝0.039)，后者差异有统计学意义。 结论:超声与MRI对FAVA均有较高诊断价值，两者联合诊断可提高术前诊断符合率。

目的:探讨超声鉴别肢体法瓦病与静脉畸形(VMs)的辅助诊断价值。方法:以2015年1月至2020年12月河南省人民医院手术病理确诊的下肢法瓦病患者作为法瓦病组，选取经病理确诊的下肢VMs患者作为对照组，对其临床和超声影像学资料进行回顾性分析。通过对两组资料的单因素分析，筛选对鉴别法瓦病和VMs可能有价值的超声影像学指标，进一步采用多因素Logistic回归分析确定有鉴别诊断价值的指标，并构建多因素联合诊断模型，采用受试者操作特征曲线(ROC曲线)、敏感度和特异度等指标评价联合诊断模型的诊断效能。结果:纳入法瓦病患者20例，男11例，女9例，年龄(18.1±12.2)岁；VMs患者46例，男20例，女26例，年龄(19.9±13.6)岁。单因素分析结果显示，法瓦病组与VMs组的超声表现在病灶回声、"筋膜尾"征、血流、挤压试验阳性、后方回声增强方面差异均有统计学意义( P<0.05)。多因素分析显示，两组的超声表现在"筋膜尾"征、挤压试验阳性、后方回声增强3方面差异统计学意义( P＝0.001、0.008、0.007)，所构建的包括该3项指标的联合诊断模型诊断法瓦病的敏感度为90.0%(95% CI：68.3%~98.8%)，特异度为93.5%(95% CI：82.1%~98.6%)，ROC曲线下面积为0.964(95% CI：0.886~0.994)，具有较高的诊断效能。 结论:法瓦病与VMs超声影像学特征有明显区别。超声检查中的"筋膜尾"征、挤压试验阳性、后方回声增强3个指标联合较单一指标对诊断法瓦病有更高的辅助诊断价值。

目的:探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的MRI特征。方法:回顾性分析2016年1月至2021年6月河南省人民医院临床及病理证实的FAVA患者的临床资料。通过分析FAVA的MRI影像表现，包括病变的部位、形态、信号、强化程度、内部结构、外周结构及其他影像特点，总结其MRI特征。结果:全组共纳入30例患者，男13例，女17例，年龄(18.5±12.8)岁(4~53岁)。病变部位：小腿12例、大腿12例、上臂4例、前臂1例、躯干1例。下肢有24例。所有病例均累及肌层，其中浅肌层21例，深肌层7例，深浅肌层均受累2例，浅肌层受累23例。受累肌肉较多者为股四头肌10例，腓肠肌7例。病变形态：所有病灶均为平行于肌肉长轴生长的肌内实性肿块，其中11例局灶型，11例局部浸润型，8例弥漫型。MRI表现：病灶均呈混杂信号，T1WI有28例在中高信号的背景上见云絮状、条带状、斑片状高信号分布区；脂肪抑制T2WI 30例均在高信号的背景上见树枝状、条带状、云絮状中低信号分布区；增强扫描病变区呈中等至明显不均匀渐进性强化；27例病灶内部见形状不一的脉管影，28例病灶邻近可见引流静脉影，后者中24例位于病灶近心端；26例病灶外周可见筋膜尾征，其中23例位于病灶上下两端。结论:FAVA的MRI多表现为下肢浅肌层内的平行于肌肉长轴的实性肿块，T1WI中高信号背景上的云絮状、条带状、斑片状高信号，脂肪抑制T2WI高信号背景上的树枝状、条带状、云絮状中低信号，对FAVA的诊断有提示意义，结合筋膜尾征和引流静脉及临床表现等可以在一定程度上明确诊断FAVA，为其临床决策提供参考依据。

目的:初步探索法瓦病（fibroadipose vascular anomaly ，FAVA）的诊疗原则。方法:收集西安国际医学中心医院2019年10月1日至2020年10月1日收治的FAVA患儿8例的临床特征、影像学、治疗过程及随访情况等资料。其中，男2例，女6例；年龄为（11. 8±3. 0）岁，范围为9~17岁；病程为（5. 9±3. 4）年，范围为1~12年。1例患儿就诊时肘关节已骨性融合，口服西罗莫司随访，7例患儿进行以外科手术为基础的综合治疗。结果:患儿就诊时均有持续性疼痛，部分患儿出现肌肉挛缩或关节畸形。2例仅有持续性疼痛的患儿，予以根治性切除，术后3个月随访时患儿疼痛消失。1例伴有肌肉挛缩的患儿，予以根治性切除后行康复训练，术后3个月随访时，疼痛完全消失，踝关节背曲无明显受限。2例关节畸形患儿，予以根治性切除及关节松解，术后疼痛消失，关节畸形得到矫正。另2例关节畸形患儿行分期根治性切除，术后口服西罗莫司，术后2个月随访时疼痛已明显缓解，按计划于4个月后行二期手术。1例口服西罗莫司随访疼痛明显缓解。结论:FAVA的临床症状及影像学表现虽然有特征性但由于病例较罕见，所以容易误诊，因此FAVA的早诊断、早治疗至关重要。以外科手术为基础的综合治疗对FAVA是有效的，关键在于掌握手术原则。

目的:探讨肌内法瓦病（FAVA）的MRI表现及其病理特征。方法:回顾性分析2012年12月至2021年3月于河南省人民医院就诊的44例经病理证实的肌肉内FAVA的临床及影像资料，女25例、男19例，年龄5~29（15±6）岁。总结其临床及MRI特征，包括分型、部位、边界、信号强度、强化方式及程度、病变内有无血管流空，并与病理结果对照。结果:1例患者大腿及小腿肌肉同时受累，43例患者病变累及1个部位，包括小腿肌肉20例、大腿肌肉15例、前臂肌肉5例、上臂肌肉1例、臀肌1例、肩部肌肉1例。小腿腓肠肌受累最多见（13/44），其次为比目鱼肌（10/44）、股四头肌（9/44）。MRI示病变均为实性病变，其中局灶肿块型24例、弥漫浸润型15例、局部浸润型5例。病变的长轴均与肌肉长轴一致。T 1WI及T 2WI均呈不均匀中等高信号，脂肪抑制T 2WI呈显著高信号，所有病变均可见迂曲扩张的畸形血管，其中18例可见流空血管影。增强后呈中等至明显不均匀强化。病理学上，病变的骨骼肌被纤维组织、脂肪成分、不规则的畸形静脉血管等多种成分浸润，导致MRI信号的不均匀。7例接受人类PIK3CA基因突变检测者中6例为突变型。 结论:肌内FAVA在临床、MRI影像以及组织病理学上均具有一定的特征性，其MRI信号特征可反映其复杂的病理成分。

目的:探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的诊断、分期与治疗方法。方法:回顾性分析西安国际医学中心医院2019年10月至2023年2月收治的FAVA患者的临床资料。术前常规行B超及MRI检查，对双下肢不等长、病变累及关节、关节已发生明显畸形的患者，同时行X线、CT等检查。根据分期制定治疗方案：Ⅰ期(疼痛期)，采取开放式或在腔镜辅助下行根治性手术切除病变；Ⅱ期(挛缩期)，采取根治性手术切除病变，有时需联合跟腱延长术或肌腱松解，术后2周进行康复训练；Ⅲ期(畸形期)，采用以手术切除为基础的综合性治疗措施，即在切除病变肌肉肌腱的基础上，行关节囊松解、跟腱延长或离断、肌腱转移术，并在术前及术后口服西罗莫司，每天2次，每次0.08 mg/m 2。对因病变累及多个解剖区域的患者行分期手术，原则上每次手术只针对1个解剖区域。术后对患者疼痛、关节活动及复发情况进行随访。 结果:共纳入42例FAVA患者，其中男18例，女24例；发病年龄为(7.3±5.0)岁，诊断年龄为(12.5±6.0)岁；上肢病变4例，下肢病变38例；Ⅰ期17例，Ⅱ期17例，Ⅲ期8例。38例有误诊经历，误诊比例达90.5%。患者主要临床表现为持续性疼痛、肌肉挛缩、关节畸形。MRI表现：T1加权像上为不均匀的高低信号影混杂，高信号表现与皮下脂肪组织相同；T2抑脂序列表现出更强的异质性高信号。术后随访时间为(14.6±10.8)个月，术前或术后口服西罗莫司的10例患者疼痛症状均可得到明显缓解；42例患者中31例术后症状完全缓解，得到根治，11例术后仍残留疼痛，或关节活动障碍，甚至畸形；17例Ⅰ期患者中16例治愈，1例术后病变范围进一步扩大，疼痛复发；17例Ⅱ期患者中15例治愈，2例术后有轻度的踝关节活动受限；8例Ⅲ期患者术后均有不同程度的疼痛或关节活动障碍，术后口服西罗莫司可明显缓解症状。Ⅰ、Ⅱ期患者中有10例在腔镜辅助下行手术切除，均得到根治。结论:FAVA好发于学龄期及青春期，疼痛、肌肉挛缩及关节畸形是其特征性临床表现，结合MRI检查可明确诊断；FAVA分期系统可指导治疗、判断预后，Ⅰ、Ⅱ期患者应尽早手术，预后良好，Ⅲ期患者采用以外科手术为基础的综合治疗可以改善症状，但难以根治，术后仍需口服西罗莫司。

目的:探讨手术治疗坐骨神经区域脉管性疾病的临床效果。方法:回顾性分析2013年6月至2018年12月河南省人民医院血管瘤科收治的采用手术治疗的坐骨神经区域疼痛、有功能障碍的脉管性疾病患者的临床资料。记录手术时间、术中出血量、住院时间、术后并发症及切口愈合情况。术后进行随访，包括体格检查和影像检查。采用视觉模拟评分法(VAS)评估术前和术后出院时疼痛强度，0%为无痛，10为剧痛。通过Oswestry功能障碍指数(ODI)评估术前、术后随访时疼痛和肢体功能，0%为正常，越接近100%，功能障碍越严重。结果:共纳入76例患者，男32例，女44例，年龄2~55岁，其中静脉畸形(VM)48例，动静脉畸形(AVM)9例，淋巴管畸形(LM)6例，纤维脂肪性血管性病变(FAVA)13例。76例中有13例VM曾行局部硬化剂注射治疗，4例AVM曾行介入栓塞治疗，症状无改善或加重。FAVA病例的手术时间、术中出血量、住院时间分别为(113.33±30.11) min、(81.67±22.29) ml、(3.83±0.98) d，均少于其他3种脉管性疾病，手术损伤最小、恢复最快；AVM病例手术时间、出血量及住院时间分别为(288.33±33.71) min、(981.67±164.85) ml、(11.17±1.47) d，均多于其他3种脉管性疾病；VM与LM病例手术时间接近；VM病例术中出血量[(396.67±85.71) ml]相差较大，最少为150 ml，最多为1 100 ml。所有病例术中及术后生命体征平稳，均未出现大血管、神经损伤，术后71例患者切口甲级愈合，4例切口乙级愈合，1例切口丙级愈合。术后随访6~36个月，平均13个月。末次随访时73例疼痛完全缓解，3例疼痛部分缓解；72例下肢功能恢复正常，4例改善；磁共振或CT血管造影检查显示，70例瘤体消失，6例瘤体有残存。VM、AVM、LM、FAVA病例术前疼痛VAS评分分别为2.00(1.00，3.75)分、2.00(1.00，3.50)分、4.00(0.75，6.25)分、4.00(1.50，6.00)分，术后均为0.00(0.00，0.00)分；术前ODI分别为17.78%(15.56%，22.22%)、17.78%(13.33%，35.56%)、50.00%(31.67%，84.44%)、42.22%(31.11%，56.67%)，LM术后ODI值为4.44%(0.00%，22.22%)，其他均为0.00%(0.00%，0.00%)，各种病变类型组内手术治疗前、后VAS及ODI比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:对于引起坐骨神经区域疼痛、导致肢体功能障碍的脉管性疾病采用手术治疗安全而有效，手术可明显改善患者的疼痛及关节活动障碍。