目的:研究Notch信号通路对婴幼儿血管瘤间充质干细胞(Hem-MSCs)增殖的影响。方法:通过手术获取南京医科大学附属儿童医院烧伤整形科收治的25例婴幼儿血管瘤标本，患儿男15例，女10例，年龄3个月至4岁，皆为单发血管瘤，增生期15例，消退期10例，另外取10例患儿瘤旁正常皮肤组织。使用实时定量荧光PCR检测增生期、消退期血管瘤及正常皮肤组织中Notch1、Jagged1及Hes1 mRNA表达情况。用贴壁筛选法从增生期血管瘤中分离Hem-MSCs，通过流式细胞术进行鉴定。在Hem-MSCs中分别加入Notch信号通路抑制剂DAPT和激动剂Jagged1，培养72 h后，实时定量荧光PCR检测试剂干预前、后Hem-MSCs中Notch1、Jagged1及Hes1 mRNA表达情况；蛋白质印迹法检测蛋白表达情况；CCK-8法判定细胞活性和增殖情况。资料以均值±标准差表示。2组间指标比较采用 t检验， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:在增生期血管瘤组织中Notch1、Jagged1及Hes1相对表达量为0.379±0.121、0.243±0.095、0.222±0.060；在消退期血管瘤组织中Notch1、Jagged1及Hes1相对表达量为0.338±0.091、0.405±0.107、0.310±0.109；在正常皮肤组织中Notch1、Jagged1及Hes1相对表达量为0.111±0.042、0.065±0.036、0.074±0.029。Notch1、Jagged1及Hes1在增生期及消退期血管瘤组织中表达均高于正常皮肤组织，差异具有统计学意义( P值均<0.05)。Notch1在不同时期血管瘤中表达并无明显差异( t＝0.896， P＝0.380)。与增生期血管瘤相比，Jagged1及Hes1在消退期血管瘤中表达更高，差异具有统计学意义，( tJagged1＝3.895、 PJagged1＝0.007， tHes1＝2.603、 PHes1＝0.016)。在体外成功分离培养出Hem-MSCs，通过流式细胞术鉴定该细胞大量表达间充质干细胞标志物CD90、CD105，不表达CD34、CD45。在Hem-MSCs中加入Jagged1后，Notch1、Jagged1及Hes1的mRNA表达量分别为1.41±0.37、2.42±0.39、1.89±0.35，蛋白表达量为0.42±0.25、1.14±0.32、0.74±0.35，与对照组相比，表达量均增多，差异有统计学意义( P值均<0.05)。加入DAPT后，Notch1、Jagged1及Hes1的mRNA表达量分别为0.58±0.31、0.56±0.21、0.43±0.15，蛋白表达量分别为0.19±0.11、0.62±0.25、0.12±0.04，与对照组相比，表达量均减少，差异具有统计学意义( P值均<0.05)。在Hem-MSCs中加入Jagged1后，细胞吸光度 A值为0.52±0.17，与对照组相比，细胞活性和增殖状态都受到抑制，差异具有统计学意义( t＝2.447， P＝0.034)，而加入DAPT后，细胞吸光度 A值为1.14±0.24，细胞活性和增殖状态均增强，差异具有统计学意义( t＝3.526， P＝0.006)。 结论:Hem-MSCs存在活化的Notch信号通路。激活Notch信号通路抑制Hem-MSCs的增殖，抑制Notch信号通路则结果相反。

目的:探讨改良Mulliken法在矫治双侧唇裂术后鼻唇畸形中的术后效果。方法:选取2020年10月至2022年10月，武汉大学口腔医院口腔颌面外科收治的双侧唇裂术后鼻唇畸形患者15例，男10例、女5例；年龄13～34(21.3±5.5)岁。用改良Mulliken法修复双侧唇裂术后鼻唇畸形，术后定期复查并拍摄二维照片，测量评估鼻唇部各项指标。结果:15例患者术后均一期愈合，鼻唇形态恢复较好，鼻底、人中和唇珠等亚解剖单位均予以重建。人中切迹点-唇珠最低点(Ls-Sto)由术前(6.03±2.03) mm增厚至(10.34±3.13) mm；鼻小柱基底宽和唇峰距较术前分别减少了22.6%和16.0%。人中嵴凸度、人中凹形态及上唇对称性均较术前明显改善，上唇形态主观评分由术前(3.74±0.70)分增至(7.60±0.99)分。结论:改良Mulliken法能有效矫治双侧唇裂术后鼻唇畸形，长期随访获得稳定的手术效果。

目的:探讨普萘洛尔通过长链非编码RNA核旁丛组装转录本1(lncRNA NEAT1)靶向微小RNA(miR)-194-5p调控血管瘤内皮细胞(HemECs)增殖的作用。方法:收集2021年3月至2022年8月在河北医科大学第二医院小儿外科手术切除的血管瘤标本20例，根据Mulliken标准分为增生期组和消退期组。采用实时定量反转录聚合酶链反应(RT-qPCR)方法检测两组瘤体中NEAT1和miR-194-5p水平。制备HemECs，细胞计数试剂盒(CCK-8)试验检测敲低和过表达NEAT1对HemECs增殖影响。双荧光素酶酶报告基因实验及RT-qPCR验证miR-194-5p与NEAT1之间的相互作用。不同浓度普萘洛尔给药后，CCK-8试验检测细胞活性，5-乙炔基-2’脱氧尿嘧啶核苷(EdU)法检测细胞增殖，RT-qPCR方法检测NEAT1和miR-194-5p水平。两组间比较采用独立样本 t检验进行分析，多组间比较采用单因素方差分析和重复测量方差分析，采用Spearman分析确定各指标间相关性。 结果:RT-qPCR结果显示增生期血管瘤NEAT1表达高于退化期血管瘤(17.43±5.38比8.82±3.70， t＝4.176， P<0.01)；而增生期血管瘤miR-194-5p表达低于退化期血管瘤(0.28±0.11比0.41±0.11， t＝2.692， P<0.01)。CKK-8检测结果显示，si-NEAT1组细胞活性低于si-NC组(0.86±0.05比1.11±0.03， t＝7.794， P<0.01)；OE-NEAT1组细胞活性高于OE-NC组(1.33±0.01比1.11±0.05， t＝8.072， P<0.05)。Si-NEAT1组miR-194-5p表达水平高于si-NC组(2.88±0.33比1.14±0.47， t＝5.206， P<0.01)；OE-NEAT1组miR-194-5p表达水平低于OE-NC组(0.43±0.06比1.24±0.11， t＝10.830， P<0.01)。双荧光素酶报告基因实验结果显示miR-194-5p和NEAT1-WT共转染组荧光素酶活性高于miR-NC和NEAT1-WT共转染组(0.35±0.05比0.65±0.04， t＝5.273， P<0.01)。OE-NEAT1＋普萘洛尔组细胞EdU染色阳性细胞率显著低于OE-NEAT1组和OE-NC组(35.97±1.09比69.66±2.85、51.89±1.09， F＝65.100， P<0.01)，OE-NEAT1＋普萘洛尔组NEAT1、miR-194-5p表达量均与OE-NEAT1组比较，差异有统计学意义(1.63±0.30比3.94±0.50， t＝6.851， P<0.01；0.86±0.26比0.37±0.03， t＝3.213， P<0.05)。 结论:普萘洛尔可通过NEAT1靶向miR-194-5p调节HemECs增殖，NEAT1可能作为婴幼儿血管瘤分子治疗的潜在靶点。

目的 研究陶瓷对陶瓷全髋关节置换术治疗青壮年粉碎性PipkinⅢ型股骨头骨折的可行性和疗效.方法 笔者自2005-03-2013-12采用陶瓷对陶瓷全髋关节置换术治疗29例青壮年PipkinⅢ型股骨头骨折.结果 所有患者获得随访30～90(53.5±6.7)个月.切口一期愈合,未发生下肢深静脉血栓、感染及大腿疼痛.术前Harris评分6～12(7.9±2.6)分,末次随访87～98 (92.7±5.2)分,差异有统计学意义(t=38.832,P＜0.010).根据Mulliken标准术后股骨柄初始固定优25例,良4例.随访期间根据Engh标准,23例股骨柄获得骨长入稳定,6例获得纤维稳定,未出现假体不稳定.随访期间股骨假体周围及髋臼假体周围均未出现连续透亮线,未出现骨溶解,未见明显假体下沉.结论 采用陶瓷对陶瓷全髋关节置换术治疗青壮年粉碎性PipkinⅢ型股骨头骨折临床疗效满意,髋关节可获得理想功能,有利于患者早期康复.

目的 探讨大直径股骨头金属-金属人工全髋关节置换术(total hip arthroplasty,THA)的中期疗效.方法 回顾性分析2009年4月-2010年6月收治并接受大直径金属-金属THA治疗40例(43髋)患者临床资料.其中男18例(20髋),女22例(23髋);年龄20～ 85岁,平均55.1岁.单髋37例,双髋3例.股骨头缺血性坏死14例(15髋),原发性骨关节炎6例(7髋),类风湿性关节炎4例(4髋),股骨颈骨折4例(4髋),先天性髋关节发育不良12例(13髋).术前髋关节Harris评分为(38.51±5.62)分,美国加州大学洛杉矶分校(UCLA)评分为(4.21±1.43)分,疼痛视觉模拟评分(VAS)为(6.78±0.95)分.结果 患者均获随访,随访时间6.7 ～ 8.3年,平均7.5年.术后切口均Ⅰ期愈合,无神经、血管损伤以及感染、关节脱位等并发症发生.末次随访时,Harris评分为(93.33±3.21)分、UCLA评分为(7.32±1.45)分,与术前比较差异均有统计学意义(t=51.753,P=0.000;t=23.232,P=0.000).术后3例(3髋)发生大腿疼痛,其中1例出现软组织炎性假瘤.X线片复查示,髋臼外展角及前倾角分别为(46.5±3.2)、(14.8土3.6)°;股骨柄假体初始稳定质量按照Mulliken标准评定,获优39髋、良4髋.随访期间,2髋发生骨溶解,其中1髋继发假体松动行翻修术;其余患者假体无松动、下沉.结论 大直径股骨头金属-金属THA治疗髋关节终末疾病中期疗效良好.

临床上静脉畸形多见于儿童与青少年,发病率为1∶5000～10 000,约40％发生于头颈部,绝大多数为散发,以口腔、气道和肌肉内多见[1].Hassanein等[2]指出静脉畸形虽然出生时即可出现,但在临床上通常是到儿童或者青少年时期出现因病灶增大导致外观改变以及症状明显而就诊.Mulliken和Ezana Azene[3]也指出静脉畸形病灶随着患者年龄增长而成比例地逐渐增大,从而压迫或侵犯周围的组织器官而造成多种症状,如影响美观、疼痛、出血、溃疡、感染、肌肉痉挛甚至呼吸困难、窒息等.因此,最终大多数的静脉畸形都需积极治疗.目前应用于临床的治疗方法很多,但国际上仍没有制定出标准的治疗指南可供参考,Horbach等[4]认为静脉畸形采用的治疗方法通常是个体化的,根据病灶的类型、大小、部位以及相关症状的不同而不同.笔者对国内外1982 ～2017年相关文献与诊治经验进行综述.

目的 探讨3dMD成像系统结合颌面部解剖标志点测量评估Mulliken法一期修复双侧完全性唇裂患儿唇鼻畸形的效果.方法 选取2014年1月至2016年12月就诊于武汉大学口腔医院双侧完全唇裂患儿31例,平均手术年龄6个月.手术一期修复患儿唇鼻部畸形,患儿定期复查并拍摄3dMD影像,测量记录术后鼻唇部7项指标数据.结果 一期修复双侧完全性唇裂唇鼻形态良好,上唇及鼻部畸形得到明显矫正,鼻外形基本对称,鼻小柱充分延长,显示良好鼻尖突度,鼻穹隆形态弧形向上,白唇嵴连续性完整,唇珠形态丰满.上唇总高度(Sn-Sto),唇珠厚度(Ls-Sto),鼻尖突度(Nh)及鼻小柱高度(Ch)均得到明显改善,与非唇腭裂儿童对照组相应鼻唇指标比较,差异无统计学意义;唇裂组鼻翼宽度(Nw)大于对照组鼻翼宽度;白唇高度(Sn-Ls)小于对照组,鼻唇角大小为148.38°,与对照组比较,差异有统计学意义.结论 用Mulliken法功能性修复双侧完全性唇裂,能有效纠正鼻唇畸形,定期随访临床效果良好.

第一部分 血管瘤和脉管畸形分类1982年, John B.Mulliken首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法, 将传统的 "血管瘤"(Vascular anomalies)重新分为血管瘤(Hemangioma)和脉管畸形(Vascular malformation ). 这一分类观点被广泛认同,ISSVA于2018年对该分类系统再次修订.本文就此次修订的主要变动进行介绍,并附上最新的分类系统.

目的 观察Corail股骨柄全髋关节置换术后早期是否出现股骨柄下沉,并分析股骨柄下沉的程度以及影响因素.方法 回顾性分析自2017-08-2019-04完成的76例初次全髋关节置换术,术中均采用Corail股骨柄,观察术后早期是否存在股骨柄下沉并分析影响因素.结果 76例均获得随访,随访时间平均12.8(12～15)个月.Mulliken标准评定股骨假体初始固定质量均达到优良标准.术后3个月随访时18髋出现股骨柄下沉,其中14髋下沉＜5 mm,4髋下沉5 mm.术后6个月随访时2髋继续下沉1 mm,达到6 mm.与术后6个月比较,术后1年均未出现股骨柄继续下沉.股骨柄下沉组与股骨柄未下沉组在性别、年龄、术前体重指数、左右侧别、髓腔形态、手术原因方面差异无统计学意义(P＞0.05).结论 Corail股骨柄全髋关节置换术后早期可以达到稳定的骨性生物力学固定,部分股骨柄下沉在可接受范围内.

目的 探讨VEGF、P53、Ki-67在血管瘤中的表达及临床意义.方法 收集毛细血管型血管瘤组织标本50例,另外选取同时期正常血管组织标本50例,根据Mulliken分类标准及PCNA水平进行分组,即增生期血管瘤(n=33)(增生组)、退化期血管瘤(n=17)(退化组),另外取50例瘤旁正常组织为正常皮肤组.采用免疫组织化学染色法检测VEGF、P53、Ki-67阳性表达.结果 各种类型组织中VEGF、P53、Ki-67阳性表达比较,P<0.05,其中增生期VEGF、P53、Ki-67阳性表达均显著高于正常皮肤组及退化组,P<0.05,且正常皮肤组与退化组比较,P>0.05.不同年龄段、瘤体大小、瘤体厚度的血管瘤患者VEGF、P53、Ki-67阳性表达进行比较,P<0.05,不同性别、部位、瘤体类型、瘤体分布模式的血管瘤患者VEGF、P53、Ki-67阳性表达进行比较,P>0.05.VEGF阳性表达分别与P53、Ki-67阳性表达之间呈现正相关性(γ=0.304,P=0.008;γ=0.261,P=0.025),P53阳性表达与Ki-67阳性表达之间呈现正相关性(γ=0.351,P=0.027).结论 VEGF、Ki-67和P53与血管瘤的发生、发展有关,对于判断血管瘤患者的预后具有重要的意义.