患者，女，50岁，因"双眼眼睑逐渐肿胀15年"于2020年9月11日至青岛市市立医院就诊。患者15年前无明显诱因下出现双眼眼睑肿胀，右眼明显(见图1），伴有眼胀，流泪，无复视，无眼痛，无明显视力下降。患者曾于外院就诊，给予口服激素治疗，自述效果有所好转。既往史：半年前因慢性鼻窦炎在鼻内窥镜下行手术治疗；3年前因阑尾炎于外院行阑尾切除术；4年前因左腮腺肿物于外院行左边颌下腺年良性肿瘤切除术，病理报告示良性淋巴上皮病变；8年前因宫颈中分化鳞状细胞癌于外院多次行宫颈癌放化疗。眼科检查：右眼视力为0.15，-2.0×85=0.6，左眼为0.8，-1.25×90=1.0；右眼眼压17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼21 mmHg。双眼泪腺区扪及肿物，质韧，边界不清，无压痛。泪道冲洗通畅，双眼睑肿胀明显，上方近穹隆处可见球结膜肥厚隆起，血运丰富，球结膜轻度充血。余眼前节及眼底未见异常。33 cm角膜映光：双眼正位。眼球运动：右眼内转受限，余各方向运动到位，左眼下转受限。眼球突出度：右眼22 mm,左眼20 mm，眶距100 mm，眶压T+2。

目的:探讨血清TRAb IgG各亚型在不同活动分期甲状腺相关性眼病(thyroid-associated ophthalmopathy，TAO)患者中的分布特点，及其在评估TAO活动度中的价值。方法:选取2018年8月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的TAO患者43例，依据临床活动度评分(clinical activity score，CAS)进一步分为活动期组(AP组，CAS≥3分，22例)和静止期组(IP组，CAS<3分，21例)；Graves病患者(GD组)30例，桥本甲状腺炎患者(HT组)19例，并以同期健康体检者(NC组)50名作为正常对照。收集各组受试者临床基本资料，化学发光免疫法检测血清FT 3、FT 4、TSH、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)、促甲状腺激素受体抗体(TRAb)水平，酶联免疫吸附法检测血清TRAb IgG和IgG各亚型的百分结合率[binding rate in percentage，(B)]，比较各亚型的阳性率和阳性亚型的相对含量。 结果:(1)与HT组相比，TAO组、GD组IgG1、IgG2阳性率降低，差异有统计学意义( P<0.05)。各疾病组间TRAb IgG亚型相对含量无明显差异( P>0.05)。(2)与IP组相比，AP组IgG1(B)、IgG1阳性率显著升高，IgG4(B)、IgG4相对含量显著降低( P<0.05)。(3)IgG1(B)与TAO活动度呈正相关( B＝6.190， P＝0.007)，IgG4(B)越高越倾向于静止期，但差异无统计学意义( B＝－16.390， P＝0.052)。(4)活动率评估TAO处于活动期的受试者工作特征(ROC)曲线下面积为0.859(95% CI 0.746～0.973, P<0.05)，当活动率为4.29时，约登指数最大，其判断敏感度为81.8%，特异度为81.0%。 结论:在TAO患者中血清TRAb IgG1水平升高提示疾病趋向活动期，IgG4水平升高提示疾病趋向静止期。活动率可为评估TAO是否处于活动期提供参考依据。

1例主诉为左眼视力下降1周；1例主诉为右眼视力减退2个月、结膜水肿10余天；1例主诉为双眼红肿1年，纳差、乏力4个月患者分别就诊眼科。3例患者均为男性，眼部检查均为双眼受累，2例表现为双眼泪腺肿大伴有球结膜水肿，1例为双眼眼睑肿胀，3例均伴有眶外组织受累，均诊断为IgG4相关眼病。经糖皮质激素冲击治疗后患者症状均好转，分别随访58、54、60个月，其中2例患者复发1次，1例患者复发3次。 （中华眼科杂志，2021，57：375-378）

IgG4相关性眼病属于发生在眼部的IgG4相关性疾病，泪腺是眼部最常见的受累部位。近年来，IgG4相关性眼病的眼内受累及巩膜炎一直是研究的热点。现针对IgG4相关性眼病进行综述，分析其病因、临床特征、实验室检查、诊断及鉴别诊断。

目的:探讨眼眶淋巴组织增生类疾病（LPD）眶下神经增粗（IONE）和额神经增粗（FNE）的影像学特征及其在诊断和鉴别诊断中的作用。方法:回顾性系列病例研究。收集2013年1月至2018年12月在北京大学人民医院眼科和解放军总医院第三医学中心眼眶科经组织病理学检查确诊的眼眶LPD 222例和炎性假瘤95例患者的临床及影像学资料。LPD患者包括淋巴瘤（含不典型淋巴增生）91例、反应性淋巴组织增生（RLH）131例。LPD患者中男性101例，女性121例，年龄（58±17）岁；炎性假瘤患者中男性44例，女性51例，年龄（49±21）岁。影像学检查包括常规眼眶CT及磁共振T 1、T 2平扫加T 1增强脂肪抑制扫描，层厚3 mm，读冠状位CT或磁共振成像图片，IONE判定标准为眶下神经直径大于视神经，FNE判定标准为额神经直径等于或大于视神经。记录IONE、FNE患者伴随的影像学特征和组织病理学类型。采用χ2检验比较不同疾病及组织病理学类型发生IONE和（或）FNE的比例。 结果:IONE和（或）FNE在CT影像上表现为均质的软组织密度影，可伴骨性眶下神经沟（孔）扩大，磁共振成像上表现为T 1和T 2加权像中等信号，边界清晰，增强明显，可向翼腭窝和颅内蔓延；可伴随泪腺肿大、眼外肌增粗、眶内肿块或鼻窦混浊等影像表现。222例LPD患者中12例发生IONE和（或）FNE，95例炎性假瘤患者中无一例发生，二者比较差异有统计学意义（χ2=5.337， P=0.021）。LPD中，91例淋巴瘤患者中2例弥漫大B细胞淋巴瘤发生IONE和（或）FNE，131例RLH中10例发生，二者比较差异无统计学意义（ P=0.078）。RLH中，28例IgG4相关眼病（IgG4-ROD）患者中7例发生IONE和（或）FNE，103例非IgG4-ROD患者中3例发生，二者比较差异有统计学意义（χ2=15.232， P=0.000）。 结论:LPD中的多种疾病均可出现IONE和（或）FNE，CT及磁共振检查可显示神经增粗及伴随征象，其中以IgG4-ROD最多见，具有一定特异性。IONE和FNE有助鉴别LPD与炎性假瘤。 （中华眼科杂志，2020，56：832-838）

IgG4-相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的多组织器官受累的纤维性炎性病变，常累及胰腺、唾液腺、胆管、甲状腺、肺、肾脏、前列腺、后腹膜、淋巴结等。现报道一例以头痛、复视、眼肿胀起病的IgG4-RD患者，病史长达8年，病变累及眼眶、眼外肌、眼睑、泪腺以及鼻窦，经眼部及鼻窦组织病理确诊，激素及甲氨蝶呤治疗后症状缓解。本文对该病的发病机制、病理特点及治疗进展进行讨论，以提高临床医生对IgG4-RD的认识。

患者，青年男性，因"双眼视力突然下降1个月，伴双下肢无力6个月"于2023年1月2日就诊于河北医科大学第二医院眼病中心。眼科检查示双眼视力均为0.08，矫正不能提高，双眼瞳孔对光反射迟钝，相对性传入性瞳孔反应缺陷（-）；眼底检查可见视盘充血，颜色鲜红，余未见明显异常。神经系统检查见双下肢肌力4级，无肢体感觉异常，未引出病理征。双眼视野检查显示：右眼视野中心暗点，左眼中心及颞下方视野缺损。双眼视觉诱发电位（1，0 deg）示右眼N 75-P 100：5.7 μV；P 100-N 135：4.8 μV；P 100潜伏期中度延长：139.7 ms；左眼N 75-P 100：4.1 μV；P 100-N 135：3.6 μV；P 100潜伏期轻度延长：133.9 ms。双眼眼底血管荧光造影未见明显异常荧光。眼眶MRI显示双眼视神经T2WI呈节段性高信号，左侧视神经显著（图1A），增强后视神经T1WI略强化（图1B-D）。患者虽平素喜好吸烟（烟龄5年，每天约20支）和饮酒（酒龄10年，每天白酒250 g），但维生素D、叶酸测定及免疫相关抗体等实验室检查均未见异常。诊断：视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）、Leber遗传性视神经病变（Leber's hereditary optic neuropathy，LHON）可疑。建议患者完善中枢神经脱髓鞘相关抗体检查及基因检测。中枢神经脱髓鞘相关抗体检查结果显示：抗AQP4抗体IgG、抗MOG抗体IgG、抗胶质纤维酸性蛋白抗体IgG均为阴性，但基因检测结果仍需20 d才可回报，鉴于患者神经系统异常表现，神经内科会诊讨论后予以口服甲泼尼龙片60 mg抗炎治疗（患者体质量60 kg），治疗期间，患者视力无明显改善，但双下肢肌力逐渐恢复至正常。激素快速减量并于1个月后停用，停用后半个月患者出现双下肢行走困难，再次就诊，神经内科查体显示：双下肢肌力3级，四肢腱反射（+），左侧脚踝以下浅感觉减退，右侧深感觉异常。次日四肢腱反射（++），2 d后近一步加重：双膝关节以下浅感觉减退，左侧深感觉异常。眼部检查显示：双眼视力进一步下降至指数/30 cm，双眼视觉诱发电位提示各波潜伏期较前进一步延长，光学相干断层扫描显示双眼视网膜神经纤维层厚度颞侧变薄。再次检查头颈部MRI显示，双眼视神经与图1比较，无明显改变，而颅脑MRI平扫、颈髓胸髓MRI平扫、胸部CT均未见明显异常，甲状腺功能检测、淋巴细胞计数检测、细胞因子检测等免疫相关检测均未见异常，排除感染等激素应用禁忌，与患者沟通后再次予以激素治疗。

目的：:探讨141例泪腺占位性病变患者的病理类型和临床特点。方法：:回顾性系列病例研究。选取2019年6月至2021年10月在吉林大学第二医院眼科中心诊治的141例泪腺区占位病变患者的临床资料，包括患者性别、年龄、临床表现、影像学特点及组织病理结果。依据病理诊断分类，探讨泪腺占位性病变的临床和影像学特点。组间比较采用独立样本 t检验或非参数秩和检验；分类变量以例数、百分比表示，组间比较采用卡方检验和（或）Fisher确切概率法。 结果：:纳入患者中，男50例，女91例。按病变性质分类，良性病变117例（83.0%），最常见的是IgG4相关泪腺炎55例（39.0%）；恶性肿瘤24例（17.0%），最常见的是淋巴瘤10例。良性病变患者年龄[（45.8±15.7）岁]小于恶性肿瘤[（56.3±16.2）岁]，差异有统计学意义（ Z=-3.23, P=0.001）。按病变类型依次为炎性病变72例（51.1%），上皮性病变33例（23.4%），淋巴系统病变17例（12.1%）。比较泪腺上皮性病变、炎性病变、淋巴系统病变3组患者性别构成、临床表现（眼睑肿胀、眼球突出、运动障碍、视力下降）、影像学表现（双侧泪腺受累、眶骨质改变、鼻窦炎），差异均有统计学意义（均 P<0.05）；3组在眼痛、眼外肌和三叉神经增粗，差异无统计学意义。两两相比显示，泪腺上皮性病变较泪腺炎性病变的女性患者比例少，出现眼睑肿胀、泪腺双侧受累、鼻窦炎的患者比例少（ χ2=17.01， P<0.001； χ2=32.34， P<0.001； χ2=10.43， P=0.001； χ2=10.12， P=0.001），而有眼球突出、运动障碍和视力下降、骨质破坏的患者比例较高（ χ2=18.71， P<0.001； χ2=7.64， P=0.006； χ2=7.32， P=0.012）；泪腺上皮性病变患者与淋巴系统病变相比，前者出现眼睑肿胀、双侧泪腺受累的患者比例低，眼球突出的患者比例较高，差异有统计学意义（ χ2=15.93， P<0.001； χ2=6.38， P=0.012； χ2=10.14， P=0.001）；泪腺炎性病变与淋巴系统病变性仅在泪腺双侧受累比例差异有统计学意义( χ2=10.43， P=0.001）；淋巴系统病变与炎性及上皮性病变相比，其余各组间临床和影像学的表现差异无统计学意义。儿童泪腺占位性病变7例中未见上皮性病变。 结论：:泪腺占位性病变中最常见的是炎性病变，其次是上皮性病变；良性病变平均年龄小于恶性肿瘤；儿童泪腺病变类型分布与成人不同；泪腺炎性病变与上皮性病变的临床和影像学表现差异较大，相对容易鉴别。

免疫球蛋白G4（IgG4）相关性疾病（IgG4-RD）是一种全身系统免疫性疾病，以器官组织无痛性肿胀为临床特征，病理学、血液学、影像学等诊断方式均有参考意义。其在眼部的表现称为IgG4相关性眼病（IgG4-ROD）。此病发病机制尚不明确，目前主要假说为T细胞及肥大细胞参与机制。糖皮质激素仍为治疗一线用药，利妥昔单抗、手术等治疗方式远期效果需进一步评估。本文就IgG4-ROD的诊断方式和IgG4-RD的发病机制、治疗进展进行总结和分析，以期为相关研究提供参考。