目的:分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病（pPCL）的有效性和安全性。方法:回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北医科大学第四医院、宁夏医科大学总医院2018年12月1日至2023年7月26日接受一线含CD38单抗（即达雷妥尤单抗）方案治疗的pPCL连续病例24例，包括男13例，女11例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为60（57，70）岁。根据外周血浆细胞比例将患者分为两组：浆细胞比例5%~19%组（ n=14）和浆细胞比例≥20%组（ n=10）。末次随访日期为2023年9月26日，随访时间为9.1（4.2，15.5）个月。收集患者临床基线特点、疗效、生存率、安全性等相关数据，采用Cox风险回归模型分析与生存相关的危险因素。 结果:24例pPCL患者中，确诊时合并贫血患者16例（66.7%），合并血小板减少患者13例（54.2%），基线估算的肾小球滤过率（eGFR）<40 ml·min -1·（1.73m 2） -1患者8例（33.3%），合并乳酸脱氢酶（LDH）升高患者13例（54.2%）。外周血浆细胞比例［ M（ Q1， Q3）］为16%（8%，26%）。荧光原位杂交（FISH）检测提示伴有17p缺失、t（4；14）或 t（14；16）患者分别为6例（25.0%）、4例（16.7%）、4例（16.7%）。总缓解率为83.3%（20/24），无进展生存时间（PFS）为20.5（95% CI：15.8~25.2）个月，总生存时间（OS）未达到。预计1年PFS率和OS率分别为75.0%和89.1%，预计2年PFS率和OS率分别为37.5%和53.4%。外周血浆细胞比例5%~19%组和外周血浆细胞比例≥20%组患者的PFS分别为未达到和20.5（95% CI：15.7~25.3）个月，OS分别为17.8个月和未达到，两组PFS和OS差异均无统计学意义（均 P>0.05）。多因素Cox回归模型分析显示，1p32缺失是与PFS相关的危险因素（ HR=7.7，95% CI：1.1~54.9， P=0.043）。共17例（70.8%）患者合并3~4级血液学不良反应，12例（50.0%）患者合并3~4级血小板减少，16例（66.7%）患者合并临床判定的感染，所有血液学不良反应和感染均在对症支持治疗后得到控制和改善。 结论:一线含CD38单抗方案治疗pPCL相对安全、有效。

目的:探讨腹腔镜胰十二指肠切除（LPD）术后临床相关胃排空延迟（DGE）的临床特征和治疗经验。方法:回顾性分析2017年3月至2022年9月于山东第一医科大学附属省立医院器官移植肝胆外二科接受LPD的1 000例患者的临床资料。男性640例，女性360例；年龄（60.1±11.4）岁（范围：13~93岁），其中>60岁者590例。根据患者术后是否发生临床相关（B级和C级）DGE，将患者分为临床相关DGE组和0~A级DGE组，采用 χ2检验、Fisher确切概率法、独立样本 t检验或秩和检验比较两组患者临床资料特点、术后并发症发生情况，分析不同方案治疗临床相关DGE的效果。 结果:1 000例患者均顺利完成手术，手术时间（344.8±103.6）min（范围：160~450 min），术中出血量［ M（IQR）］为100（150）ml（范围：50~1 000 ml）。有74例（7.4%）发生临床相关DGE；与0~A级DGE组相比，临床相关DGE组患者术前体重指数更高［（24.9±3.5）kg/m 2比（23.9±3.3）kg/m 2， t=-2.419， P=0.016］，术后发生胆瘘［51.4%（38/74）比10.8%（100/926）］、胰瘘［59.5%（44/74）比22.9%（212/926）］、腹腔感染［74.3%（55/74）比14.6%（135/926）］及腹腔出血［43.2%（32/74）比11.3%（105/926）］的比例更高（ P值均<0.05）。临床相关DGE组中，10例（13.5%）接受肠内营养，22例（29.7%）接受肠外营养，42例（56.8%）接受肠内+肠外营养结合治疗；患者术后恢复正常饮食时间为21（14）d（范围：8~85 d）。与单纯肠内［23.5（27.0）d］及肠外营养［15.5（11.0）d］相比，肠内+肠外联合营养支持治疗组患者术后恢复正常饮食时间［25.5（31.0）d］更长（ Z=20.019， P<0.01）。60例发生继发性DGE的患者中，48例（80.0%）行超声引导下穿刺引流治疗，12例（20.0%）仅行抗感染治疗；未穿刺引流组患者术后恢复正常饮食时间长于穿刺引流组［26.5（12.5）d比20.0（11.0）d， Z=-2.369， P=0.018］。 结论:LPD术后发生临床相关DGE的患者，发生胰瘘、胆瘘及腹腔感染等并发症的比例更高；DGE病程较长者需行肠内+肠外营养支持相结合治疗模式；通畅引流、控制感染有利于DGE的恢复。

目的:探讨X射线修复交叉互补1（XRCC1）Arg399Gln基因多态性对进展期胃癌D 2根治术后SOX方案（奥沙利铂130 mg/m 2静脉滴注第1天，替吉奥40 mg/m 2口服2次/d ，第1~14天，每21 d重复）化疗的不良反应及预后的预测价值。 方法:回顾性分析2015年1月至2018年4月在衢州市人民医院胃肠外科收治的62例进展期胃癌D 2根治术后实施SOX方案辅助化疗患者的临床资料。收集术后病理标本行XRCC1 Arg399Gln多态性基因分型检测，分析XRCC1 Arg399Gln多态性与胃癌术后患者的临床病理特征、化疗不良反应发生的关系，并比较不同基因亚型的无病生存期（DFS）及总生存期（OS），Cox回归分析筛选预后危险因素。 结果:62例胃癌患者中XRCC1 Arg399Gln基因亚型分布分别为G/G型35例（56.45%），G/A型21例（33.87%）及A/A型6例（9.68%），XRCC1 Arg399Gln基因亚型分布符合Hardy-Weinberg遗传平衡定律（ P = 0.295）。后续的分析将G/A型和A/A型合并，G/G型和G/A+A/A型患者的临床资料分布均衡，不同基因亚型与SOX方案辅助化疗的各项不良反应无相关性。XRCC1 Arg399Gln位点G/G基因型与G/A+A/A基因型的中位DFS分别为45个月（95% CI 41.73~48.28）和38个月（95% CI 35.71~40.29），差异有统计学意义（ P = 0.047）；单因素Cox回归分析显示XRCC1 Arg399Gln多态性（ RR = 2.178，95% CI 1.078~4.402， P = 0.030）是进展期胃癌术后行SOX方案化疗患者肿瘤复发的危险因素；多因素Cox回归及校正分析显示，XRCC1 Arg399Gln多态性（ RR = 2.581，95% CI 1.242~5.363， P = 0.011）是进展期胃癌术后实施SOX方案化疗患者肿瘤复发的独立危险因素。XRCC1 Arg399Gln位点G/G基因型与G/A+A/A基因型的中位OS分别为60个月（95% CI 57.81~62.19）和55个月（95% CI 49.62~60.38），差异无统计学意义（ P = 0.202）；单因素Cox回归分析显示XRCC1 Arg399Gln多态性（ RR = 1.702，95% CI 0.744~3.896， P = 0.208）不是进展期胃癌术后实施SOX方案化疗患者死亡的危险因素。 结论:XRCC1 Arg399Gln基因多态性与进展期胃癌术后SOX方案化疗的不良反应无相关性，但XRCC1 Arg399Gln G/G型与进展期胃癌术后SOX方案化疗患者预后密切相关，且对DFS有较好的预测价值。

目的:探讨新型冠状病毒肺炎(以下简称新冠肺炎)肝功能损害的影响因素及其临床意义。方法:采用回顾性病例对照研究方法。收集2020年2月9—27日吉林大学第一医院第5批援鄂医疗队在华中科技大学同济医学院附属同济医院中法院区收治的51例新冠肺炎患者的临床病理资料；男27例，女24例；平均年龄为68岁，年龄范围为36～86岁。所有患者参照《新型冠状病毒肺炎诊疗方案(试行第六版)》进行治疗。观察指标：(1)患者临床资料。(2)肝功能及肝功能损害治疗情况。(3)肝功能损害影响因素分析。正态分布的计量资料以 ± s表示，偏态分布的计量资料以 M(范围)表示。计数资料以绝对数或百分比表示，组间比较采用 χ2检验。采用Logistic回归分析进行单因素分析。 结果:(1)患者临床资料：51例患者中，新冠肺炎普通型21例，重型19例，危重型11例。31例伴有≥1种慢性疾病史，20例无慢性疾病史；13例有饮酒史，38例无饮酒史；7例有肝炎病史，44例无肝炎病史；入院时5例存在感染性休克，5例合并全身炎症反应综合征(SIRS)，41例无休克和SIRS。51例患者体质量指数为(24±3)kg/m 2、发病至入院时间为(13±5)d、体温为36.5 ℃(36.0～38.1 ℃)、心率为82次/min(50～133次/min)、呼吸频率为20次/min(12～40次/min)。51例患者入院24 h内白细胞计数为6.3×10 9/L(2.2×10 9/L～21.7×10 9/L)、肌酐为75 μmol/L(44～342 μmol/L)，B型钠尿肽为214 ng/L(5～32 407 ng/L)。(2)肝功能及肝功能损害治疗情况：51例患者丙氨酸氨基转移酶为31 U/L(7～421 U/L)，天冬氨酸氨基转移酶为29 U/L(15～783 U/L)，γ－谷氨酰转移酶为36 U/L(13～936 U/L)，碱性磷酸酶为76 U/L(41～321 U/L)，直接胆红素为4.9 μmol/L(2.6～14.3 μmol/L)，间接胆红素为5.8 μmol/L(2.6～23.9 μmol/L)，活化部分凝血活酶时间为37.2 s(30.9～77.1 s)，凝血酶原时间为13.9 s(12.5～26.7 s)；51例患者上述指标异常比例分别为47.1%(24/51)、47.1%(24/51)、35.3%(18/51)、13.7%(7/51)、7.8%(4/51)、2.0%(1/51)、21.6%(11/51)、19.6%(10/51)。51例患者中普通型、重型、危重型发生肝功能损害分别为10、9、10例。51例患者中22例肝功能正常(其中1例入院24 h后发生呼吸衰竭行机械通气)，29例肝功能异常(其中9例入院24 h后发生呼吸衰竭行机械通气)，两者比较，差异有统计学意义( χ2＝5.57， P<0.05)。(3)肝功能损害影响因素分析。单因素分析结果显示：新冠肺炎临床分型危重型是影响患者发生肝功能损害的相关因素(优势比＝10.000，95%可信区间为1.050～95.231， P<0.05)。 结论:伴有肝功能损害的新冠肺炎患者呼吸衰竭发生率增加。新冠肺炎临床分型危重型是影响患者发生肝功能损害的相关因素。

目的:分析影响急性颅脑损伤（ABI）患者围手术期孤立性下肢远端深静脉血栓（IDDVT）发生和进展的危险因素，并探讨凝血功能指标D-二聚体的动态变化对IDDVT发生和进展的预测价值。方法:采用回顾性病例对照研究方法，选择2019年9月至2020年5月中国科学技术大学附属第一医院神经重症科（NCCU）收治的ABI围手术期患者作为研究对象。分析并比较是否发生IDDVT及IDDVT是否进展患者基本特征、疾病特征、治疗方案、预后，以及术后1、2～4、5～7、>7 d凝血功能指标的差异。采用多变量Logistic回归分析影响IDDVT发生和进展的独立危险因素；绘制受试者工作曲线（ROC曲线），分析D-二聚体对IDDVT发生和进展的预测价值。结果:共纳入164例ABI患者，以老年人〔年龄为60（51，69）岁〕、男性〔99例（占60.4%）〕和重型损伤〔入院时格拉斯哥昏迷评分（GCS）为6（5，8）分〕患者为主。164例ABI患者中围手术期IDDVT发生率和进展率分别为61.6%（101例）和16.8%（17例），下肢近端深静脉血栓形成（DVT）发生率为12.8%（21例）。与发生IDDVT组（101例）比较，未发生IDDVT组（59例）患者年龄更小（岁：55±13比62±13），重症监护病房（ICU）住院时间更短（d：12±6比15±7），体质量指数（BMI）和入院时GCS评分更高〔BMI （kg/m 2）：23±5比19±8，GCS评分（分）：7±2比6±2〕，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。与IDDVT进展组比较，IDDV未进展组男性更少〔61.9%（52/84）比88.2%（15/17）〕，输注红细胞和接受抗凝治疗的比例更小〔8.3%（7/84）比29.4%（5/17）和47.6%（40/84）比94.1%（16/17）〕，脑疝发生率更高〔42.9%（36/84）比11.8%（2/17）〕，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。随时间延长，是否发生IDDVT两组D-二聚体升高，发生IDDVT组于术后5～7 d达峰值，随后下降；而未发生IDDVT组>7 d达峰值；IDDVT是否进展两组D-二聚体均逐渐升高，于术后5～7 d达峰值，随后下降。术后2～4 d起发生IDDVT组患者D-二聚体显著高于未发生IDDVT组〔mg/L：4.1（2.3，8.0）比2.4（1.7，3.4）， P<0.05〕，持续到术后5～7 d〔mg/L：5.5（3.3，11.4）比3.9（2.6，5.8）， P<0.05〕；术后2～4 d起IDDVT进展组D-二聚体水平即显著高于未进展组〔mg/L：11.2（4.7，20.0）比3.7（2.1，6.8）， P<0.05〕，持续到>7 d 〔mg/L：11.0（3.0，18.9）比4.1（2.6，6.5）， P<0.05〕。多因素Logistic回归分析显示：年龄>60岁〔优势比（ OR）＝3.43，95%可信区间（95% CI）为1.69～6.96， P＝0.001〕、GCS>8分（ OR＝0.35，95% CI为0.17～0.76， P＝0.008）、ICU住院时间>13 d（ OR＝2.25，95% CI为1.08～4.70， P＝0.031）是影响IDDVT发生的独立危险因素；女性（ OR＝0.19，95% CI为0.02～0.71， P＝0.019）、输注红细胞（ OR＝6.50，95% CI为1.33～31.94， P＝0.021）、脑疝（ OR＝0.18，95% CI为0.37～0.90， P＝0.036）均是影响IDDVT进展的因素。ROC曲线分析显示，年龄和术后5～7 d D-二聚体对ABI患者IDDVT的发生均有一定预测价值〔ROC曲线下面积（AUC）分别是为0.68和0.72，95% CI分别为0.60～0.75和0.64～0.80， P值均为0.000 1〕；当界值年龄为60岁和D-二聚体为5.4 mg/L时，其诊断的敏感度分别为60.6%、54.4%，特异度分别为71.2%、80.9%，阳性预测值分别为78.7%、84.5%，阴性预测值分别为51.2%、48.1%。术后5～7 d D-二聚体较术后1 d的增高值对IDDVT进展有一定预测价值（AUC＝0.81，95% CI为0.71～0.88， P＝0.000 1）；当增加值的界值为3.9倍时，诊断IDDVT进展的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为76.5%、74.6%、41.9%、90.3%。 结论:危重ABI患者围手术期有较高的IDDVT发生率和进展率。D-二聚体的动态变化，特别是5～7 d的增加值对于预测患者IDDVT的进展有较高价值，从而利于指导施行全下肢深静脉超声。

目的:调查分析2021年天津市医疗机构健康管理（体检）服务能力现况。方法:本研究为横断面研究，采用普查法通过问卷调查获取天津市86家医疗机构2021年健康管理（体检）服务能力情况，问卷内容包括机构基本情况、人力资源及设备、体检项目开展、年体检量、信息化程度及质量控制指标完成情况等，共发放问卷86份，收回有效问卷86份（100%）。采用Mann-Whitney U检验、 χ2检验比较公立与社会办医机构健康管理（体检）各项指标差异，分析天津市医疗机构健康管理（体检）服务能力现况。 结果:纳入分析的86家医疗机构中，公立性质53家（61.6%），社会办医性质33家（38.4%）。在基本情况方面，公立机构所属综合医院、医疗机构级别为三级的比例以及健康管理（体检）业务开展时间均显著高于社会办医机构［62.3%比30.3%、62.3%比0、11（7，5）年比7（5，10）年］，独立设置比例、体检区域总面积均显著低于社会办医机构［33.3%比98.1%、1 011（600，1 000）m 2比2 000（1 395，2 782）m 2］（均 P<0.05）；在从业人员方面，2021年天津市健康管理（体检）从业人员共2 964人，年龄43（35，56）岁，公立机构男性、兼职、护理、中级职称、主检医师、健康管理师比例以及从事健康管理时间均显著高于社会办医机构［20.6%比17.5%、20.7%比8.1%、33.8%比23.4%、40.7%比27.3%、7.1%比3.9%、13.8%比4.7%、6（3，11）年比5（3，8）年］（均 P<0.05）；在业务开展方面，公立机构中医治未病管理、心理健康管理、高血压风险管理、健康管理签约服务、肺结节管理、健康管理干预方案、健康风险评估、健康教育项目开展率均显著高于社会办医机构（24.5%比0、28.3%比0、35.8%比15.2%、39.6%比15.2%、41.5%比12.1%、50.9%比18.2%、66.0%比36.4%、83.0%比42.4%），年健康体检人次、团体及个人体检人次均显著低于社会办医机构［18 625（11 844，27 998）人次比38 384（10 832，46 927）人次、14 818（8 803，23 915）人次比28 663（4 982，41 927）人次、2 179（1 221，3 588）人次比5 784（1 461，12 156）人次］（均 P<0.05）。在6项健康体检质量控制指标中，两种类型机构的腰臀围测量完成率均较低（均<40%）。 结论:相比公立机构，天津市社会办医机构健康管理（体检）人才梯队建设和服务开展水平仍有待提升。

目的:探讨复发急性髓细胞白血病(AML)老年患者的临床特征及诊治方法，并且进行相关文献复习。方法:选择2019年4月15日，中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科收治的1例66岁女性复发AML患者为研究对象。根据患者血常规、外周血和骨髓细胞形态学、流式细胞术免疫分型、细胞遗传学，以及分子生物学等检查结果，对其进行诊断。患者经多种化疗方案治疗病情未获得缓解，遂采取维奈克拉(VEN)联合阿扎胞苷(AZA)方案治疗6个疗程。具体给药方案为VEN起始剂量为100 mg/d，每周加量100 mg，直至最大剂量为400 mg/d；AZA 75 mg/(m 2·d)，d1~7；28 d为1个疗程。本研究对患者随访截至2020年11月24日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊治过程进行分析。以"维奈克拉""阿扎胞苷""急性髓细胞白血病""急性髓系白血病""老年"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索与本研究AML老年患者治疗方案相似的文献。文献检索时间为数据库建库至2020年11月20日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果:①病史采集：本例患者因"受凉后乏力1周，原始粒细胞增高3 d"入院。②本次入院骨髓细胞形态学检查结果显示，原始粒细胞比例为80%，Auer小体较易见，原始单核细胞比例为7.6%，提示AML-M4骨髓象。免疫分型结果显示，表达CD117part，人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)-DR，CD36part，CD34，CD38，CD33，CD13；不表达CD19、CD10、CD16、CD20、CD4、CD56、CD11b、CD14和CD64，约64.7%的细胞为恶性原始幼稚髓系细胞，考虑为AML-M4型。对患者进行56种白血病相关基因筛查结果显示， WT1基因呈阳性、 AML1/ ETO和 CBFβ/ MYH11融合基因呈阴性。染色体核型检查结果为46，XX[20]。二代测序结果显示， IDH1和 DNMT3A基因突变比例分别为36.32%和42.97%。根据实验室检查结果，患者被诊断为AML-M4型，伴 WT1、 IDH1、 DNMT3A基因突变，高危组。③患者先后接受地西他滨(DAC)联合半量CAG(阿糖胞苷+阿柔比星+粒细胞集落刺激因子)方案化疗10次，TA(吡柔比星+阿糖胞苷)方案巩固治疗1次。2020年3月16日患者病情复发，遂予AZA联合IA(伊达比星+阿糖胞苷)方案、AZA联合CAG方案联合化疗，病情均未缓解。5月22日，患者接受VEN联合AZA方案化疗后，截至随访结束，患者骨髓细胞形态学结果提示患者呈持续缓解状态达6个月，病情稳定。患者对VEN联合AZA方案化疗的耐受良好，整个治疗过程中无不良反应发生。④根据本研究设定的文献检索及筛选策略，共计纳入4篇相关文献。其中，3篇英文文献报道241例年龄>65岁AML老年患者接受VEN联合AZA或DAC方案治疗后，其CR及CR伴血细胞计数不完全恢复(CRi)率为61%~76%，常见不良反应包括发热性中性粒细胞减少、白细胞减少、贫血、血小板减少、恶心、食欲减退、腹泻、肺炎、疲劳等。1篇中文文献报道2例年龄>75岁初治AML老年患者接受VEN联合AZA方案治疗后，均获得CR，并且耐受性良好。 结论:VEN联合AZA方案治疗复发AML老年患者的缓解率高，不良反应少。该方案为临床治疗复发AML老年患者的可供选择方案之一。

目的:评估艾塞那肽在不同基线肾功能的糖尿病肾脏病（DKD）患者中的肾脏有效性。方法:本研究为一项多中心、开放、随机、平行对照试验的亚组分析临床研究。收集2016年3月至2019年4月从4家综合性三级甲等医院（分别为南方医科大学南方医院、广东省第二中医院、广东省人民医院二沙岛分院及广东省第二人民医院）筛选估算的肾小球滤过率（eGFR）≥30 ml·min -1·（1.73 m 2） -1且24 h尿白蛋白排泄率（UAER）>0.3 g/24 h的2型糖尿病（T2DM）患者。入选患者按照1∶1的比例采用随机数字表法分配至干预组或对照组并随访24周。干预组治疗方案为艾塞那肽联合甘精胰岛素；对照组治疗方案为赖脯胰岛素联合甘精胰岛素。根据基线时eGFR分期，分为G1期，eGFR≥90 ml·min -1·（1.73 m 2） -1；G2期，eGFR为60~89 ml·min -1·（1.73 m 2） -1；G3a期，eGFR为45~59 ml·min -1·（1.73 m 2） -1；G3b期，eGFR为30~44 ml·min -1·（1.73 m 2） -1。使用重复测量的混合效应模型对全分析集中UAER的变化率按上述分组进行亚组分析。 结果:92例T2DM患者被随机分配至干预组（46例）及对照组（46例）并至少使用过1次研究用药，最终81例患者（干预组43例，对照组38例）被纳入全集分析集中。全分析集中，基线时17例患者（干预组9例，对照组8例）为G1期，34例患者（干预组20例，对照组14例）为G2期，15例患者（干预组7例，对照组8例）为G3a期，15例患者（干预组7例，对照组8例）为G3b期。经过24周的干预，干预组和对照组比较，UAER在G1期亚组中减少了2.2%，差异无统计学意义（ P=0.845）；在G2期亚组中减少了55.9%，差异有统计学意义（ P=0.015）；在G3a期亚组中增加了5.4%，在G3b期亚组中减少了21.2%，差异均无统计学意义（ P值分别为0.861和0.459）。 结论:基线时G2期的DKD患者中应用艾塞那肽肾脏获益更大。

目的:探索以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童急性髓细胞白血病（AML）的疗效。方法:前瞻性纳入2019年11月至2023年12月于首都医科大学附属北京儿童医院和首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新诊断的AML患儿，根据诱导方案将患者分为DAH组（柔红霉素联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱的传统诱导方案）和VAH组（维奈克拉联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱的诱导方案）。收集患儿的临床资料，比较2组间临床特征和诱导缓解率，通过多因素logistic回归模型分析诱导缓解率的影响因素。结果:共纳入135例患儿，DAH组96例，男54例，女42例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为6.4（3.9，11.6）岁；VAH组39例，男26例，女13例，年龄8.0（6.2，13.2）岁。在初诊为低/中危患儿中，VAH组和DAH组的形态学完全缓解率分别为94.7%（18/19）和84.4%（38/45）；微小残留病（MRD）转阴率分别为57.9%（11/19）和46.7%（21/45），差异均无统计学意义（均 P>0.05）。在初诊为高危患儿中，VAH组的形态学完全缓解率高于DAH组［95.0%（19/20）比70.6%（36/51）， P=0.027］；MRD转阴率分别为45.0%（9/20）和33.3%（17/51），差异无统计学意义（ P=0.359）。诱导方案（维奈克拉联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱）有利于形态学缓解（ OR=0.126，95% CI：0.025~0.629）；FLT3基因突变不利于形态学缓解（ OR=5.832，95% CI：1.778~19.124）和MRD转阴（O R=4.166，95% CI：1.396~12.433）。 结论:以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童AML疗效较传统化疗方案好。

目的:探讨核增殖指数(MIB-1)在肾上腺皮质癌(ACC)诊断和预后判断中的价值。方法:回顾性分析2018年6月至2022年8月北京协和医院收治的ACC患者和肾上腺良性病变患者的临床资料。ACC组59例，男25例，女34例，男女比例1∶1.4。年龄(46.1±2.1)岁，其中<20岁4例，21～30岁7例，31～40岁11例，41～50岁14例，51～60岁13例，61～70岁8例，>70岁2例。体质量指数(24.3±2.4)kg/m 2。收缩压(149.3±5.2)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，舒张压(93.4±1.7)mmHg。典型库欣综合征表现51例，高血压52例，血糖升高44例，低钾血症16例，雄激素分泌致月经异常和痤疮16例。实验室检查：血糖(7.2±0.3)mmol/L，糖化血红蛋白(8.6±1.4)%，总胆固醇(5.7±0.3)mmol/L，三酰甘油(2.0±0.3)mmol/L。24 h尿游离皮质醇(234.4±39.0)μg/24 h，其中46例升高。8∶00时促肾上腺皮质激素(9.5±4.1)pg/ml，其中48例下降。血游离皮质醇(401.2±17.1)μg/dl，其中42例节律消失。醛固酮升高17例。硫酸脱氢表雄酮(713±159)μg/dl，其中16例升高。神经烯醇化酶(21.2±5.3)ng/ml，其中27例升高。胰岛素样生长因子-1(272.0±42.1)ng/ml，其中26例升高。46例行大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。39例肿瘤为功能性。59例术前行腹盆腔增强CT、MRI、B超检查，21例行PET/CT检查。肿瘤位于左侧32例，右侧26例，双侧1例。肿瘤最大径(9.6±1.7)cm，其中≤10 cm 43例，>10 cm 16例。伴淋巴结转移5例，远处转移16例，局部侵犯11例。肿瘤临床分期Ⅰ期(T 1N 0M 0期)4例，Ⅱ期(T 2N 0M 0期)27例，Ⅲ期(T 1～2N 1M 0期、T 3N 0M 0期)23例，Ⅳ期(T 1～4N 0～1M 1期、T 3N 1M 0期、T 4N 0～1M 0期)5例。伴肾上腺中央静脉、肾静脉、下腔静脉瘤栓6例。对照组53例，均为肾上腺皮质良性病变患者，男26例，女27例。年龄(44.3±3.2)岁，典型库欣综合征表现28例，24 h尿游离皮质醇(176.4±41.2)μg/24 h。27例游离皮质醇节律消失。硫酸脱氢表雄酮正常。23例行大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。肿瘤最大径(4.2±2.3)cm。ACC组T 1N 0M 0期患者接受机器人或腹腔镜根治性肾上腺切除术，切除范围包括肿瘤周围淋巴组织；分期≥T 2期患者接受开放根治性肾上腺切除术＋淋巴结清扫。6例因肿瘤侵犯肾脏，界限不清，行根治性肾上腺切除术联合肾切除术。11例局部种植转移，行立体定向放疗。9例伴肝转移患者，行介入栓塞治疗。3例伴肺转移孤立病灶，行手术切除。4例多发肺转移，行放疗联合米托坦治疗。根据术后病理检查结果，记录ACC组的病理Weiss评分和MIB-1表达情况。分析不同MIB-1表达、临床分期、Weiss评分亚组的预后情况。 结果:本研究ACC组59例，达到R0切除35例，R1切除19例，R2切除5例。术后病理检查结果显示，肿瘤质量(370±52)g，≤300 g 42例，>300 g 17例。对照组MIB-1阳性率为1%～5%，ACC组MIB-1阳性率均>5%，两组比较差异有统计学意义( P<0.01)。对术后病理检查确诊包膜侵犯、包膜破裂、脉管内瘤栓和MIB-1>10%的53例患者，予肿瘤瘤床放疗和米托坦药物治疗，二线选择联合免疫治疗、依托泊苷＋顺铂＋多柔比星方案化疗等。不同肿瘤分期ACC患者的5年生存率分别Ⅰ期65%，Ⅱ期58%，Ⅲ期38%，Ⅳ期<5%。预后分析结果显示，临床分期早(Ⅰ、Ⅱ期)和分期晚(Ⅲ、Ⅳ期)亚组的总生存期分别为3.6年和1.1年( P＝0.003)，无病生存期分别为25个月和11个月( P＝0.011)。R0、R1、R2组的5年生存率分别为61%、31%、17%，差异有统计学意义( P＝0.030)。生存曲线显示，ACC组MIB-1>10%亚组和≤10%亚组的5年总生存率分别为17%和32%，差异有统计学意义( P＝0.021)。ACC组Weiss评分(7±2)分，其中3～5分组21例，6～9分组38例，两组的5年生存率分别为62%和19%，差异有统计学意义( P＝0.017)。 结论:MIB-1可以作为ACC的一种辅助诊断和预后评估指标，MIB-1高表达有助于ACC的早期诊断和确定治疗策略。