目的:总结接受大脑半球离断/切除术的Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）患儿围手术期麻醉管理要点。方法:回顾2017年1月至2020年11月在全麻下行大脑半球离断/切除术的SWS患儿的医疗记录。收集并分析人口统计学、围手术期及术后相关信息。结果:8例SWS患儿因难治性癫痫在全麻下行大脑半球离断/切除术，其中7例（87.5%）患儿颜面部存在葡萄酒色斑，4例（50.0%）患儿合并青光眼，未发现有患儿合并气道血管瘤造成困难气道。手术出血均在200 ml以上，所有患儿术中均输注异体红细胞，中位输注量260（146.3~357.5） ml。因术中出血较多，有4例患儿出现不同程度的低血压，较严重的1例患儿同时伴有低血氧饱和度现象。患儿围手术期均未应用使眼内压增高的药物。术后8例患儿出现中度以上贫血，颅内感染发生率较高（7/8，87.5%）。术后远期随访患儿癫痫症状控制Engel分级：Ⅰ级7例、Ⅱ级1例，术后均未见永久性功能障碍。结论:SWS所致难治性癫痫大脑半球离断/切除术中出血量较大，严密的术中监测和积极的围手术期管理对于维持循环稳定十分重要。患儿有很大比例合并青光眼，围手术期应谨慎应用使眼内压升高的药物。基于以往研究，术前充分评估患者气道是否合并血管瘤，做好困难气道准备也是十分必要的。

大脑半球切除术(HS)是治疗弥漫性半球病变难治性癫痫的一组有效外科术式。术后癫痫发作控制良好，部分患儿双侧肢体运动功能得以改善甚至恢复，这一结果突显出大脑的强大可塑性，遭受广泛损伤后的大脑可再行功能重组和皮质结构重塑，尤其在年幼患儿中更为明显。多模态磁共振成像技术可联合分析脑的结构和功能及相关神经影像学特征，揭示运动功能改善的神经生理机制。现就HS术后患儿运动功能改变的多模态磁共振成像研究进展进行综述。

目的:分析血栓弹力图指导的凝血管理对儿童大脑半球切除术异体成分血输注需求的影响。方法:回顾性收集2011年1月1日至2023年10月31日首都医科大学宣武医院38例行大脑半球切除术患儿的临床资料，根据术中是否应用血栓弹力图指导凝血管理分为研究组（ n=17）和对照组（ n=21）。比较两组患儿基本临床信息及手术情况。主要研究终点为患儿异体成分血输注率，包括血浆输注率、红细胞输注率及血小板输注率。次要研究终点为术中出血量、术后住院期间癫痫发作率、术后血栓栓塞事件发生率及住院时间等。 结果:研究组男13例，女4例，年龄（5.7±3.3）岁；对照组男16例，女5例，年龄（7.4±3.4）岁。研究组患儿手术时间、麻醉时间及预防性氨甲环酸使用率分别为（424.5±98.5）min、（542.8±106.9）min及94.1%（16/17），均高于对照组的（353.1±85.3）min、（445.3±87.9）min及47.6%（10/21）（均 P<0.05）。研究组术中及围手术期异体血浆输注率分别为52.9%（9/17）及64.7%（11/17），均低于对照组的90.5%（19/21）及95.2%（20/21）（均 P<0.05）。研究组纤维蛋白原输注率为58.8%（10/17），高于对照组的4.8%（1/21）（ P=0.001）。两组患儿术中及围手术期异体红细胞输注率差异均无统计学意义（均 P>0.05）。两组患儿均未输注血小板。两组患儿术中出血量、术后住院期间癫痫发作率以及住院时间差异均无统计学意义（均 P>0.05）。两组患儿术后均未发生血栓栓塞事件。 结论:血栓弹力图指导的凝血管理可降低儿童大脑半球切除术的异体血浆输注需求，未降低异体红细胞输注需求。

大脑半球毁损性手术是治疗儿童半球性病灶所致难治性癫痫的一种常用手术方式，手术以切断患侧大脑半球与其余神经系统的联系为目标，对特定适应证的难治性癫痫有良好的预后。目前对此治疗方式开展了较多临床研究，本文现就大脑半球毁损性手术治疗儿童难治性癫痫的研究进展进行综述。

目的:总结大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫的临床经验。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心神经外科2016年1月至2019年12月采用大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫29例，其中，男19例，女10例，年龄3个月至6岁，平均年龄20. 52个月，收集相关临床资料如性别、年龄、发作类型、影像学、脑电图、病理结果等，详细介绍手术方法，并对其进行随访以了解癫痫控制效果及并发症。结果:29例患儿均经过详尽的术前评估并接受大脑半球离断术，共施行手术31人次，其中2例因术后离断不彻底行二次手术后癫痫发作缓解。术后病理提示皮质发育畸形14例，符合斯德奇-韦伯综合征（Sturge-Weber Syndrome, SWS）的9例，脑软化5例，结节性硬化1例。术后感染10例，经过抗感染治疗后好转，脑积水行脑室腹腔分流术2例，无手术死亡病例。除了1例患儿于术后半年因接种疫苗过敏死亡，其他所有患儿均得到有效随访，随访时间为3个月至4年，平均23. 20个月。按Engel预后分级判断疗效，Engel Ⅰ级21例（75. 00%），Ⅱ级2例（7. 14%），Ⅲ级5例（17. 86%），目前已停药3例，术后患儿精神运动发育较术前均有明显改善，对侧肢体肌力和术前相仿，远端精细运动差。结论:相比传统的解剖性大脑半球切除术，大脑半球离断术能达到良好的控制癫痫效果，而且术后并发症大大减少，尤其适用于儿童半球性病变所致难治性癫痫。

目的:总结儿童Sturge-Weber综合征继发癫痫的外科治疗经验。方法:回顾性分析2016年1月至2018年6月在我科住院并接受外科手术治疗的8例儿童Sturge-weber综合征继发癫痫患者临床资料，其中男2例，女6例。年龄5个月至4岁，平均年龄26.25个月，3岁以下婴幼儿7例，3岁以上1例。病程时间为2 d至2年，平均8.90个月。对8例患儿的病程、发作类型、影像学、脑电图、手术时机、手术方式、术后癫痫控制情况、并发症等做详细分析。8例患儿均进行详尽的术前评估，包括症状学，影像学，脑电图，认知功能评估等。结果:8例患儿均进行切除手术，其中多脑叶病变切除术3例，功能性大脑半球切除术5例。术后颅内感染2例，皮下积液2例，对侧肢体肌力下降5例，3例与术前相仿。术后随访6～30个月，所有患儿均无癫痫发作，按Engel分级判断疗效，EngelⅠ级8例，无死亡病例，对侧肢体肌力下降的5例患儿均在术后3个月恢复至术前水平。认知功能评估提示8例患儿均有不同程度改善。结论:Sturge-Weber综合征是儿童常见的神经皮肤综合征，癫痫是其常见表现，药物治疗效果有限，积极早期外科干预是有效的治疗方法，能有效控制癫痫，改善患儿认知功能。

目的 分析大脑半球环岛叶离断术治疗儿童药物难治性癫痫的预后及相关影响因素.方法 回顾性纳入2014年6月至2016年10月北京大学第一医院儿童癫痫中心行大脑半球环岛叶离断手术且术后随访≥12个月的患儿76例(年龄≤14岁).评估手术的预后及其影响因素.结果 76例随访时间为1.0～3.5年,平均(2.1±0.8)年.末次随访,癫痫无发作(Engel I级)66例(86.8％);复发10例(13.2％),其中EngelⅡ级1例(1.3％),EngelⅢ级4例(5.3％),EngelⅣ级5例(6.6％).Kaplan-Meier生存曲线预估术后1年无发作率为(95.2±2.8)％,2年为(86.3±5.6)％,3年为(72.5±8.8)％.实际随访1年的无发作率为86.8％ (66/76),2年为83.7％ (41/49),≥3年为81.0％ (17/21).无发作组与复发组的基本人口学特征、术前服用抗癫痫药种类、癫痫临床表现、半球离断手术侧别,差异均无统计学意义(均P＞0.05).发作间期脑电图显示,无复发组以病灶同侧放电为主(63.6％,42/66),复发组以广泛或双侧局灶放电为主(9/10);发作期脑电图显示,无复发组非病灶同侧起始的比例低于复发组[分别为16.7％(11/66)、5/10];头颅MR1显示,无复发组与复发组比较,病灶对侧异常的比例[分别为19.7％(13/66)、5/10]和术后癫痫急性发作的比例[分别为4.5％(3/66)、3/10]均低.上述指标两组比较,差异均有统计学意义(均P＜0.05).多因素logistic回归分析显示,术后急性期癫痫发作是影响预后的独立危险因素(OR=10.55,95％ CI:1.05 ～106.45,P=0.046).结论 大脑半球环岛叶离断术治疗儿童药物难治性癫痫疗效好.术后急性期癫痫发作提示癫痫手术后预后不良.

The results of a follow up study on the ultimate outcome of 4 cerebral hemispherectomized cases which were operated upon more than 20 years ago for infantile hemiplegia are reported. One case is still fairly healthy more than 22 years after hemispherectomy. The neurologic function of this case is examined, including a CT scan of the skull. The other 3 cases died 20, 7 and 6 years after the operation, each showing a period of improvement for a few years and then deteriorating neurologically. The probable cause of death is delayed persistant intracranial hemorrhage with or without hydrocephalus. The results of the operation may be improved if cases are followed up closely to prevent this delayed complication.

对4例左大脑半球切除的患者，于手术前、后进行神经心理学测查，结果表明患者术后心理功能有不同程度的改善。

作者采用改良手术方法：全切半球皮质后用肌瓣、明胶海绵堵住Monro孔并将之缝在脑镰上固定，并用基底节覆盖住，游离颅底硬膜将硬膜缝于基底节周围和大脑镰、小脑幕及颅底，从而缩小硬膜下腔。本组14例，随访1～2.5年，癫痫均获控制无手术并发症。