目的 探讨心理社会干预方案在改善儿童孤独症伴精神发育迟滞患者病情中的价值.方法 遵循随机原则,选择2021年4月～2022年4月在我院确诊为儿童孤独症且合并精神发育迟滞的50例患者,以入院单双数分组后每组25例,对照组实施吡拉西坦片治疗,观察组则在对照组基础上实施心理社会干预.记录干预前后各项临床指标变化、格里菲斯(Griffiths)发育评估量表(Griffiths Developmental Assessment Scale,GDS)评分.结果 观察组25例患者经心理社会干预治疗后GDS评分高于对照组(P＜0.05);观察组孤独症行为评分结果、睡眠质量评分结果、Conners父母症状问卷(Parent Symptom Questionnaire,PSQ)评分结果,均较对照组降低;生活质量评分结果,则较对照组升高(P＜0.05).结论 在儿童孤独症伴精神发育迟滞治疗中,选择心理社会干预措施可减少疾病对患者睡眠质量、生活质量的影响,亦可促进适应能力、大运动、精细运动恢复.

目的:探讨影响双胎输血综合征（twin-to-twin transfusion syndrome，TTTS）胎儿镜激光凝固胎盘吻合血管（fetoscopic laser occlusion of chorioangiopagous vessels，FLOC）术后活产儿脑损伤的影响因素及在纠正12月龄时的神经系统发育。方法:回顾性选取2018 年5月至2021年8月在郑州大学第三附属医院行 FLOC 术的TTTS患者的136例胎儿作为FLOC组，并对存活儿进行随访。在纠正12月龄时应用Griffith精神发育评估量表-中文版（the Griffiths mental Development Scales-Chinese，GDS-C）从运动、个人-社会、听力语言、手眼协调、表现等5个领域进行评估。同时选取期待治疗和羊水减量术TTTS患者的88例胎儿作为非FLOC组。比较2组间围产儿死亡率及脑损伤发生率等，以及FLOC组中采用Solomon术与选择性激光术者脑损伤发生率。采用广义估计方程分析FLOC术后新生儿脑损伤影响因素及纠正12月龄时GDS-C量表总商评分的影响因素。采用 χ 2检验、 t检验和Mann-Whitney U检验等进行统计学分析。 结果:（1）FLOC组围产儿死亡率低于非FLOC组［14.7%（20/136）与26.1%（23/88）， χ 2=4.50， P=0.034］；2组新生儿脑损伤发生率比较差异无统计学意义［18.7%（23/123）与21.8%（17/78）， χ 2=0.29， P=0.592］，但FLOC组重度脑损伤发生率低于非FLOC组［6.5%（8/123）与15.4%（12/78）， χ 2=4.20， P=0.040］。（2）FLOC组中，供血儿与受血儿、Solomon术与选择性激光手术的脑损伤发生率比较，差异均无统计学意义［分别为16.4%（10/61）与21.0%（13/62）、20.0%（9/45）与17.9%（14/78）， χ 2值分别为0.42和0.08， P值均>0.05］。（3）多因素分析显示，新生儿窒息（ OR=7.04，95% CI：1.45~34.20， P=0.016）和术前TTTS分期（ OR=2.05，95% CI：1.10~3.82， P=0.023）是发生新生儿脑损伤的危险因素。（4）纠正12月龄时随访成功52例，至少一项领域出现迟缓的发生率为34.6%（18/52）。发育迟缓主要表现在运动和语言领域，分别为26.9%（14/52）和11.5%（6/52）；受血儿和供血儿各领域 Z值比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。GDS-C 量表总商评分的影响因素中，行Solomon术式、手术孕周大、低出生体重与总商低有关（95% CI分别为－11.71~－0.23、－1.99~－0.47、0.00~0.01， P值均<0.05）。 结论:FLOC术后TTTS活产儿脑损伤的发生与术前分期及产时新生儿窒息有关；纠正12月龄存活儿神经系统的发育与出生体重及手术孕周有关，轻度发育迟缓发生率较高。

目的:了解顺行区域性脑灌注(antergrade cerebral perfusion，ACP)术后患儿学龄前期的神经发育状况，探究围术期可能与神经发育落后相关的因素。方法:应用Griffiths神经精神发育评估量表中国版(Griffiths mental development scale-Chinese，GDS-C)评估ACP术后患儿学龄前期的神经发育水平；根据评估结果与正常同龄儿童相比将患儿分为发育正常组和发育落后组，回顾分析围术期临床资料，用单因素分析方法分析神经发育落后的围术期相关因素。结果:符合纳入标准的患儿62例，19例接受GDS-C量表评估。总商低于正常同龄儿童者14例。各能区的评估结果：听力和语言能力(C)及实际推理能力(F)较低者13例，运动能力(A)和个人社会能力(B)较低者8例，手眼协调能力(D)较低者11例，表现能力(E)较低者10例。单因素分析提示神经发育落后组的体外循环和主动脉阻断时间较正常组长，差异有统计学意义。结论:小婴儿ACP术后学龄前期神经发育落后发生率较高，听力、语言能力、实际推理能力较低，术中体外循环和主动脉阻断时间较长是神经发育落后的相关因素。

目的 分析36对双胎儿童的孤独症谱系障碍(ASD)的同患率、广义遗传度,建立双胎回归模型,探讨随访资料中临床评估结果的影响因素.方法 收集2016-2018年就诊于复旦大学附属儿科医院的部分双胎儿童,纳入标准:双胎至少一胎为ASD患儿,或双胎均为正常发育(NT)儿童,收集儿童的一般情况,采用孤独症诊断观察量表(ADOS)和Griffiths精神发育量表(GMDS)对儿童的社交能力和总发育商进行评估,使用R统计建模语言和双胎分析软件包mets建立模型.结果 在36对双胎中,同卵双胎ASD共患率为66.7％,异卵双胎ASD共患率则为16.7％;ASD风险因素的最佳拟合为包含性别和体重的AE模型,广义遗传度接近90.4％(95％CI:65.2％～115.7％),但临床协变量和遗传因素对ASD预测的作用均不显著;孤独症诊断观察量表中重复和刻板行为(ADOS-RRB)的最优模型为加入自闭症诊断、体重、受孕方式与患儿年龄在内的AE遗传模型,孤独症诊断观察量表中社交情感(ADOS-SA)的最优拟合模型为引人性别、患儿年龄、母亲教育程度与受孕方式在内的CE遗传模型,Griffiths精神发育量表中总发育商(GMDS-DQ)的最优模型为ASD诊断、是否早产、性别在内的CE遗传模型,非共享环境因素对ADOS-RRB(P=0.000 2)、ADOS-SA(P＜0.000 1)以及GMDS-DQ(P＜0.000 1)的影响差异均有统计学意义.结论 遗传因素是ASD发生的重要因素,非共享环境因素与ASD临床评估结果具有一定相关性.

目的 分析重复经颅磁刺激(rTMS)治疗Rett综合征的有效性,为临床治疗提供依据.方法 2015年1月—2018年4月收集符合入组标准的RTT患儿17例,将其非随机分为TMS组(用rTMS治疗的干预组,7例)和对照组(10例),分别接受为期6个月的rTMS治疗和门诊常规随访.所有患儿均接受MECP2基因检测,并于入组时及6个月时分别接受Griffiths精神发育量表-中文版(GDS-C)、Peabody发育运动量表(PDMS)、儿童睡眠习惯问卷(CSHQ)、闪光视觉诱发电位(FVEP)及脑干听觉诱发电位(BAEP)的检查.方法 1)TMS组与对照组患儿在整体发育、运动能力方面均呈现明显的退行性变化过程,两组比较差异无统计学意义(P>0.05).2)睡眠方面,TMS组及对照组患儿睡眠时间均较短,经过6个月的rTMS干预后,与对照组患儿相比,TMS组患儿平均睡眠时间延长,但差异无统计学意义[TMS组差值=(0.83±0.97)h vs.对照组差值=(-0.40±1.20)h,P>0.05].3)视听觉诱发电位检测提示,两组患儿治疗前后及组间比较亦无明显差异.4)TMS治疗过程中安全,未报告不良事件.结论 rTMS可能有延长RTT患儿睡眠时间、改善睡眠质量的作用.TMS治疗对于RTT患儿的智力和运动发育水平的倒退进程无改善作用,对RTT患儿的视觉及听觉电生理指标无明显影响.RTT患儿使用rTMS过程中无严重不良反应.

目的 应用Griffiths发育评估量表-中文版(GDS-C)评估注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童的发育水平,并对各个能区的结构模式进行分析,从而指导制定有效的康复干预方案.方法 选取2018年4月至2019年4月在浙江大学医学院附属儿童医院康复科就诊且符合美国《精神障碍诊断与统计手册(第5版)》(DSM-V)关于ADHD诊断标准的28例儿童为ADHD组,将同性别、年龄±1个月1∶1配对的28名健康儿童为对照组.两组儿童均进行GDS-C发育评估,比较两组儿童在运动、个人-社会、听力-语言、手眼协调、表现、实际推理各个能区的得分和总发育商的差别,并分析各个能区的结构模式.结果 ADHD组儿童各个能区的得分和总发育商均低于对照组,且运动、个人-社会、手眼协调能区的得分和总发育商在两组比较中的差异具有统计学意义(t = -7.07,-4.75,-7.60,-7.65,P＜0.05).各能区结构模式的分析比较:ADHD组儿童运动能区的体能与力量、深度感觉、身体粗大协调能力、粗大视觉运动协调性,个人-社会能区的交际技巧、做家务技巧、穿衣和自我照顾,听力-语言能区的记忆,手眼协调能区的认识形状、创造性和双侧协调性以及表现能区的视觉空间推理方面均弱于健康对照组儿童,P值均＜0.05.结论 应用Griffiths发育评估量表-中文版(GDS-C)评估,ADHD儿童的总体发育落后于正常儿童,表现在运动、个人-社会和手眼协调能区,且根据GDS-C的评估结果和结构模式分析可以帮助制定ADHD儿童合适水平的个体化训练策略.

婴幼儿早期发育是儿童生命发展的关键时期,而早产儿和高危儿是发生神经发育障碍的高危群体,因此早发现、早干预对改善婴幼儿神经发育结局有着十分重要的意义.本文对国内外常用的婴幼儿神经发育评估诊断量表进行综述,包括Bayley婴幼儿发展量表、Gesell发育量表、Griffiths精神发育量表、中国儿童发育量表的发展史、应用现状及优缺点等,为儿科医生的临床评估提供参考依据.

背景 癫痫是一种慢性发作性脑部疾病,发病率较高,可严重影响患者的生活质量.因此,及时治疗控制癫痫发作尤为重要.大量研究表明抗癫痫药物对认知有影响,但具体到对患儿不同能区的影响研究较少.目的采用Griffiths精神发育评估量表中文版(GDS-C)探讨丙戊酸钠(VPA)、奥卡西平(OXC)、左乙拉西坦(LEV)对局灶性癫痫患儿不同能区发育的影响.方法 选取 2021 年 1 月—2022 年 4 月在郑州大学第三附属医院小儿神经内科首次门诊及病房就诊的局灶性癫痫发作患儿 83 例,按随机数字表法将其分为VPA组 27 例、OXC组 28 例、LEV组28 例,将同期体检的 30 名健康儿童作为对照组.依据发作频率评价临床疗效,记录治疗前及治疗 6 个月后脑电图癫痫样放电(IEA)变化情况,采用GDS-C对受试儿童不同能区的发育商进行评估.结果 VPA组、OXC组、LEV组患儿临床疗效总有效率分别为92.6％、89.3％、92.9％,三组比较差异无统计学意义(χ2=0.418,P=1.000).VPA组、OXC组、LEV组患儿脑电图IEA情况总有效率分别为88.9％、57.1％、89.3％,三组比较差异有统计学意义(χ2=11.152,P=0.004);其中OXC组患儿脑电图IEA情况总有效率低于VPA组和LEV组(P<0.05).治疗前,四组受试儿童各维度发育商比较,差异均有统计学意义(P<0.05);三组患儿各维度发育商均低于对照组(P<0.05).治疗后,三组患儿手眼协调、表现维度发育商比较,差异有统计学意义(P<0.05);LEV组患儿运动、个人-社会维度发育商高于VPA组(P<0.05);LEV组患儿个人-社会、手眼协调、表现维度发育商高于OXC组(P<0.05).与治疗前相比,VPA组患儿个人-社会、实际推理维度发育商均降低(P<0.05);LEV组患儿个人-社会、语言、手眼协调、表现、实际推理维度发育商均升高(P<0.05).结论 VPA、OXC、LEV对儿童局灶性癫痫均有较好的治疗作用,且三者疗效相当;脑电图IEA情况改善方面,OXC劣于VPA、LEV;VPA可能对患儿个人-社会、实际推理维度产生不利影响,OXC影响不大,LEV对患儿个人-社会、语言、手眼协调、表现、实际推理维度可能具有一定的改善作用.